¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, en la que la curación completa y definitiva es imposible. Los objetivos del tratamiento son suprimir la actividad del proceso patológico, preservar y restaurar la funcionalidad de los órganos y sistemas afectados, inducir y mantener la remisión clínica y de laboratorio, prevenir las recaídas para lograr una esperanza de vida significativa y asegurar una calidad de vida suficientemente alta.

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Indicaciones de consulta con otros especialistas

• Oftalmólogo: aclaración de la génesis de la discapacidad visual.
• Neurólogo: aclaración de la naturaleza y génesis de las lesiones del sistema nervioso, selección de la terapia sintomática cuando aparecen o persisten los síntomas neurológicos.
• Psiquiatra: determinar las tácticas de manejo del paciente cuando aparecen o persisten síntomas psicopatológicos, aclarar la génesis de los trastornos mentales (manifestaciones de la enfermedad de base, complicaciones con glucocorticosteroides, etc.), seleccionar la terapia sintomática.

Indicaciones de hospitalización

Durante el período activo de la enfermedad, los pacientes deben recibir tratamiento hospitalario, de ser posible en un servicio especializado. Indicaciones de hospitalización:

• Signos clínicos y de laboratorio de actividad del lupus eritematoso sistémico en el paciente;
• la necesidad de corregir la terapia si es ineficaz o si ocurren complicaciones medicamentosas;
• aparición de complicaciones infecciosas;
• la aparición de signos del síndrome antifosfolípido.

Con la disminución de la actividad y la remisión, el tratamiento puede continuarse en una clínica ambulatoria. La observación a largo plazo en el dispensario, así como los exámenes clínicos e instrumentales y las pruebas de laboratorio regulares, son necesarios para la detección temprana de signos de exacerbación de la enfermedad o el desarrollo de posibles complicaciones.

Tratamiento no farmacológico del lupus eritematoso sistémico

Es necesario proporcionar al paciente un régimen suave. Controlar el peso corporal. Para prevenir la osteoporosis, se recomienda prohibir el tabaco en adolescentes y recomendarles que incluyan alimentos ricos en calcio y vitamina D en su dieta. Durante el período de remisión, se debe realizar ejercicio terapéutico.

Tratamiento farmacológico del lupus eritematoso sistémico

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico se basa en principios patogénicos y busca suprimir la síntesis de autoanticuerpos, reducir la actividad de la inflamación inmunitaria y corregir la hemostasia. Las estrategias de tratamiento se determinan individualmente para cada niño, teniendo en cuenta sus características constitucionales, los síntomas clínicos y la actividad del lupus eritematoso sistémico, la eficacia del tratamiento previo y su tolerabilidad por parte de los pacientes, así como otros parámetros.

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico es a largo plazo y continuo; es necesario alternar oportunamente la terapia inmunosupresora intensiva y de mantenimiento teniendo en cuenta la fase de la enfermedad, y monitorear constantemente su efectividad y seguridad.

Tratamiento del lupus eritematoso con glucocorticosteroides

Los glucocorticosteroides son fármacos de primera línea en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico; tienen efectos antiinflamatorios, inmunomoduladores y antidestructivos.

Principios del tratamiento con glucocorticosteroides sistémicos:

• Uso de glucocorticosteroides de acción corta (prednisolona o metilprednisolona).
• La administración oral diaria de glucocorticosteroides (la terapia alternada con glucocorticosteroides - tomar medicamentos cada dos días para el lupus eritematoso sistémico - es ineficaz, se asocia con un alto riesgo de recaída y es mal tolerada por la mayoría de los pacientes)
• Tomar glucocorticosteroides principalmente por la mañana (primera mitad del día), teniendo en cuenta el ritmo fisiológico de su excreción.

La dosis de glucocorticosteroides se determina según la gravedad de la afección, la actividad y los síntomas clínicos principales, teniendo en cuenta las características individuales del niño. La dosis de prednisolona es:

• en caso de actividad alta y de crisis del lupus eritematoso sistémico: 1-1,5 mg/kg por día (pero no más de 70-80 mg/día);
• para la actividad moderada del lupus eritematoso sistémico 0,7-1,0 mg/kg por día;
• Para baja actividad del lupus eritematoso sistémico 0,3-0,5 mg/kg por día.

El tratamiento con la dosis máxima supresora de glucocorticosteroides se suele llevar a cabo durante 4-8 semanas hasta alcanzar el efecto clínico y reducir la actividad del proceso patológico. Posteriormente, se reduce la dosis del fármaco a una dosis de mantenimiento individualizada (>0,2-0,3 mg/kg al día) entre 6 y 12 meses después del inicio del tratamiento. La dosis de glucocorticosteroides se reduce gradualmente, disminuyendo el ritmo de reducción a medida que se reduce la dosis (el principio es reducir la dosis diaria del fármaco entre un 5% y un 10% cada 7, 10, 14 o 30 días), dependiendo de la rapidez con la que se desarrolle el efecto terapéutico, la respuesta del paciente a la reducción de dosis previa y la gravedad de los efectos secundarios.

Se recomienda el uso prolongado de una dosis de mantenimiento de glucocorticosteroides, lo que ayuda a mantener la remisión (la interrupción del régimen de glucocorticosteroides o su retirada repentina puede provocar una exacerbación de la enfermedad o el desarrollo de síndrome de abstinencia). La retirada completa de los corticosteroides solo es posible si se logra una remisión clínica y de laboratorio prolongada y se preserva la función suprarrenal.

La terapia de pulso con glucocorticosteroides implica la administración intravenosa de dosis ultra altas de metilprednisolona (10-30 mg/kg por día, pero no más de 1000 mg/día; la dosis para pacientes adultos suele ser de 500-1000 mg/día) durante 3 días.

La terapia de pulso produce una dinámica positiva más rápida del estado del paciente en comparación con la administración oral de glucocorticosteroides, en algunos casos permite lograr un efecto positivo en el tratamiento de pacientes resistentes a los glucocorticosteroides orales y comenzar a reducir la dosis más rápidamente (efecto ahorrador de esteroides), lo que permite reducir la gravedad de los efectos secundarios.

La terapia pulsada con glucocorticosteroides está indicada para el alivio de los estados de crisis y el tratamiento de formas graves de lupus eritematoso sistémico con nefritis altamente activa, daño grave del SNC, vasculitis activa, pleuresía y pericarditis exudativas, trombocitopenia, anemia hemolítica, etc.

Las contraindicaciones para la terapia de pulsos con glucocorticosteroides pueden incluir: hipertensión arterial no controlada, uremia, insuficiencia cardíaca, psicosis aguda.

Agentes citotóxicos en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico

Para controlar adecuadamente la evolución del lupus eritematoso sistémico y asegurar una alta calidad de vida a los pacientes, en muchos casos es necesario incluir agentes citotóxicos (AC) con actividad inmunosupresora en los regímenes terapéuticos.

Indicaciones para el uso de agentes citotóxicos: nefritis altamente activa, daño grave del SNC, resistencia al tratamiento previo con glucocorticosteroides, necesidad de potenciar el tratamiento inmunosupresor en caso de efectos secundarios graves de los glucocorticosteroides, implementación de un efecto ahorrador de esteroides, mantenimiento de una remisión más estable.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad y del daño orgánico específico, se debe utilizar uno de los siguientes citostáticos: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetilo y metotrexato.

La ciclofosfamida es el fármaco de elección entre los citostáticos, principalmente para el tratamiento de la nefritis lúpica activa. Según una metarrevisión, las ventajas de la terapia combinada con glucocorticosteroides y ciclofosfamida en la nefritis lúpica proliferativa difusa (clase IV de la OMS) en comparación con la monoterapia con glucocorticosteroides incluyen la preservación de la función renal, la reducción del riesgo de duplicación de la creatinina sérica, el aumento de la supervivencia renal y global, la disminución de la mortalidad y el riesgo de recaída. La terapia con glucocorticosteroides en combinación con ciclofosfamida, en comparación con la monoterapia con glucocorticosteroides, presenta ventajas en términos de impacto en la proteinuria, la hipoalbuminemia y la frecuencia de recaídas en la nefritis lúpica membranosa (clase V de la OMS). La combinación de glucocorticosteroides con ciclofosfamida, si bien ayuda a mantener una remisión más estable y a largo plazo, permite una reducción máxima en la dosis de glucocorticosteroides administrados por vía oral (efecto ahorrador de esteroides).

En la práctica clínica se utilizan 2 regímenes diferentes de administración de ciclofosfamida:

• administración oral diaria a una dosis de 1,0-2,5 mg/kg por día con el fin de reducir el número de leucocitos en la sangre periférica a 3,5-4,0x10 ⁹ /l (>3,0x10 ⁹ /l) durante varios meses;
• Terapia de pulsos: administración intravenosa periódica de dosis ultraaltas del fármaco. Un esquema común consiste en administrar ciclofosfamida una vez al mes en dosis de 0,5 (0,75-1,0) g/m², ^considerando la tolerabilidad, durante 6 meses, seguida de la administración del fármaco una vez cada 3 meses durante 2 años.

Principios de la terapia de pulsos de ciclofosfamida

• La dosis de ciclofosfamida debe seleccionarse de acuerdo con el valor de la filtración glomerular (si cae por debajo de 30 ml/min, se debe reducir la dosis del medicamento).
• El número de leucocitos en la sangre debe controlarse entre el décimo y el decimocuarto día después de la administración del medicamento (si el nivel de leucocitos disminuye a <4,0x10 ⁹ /l, la siguiente dosis debe reducirse en un 25%).
• Es necesario aumentar el intervalo entre las administraciones de ciclofosfamida si se desarrollan complicaciones infecciosas.

La toma de ciclofosfamida por vía oral se asocia a una mayor incidencia de complicaciones en niños, por lo que este método se utiliza con menos frecuencia.

La terapia intermitente con ciclofosfamida en combinación con glucocorticosteroides se reconoce como el tratamiento estándar para la nefritis lúpica proliferativa (clases III y IV de la OMS), pero los regímenes terapéuticos pueden variar. En las formas graves de nefritis, tras la terapia intermitente de inducción con ciclofosfamida durante 6 meses, se recomienda cambiar primero a la administración del fármaco una vez cada 2 meses durante los 6 meses siguientes y, posteriormente, a una vez por trimestre. Para mantener la remisión, algunos expertos sugieren continuar administrando ciclofosfamida una vez por trimestre durante 30 meses.

Para los niños, se ha propuesto un régimen menos agresivo de terapia de pulsos con ciclofosfamida en una dosis de 10 mg/kg una vez cada 2 semanas hasta que se logre un efecto evidente, seguido de una transición a la administración del medicamento una vez al trimestre.

Cabe señalar que, según una metarevisión (RS Flanc et al., 2005), no se observaron diferencias estadísticamente significativas en la efectividad de la terapia de pulsos cuando se utilizaron dosis altas o bajas de ciclofosfamida, así como cursos de tratamiento largos (24 meses) o cortos (6 meses) en adultos.

El riesgo de desarrollar efectos secundarios durante el tratamiento con ciclofosfamida depende de la dosis total del fármaco: si la dosis no supera los 200 mg/kg, la probabilidad de efectos secundarios graves es baja, pero aumenta significativamente con una dosis acumulada superior a 700 mg/kg. Por ello, se están desarrollando regímenes de tratamiento combinado en los que la ciclofosfamida se sustituye por citostáticos menos tóxicos tras alcanzar la remisión.

En adultos, se ha demostrado la eficacia de la terapia de pulsos a corto plazo (6 meses) con ciclofosfamida a una dosis de 0,5-1,0 g/m² ^en combinación con glucocorticosteroides orales, con posterior transferencia del paciente a terapia básica con micofenolato de mofetilo (0,5-3,0 g/día) o azatioprina (1-3 mg/kg al día) y continuación del tratamiento con glucocorticosteroides. Estudios aleatorizados en adultos con nefritis proliferativa (clases III y IV de la OMS) mostraron que los ciclos cortos de ciclofosfamida (6 pulsos) a una dosis de 500 mg cada 2 semanas, con posterior transición a azatioprina, son tan eficaces como el tratamiento según el esquema clásico, pero este método presenta una menor toxicidad.

Esquemas de tratamiento para la nefritis lúpica activa

Fase de inducción de la remisión	Fase de mantenimiento de la remisión
Terapia de pulsos con metilprednisolona, glucocorticosteroides por vía oral a una dosis de 0,5 mg/kg al día + terapia de pulsos con ciclofosfamida (7 inyecciones intravenosas) una vez al mes durante 6 meses a una dosis de 0,5-1 g/m² ( es posible combinarla con terapia de pulsos con metilprednisolona). Si está indicado, la administración mensual de ciclofosfamida puede extenderse a 9-12 meses.	Glucocorticosteroides por vía oral en dosis decreciente + terapia de pulsos con ciclofosfamida a dosis de 0,5-1,0 g/m2 una vez cada 3 meses hasta los 24 meses
Terapia de pulsos con metilprednisolona a una dosis de 750 mg/día durante 3 días, glucocorticosteroides por vía oral 0,5 mg/kg por día (1 mg/kg por día) durante 4 semanas + terapia de pulsos con ciclofosfamida (6 inyecciones intravenosas), una vez al mes durante 6 meses a una dosis de 0,5 g/m2 ( luego 0,75 y 1,0 g/ m2 teniendo en cuenta la tolerabilidad del medicamento, pero no más de 1,5 g por inyección)	Glucocorticosteroides orales (reducir la dosis en 2,5 mg/día cada 2 semanas hasta mantenimiento) + terapia de pulso con ciclofosfamida (2 inyecciones una vez al trimestre), luego azatioprina 2 semanas después de la ciclofosfamida a una dosis inicial de 2 mg/kg por día (reducir a 1 mg/kg por día teniendo en cuenta la tolerabilidad del fármaco)
Terapia de pulsos con metilprednisolona a dosis de 750 mg/día durante 3 días, glucocorticosteroides por vía oral a dosis de 0,5 mg/kg por día (1 mg/kg por día) durante 4 semanas + terapia de pulsos con ciclofosfamida (6 inyecciones de 500 mg cada 2 semanas - dosis total de ciclofosfamida 3,0 g)	Glucocorticosteroides orales (reducir la dosis en 2,5 mg/día cada 2 semanas hasta mantenimiento) + azatioprina 2 semanas después de ciclofosfamida a una dosis inicial de 2 mg/kg por día (reducir a 1 mg/kg por día teniendo en cuenta la tolerabilidad del fármaco)
Terapia de pulsos con metilprednisolona a una dosis de 750 mg/día durante 3 días, glucocorticosteroides por vía oral a una dosis de 0,5-1,0 mg/kg por día + terapia de pulsos con ciclofosfamida (6 inyecciones intravenosas) una vez al mes durante 6 meses a una dosis de 0,5-1,0 g/m2 ( pero no más de 1,5 g por inyección)	Glucocorticosteroides por vía oral en dosis decreciente + micofenolato de mofetilo por vía oral en dosis de 0,5-3,0 g/día
Terapia de pulsos con metilprednisolona, luego glucocorticosteroides orales + ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg por día durante 3 meses.	Glucocorticosteroides orales + azatioprina durante 21 meses

La terapia de pulsos con ciclofosfamida también permite el control de los síntomas extrarrenales del lupus eritematoso sistémico altamente activo: es más eficaz y segura en el daño grave del SNC que la terapia de pulsos con metilprednisolona, y está indicada para la trombocitopenia resistente a esteroides o dependiente de esteroides, vasculitis activa, hemorragias pulmonares, fibrosis pulmonar intersticial y en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico altamente activo con síndrome antifosfolípido.

La terapia de pulsos con ciclofosfamida permite superar la resistencia a la terapia tradicional con glucocorticosteroides y también puede utilizarse como método alternativo cuando es necesario un tratamiento activo con glucocorticosteroides en pacientes con complicaciones graves.

Se propone el tratamiento con ciclofosfamida en dosis altas (con o sin trasplante posterior de células madre) para los pacientes con lupus eritematoso sistémico más graves que son resistentes a la terapia combinada con glucocorticosteroides y citostáticos, pero que se asocia con un alto riesgo de complicaciones (agranulocitosis, sepsis, etc.). El régimen terapéutico incluye pulsos de ciclofosfamida a una dosis de 50 mg/kg al día durante 4 días consecutivos, seguidos de la administración de G-CSF hasta que el recuento de neutrófilos sea de al menos 1,0 x ^10⁻¹ /l durante 2 días consecutivos.

La azatioprina es menos eficaz que la ciclofosfamida en el tratamiento de la nefritis lúpica proliferativa. Este fármaco se utiliza para mantener la remisión de la nefritis lúpica inducida por ciclofosfamida u otros citostáticos, y para tratar a pacientes con lupus eritematoso sistémico dependientes y resistentes a esteroides, tanto dependientes como resistentes a esteroides, con formas menos graves de lupus eritematoso sistémico, incluyendo aquellos con trombocitopenia y síndrome cutáneo grave y generalizado. Esto ayuda a reducir la actividad del proceso, el número de recaídas de la enfermedad y la necesidad de glucocorticosteroides (efecto ahorrador de esteroides).

La dosis terapéutica de azatioprina es de 1,0 a 3,0 mg/kg al día (el recuento de leucocitos en sangre no debe ser inferior a 5,0 x ^10⁻¹ /l). El efecto del tratamiento se desarrolla lentamente y se manifiesta claramente después de 5 a 12 meses.

La ciclosporina, en combinación con glucocorticosteroides, reduce significativamente la proteinuria, pero es potencialmente nefrotóxica, lo que limita su uso en pacientes con insuficiencia renal. La indicación para el uso de ciclosporina es la presencia de diabetes insípida esteroide-resistente o esteroide-dependiente recurrente causada por nefritis lúpica membranosa (clase V).

La ciclosporina puede utilizarse como fármaco alternativo cuando no es posible utilizar los agentes alquilantes o antimetabolitos tradicionales debido a la citopenia. Existen datos sobre su eficacia en la trombocitopenia.

La dosis terapéutica de ciclosporina es de 3-5 mg/kg al día, y su concentración sanguínea no debe superar los 150 ng/ml. El efecto clínico suele observarse al segundo mes de tratamiento. Una vez alcanzada la remisión, la dosis de ciclosporina se reduce gradualmente en 0,5-1,0 mg/kg al día/mes hasta alcanzar una dosis de mantenimiento (una media de 2,5 mg/kg al día). Considerando la posible aparición de dependencia a la ciclosporina tras la retirada del fármaco, se puede recomendar azatioprina o ciclofosfamida.

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Preparaciones de ácido micofenólico

El micofenolato de mofetilo es un inmunosupresor selectivo. Según un metaanálisis (Moore y Deny, 2006), el micofenolato de mofetilo en combinación con glucocorticosteroides tiene una eficacia comparable a la terapia en pulsos con ciclofosfamida en combinación con glucocorticosteroides, es menos tóxico y tiene menor probabilidad de causar complicaciones infecciosas en adultos cuando este fármaco se utiliza para tratar la nefritis lúpica proliferativa y membranosa para la inducción de la remisión.

El micofenolato de mofetilo puede utilizarse para inducir la remisión de la nefritis lúpica resistente a la ciclofosfamida; se prescribe cuando el tratamiento con ciclofosfamida resulta imposible debido a la aparición de efectos secundarios o a la reticencia del paciente. También puede utilizarse para aliviar los síntomas extrarrenales del lupus eritematoso sistémico cuando es resistente a otros agentes citotóxicos. También se recomienda para el mantenimiento de la remisión inducida por ciclofosfamida.

La dosis terapéutica de micofenolato de mofetilo para adultos es de 2-3 g/día, administrada por vía oral en dos dosis. Para niños, la dosis recomendada es de 600 mg/m² ^dos veces al día.

Se ha propuesto una forma de administración de ácido micofenólico con recubrimiento entérico (el fármaco Myfortic ), cuya eficacia es similar a la del micofenolato de mofetilo, con una menor incidencia de efectos secundarios dispépticos. La dosis terapéutica diaria de Myfortic para adultos es de 1440 mg (720 mg 2 veces al día). La pauta posológica para niños es de 450 mg/m² ² veces al día por vía oral.

La plasmaféresis en combinación con terapia de pulsos con metilprednisolona y ciclofosfamida (terapia "sincrónica") es uno de los métodos de tratamiento más intensivos utilizados para tratar a los pacientes más graves con lupus eritematoso sistémico.

Indicaciones de la terapia “sincrónica”: lupus eritematoso sistémico de actividad elevada o en crisis, acompañado de intoxicación endógena grave; nefritis altamente activa con insuficiencia renal (especialmente nefritis lúpica de progresión rápida); daño grave del SNC; falta de efecto de la terapia de pulso combinada con glucocorticosteroides y citostáticos; crioglobulinemia; presencia de síndrome antifosfolípido resistente a la terapia estándar.

Se recomienda el uso de metotrexato en el tratamiento de variantes leves “no renales” del lupus eritematoso sistémico con síndromes cutáneos y artromusculares resistentes para lograr más rápidamente la remisión y reducir la dosis de glucocorticosteroides.

El metotrexato suele recetarse por vía oral una vez a la semana en una dosis de 7,5 a 10,0 mg/ ^m² durante 6 meses o más. El efecto del tratamiento no se evalúa antes de transcurridas 4-8 semanas.

Para reducir la frecuencia y la gravedad de las reacciones adversas asociadas con la deficiencia de folato, se recomienda a los pacientes que tomen ácido fólico.

Fármacos aminoquinolínicos

La hidroxicloroquina y la cloroquina tienen una eficacia clínica similar, pero esta última es significativamente más tóxica.

Las aminoquinolinas se utilizan habitualmente para el lupus eritematoso sistémico de baja actividad. Estos fármacos ayudan a eliminar las erupciones cutáneas y las lesiones articulares en la forma cutánea y articular del lupus eritematoso sistémico; reducen el riesgo de exacerbaciones graves de la enfermedad y la necesidad de glucocorticosteroides. Las aminoquinolinas se incluyen en el tratamiento para mantener la remisión y prevenir las recaídas al reducir las dosis de glucocorticosteroides o suspender los citostáticos. En combinación con antiagregantes plaquetarios, las aminoquinolinas se utilizan para prevenir las complicaciones trombóticas en pacientes con lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido.

La hidroxicloroquina, en una dosis máxima de 0,1-0,4 g/día (hasta 5 mg/kg/día), y la cloroquina, en una dosis máxima de 0,125-0,25 g/día (hasta 4 mg/kg/día) durante 2-4 meses, con posterior reducción a la mitad, se utilizan durante un periodo prolongado, de 1 a 2 años o más. El efecto terapéutico inicial de las aminoquinolinas se alcanza en promedio a las 6 semanas, el máximo a los 3-6 meses y, tras la suspensión, se mantiene durante 1-3 meses más.

Teniendo en cuenta la posibilidad de desarrollar efectos secundarios “oftalmológicos” (defectos de acomodación y convergencia, depósitos de ACP en la córnea o daños tóxicos en la retina), es necesario realizar un examen regular de los pacientes al menos una vez al año.

La inmunoglobulina intravenosa se utiliza para tratar a pacientes con lupus eritematoso sistémico con exacerbaciones graves y patología no renal, trombocitopenia, daño del SNC, daño generalizado de la piel y las mucosas, síndrome antifosfolípido y neumonitis, incluyendo aquellos pacientes resistentes a glucocorticosteroides y citostáticos. Además, la inmunoglobulina intravenosa en el lupus eritematoso sistémico se utiliza activamente para tratar y prevenir complicaciones infecciosas.

Los métodos de administración de inmunoglobulina intravenosa no están estandarizados. La dosis habitual es de 0,8-2,0 g/kg y se administra generalmente por vía intravenosa en 2-3 dosis durante 2-3 días consecutivos o en días alternos. Para la prevención y el tratamiento de infecciones oportunistas en el lupus eritematoso sistémico con actividad moderada, una dosis de 0,4-0,5 g/kg es suficiente.

Además de la terapia inmunosupresora básica, en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico se utilizan, según esté indicado, anticoagulantes directos e indirectos, agentes antiplaquetarios, fármacos antihipertensivos, diuréticos, antibióticos, fármacos para la prevención y el tratamiento de la osteoporosis y otros fármacos sintomáticos.

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Tratamiento quirúrgico del lupus eritematoso sistémico

Se realizan cuando está indicado y se basan en principios generalmente aceptados.

Pronóstico del lupus eritematoso sistémico

Con un diagnóstico temprano y un tratamiento a largo plazo, las tasas de supervivencia a 5 años de los pacientes con lupus eritematoso sistémico alcanzan el 95-100%, y las tasas de supervivencia a 10 años son más del 80%.

Se consideran factores pronósticamente desfavorables los siguientes: sexo masculino, inicio de la enfermedad antes de los 20 años, nefritis al inicio de la enfermedad, nefritis proliferativa difusa (clase IV), disminución del aclaramiento de creatinina, detección de necrosis fibrinoide, fibrosis intersticial, atrofia tubular en biopsias, hipertensión arterial, títulos altos de AT a ADN y SZ bajo, adición de infección, daño del SNC, aumento significativo del índice de daño orgánico ( índice de puntuación de daño ACR) del 1º al 3er año de la enfermedad, presencia de anticoagulante lúpico y crioglobulinemia, trombosis.