Causas y patogénesis de las hemorragias nasales

Según su causa, las hemorragias nasales se dividen en postraumáticas (incluidos los traumatismos quirúrgicos) y espontáneas. Las hemorragias nasales espontáneas son un síntoma de diversas patologías y enfermedades, que pueden ser tanto locales como generalizadas.

Los factores etiológicos de carácter general que conducen a la aparición de hemorragias nasales se pueden dividir en cuatro grupos, teniendo en cuenta las posibles alteraciones de tres componentes funcionalmente estructurales que interactúan de la hemostasia: vascular, plaquetario y de la coagulación.

• Cambios en la pared vascular de la mucosa nasal (alteración de la hemostasia vascular):
  • Procesos distróficos en la mucosa de la cavidad nasal (rinitis atrófica, rinitis anterior seca, curvatura del tabique nasal, ozena, perforación del tabique nasal);
  • inflamación crónica específica (tuberculosis, sífilis);
  • Tumores de la nariz y los senos paranasales (benignos: pólipo angiomatoso, hemangioma capilar, cavernoso; malignos: cáncer, sarcoma; limítrofes: angiofibroma de la nasofaringe, papiloma invertido de la nariz)
  • Anomalías en el desarrollo de la pared vascular (microangiomatosis, varices, telangiectasia hemorrágica hereditaria):
  • Granulomatosis de Wegener,
• Violación de la hemostasia de la coagulación:
  • coagulopatías hereditarias (hemofilia, enfermedad de von Willebrand, deficiencia de factores IIV, VII, X, XIII, a/hipo y disfibrinogenemia; deficiencia de proteína Z);
  • coagulopatías adquiridas (deficiencia de factores de coagulación sanguínea dependientes de la vitamina K debido a enfermedades mieloproliferativas autoinmunes, patología hepática, terapia incorrecta con acenocumarol, ácido acetilsalicílico, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, sulfonamidas, antibióticos, barbitúricos, etc.; síndrome DIC; síndrome de von Willebrand adquirido en el contexto de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, enfermedades mielo y linfoproliferativas, disglobulinemia, tumores sólidos; deficiencias adquiridas de factores plasmáticos que determinan la vía intrínseca de la coagulación sanguínea, en el contexto de enfermedades infecciosas y autoinmunes; sobredosis de anticoagulantes directos e indirectos; sobredosis de sulfato de protamina, etc.).
• Violación de la hemostasia plaquetaria:
  • trombocitopatía (congénita, hereditaria y adquirida);
  • trombocitopenia (congénita, hereditaria y adquirida).
• Violación combinada de varios vínculos de la hemostasia:
  • enfermedades acompañadas de aumento de la presión arterial y daño del endotelio vascular (hipertensión, hipertensión transitoria y sintomática, aterosclerosis);
  • enfermedades del hígado (tóxicas, infecciosas, parasitarias, autoinmunes, cirrosis) e ictericia mecánica;
  • enfermedades renales (nefritis aguda, exacerbación de glomerulonefritis crónica, uremia);
  • enfermedades de la sangre (hemoblastosis agudas y crónicas, policitemia, etc.)
  • enfermedades infecciosas (sarampión, escarlatina, malaria, rickettsiosis, infección por adenovirus, etc.).

Entre las causas locales de hemorragia nasal, los tumores vasculares desempeñan un papel importante. Los hemangiomas (capilares y cavernosos) se observan en la cavidad nasal, en el tabique nasal (principalmente en la sección cartilaginosa), en los cornetes inferior y medio, y con mucha menor frecuencia en la zona de las coanas y los senos paranasales. La mayoría de los hemangiomas se consideran pólipos sangrantes del tabique nasal.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler) es una de las causas de las hemorragias nasales recurrentes, que constituyen un indicador de esta enfermedad. Suelen comenzar antes de los 20 años, sin causa aparente o al sonarse la nariz.

El sustrato morfológico de la enfermedad es la displasia de la pared vascular con adelgazamiento acusado o ausencia de la capa muscular y de las fibras elásticas.

Con la edad, la displasia mesenquimal aumenta, lo que contribuye al desarrollo progresivo de ectasia vascular. Estos cambios morfológicos alteran la contractilidad de la pared vascular y provocan hemorragias recurrentes espontáneas de tipo angiomatoso.

Las telangiectasias en la piel y las mucosas son uno de los síntomas más llamativos de la enfermedad de Rendu-Osler. Macroscópicamente, se ven como manchas rojas oscuras del tamaño de un grano de mijo o un guisante, ligeramente protuberantes y densas al tacto. Las telangiectasias se localizan en brazos y manos (en las palmas, en la zona de las falanges ungueales), en la mucosa nasal, la lengua y los labios.

Es bastante típica la ausencia de alteraciones en el sistema de coagulación sanguínea, aunque en algunos pacientes se pueden detectar fibrinólisis local en la zona de telangiectasias y signos de anemia hipocrómica crónica.

Las enfermedades caracterizadas por trastornos hereditarios, congénitos o adquiridos de la hemostasia de naturaleza sistémica constituyen un grupo de diátesis hemorrágicas.

Entre las coagulopatías hereditarias, entre el 83 % y el 90 % de los casos se deben a diversos tipos de deficiencia del factor VIII (hemofilia A: 68 %-78 %, enfermedad de von Willebrand: 9 %-18 %) y entre el 6 % y el 13 % a la deficiencia del factor IX (hemofilia B). Por lo tanto, la deficiencia de dos factores de coagulación (VIII y IX) representa entre el 94 % y el 96 % de todas las coagulopatías hereditarias. La deficiencia de otros factores (XI, II, VII y X), la hipofibrinogenemia y la afibrinogenemia representan solo entre el 4 % y el 6 % de las observaciones, por lo que se agrupan en el subgrupo "Otros".

En el grupo de las coagulopatías adquiridas, predominan las formas secundarias, que se diferencian de las hereditarias por una patogénesis más compleja. Diversas enfermedades y síndromes se caracterizan por el desarrollo de dos, tres o más trastornos de la hemostasia, independientes o patogénicamente relacionados. Estos trastornos polisindrómicos son inherentes a las enfermedades hepáticas, renales y a la leucemia. Hemos identificado estas enfermedades como un subgrupo separado de trastornos combinados de la hemostasia. Al mismo tiempo, en algunas coagulopatías, las manifestaciones hemorrágicas se deben a mecanismos muy específicos. Por ejemplo, las hemorragias nasales en la enteropatía y la disbacteriosis intestinal de origen farmacológico se deben a la formación insuficiente de vitamina K en el intestino, lo que conlleva una alteración de la síntesis de los factores de coagulación VII, X, II y IX. Se observan trastornos similares con la sustitución competitiva de la vitamina K del metabolismo por sus antagonistas funcionales: acenocumarol, fenindiona y otros anticoagulantes indirectos.

La deficiencia compleja de factores de coagulación dependientes de la vitamina K se presenta en dos variantes patogénicas adicionales: con ictericia mecánica (absorción deficiente de la vitamina K liposoluble debido a la ausencia de bilis en el intestino) y con daño del parénquima hepático (síntesis deficiente de los factores VII, X, II y IX en los hepatocitos). Sin embargo, en estas formas, otros mecanismos también intervienen en el desarrollo de hemorragias nasales (síndrome de CID, alteración de los factores V, IX e I e inhibidores de la fibrinólisis, aparición de proteínas patológicas), por lo que pertenecen al subgrupo de trastornos combinados de la hemostasia.

El síndrome de CID es una de las formas más frecuentes y graves de patología de la hemostasia. Según las estadísticas resumidas de grandes centros clínicos multidisciplinarios, las infecciones generalizadas (bacterianas y virales), incluida la septicemia, que se presenta como shock séptico agudo, ocupan el primer lugar entre las causas del síndrome de CID. Además de la sepsis, el síndrome de CID, con múltiples desencadenantes, puede complicar la evolución de la insuficiencia renal aguda, la hemólisis intravascular aguda, los tumores malignos (con mayor frecuencia el cáncer de pulmón y de próstata), la patología del embarazo y el parto, y otras afecciones y enfermedades.

En la clasificación de las causas de hemorragia nasal, existen cuatro subgrupos de trastornos de la hemostasia inducidos por fármacos. Algunos autores no consideran posible combinarlos, ya que la patogénesis de las coagulopatías causadas por diferentes fármacos presenta diferencias fundamentales. Así, una sobredosis de un anticoagulante de acción picante (heparina sódica) bloquea casi todos los factores de coagulación pertenecientes a las proteínas serina (XIIa, XIa, IXa, Ha); los fármacos con propiedades hapténica (quinidinas, sulfonamidas, ácido aminosalicílico, digitoxina, rifampicina, hidroclorotiazida, preparaciones de oro, etc.) causan trombocitopenia inmunitaria; los salicilatos, derivados de pirazolona y fármacos similares inducen el desarrollo de trombocitopatía; los anticoagulantes indirectos desplazan competitivamente la vitamina K del metabolismo. Es imposible ignorar las diferencias significativas en la patogénesis de las coagulopatías inducidas por fármacos, ya que esto está determinado por la necesidad de un tratamiento patogénico diferenciado.

En el grupo de trastornos de la hemostasia plaquetaria, la trombocitopatía reviste especial interés, en la que la hemorragia nasal es el tipo de sangrado predominante y, en algunos casos, el único síntoma de la enfermedad. En este último caso, el diagnóstico de la enfermedad es especialmente difícil debido a la falta de alteraciones en los análisis de sangre tradicionales y el coagulograma, y la mayoría de las hemorragias nasales de etiología incierta son, en realidad, una manifestación de la trombocitopatía.

Las trombocitopatías se dividen en congénitas, hereditarias y adquiridas. Las formas hereditarias se agrupan según el tipo de disfunción y los trastornos morfológicos y bioquímicos de las plaquetas. Las trombocitopatías adquiridas se observan en el hipotiroidismo, tanto de desarrollo espontáneo como tras una estrumectomía, con hipoestrogenismo. Las trombocitopatías secundarias pueden ser causadas por hemoblastosis, enfermedades mieloproliferativas, deficiencia de vitamina B12, insuficiencia renal o hepática progresiva, hemoblastosis paraproteinémica, transfusiones sanguíneas masivas y síndrome de CID. En estos casos, se observa principalmente una disminución de la función de agregación plaquetaria, que en algunos pacientes se manifiesta por hemorragias petequiales en la piel y las mucosas, y sangrado nasal y gingival.

La mayoría de las formas adquiridas de patología plaquetaria se caracterizan por la complejidad de su génesis, la heterogeneidad de los trastornos funcionales y la combinación con otros trastornos de la hemostasia, por lo que se incluyen en el grupo de trastornos combinados. Así, el trastorno de la hemostasia de fondo en la leucemia aguda es la trombocitopenia hiporregenerativa, combinada con una inferioridad cualitativa de las plaquetas. Sin embargo, en cualquier etapa del desarrollo de estas enfermedades, puede presentarse el síndrome de CID.

Las hemorragias nasales en la uremia se deben a la inferioridad cualitativa de las plaquetas, la trombocitopenia y los cambios distróficos en la mucosa nasal, que se producen como resultado de la liberación de productos del metabolismo nitrogenado. En el síndrome nefrítico, las hemorragias nasales se deben al síndrome de CID, a la deficiencia de factores de coagulación IX, VII o II, debido a su mayor pérdida urinaria, así como a la hipertensión arterial renal, que conlleva disfunción endotelial y mayor fragilidad de los vasos pequeños.

Determinar la causa de las hemorragias nasales crea la base para formar un diagnóstico detallado, que determina un enfoque diferenciado para el tratamiento de esta patología.

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Patogenia de las hemorragias nasales

La causa más común de hemorragia nasal es la hipertensión arterial. Si bien las hemorragias nasales en este grupo de pacientes se observan principalmente durante períodos de hipertensión arterial, su causa inmediata no es una rotura mecánica de vasos sanguíneos, sino alteraciones en la microcirculación y la coagulación sanguínea, que conducen al desarrollo de coagulación intravascular localizada. El síndrome de CID subcompensada crónica y la disfunción endotelial son parte integral de la patogénesis de la hipertensión arterial. Hasta cierto punto, el sistema de regulación del estado de agregación sanguínea en este grupo de pacientes se encuentra en un estado de equilibrio frágil, que puede verse alterado por un estímulo mínimo (pérdida de sangre, manipulación médica, estrés, actividad física, consumo de ciertos medicamentos). Si están presentes uno o más factores "permisorios" locales (daño al endotelio, dilatación de vasos patológicamente alterados, enlentecimiento del flujo sanguíneo o estasis en el lecho microcirculatorio, apertura de shunts arteriovenosos, aumento de la viscosidad sanguínea), se desarrolla una coagulación sanguínea intravascular localizada con necrosis de la pared vascular y síndrome hemorrágico, que se manifiesta por accidente cerebrovascular hemorrágico, infarto de miocardio hemorrágico o hemorragia nasal.

En la trombocitopenia y la trombocitopatía, la aparición de hemorragias nasales se debe a alteraciones en la hemostasia vascular-plaquetaria. La función angiotrófica de las plaquetas garantiza la permeabilidad y la resistencia normales de las paredes de los microvasos. La deficiencia plaquetaria provoca distrofia endotelial, alteración de su capacidad para la trombogénesis y aumento de la permeabilidad de la pared vascular para el plasma y los eritrocitos, que se manifiesta mediante petequias. En casos graves de trombocitopenia, se desarrolla un síndrome hemorrágico. Las hemorragias con alteraciones en la hemostasia vascular-plaquetaria tienden a reaparecer, ya que la deficiencia cuantitativa y cualitativa de plaquetas altera tanto la hemostasia primaria (alteración de la adhesión y agregación plaquetaria, aporte de factores de coagulación plasmáticos y sustancias biológicamente activas al foco de la hemorragia) como la retracción del coágulo sanguíneo, necesaria para la formación de un trombo completo.

Así, en la patogenia de las hemorragias nasales espontáneas, un lugar importante lo ocupan los trastornos sistémicos de la coagulación y de la hemostasia plaquetaria, la alteración de la microcirculación en la membrana mucosa de la cavidad nasal, los cambios en la atrombogenicidad del endotelio, la disminución de las propiedades contráctiles de los vasos sanguíneos y el aumento de la permeabilidad vascular.