¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica en la que no se puede lograr una curación completa y definitiva. Los objetivos del tratamiento es suprimir la actividad del proceso patológico, preservar y restaurar la funcionalidad de los órganos y sistemas afectados, la inducción y mantenimiento de la clínica y de laboratorio de remisión, la prevención de la recurrencia con el fin de lograr la larga duración de vida de los pacientes y asegurar un nivel suficiente de su calidad.

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Indicaciones para la consulta de otros especialistas

• El oculista: la especificación de la génesis de las infracciones de la vista.
• Neurólogo: aclarando la naturaleza y la génesis del sistema nervioso, seleccionando la terapia sintomática para la aparición o la preservación de los síntomas neurológicos.
• Psiquiatra: determinación de las tácticas de manejo del paciente con la aparición o preservación de síntomas psicopatológicos, aclaración de la génesis de los trastornos mentales (manifestaciones de la enfermedad subyacente, complicaciones de los glucocorticosteroides, etc.), la selección de la terapia sintomática.

Indicaciones para hospitalización

En el período activo de la enfermedad, los pacientes deben ser tratados en un hospital, si es posible en un departamento especializado. Indicaciones para la hospitalización:

• signos clínicos y de laboratorio de actividad del lupus eritematoso sistémico en un paciente;
• la necesidad de corregir la terapia en curso cuando es ineficaz o cuando hay complicaciones con las drogas;
• la aparición de complicaciones infecciosas;
• aparición de signos de síndrome antifosfolípido.

Con una disminución de la actividad y el desarrollo de la remisión, el tratamiento puede continuarse en una clínica para pacientes ambulatorios. Se necesita un seguimiento a largo plazo y exámenes clínicos e instrumentales regulares y pruebas de laboratorio para detectar signos tempranos de exacerbación de la enfermedad o desarrollo de posibles complicaciones.

Tratamiento no farmacológico del lupus eritematoso sistémico

Es necesario proporcionar al paciente un régimen respetuoso. Controle el peso corporal. Para prevenir la osteoporosis, se recomienda prohibir el tabaquismo en adolescentes, aconsejar incluir en los productos dietéticos un alto contenido de calcio y vitamina D. Durante la remisión, es necesario realizar ejercicios de fisioterapia.

Tratamiento medicamentoso del lupus eritematoso sistémico

El tratamiento para el lupus eritematoso sistémico se basa en principios patogénicos, tiene como objetivo suprimir la síntesis de autoanticuerpos, reducir la actividad de la inflamación inmune y corregir la hemostasia. Las tácticas de tratamiento se determinan para cada niño individualmente, teniendo en cuenta sus características constitucionales, síntomas clínicos y actividad del lupus eritematoso sistémico, la efectividad del tratamiento previo y su tolerancia a los pacientes, y otros parámetros.

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico es continuo y continuo, es necesario alternar alternativamente la terapia inmunosupresora intensiva y de soporte teniendo en cuenta la fase de la enfermedad, para llevar a cabo un seguimiento constante de su eficacia y seguridad.

Tratamiento del lupus eritematoso por glucocorticosteroides

Los glucocorticosteroides son medicamentos de primera línea en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico, tienen efectos antiinflamatorios, inmunomoduladores y antidestructivos.

Principios del tratamiento sistémico de glucocorticosteroides:

• Uso de glucocorticosteroides de acción corta (prednisolona o metilprednisolona).
• La ingesta diaria de corticosteroides por vía oral (que la terapia con glucocorticoides alterna - tomar el medicamento cada dos días en el lupus eritematoso sistémico - ineficiente, conlleva un alto riesgo de recaída, no se puede tolerar la mayoría de los pacientes).
• La ingesta de glucocorticosteroides principalmente en las horas de la mañana (la primera mitad del día), teniendo en cuenta el ritmo fisiológico de su asignación.

La dosis de glucocorticosteroides se determina según la gravedad de la afección, la actividad y los principales síntomas clínicos de la enfermedad, teniendo en cuenta las características individuales del niño. La dosis de prednisolona es:

• a una actividad alta y de crisis del lupus eritematoso sistémico 1-1,5 mg / kg por día (pero no más de 70-80 mg / día);
• a una actividad moderada de lupus eritematoso sistémico 0,7-1,0 mg / kg por día;
• a una actividad baja de lupus eritematoso sistémico 0,3-0,5 mg / kg por día.

Tratamiento glucocorticosteroides máximos de dosis inhibidora realizadas normalmente dentro de 4-8 semanas para lograr un efecto clínico y reducir la actividad del proceso patológico, seguido por una disminución de la dosis a seleccionar individualmente soporte (> 0,2-0,3 mg / kg por día) durante 6-12 mes desde el comienzo del tratamiento. Glucocorticosteroides reducir la dosis ralentizar gradualmente la velocidad de su disminución con la disminución de las dosis (principio de la reducción de la dosis diaria en un 5-10% cada 7,10,14, 30 días) dependiendo de la velocidad del efecto terapéutico, la respuesta de un paciente a la reducción de la dosis anterior y severidad efectos secundarios de los glucocorticosteroides.

Glucocorticosteroides recomendar dosis de mantenimiento a largo recepción para la conservación de la remisión (una anormalidad glucocorticosteroides hora o cancelación rápida pueden exacerbar la enfermedad o el desarrollo del síndrome de abstinencia). La cancelación completa de corticosteroides solo es posible con la remisión clínica y de laboratorio a largo plazo y la condición de preservación de la funcionalidad de las glándulas suprarrenales.

Terapia Pulse-glucocorticosteroide implica dosis intravenosas metilprednisolona ultra altas (10-30 mg / kg por día, pero no más de 1000 mg / dosis día para pacientes adultos es generalmente de 500-1000 mg / día) durante 3 días.

Terapia de pulso conduce a más dinámica positiva rápidos del paciente en comparación con la administración oral de corticosteroides, en algunos casos, permite lograr un efecto positivo en el tratamiento de pacientes resistentes a los glucocorticosteroides orales, un inicio más rápido reducción de la dosis (efecto steroidosberegayuschy), reduciendo de este modo la gravedad de las reacciones adversas.

Terapia de pulso con glucocorticosteroides que se muestran en el alivio de estados krizovoe y el tratamiento de formas severas de SLE nefritis con alta actividad, lesiones del SNC pesados, vasculitis activa, pleuresía exudativa y pericarditis, trombocitopenia, anemia hemolítica y otros.

Las contraindicaciones para la realización de la terapia de pulso con glyukokortikosteroidy pueden ser: la hipertensión arterial incontrolada, la uremia, la insuficiencia cardíaca, la psicosis aguda.

Agentes citotóxicos en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico

Para un control adecuado sobre el curso del lupus eritematoso sistémico y garantizar una alta calidad de vida para los pacientes, en muchos casos es necesario incluir agentes citotóxicos (AC) que tengan actividad inmunosupresora en los regímenes terapéuticos.

Las indicaciones para el uso de agentes citotóxicos: a altamente nefritis, lesión del SNC pesado, resistencia a la terapia anterior con glucocorticosteroides, la necesidad de la amplificación de la terapia inmunosupresora en los efectos secundarios graves de los glucocorticoides, efecto implementación steroidsberegayuschego, manteniendo una remisión estable.

Dependiendo de la severidad de la enfermedad y el daño a los órganos específicos, utilice uno de los siguientes: citostáticos ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil y metotrexato.

Ciclofosfamida - seleccionar entre fármaco citostático, principalmente para el tratamiento de la nefritis por lupus activo. Según metaobzora, los beneficios de la terapia de combinación con glucocorticosteroides y ciclofosfamida nefritis lúpica proliferativa difusa (clase IV de la clasificación de la OMS) en comparación con corticosteroides monoterapia consisten en la preservación de la función renal, lo que reduce el riesgo de duplicación de la creatinina en suero aumenta renal y la supervivencia global, reducir la mortalidad y el riesgo de recaída . Terapia con glucocorticosteroides en combinación con ciclofosfamida en comparación con glucocorticosteroides monoterapia tiene ventajas para efectos sobre la proteinuria, hipoalbuminemia y la frecuencia de las recaídas y Mem-branoznom lupus nefritis (V clase a la clasificación de la OMS). La combinación de corticosteroides y la ciclofosfamida, que contribuyen a mantener la remisión más estable y a largo plazo, permite minimizar los glucocorticosteroides dosis por vía oral (efecto steroidsberegayuschy).

En la práctica clínica, se usan dos modos diferentes de administración de ciclofosfamida:

• ingesta diaria de una dosis de 1.0-2.5 mg / kg por día para reducir el número de leucocitos en la sangre periférica a 3.5-4.0x10 ⁹ / l (> 3.0x10 ⁹ / l) durante varios meses;
• terapia de pulso: la administración intravenosa periódica de dosis ultra altas de la droga. El esquema de administración de ciclofosfamida se introduce una vez al mes a dosis de 0,5 (0,75-1,0) g / m ², teniendo en cuenta la tolerabilidad durante 6 meses con la administración posterior del medicamento cada 3 meses durante 2 años.

Principios de la terapia de pulso con ciclofosfamida

• La elección de la dosis de ciclofosfamida debe realizarse de acuerdo con el valor de la filtración glomerular (si cae por debajo de 30 ml / min, la dosis del fármaco debe reducirse).
• El número de leucocitos en la sangre debe controlarse 10-14 días después de la administración del medicamento (con una disminución en el recuento de leucocitos <4.0 x 10 ⁹ / L, la siguiente dosis debe reducirse en un 25%).
• Es necesario aumentar el intervalo entre el manejo de la ciclofosfamida en el desarrollo de complicaciones infecciosas.

Tomar ciclofosfamida y en el interior se asocia con un desarrollo más frecuente de complicaciones en niños, por lo que este método se usa con menos frecuencia.

terapia de pulso ciclofosfamida intermitente en combinación con glucocorticosteroides reconocido tratamiento estándar de la nefritis lúpica proliferativa (III. IV clases a clasificación de la OMS), pero los regímenes terapéuticos puede variar. En las formas graves de nefritis después de la terapia de pulso de inducción con ciclofosfamida durante 6 meses, se recomienda ir primero a la administración del medicamento cada 2 meses durante los próximos 6 meses y solo luego inyectar el medicamento una vez por trimestre. Para mantener la remisión, algunos especialistas proponen continuar la administración de ciclofosfamida una vez por trimestre durante 30 meses.

Para los niños, se sugiere un esquema de terapia de pulso menos agresivo con ciclofosfamida a una dosis de 10 mg / kg una vez cada 2 semanas hasta que se obtenga un efecto obvio, seguido de una transición a la administración del medicamento una vez por trimestre.

Cabe señalar que no hay diferencias estadísticamente significativas en la eficacia del tratamiento de pulso con el uso de dosis más altas o más bajas de ciclofosfamida y largo (24 meses) o corto (6 meses) de los tratamientos en los adultos, según metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , no notado

El riesgo de efectos secundarios durante el tratamiento con ciclofosfamida depende de la dosis total del curso si la dosis no excede de 200 mg / kg, la probabilidad de efectos secundarios graves es baja, pero aumenta significativamente a una dosis acumulativa de 700 mg / kg. En vista de esto, se desarrollan regímenes de tratamiento combinados en los que la ciclofosfamida después de la remisión se reemplaza con citostáticos menos tóxicos.

En los adultos demostrado eficacia a corto (6 meses) terapia de pulso con ciclofosfamida a una dosis de 0,5-1,0 g / m ² en combinación con teniendo en glucocorticosteroides con una transferencia paciente aún más al micofenolato básico terapia micofenolato (0,5-3,0 g / día) o azatioprina (1-3 mg / kg por día) y tratamiento continuo con glucocorticosteroides. En los ensayos aleatorizados en adultos con nefritis proliferativa (III, clases IV de clasificación de la OMS) han demostrado que un curso corto de la ciclofosfamida (6 pulsos) a una dosis de 500 mg cada 2 semanas, seguido de una transición a la azatioprina tan eficaz como el tratamiento de la esquema clásico, pero este método es menos tóxico.

Regímenes de tratamiento para la nefritis lúpica activa

Fase de inducción de la remisión	La fase de mantener la remisión
Terapia de pulso de metilprednisolona, esteroides por vía oral a una dosis de 0,5 mg / kg por terapia de pulso ciclofosfamida (7 / en la introducción) J veces por mes durante 6 meses día + a una dosis de 0,5-1 g / m 2 (disponibles combinación con terapia de pulso con metilprednisolona). Si hay evidencia, puede extender la administración mensual de ciclofosfamida hasta 9-12 meses	Glucocorticosteroides en el interior en una dosis reducida + terapia de pulso con ciclofosfamida a una dosis de 0.5-1.0 g / m 2 cada 3 meses a 24 meses
Terapia de pulso de metilprednisolona a una dosis de 750 mg / día durante 3 días, glucocorticosteroides hacia dentro de 0,5 mg / kg por día (/ kg por día 1 mg) de 4 semanas + terapia de pulso ciclofosfamida (6 / en la introducción), 1 vez por mes durante 6 meses a una dosis de 0,5 g / m 2 (0,75 y luego 1,0 g / m 2 en vista de la tolerabilidad, pero no más de 1,5 g por administración)	Esteroides por vía oral (reducción de la dosis a 2,5 mg / día cada 2 semanas a mantenimiento) + terapia de pulso ciclofosfamida (administración 1 2 veces por trimestre), azatioprina luego 2 semanas después de ciclofosfamida en la dosis inicial de 2 mg / kg por día (reducción hasta 1 mg / kg por día, teniendo en cuenta la tolerabilidad del medicamento)
Terapia de pulso de metilprednisolona a una dosis de 750 mg / día durante 3 días, los esteroides por vía oral a una dosis de 0,5 mg / kg por día (/ kg por día 1 mg) + terapia de pulso 4 semanas ciclofosfamida (6 administraciones de 500 mg cada 2 semana - la dosis total de ciclofosfamida 3.0 g)	Esteroides por vía oral (reducción de la dosis a 2,5 mg / día cada 2 semanas a mantenimiento) + azatioprina 2 semanas después de ciclofosfamida en la dosis inicial de 2 mg / kg por día (reducido a 1 mg / kg por día a la vista de la tolerabilidad)
Terapia de pulso de metilprednisolona a una dosis de 750 mg / día durante 3 días, los esteroides por vía oral a una dosis de 0,5-1,0 mg / kg por terapia de pulso ciclofosfamida día + (6 in / administración) una vez al mes durante 6 meses en una dosis de 0.5-1.0 g / m 2 (pero no más de 1.5 g por administración)	Glucocorticosteroides dentro de una dosis reducida + micofenolato de mofetilo dentro de una dosis de 0.5-3.0 g / día
Pulso terapia con metilprednisolona, luego glucocorticosteroides en el interior + ciclofosfamida a una dosis de 2 mg / kg por día durante 3 meses	Glucocorticosteroides adentro + azatioprina por 21 meses

Terapia de pulso con ciclofosfamida también le permite controlar los síntomas extrarrenales altamente lupus eritematoso sistémico: es más eficaz y seguro en caso de grave afectación del SNC que la terapia de impulsos con metilprednisolona, se muestra en steroidrezistentnoy o dependiente de esteroides trombocitopenia, vasculitis activa, hemorragia pulmonar, fibrosis pulmonar intersticial, para el tratamiento de altamente lupus eritematoso sistémico con síndrome antifosfolípido.

La terapia de pulso con ciclofosfamida permite superar la resistencia al tratamiento tradicional con glucocorticosteroides, y también se puede utilizar como un método alternativo para la necesidad de un tratamiento activo de glucocorticosteroides en pacientes con complicaciones graves.

Las dosis altas de ciclofosfamida (con la subsiguiente trasplante de células madre o no) se propone para el tratamiento de los pacientes más graves con sistémica refractario lupus eritematoso a una terapia de combinación con glucocorticosteroides y citostáticos, sin embargo, conlleva un alto riesgo de complicaciones (agranulocitosis, sepsis, etc.). El régimen de tratamiento incluye la terapia de pulsos de ciclofosfamida a una dosis de 50 mg / kg por día durante 4 días consecutivos, seguido de la administración de G-CSF para alcanzar al menos el número de neutrófilos 1,0h10 ⁹ / L durante 2 días consecutivos.

La azatioprina es menos eficaz que la ciclofosfamida en el tratamiento de la nefritis lúpica proliferativa. El fármaco se usa para mantener inducida por ciclofosfamida u otra remisión citostático de la nefritis lúpica, que se utiliza para el tratamiento de los pacientes dependientes de esteroides y steroidrezistentnyh con realizaciones menos graves lupus eritematoso sistémico, incluyendo trombocitopenia pronunciado y el síndrome cutáneo generalizado, reduciendo así la actividad del proceso, reduciendo el número de recaídas y reduce la necesidad de los pacientes a los glucocorticosteroides (efecto steroidsberegayuschy).

La dosis terapéutica de azatioprina es de 1.0-3.0 mg / kg por día (el número de leucocitos en la sangre no debe ser menor de 5.0 × ^{10 9} / L). El efecto del tratamiento se desarrolla lentamente y se expresa claramente después de 5-12 meses.

La ciclosporina en combinación con glucocorticosteroides reduce significativamente el nivel de proteinuria, pero potencialmente nefrotóxico, lo que limita la posibilidad de su uso en pacientes con insuficiencia renal. La indicación de la cita de ciclosporina es la presencia de diabetes insípida dependiente de esteroides o resistente a esteroides, debido a la nefritis lúpica membranosa (clase V).

La ciclosporina se puede usar como un medicamento alternativo cuando los medicamentos alquilantes tradicionales o los antimetabolitos no se pueden usar debido a la citopenia. Hay evidencia de la efectividad de la ciclosporina en la trombocitopenia.

La dosis terapéutica de ciclosporina es de 3-5 mg / kg por día, su concentración en la sangre no debe exceder 150 ng / ml. El efecto clínico generalmente se observa al segundo mes de tratamiento. Cuando se logra la remisión, la dosis de ciclosporina se reduce gradualmente en 0.5-1.0 mg / kg por día / mes para mantenimiento (2.5 mg / kg por día en promedio). Teniendo en cuenta el posible desarrollo de dependencia de la ciclosporina después de la interrupción del medicamento, se puede recomendar azatioprina o ciclofosfamida.

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Preparaciones de ácido micofenólico

El micofenolato mofetil - un inmunosupresor selectivo. De acuerdo con un meta-análisis (Moore y el Denegar, 2006), micofenolato de mofetilo en combinación con corticosteroides es comparable a la eficacia de la terapia de pulsos de ciclofosfamida en combinación con corticosteroides, menos tóxicos y menos probable que conduzca al desarrollo de complicaciones infecciosas en adultos para el tratamiento de esta droga proliferativa y membranosa lupus nefritis para la inducción de la remisión.

El micofenolato mofetil se puede utilizar para inducir la remisión de lupus resistentes a la ciclofosfamida nefritis, administrado a su incapacidad para llevar a cabo el tratamiento con ciclofosfamida en relación con el desarrollo de efectos secundarios o la renuencia del paciente. El micofenolato mofetil se puede usar para aliviar los síntomas extrarrenales del lupus eritematoso sistémico con resistencia a otros agentes citotóxicos. El micofenolato mofetil también se recomienda para el mantenimiento de la remisión inducida por ciclofosfamida.

La dosis terapéutica de micofenolato mofetil para adultos es de 2-3 g / día, se administra internamente en 2 dosis. Los niños son las dosis recomendadas de micofenolato mofetil del cálculo de 600 mg / m ² 2 veces al día.

Se propone una forma entérica soluble de administración de ácido micofenólico (preparación macrófaga ), cuya eficacia es similar a la eficacia del micofenolato mofetilo a una menor incidencia de reacciones adversas dispépticas. La dosis terapéutica diaria de mayforth para adultos es de 1.440 mg (720 mg 2 veces al día). Régimen de dosificación para niños: 450 mg / m ² 2 veces al día en el interior.

La plasmaféresis en combinación con terapia de pulso de metilprednisolona y ciclofosfamida (terapia "síncrono") - una de las terapias más intensivos utilizados para el tratamiento de los pacientes más graves con lupus eritematoso sistémico.

Indicaciones para la terapia "sincrónica": lupus eritematoso sistémico de actividad alta o cris, acompañado de intoxicación endógena pronunciada; nefritis de alta actividad con insuficiencia renal (en particular, nefritis lúpica progresiva rápida); daño severo en el SNC; ausencia del efecto de la terapia de pulso combinado con glucocorticosteroides y citostáticos; crioglobulinemia; La presencia de síndrome antifosfolípido, resistente a la terapia estándar.

Se recomienda Metotrexato para utilizar en el tratamiento de netyazholyh variantes "no renales" de lupus eritematoso sistémico con síndromes cutáneos y articulares-muscular refractarios para más logro rápido de la remisión y dozyglyukokortikosteroidov reducción.

El metotrexato por lo general se administra por vía oral una vez por semana a una dosis de 7.5-10.0 mg / m ² durante 6 meses o más. El efecto del tratamiento se evalúa no antes de 4-8 semanas.

Para reducir la frecuencia y la gravedad de las reacciones adversas asociadas con la deficiencia de folato, se recomienda a los pacientes tomar ácido fólico.

Preparaciones de aminoquinolina

La hidroxicloroquina y la cloroquina son similares en eficacia clínica, pero esta última es significativamente más tóxica.

Las preparaciones de aminoquinolina generalmente se usan en el lupus eritematoso sistémico de baja actividad. Estos medicamentos contribuyen a la desaparición de erupciones cutáneas y lesiones articulares en la forma cutáneoarticular del lupus eritematoso sistémico; reducir el riesgo de desarrollar exacerbaciones graves de la enfermedad, reducir la necesidad de pacientes en glucocorticosteroides. Los fármacos Aminohinolinovye están conectados al tratamiento para mantener la remisión y prevenir recaídas con dosis reducidas de glucocorticosteroides o citostáticos. En combinación con agentes antiplaquetarios, las preparaciones de aminoquinolina se usan para prevenir las complicaciones trombóticas en pacientes con lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido.

Hidroxicloroquina a una dosis máxima de 0.1-0.4 g / día (hasta 5 mg / kg por día) y cloroquina a una dosis máxima de 0.125-0.25 g / día (hasta 4 mg / kg por día) para 2-4 mes con una disminución posterior en 2 veces se aplica durante un largo tiempo, durante 1-2 años o más. El efecto terapéutico inicial del uso de fármacos con aminoquinolina se alcanza en promedio 6 semanas después, el máximo después de 3 a 6 meses, y después de la cancelación persiste por otros 1 a 3 meses.

Teniendo en cuenta la posibilidad de efectos "oftálmicas" laterales (defectos de alojamiento y de convergencia, cajas AHP en la córnea o lesiones tóxicas retina) necesarios para llevar a cabo exámenes regulares de los pacientes con al menos 1 vez por año.

IVIG se usa para tratar pacientes con lupus eritematoso sistémico con exacerbaciones graves y trastornos nerenalnoy, trombocitopenia, enfermedad del SNC, lesiones de la piel y las membranas mucosas generalizadas, síndrome antifosfolípido, neumonitis, incluyendo los resistentes a los glucocorticosteroides y citostáticos. Además, la inmunoglobulina intravenosa en el lupus eritematoso sistémico se utiliza activamente para el tratamiento y la prevención de complicaciones infecciosas.

Los métodos de uso de inmunoglobulina intravenosa no están estandarizados. La dosis del curso de los medicamentos es 0,8-2,0 g / kg, por lo general se administra por vía intravenosa en 2-3 dosis durante 2-3 días consecutivos o cada dos días. Para la prevención y el tratamiento de infecciones oportunistas con lupus eritematoso sistémico, que ocurre con actividad moderada, una dosis de 0.4-0.5 g / kg es suficiente.

Junto con el tratamiento inmunosupresor de base en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico según indicaciones utilizando anticoagulantes directos e indirectos, agentes antiplaquetarios, fármacos hipotensores, diuréticos, antibióticos, fármacos para la prevención y tratamiento de osteoporosis y otras drogas sintomáticos.

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Tratamiento quirúrgico del lupus eritematoso sistémico

Realizado en el testimonio y construido sobre principios generalmente aceptados.

Pronóstico del lupus eritematoso sistémico

Con el diagnóstico temprano y el tratamiento a largo plazo, las tasas de supervivencia a 5 años de los pacientes con lupus eritematoso sistémico alcanzan el 95-100%, la tasa de supervivencia a 10 años es más del 80%.

Pronósticamente factores desfavorables son: sexo masculino, la aparición de la enfermedad antes de la edad de 20 años, jade en la aparición de la enfermedad, difundir nefritis proliferativa (clase IV), la disminución del aclaramiento de creatinina, la identificación de necrosis fibrinoide, fibrosis intersticial, atrofia tubular en muestras de biopsia, la hipertensión, altos títulos aT al ADN y baja NW, infección unión, SNC, un aumento significativo en el índice de daño en los órganos (ACR puntuación del índice de daño) del 1 al 3 años de enfermedad, la presencia de anticoagulante lúpico y crioglobulinemia trombosis