¿Cómo se trata el retinoblastoma?

El retinoblastoma es uno de los tumores sólidos infantiles con mayor éxito en el tratamiento, siempre que se diagnostique a tiempo y se trate con métodos modernos (braquiterapia, fotocoagulación, termoquimioterapia, crioterapia, quimioterapia). La supervivencia global, según diversos datos publicados, oscila entre el 90 y el 95 %. Las principales causas de muerte en la primera década de vida (hasta un 50 %) son el desarrollo de un tumor intracraneal sincrónico o metacrónico con el retinoblastoma, la metástasis tumoral mal controlada más allá del sistema nervioso central y el desarrollo de neoplasias malignas adicionales.

La elección del tratamiento para el retinoblastoma depende del tamaño, la ubicación y el número de lesiones, la experiencia y la capacidad del centro médico, y el riesgo de afectación del segundo ojo. A la mayoría de los niños con tumores unilaterales se les diagnostica en una etapa bastante avanzada de la enfermedad, a menudo sin posibilidad de preservar la visión del ojo afectado. Por ello, la enucleación suele ser el tratamiento de elección. Si el diagnóstico se realiza a tiempo, se pueden utilizar tratamientos alternativos para intentar preservar la visión: fotocoagulación, crioterapia o radioterapia.

El tratamiento de las lesiones bilaterales depende en gran medida de la extensión de la enfermedad en cada lado. Se puede recomendar la enucleación bilateral si la enfermedad está tan extendida que no es posible preservar la visión. Con mayor frecuencia, solo se extirpa el ojo más afectado o, si la función visual se conserva al menos parcialmente, se abandona la enucleación y la enfermedad se trata de forma conservadora. Un ciclo inicial de irradiación, incluso en pacientes con estadios avanzados de la enfermedad, produce regresión tumoral y puede preservarse parcialmente la visión. Si se detecta diseminación extraocular, se utilizan otros métodos. La diseminación a la órbita, el cerebro o la médula ósea indica un mal pronóstico. Estos pacientes requieren quimioterapia e irradiación de la órbita o del SNC.

Durante la enucleación, es necesario determinar el grado de penetración del tumor en el nervio óptico o las membranas oculares. El riesgo de metástasis depende de dicho grado. Estos pacientes requieren quimioterapia y, en algunos casos, radioterapia orbitaria. Un aspecto técnico importante de la enucleación es la extirpación de una sección suficientemente larga del nervio óptico junto con el globo ocular. Se puede colocar un ojo artificial a las 6 semanas de la operación. El defecto estético se debe a que, en niños pequeños, tras la extirpación del ojo, el crecimiento normal de la órbita se ralentiza. Esto también ocurre tras la radioterapia de los huesos orbitarios.

La ventaja de la crioterapia y la fotocoagulación sobre la irradiación reside en la menor incidencia de complicaciones y la posibilidad de repetir el tratamiento. La desventaja de estos métodos es su ineficacia en casos de masas tumorales grandes. Además, pueden causar una cicatriz en la retina con mayor pérdida de visión que con la irradiación (se requiere especial cuidado cuando el nervio óptico está involucrado en el proceso).

La radioterapia se utiliza tradicionalmente para tumores grandes que involucran el nervio óptico, con lesiones múltiples. Los tumores solitarios unilaterales con un diámetro de menos de 15 mm y un grosor de menos de 10 mm, ubicados a una distancia de más de 3 mm de la cabeza del nervio óptico, se pueden tratar localmente con placas radiactivas utilizando cobalto ( ⁶⁰ Co), iridio ( ¹⁹² Ig) o yodo ( ¹²⁵ I) sin involucrar los tejidos circundantes. El retinoblastoma se clasifica como un tumor radiosensible. El objetivo de la irradiación es un control local suficiente preservando la visión. Dosis recomendadas: 40-50 Gy en modo fraccionamiento durante 4,5-6 semanas. Con la participación del nervio óptico o el crecimiento en la órbita, la radioterapia es necesaria para toda el área orbitaria a una dosis de 50-54 Gy durante 5-6 semanas. En presencia de retinoblastoma trilateral con participación pineal, se recomienda la irradiación craneoespinal.

Indicaciones para los tipos de tratamiento del retinoblastoma

Procedimiento	Indicación
Enucleación	No hay forma de preservar la visión.
	Glaucoma neovascular
	Incapacidad para controlar el tumor con métodos conservadores
	Incapacidad para examinar la retina después de una terapia conservadora
Crioterapia	Pequeños tumores primarios o recurrentes en la retina anterior
	Recaídas menores después de la irradiación
Fotocoagulación	Pequeños tumores primarios o recurrentes en la retina posterior
	Neovascularización retiniana en la retinopatía por radiación

Recientemente, se ha prestado mucha atención a la reducción de los posibles efectos secundarios mediante el método de irradiación lateral, introduciendo quimioterapia intensiva con autotrasplante de células madre hematopoyéticas. Los regímenes de quimioterapia estándar no han demostrado una eficacia significativa, ya que la penetración intraocular de los fármacos quimioterapéuticos se reduce y el tumor expresa la glucoproteína de membrana p170, lo que genera resistencia rápidamente. Los fármacos utilizados en el tratamiento combinado del retinoblastoma incluyen vincristina, platinos, ciclofosfamida, etopósido y doxorrubicina. Considerando que en el 90% de los pacientes el proceso es limitado, el control tumoral se logra principalmente mediante la acción local.

En caso de recaída y diseminación metastásica del proceso, el pronóstico es extremadamente desfavorable.

La tasa de supervivencia de los pacientes con retinoblastoma alcanza el 90%, por lo que las principales áreas de tratamiento se centran en preservar la función visual y reducir las complicaciones. La detección temprana de portadores del gen RB mutante y su reemplazo directo son prometedores.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]