Clasificación de los linfomas no Hodgkin

Los linfomas no Hodgkin son tumores de células linfoides de diversos orígenes histogenéticos y grados de diferenciación. Este grupo abarca más de 25 enfermedades. Las diferencias en la biología de los linfomas no Hodgkin se deben a las características de las células que los forman. Son las células constituyentes las que determinan el cuadro clínico, la sensibilidad al tratamiento y el pronóstico a largo plazo. Se conocen translocaciones cromosómicas y reordenamientos de receptores específicos no aleatorios en la mayoría de los linfomas, que son clave en la patogénesis.

Según la Clasificación de Enfermedades Tumorales del Tejido Hematopoyético y Linfoide adoptada por la OMS en 1999, los tipos de linfomas no Hodgkin se determinan según la morfología, el inmunofenotipo, las características genéticas de las células tumorales y la presentación clínica de la enfermedad.

La clasificación se basa en las propuestas del Lymphoma Study Group, que combinó las principales posiciones de la clasificación de Kiel (principalmente europea) y la llamada Working Formulation utilizada en EE.UU. y Canadá.

Los linfomas no Hodgkin se dividen en grupos principales según su pertenencia a la linfopoyesis de línea T o B. La información más detallada se determina según el grado de diferenciación de las células tumorales, la localización y la estructura histológica del tumor, y las características de la evolución de la enfermedad.

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Principales tipos de linfomas no Hodgkin en niños

En niños, el espectro histológico de los linfomas no Hodgkin es relativamente limitado. Se ha demostrado que todos los tipos se generalizan ya en las primeras etapas de su presentación y, en el 95% de los casos, presentan una alta malignidad. Los tumores se desarrollan principalmente a partir de células precursoras de linfocitos T y B y presentan una estructura histológica difusa. Según sus características morfológicas e histológicas, los linfomas no Hodgkin infantiles pueden dividirse en tres grupos principales: linfomas de Burkitt (y similares a Burkitt), linfoblásticos y de células grandes. Esta clasificación se corresponde prácticamente con las secciones de la Formulación de Trabajo y resulta conveniente desde el punto de vista terapéutico (los protocolos para el tratamiento de los linfomas no Hodgkin infantiles utilizados en Rusia, desarrollados por el grupo BFM, sugieren una división similar en tres grupos terapéuticos principales). Sin embargo, este enfoque provocó un error en la determinación de las tácticas de tratamiento para niños con linfomas de células grandes durante los primeros años de aplicación de los protocolos mencionados en Rusia, cuando los pacientes eran tratados según el protocolo para el linfoma anaplásico de células grandes, mientras que las variantes de linfomas difusos de células grandes a partir de precursores de linfocitos B requieren una terapia más agresiva. Actualmente, el diagnóstico de los linfomas no Hodgkin debe realizarse de acuerdo con el protocolo internacional de la OMS.

Las siguientes variantes histológicas de linfomas no Hodgkin son típicas de niños menores de 15 años.

• Linfomas linfoblásticos, en la inmensa mayoría de los casos constituidos por células precursoras T, raramente (alrededor del 10%) por células B;
• Linfoma difuso de células B, 70% del cual corresponde a linfoma de Burkitt y tipo Burkitt con inmunofenotipo de células B maduras. Los elementos obligatorios son la presencia de IgM de superficie (o cadenas ligeras), un alto índice de proliferación Ki 67 (hasta el 100% de las células), la presencia de reordenamiento C-mic y las translocaciones específicas 8; 14, 8; 22 y 2; 8.
• Linfomas de células grandes (15-20% de los linfomas infantiles) que pertenecen predominantemente al linaje B de la linfopoyesis.

Entre los linfomas de células grandes, se distinguen diversas variantes, lo cual no afecta la elección del tratamiento. Un tercio de los linfomas de células grandes infantiles son linfomas anaplásicos de células grandes con inmunofenotipo T (muy raramente de células B o de células que no portan marcadores de células T ni B), marcador de activación CD30 y translocación cromosómica específica entre las regiones de los cromosomas 2 y 5 (t(2;5)), con la participación del gen de la cinasa del linfoma anaplásico (alk).

En raras ocasiones, en no más del 5% de los pacientes, se diagnostican otros tipos de linfomas no Hodgkin: periférico de células grandes, folicular, histiocítico verdadero, inclasificable.

Un potencial proliferativo muy elevado provoca un crecimiento rápido de los linfomas infantiles.