¿Cómo se trata el retinoblastoma?

Retinoblastoma - uno de los tumores sólidos de la infancia, el diagnóstico oportuno proporcionado más éxito tratable y la terapia con el uso de métodos modernos (braquiterapia, fotocoagulación, crioterapia, thermochemotherapy, quimioterapia). La supervivencia global, de acuerdo con diversos datos de la literatura, varía de 90 a 95%. Las principales causas de muerte en la primera década de la vida (hasta 50%) - el desarrollo de los tumores intracraneales o de forma sincrónica con retinoblastoma metacrónico, mal metástasis tumoral incontrolable fuera del sistema nervioso central, el desarrollo de tumores malignos adicionales.

La elección de un método de tratamiento del retinoblastoma depende del tamaño, la ubicación y el número de focos, la experiencia y las capacidades del centro médico, el riesgo de involucrar al segundo ojo. La mayoría de los niños con tumores unilaterales tienen un estadio bastante avanzado de la enfermedad, a menudo sin la posibilidad de preservar la visión del ojo afectado. Es por eso que la enucleación a menudo se convierte en el método de elección. Si el diagnóstico se hace temprano, se puede realizar un tratamiento alternativo para preservar la visión: fotocoagulación, crioterapia o radiación.

El tratamiento de las lesiones bilaterales depende en gran medida de la propagación de la enfermedad en cada lado. La enucleación bilateral puede recomendarse en el caso de que la enfermedad sea tan común que no se puede tratar de preservar la visión. Con mayor frecuencia, solo se elimina el ojo más afectado o, si la función visual se conserva al menos ligeramente, de la enucleación, rechazan y tratan la enfermedad de forma conservadora. El curso de irradiación inicial, incluso en pacientes con etapas avanzadas de la enfermedad, conduce a una regresión tumoral, la visión puede conservarse parcialmente. Si se encuentra detección extraocular, se usan otros métodos. La difusión en órbita, cerebro y médula ósea indica un mal pronóstico. Dichos pacientes necesitan quimioterapia e irradiación de la órbita o el SNC.

Cuando la enucleación es necesaria para determinar el grado de penetración del tumor en el nervio óptico o la cáscara del ojo. El grado de penetración en el nervio óptico y la esclerótica determina el riesgo de metástasis. Dichos pacientes necesitan quimioterapia y, en algunos casos, irradiación de la órbita. Un punto técnico importante de enucleación es la eliminación de una porción suficientemente larga del nervio óptico junto con el globo ocular. Incluso después de 6 semanas después de la operación, se puede colocar un ojo artificial. El defecto cosmético surge debido al hecho de que en niños pequeños, después de la eliminación del ojo, el crecimiento normal de la órbita se ralentiza. Esto también ocurre después de irradiar los huesos de la órbita.

La ventaja de la crioterapia y la fotocoagulación en comparación con la irradiación en pocas complicaciones y la posibilidad de ciclos repetidos de tratamiento. La desventaja de los métodos es que son ineficaces con una gran masa del tumor. Además, pueden causar la aparición de una cicatriz en la retina con una mayor pérdida de visión que durante la irradiación (se necesita cuidado adicional cuando se trata del sitio de salida del nervio óptico).

La radioterapia se usa tradicionalmente para tumores grandes que involucran el nervio óptico, con lesiones múltiples. Diámetro del tumor solitario Unilateral por debajo de 15 mm y un espesor de menos de 10 mm espaciados tronco de 3 mm de la papila óptica puede ser tratada placas tópicamente radiactivos utilizando cobalto ( ⁶⁰ Co), iridio ( ¹⁹² Id) o yodo ( ¹²⁵ I) sin la participación tejidos circundantes. El retinoblastoma se conoce como tumores radiosensibles. El propósito de la irradiación es un control local suficiente con preservación de la visión. Dosis recomendadas: 40-50 Gy en el modo de fraccionamiento durante 4.5-6 semanas. Con la participación del nervio óptico o la germinación en la órbita, se requiere radioterapia para toda la región orbital a una dosis de 50-54 Gy) durante 5-6 semanas. En presencia de retinoblastoma trilateral con afectación de la región pineal, se recomienda la irradiación craneoespinal.

Indicaciones para el tratamiento del retinoblastoma

Procedimiento	Lectura
Enucleación	No hay forma de mantener la vista
	Glaucoma neovascular
	Imposibilidad del control del tumor por métodos conservadores
	Imposibilidad de examinar la retina después de la terapia conservadora
Crioterapia	Pequeños tumores primarios o recurrentes en la parte anterior de la retina
	Pequeñas recaídas después de la irradiación
Fotocoagulación	Pequeños tumores primarios o recurrentes en las partes posteriores de la retina
	Neovascularización de la retina en la retinopatía por radiación

Recientemente, se ha prestado mucha atención a la reducción de los probables efectos secundarios mediante el uso del método de irradiación desde puertos laterales, la introducción de quimioterapia intensiva con autotrasplante de células madre hematopoyéticas. Los regímenes de quimioterapia estándar no mostraron una eficacia significativa, ya que la penetración intraocular de los fármacos de quimioterapia se reduce, y el tumor expresa la glucoproteína de membrana p170 y se vuelve rápidamente resistente. Los medicamentos utilizados en el tratamiento combinado del retinoblastoma incluyen vincristina, preparaciones de platino, ciclofosfamida, etopósido y doxorrubicina. Teniendo en cuenta que en el 90% de los pacientes el proceso es de naturaleza limitada, el control sobre el tumor está predominantemente localizado.

Con la recaída y la diseminación metastásica del proceso, el pronóstico es extremadamente desfavorable.

La supervivencia de los pacientes con retinoblastoma alcanza el 90%, por lo que las principales áreas de la terapia se asocian con los intentos de preservar la función visual y reducir el número de complicaciones. La detección temprana de portadores del gen RB mutante y su sustitución directa son prometedores.

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