Clasificación de los tumores cerebrales en niños

En 1926, Bailey y Cushing desarrollaron una clasificación de los tumores cerebrales basada en el concepto general de la oncología. Según este concepto, los tumores se desarrollan a partir de células en diferentes etapas de desarrollo morfológico y funcional. Los autores sugirieron que cada etapa del desarrollo de las células gliales corresponde a su propio tumor. La mayoría de las clasificaciones morfológicas e histológicas modernas se basan en modificaciones del trabajo de Bailey y Cushing.

La clasificación histológica moderna de los tumores del SNC (OMS, 1999) refleja con mayor precisión la histogénesis y el grado de malignidad de diversas neoplasias gracias al uso de los métodos más avanzados en neuromorfología, como la inmunohistoquímica y el análisis genético molecular. Los tumores del SNC en niños se caracterizan por la heterogeneidad de su composición celular. Contienen componentes neuroectodérmicos, epiteliales, gliales y mesenquimales. La determinación del tipo histológico del tumor se basa en la identificación del componente celular predominante. A continuación, se presenta la clasificación de la OMS de 1999 con sus abreviaturas.

Variantes histológicas de los tumores del SNC

• Tumores neuroepiteliales.
  • Tumores astrocíticos.
  • Tumores oligodendrogliales.
  • Tumores ependimarios.
  • Gliomas mixtos.
  • Tumores del plexo coroideo.
  • Tumores gliales de origen desconocido.
  • Tumores neuronales y mixtos neuronales-gliales.
  • Tumores parenquimatosos de la glándula pineal.
  • Tumores embrionarios.
• Tumores de los nervios craneales y espinales.
  • Schwannoma.
  • Neurofibroma.
  • Tumor maligno del tronco nervioso periférico.
• Tumores de las meninges.
  • Tumores de células meningoepiteliales.
  • Tumores mesenquimales no meningoepiteliales.
  • Lesiones melanocíticas primarias.
  • Tumores de histogénesis desconocida.
• Linfomas y tumores del tejido hematopoyético.
  • Linfomas malignos.
  • Plasmocitoma.
  • Sarcoma granulocítico.
• Tumores de células germinales.
  • Germinoma.
  • Cáncer embrionario.
  • Tumor del saco vitelino.
  • Coriocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Tumores de células germinales mixtas.
• Tumores de la región de la silla turca.
  • Craneofaringioma.
  • Tumor de células granulares.
• Tumores metastásicos.

Esta clasificación permite definir varios grados de malignidad de los tumores astrocíticos y ependimarios. Se utilizan los siguientes criterios:

• pleomorfismo celular;
• índice mitótico;
• atipia nuclear;
• necrosis.

El grado de malignidad se determina como la suma de las cuatro características histológicas enumeradas.

Clasificación fenotípica

Además de los conceptos puramente morfológicos e histogenéticos, existe un enfoque fenotípico para clasificar los tumores del SNC. Se utilizan métodos inmunohistoquímicos y moleculares como complemento a la microscopía óptica y electrónica estándar, lo que permite una determinación más precisa y objetiva del tipo celular de un tumor cerebral. Varios tumores son fenotípicamente polimórficos, ya que están compuestos por tejidos de diferente génesis. El examen inmunohistoquímico de un tumor teratoide-rabdoide atípico reveló que las células rabdoides a menudo expresan antígeno de membrana epitelial y vimentina, y con menor frecuencia, actina de células musculares lisas. Estas células también pueden expresar proteína ácida fibrilar glial, neurofilamentos y citoqueratinas, pero nunca expresan desmina ni marcadores de tumores de células germinales. Las células embrionarias pequeñas expresan marcadores de diferenciación neuroectodérmica y desmina de forma inconsistente. El tejido mesenquimal expresa vimentina y el epitelio expresa citoqueratinas de diversos pesos moleculares. Los tumores teratoide-rabdoides presentan una importante actividad proliferativa, el índice de marcaje del marcador proliferativo Ki-67 en la gran mayoría de los casos supera el 20%.

Clasificación de los tumores cerebrales en niños

Los tumores cerebrales en niños difieren de los de los adultos. En adultos, predominan significativamente los tumores supratentoriales, principalmente los gliomas. La mayoría de las neoplasias en niños se localizan infratentorialmente; aproximadamente el 20% son tumores embrionarios indiferenciados. El pronóstico depende de la naturaleza biológica del tumor y la accesibilidad quirúrgica, por lo que, con diferentes localizaciones de tumores histológicos similares, el pronóstico puede ser diferente.

De los numerosos tipos histológicos de tumores cerebrales en niños, el grupo más común son los tumores embrionarios, compuestos por células neuroepiteliales poco diferenciadas. Según la clasificación de la OMS de 1999, este grupo incluye el meduloblastoma, el tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial, el tumor teratoide-rabdoide atípico, el meduloepitelioma y el ependimoblastoma. La gran mayoría de los tumores están representados por los tres primeros tipos histológicos.

La identificación de tumores embrionarios se basa en lo siguiente:

• ocurren exclusivamente en la infancia;
• tienen un curso clínico uniforme, caracterizado por una tendencia pronunciada a la diseminación leptomeníngea, que requiere irradiación craneoespinal profiláctica;
• La mayoría de los tumores de este grupo (meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial y ependimoblastoma) consisten predominantemente en células neuroepiteliales primitivas o indiferenciadas, aunque también contienen células morfológicamente parecidas a astrocitos neoplásicos, oligodendrocitos, células ependimarias, neuronas o melanocitos (algunos tumores pueden contener miofibrillas lisas o estriadas, tejido fibrocolágeno).

Los tumores con las características mencionadas son típicos del cerebelo (meduloblastoma). Sin embargo, tumores histológicamente idénticos también pueden surgir en los hemisferios cerebrales, la hipófisis, el tronco encefálico y la médula espinal. En este caso, se les denomina "tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial". La división del meduloblastoma y los tumores neuroectodérmicos primitivos se basa en sus propiedades moleculares y biológicas. El grupo de tumores embrionarios incluye, debido al alto riesgo de diseminación leptomeníngea, tumores teratoideo-rabdoides atípicos, recientemente aislados como una variante histológica independiente. Histológicamente, estas neoplasias difieren de los tumores embrionarios del sistema nervioso central. Consisten en tejidos de diversa génesis: grandes células rabdoides en combinación con áreas de origen neuroectodérmico, mesenquimal y epitelial. En algunos casos, el tumor puede consistir únicamente en células rabdoides; Dos tercios de los tumores tienen un componente embrionario de células pequeñas pronunciado.

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