Síntomas de los tumores cerebrales en niños

Tumores cerebrales

Las manifestaciones clínicas más comunes de los tumores cerebrales son el aumento de la presión intracraneal y los síntomas neurológicos focales.

Los síntomas neurológicos en niños con tumores cerebrales dependen más de la localización del tumor que de la estructura histológica de la neoplasia. La edad del niño al momento de la enfermedad también influye en el cuadro clínico.

Los trastornos neurológicos se asocian con la infiltración o compresión directa de las estructuras cerebrales normales o con un retraso indirecto en la salida del líquido cefalorraquídeo y un aumento de la presión intracraneal.

Los principales síntomas clínicos de los tumores cerebrales en niños

• Dolor de cabeza (en niños pequeños, esto puede manifestarse como una mayor irritabilidad).
• Vomitar.
• Aumento del tamaño de la cabeza en recién nacidos y niños pequeños debido al aumento de la presión intracraneal.
• Alteraciones visuales:
  • disminución de la agudeza visual;
  • diplopía debida a parálisis del sexto par de nervios craneales (en niños pequeños, la diplopía se manifiesta por parpadeo frecuente o estrabismo intermitente);
  • hinchazón del disco óptico debido al aumento de la presión intracraneal;
  • Síndrome de Parinaud (una combinación de paresia o parálisis de la mirada hacia arriba con parálisis de convergencia);
  • pérdida de campos visuales debido a daños en las vías visuales.
• Calambre.
• Trastornos mentales (somnolencia, irritabilidad, cambios de personalidad).
• Alteración de la marcha y del equilibrio.
• Trastornos endocrinológicos.
• Síndrome diencefálico (retraso del desarrollo, caquexia o aumento de peso).

Aumento de la presión intracraneal

El aumento de la presión intracraneal es una de las primeras manifestaciones clínicas de un tumor cerebral, que se caracteriza por una tríada clásica de síntomas: cefaleas matutinas, vómitos sin náuseas, estrabismo u otras alteraciones visuales. La aparición de síntomas y síndromes depende de la velocidad de crecimiento del tumor. Los tumores de crecimiento lento provocan desplazamientos significativos de las estructuras cerebrales normales y pueden alcanzar grandes tamaños al aparecer los primeros síntomas. Los tumores de crecimiento rápido se manifiestan clínicamente antes, cuando aún son pequeños.

Los primeros signos de hipertensión intracraneal suelen ser inespecíficos e imprecisos, y se desarrollan de forma subaguda. Los niños en edad escolar suelen presentar bajo rendimiento académico, fatiga y cefaleas paroxísticas agudas. Una cefalea clásica con hipertensión intracraneal se presenta al levantarse de la cama, se alivia con los vómitos y disminuye durante el día. La duración de las cefaleas antes del diagnóstico suele ser inferior a 4-6 meses, momento en el que aparecen síntomas adicionales asociados con el tumor: irritabilidad, anorexia y retraso en el desarrollo; posteriormente, una disminución de las capacidades intelectuales y físicas (en ocasiones, estos signos aparecen al inicio de la enfermedad). Es importante medir la circunferencia de la cabeza del niño, ya que las suturas craneales permanecen abiertas durante los primeros años de vida, y la hipertensión intracraneal crónica provoca macrocefalia. El examen del fondo de ojo puede revelar signos de edema de papila óptica, que se manifiesta clínicamente por visión borrosa periódica. En niños con presión intracraneal aumentada también se puede observar el síntoma del “sol poniente” (alteración de la mirada hacia arriba).

Síntomas de los tumores infratentoriales

En los tumores localizados en la fosa craneal posterior, los síntomas focales pueden estar ausentes, y el cuadro clínico está dominado por síntomas de aumento de la presión intracraneal (los tumores localizados en los hemisferios cerebrales suelen caracterizarse por síntomas focales en etapas tempranas del desarrollo: convulsiones, pérdida de campo visual, neuropatía o disfunción del tracto corticoespinal). Los tumores cerebelosos se caracterizan por trastornos de la marcha y el equilibrio.

Síntomas de tumores supratentoriales

En niños, las manifestaciones de los tumores supratentoriales pueden no depender de su tamaño ni de su localización. Los síntomas focales suelen preceder a un aumento de la presión intracraneal. Las cefaleas inespecíficas pueden estar asociadas a síntomas corticales tempranos y a la presencia de episodios convulsivos. Son posibles las convulsiones de gran mal, así como episodios más leves con pérdida incompleta de la consciencia (convulsiones parciales complejas) o síntomas locales transitorios sin pérdida de la consciencia (convulsiones parciales). Es posible la hemiparesia y la hemianestesia, con pérdida de los campos visuales. En algunos pacientes con procesos tumorales en los lóbulos frontal o parietooccipital, con daño en el tercer ventrículo, solo se observa un aumento de la presión intracraneal.

El examen del campo visual está indicado para mapear y monitorear cualquier daño en la vía visual.

Los tumores supratentoriales de la línea media pueden causar trastornos endocrinos debido a su efecto sobre el hipotálamo y la hipófisis. El síndrome diencefálico en pacientes de 6 meses a 3 años con tumores del hipotálamo o del tercer ventrículo se manifiesta por retraso del desarrollo y caquexia.

Entre el 15 % y el 45 % de los tumores cerebrales primarios, especialmente los embrionarios y de células germinales, se han diseminado a otras partes del SNC al momento del diagnóstico. El deterioro neurológico a veces oculta los síntomas del tumor primario.

Tumores de la médula espinal

Los tumores de médula espinal en niños representan el 5% de todos los tumores del sistema nervioso central (SNC). Pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo, lo que provoca compresión del tejido encefálico.

Las quejas típicas incluyen dolor de espalda (en el 50% de los casos), que aumenta en decúbito supino y disminuye en sedestación. La mayoría de los tumores medulares se acompañan de debilidad muscular; la afectación de ciertos grupos musculares depende del grado de daño medular.

Los síntomas y síndromes más comunes de los tumores de la médula espinal son: resistencia a la flexión del tronco, espasmo de los músculos paravertebrales, deformación de la espalda (escoliosis progresiva), alteración de la marcha, cambios en los reflejos en forma de disminución de los miembros superiores y aumento de los miembros inferiores, alteraciones sensoriales correspondientes al nivel de daño (en el 30% de los casos), signo de Babinski positivo, disfunción de los esfínteres de la vejiga y/o del ano, nistagmo (con daño a las partes superiores de la médula espinal cervical).

Los tumores de la médula espinal se dividen en dos grupos.

• Tumores intramedulares (astrocitomas, ependimomas y oligodendrogliomas).
• Tumores extramedulares:
  • intradural, asociada a la enfermedad de Recklinghausen (en las adolescentes son más probables los meningiomas);
  • extradurales: con mayor frecuencia, neuroblastomas que crecen a través del agujero intervertebral y linfomas.

Los tumores vertebrales pueden invadir el canal espinal, causando compresión epidural de la médula espinal y paraplejía (p. ej., histiocitosis de células de Langerhans que afecta la columna torácica o cervical, sarcoma de Ewing).

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