¿Cómo se trata la anemia falciforme?

La terapia transfusional para la anemia de células falciformes se asocia con un aumento de la viscosidad sanguínea hasta que los niveles de HbS se reducen significativamente; el hematocrito no debe superar el 25-30 % antes de iniciar la transfusión de glóbulos rojos. La transfusión sanguínea de emergencia solo está indicada cuando se necesita aumentar la función de transporte sanguíneo sin una reducción significativa de los niveles de HbS, como en los siguientes casos:

• en anemia grave;
• en caso de crisis de secuestro;
• durante la crisis aplásica;
• en caso de pérdida de sangre;
• Antes de la cirugía.

Se realizan transfusiones continuas de glóbulos rojos cuando es necesario reducir el nivel de HbS a menos del 30 % (ictus, a veces durante una crisis de dolor intenso, embarazo, antes de una cirugía). Para ello, se transfunden glóbulos rojos a un ritmo de 10-15 ml/kg cada 3-4 semanas. La exanguinotransfusión normaliza rápidamente el hematocrito y reduce el nivel de HbS. Se realiza según las indicaciones vitales:

• en caso de síndrome torácico agudo grave;
• en caso de accidente cerebrovascular;
• en hipoxemia arterial;
• priapismo refractario;
• antes de la cirugía oftalmológica;
• antes de la angiografía de los vasos cerebrales.

Cuando se desarrolla una sobrecarga de hierro, se realiza una terapia de quelación.

Para una reducción a largo plazo del nivel de HbS, se puede utilizar la estimulación farmacológica de la síntesis de hemoglobina fetal, lo cual es eficaz en aproximadamente el 80 % de los casos. Para ello, se prescribe hidroxicarbamida (Hydrea) en dosis de 20-30 mg/kg al día de forma continua; el efecto es dosis-dependiente.

Además se utiliza el trasplante de médula ósea.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pronóstico de la anemia de células falciformes

La esperanza de vida de los pacientes depende de la gravedad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad y de las complicaciones existentes. Con el nivel actual de tratamiento, el 85 % de los pacientes sobrevive hasta 20 años.

Las principales causas de muerte de los pacientes:

1. Infecciones: sepsis, meningitis. El riesgo de desarrollar sepsis o meningitis en niños menores de 5 años es superior al 15%, y la tasa de mortalidad en este grupo alcanza el 30%.
2. Insuficiencia orgánica: daños en el corazón, hígado, riñones.
3. Trombosis de los vasos de órganos vitales: principalmente los pulmones y el cerebro.

Factores que mejoran el pronóstico en pacientes con anemia de células falciformes:

1. Nivel de Hb F
   1. Un nivel de Hb F > 10% proporciona protección contra los accidentes cerebrovasculares;
   2. Un nivel de Hb F > 20 % protege contra crisis de dolor y complicaciones pulmonares.
2. La presencia de alfa talasemia, que reduce la intensidad de la hemólisis.
3. Factores socioeconómicos.