Causas del prolapso de la válvula mitral

Dependiendo de la causa de aislado prolapso de la válvula mitral primaria (idiopática, hereditaria, congénita), es una patología independiente no relacionado con cualquier enfermedad causada por la insuficiencia genética y congénita o del tejido conectivo. El prolapso de la válvula mitral cuando STD diferenciada (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos (tipos I-III), la osteogénesis imperfecta (I y III tipos), pseudoxantoma elástico, aumento de la extensibilidad de la piel (laha cutis)) asignada actualmente a las realizaciones de la prolapso de la válvula mitral primaria .

El prolapso secundario de la válvula mitral se desarrolla como resultado de cualquier enfermedad y representa el 5% de todos los casos de prolapso valvular.

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Causas del prolapso de la válvula mitral secundaria

• Enfermedades reumáticas
• Miocardiopatía
• Miocarditis
• Cardiopatía isquémica
• Hipertensión pulmonar primaria.
• Aneurisma del ventrículo izquierdo.
• Lesión del corazón.
• Enfermedades hematológicas (enfermedad de von Willebrand, trombocitopatía, anemia falciforme).
• Mezcla de la aurícula izquierda.
• Miastenia.
• Síndrome de tirotoxicosis
• Corazón "atlético"
• Ginomastia primaria
• Enfermedades hereditarias (síndrome de Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

De acuerdo con la presencia de cambios estructurales en las aletas de la válvula mitral, existen:

• prolapso clásico de la válvula mitral (desplazamiento del ala> 2 mm, grosor de la hoja> 5 mm);
• PMC no clásico (desplazamiento de deslizamiento> 2 mm, grosor de la hoja <5 mm).

Por localización del prolapso de la válvula mitral:

• PMK de la hoja frontal;
• PMK de la hoja posterior;
• PMK de ambas válvulas (PMC total).

Por grado de prolapso:

• prolapso del grado I: deflexión de la válvula por 3-5 mm;
• prolapso de II grado: deflexión de la válvula por 6-9 mm;
• prolapso III grado: deflexión de la hoja más de 9 mm.

Por el grado de degeneración mixomatosa del aparato valvular:

• Degeneración mixomatosa de grado 0 °: no hay signos de afectación mixomatosa de la válvula mitral;
• La degeneración mixomatosa de primer grado es mínima. Engrosamiento de las válvulas mitrales (3-5 mm), deformación arqueada del orificio mitral dentro de 1-2 segmentos, ausencia de obstrucción del ligamento;
• Degeneración mixomatosa de II grado - moderada. Engrosamiento de las válvulas mitrales (5-8 mm), alargamiento de las válvulas, deformación del contorno del orificio mitral durante varios segmentos. Estiramiento de acordes (incluyendo espacios únicos), estiramiento moderado del anillo mitral, dislocación de las válvulas;
• Degeneración mixomatosa del tercer grado - pronunciada. Engrosamiento de las válvulas mitrales (> 8 mm) y elongación, profundidad máxima del prolapso de las válvulas, múltiples cuerdas rotas, expansión significativa del anillo mitral, no plegado de las válvulas (incluida una separación sistólica significativa). Prolapso de válvula múltiple y dilatación de la raíz de la aorta son posibles.

Por características hemodinámicas:

• sin regurgitación mitral;
• con regurgitación mitral.

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Causas del prolapso de la válvula mitral primaria

La aparición de prolapso de la válvula mitral primaria causada degeneración mixomatosa de las valvas mitrales y otras estructuras de tejido conectivo de la mitral (acorde anillo fibroso) complejo - determinada genéticamente defecto la síntesis de colágeno, lo que conduce a la interrupción de colágeno fibrilar arquitectónico y estructuras de tejido conectivo elástico con acumulación de mucopolisacáridos ácidos (ácido hialurónico, y Sulfato de Hopdroitin) sin un componente inflamatorio. Un gen específico y defectos cromosómicos, que determina el desarrollo de la PLA, actualmente no se detectaron, pero sencillo asociados con MVP tres loci en los cromosomas 16P, 11R y 13q. Describen dos tipos de herencia mixomatosa valvular degeneración: autosómica dominante (en PMK), y más escaso, junto con el cromosoma X (Xq28). En el segundo caso la enfermedad mixomatosa desarrolla válvula cardíaca (A-asociado degeneración mixomatosa de la válvula, displasia válvula ligada al sexo). Cuando PMK marcada sobreexpresión sistema antígeno BW35 HLA, reduciendo con ello de magnesio intersticial y la alteración del metabolismo de colágeno.

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La patogenia del prolapso de la válvula mitral

En el desarrollo de prolapso de la válvula mitral papel líder retirados cambios estructurales solapas anulus, acordes asociados con la degeneración mixomatosa seguido de una violación de su tamaño y la posición relativa. Cuando la degeneración mixomatosa se produce engrosamiento suelta prospecto capa mitral esponjoso debido a la acumulación de mucopolisacáridos ácidos adelgazamiento y la fragmentación de la capa fibrosa, lo que reduce su resistencia mecánica. Sustitución tejido fibroso elástico de las aletas de la válvula en la estructura esponjosa débil y inelástica conduce a abombamiento de la hoja bajo la presión de la sangre en la cavidad de la aurícula izquierda durante la sístole del ventrículo izquierdo. En el tercer caso se aplica a la degeneración mixomatosa del anillo fibroso, haciendo que se expanda, y el acorde con el alargamiento y adelgazamiento posterior. El papel principal en la causa de la regurgitación mitral, prolapso de la válvula mitral retirada constantes regurgitación efectos traumáticos de flujo turbulento en la hoja modificada y la dilatación del anillo mitral. La expansión del anillo fibroso mitral de más de 30 mm de diámetro es típico de la degeneración mixomatosa y sirve como un factor de riesgo para la regurgitación mitral se produce en 68-85% de las personas con MVP. La tasa de progresión de la regurgitación mitral está determinada por el grado de severidad de los trastornos estructurales y funcionales iniciales de los componentes del aparato de válvula mitral. En el caso de una válvula mitral sin modificar o maloizmenennyh menor prolabirovapiya es un aumento significativo en el grado de regurgitación mitral puede ser observado durante mucho tiempo, mientras que en presencia de un cúspides suficientemente pronunciados cambios, incluyendo cuerdas tendinosas y músculos papilares, el desarrollo de la regurgitación mitral es un carácter progresivo. El riesgo de hemodinámicamente regurgitación mitral significativa durante 10 años entre aquellos con al estructura PLA prácticamente sin modificar es solamente 0-1%, mientras que el aumento en el área y engrosamiento de las valvas de la válvula mitral> 5 mm aumenta el riesgo de regurgitación de 10-15%. La degeneración micromatosa de los acordes puede conducir a su ruptura con la formación de regurgitación mitral aguda "flotante".

El grado de prolapso de la válvula mitral también depende de algunos parámetros hemodinámicos: frecuencia cardíaca y BWW del ventrículo izquierdo. Con un aumento en la frecuencia cardíaca y una disminución en BWW, las aletas de la válvula mitral se acercan, el diámetro del anillo de la válvula y la tensión de la cuerda disminuyen, lo que lleva a una proliferación de las aletas de la válvula. Un aumento en el BWW del ventrículo izquierdo reduce la severidad del prolapso de la válvula mitral.