¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?

El tratamiento de transfusión para la anemia de células falciformes está plagado de una mayor viscosidad sanguínea hasta que el nivel de Hb S se reduce significativamente; El hematocrito no debe superar el 25-30% antes del comienzo de la transfusión de masa de eritrocitos. La transfusión de sangre de emergencia está indicada solo si es necesario aumentar la función de transporte de la sangre sin una marcada disminución en el nivel de Hb S, por ejemplo:

• con anemia severa;
• en la crisis de secuestro;
• en crisis aplástica;
• en caso de pérdida de sangre;
• antes de la cirugía

Transfusiones de glóbulos rojos permanentes, si es necesario lleva a cabo la reducción de los niveles de Hb S de menos de 30% (accidente cerebrovascular, a veces en graves crisis de dolor, el embarazo, antes de la cirugía), transfusiones de glóbulos rojos para este cálculo el peso de 10-15 ml / kg cada 3-4 semanas. La transfusión de intercambio normaliza rápidamente el hematocrito y reduce el nivel de Hb S. Se lleva a cabo de acuerdo con las indicaciones vitales:

• con síndrome torácico agudo de curso severo;
• con un accidente cerebrovascular
• con hipoxemia arterial;
• priapismo refractario;
• antes de la operación oftálmica;
• antes de la angiografía de vasos cerebrales.

Con el desarrollo de la sobrecarga de hierro, se lleva a cabo la terapia de quelación.

Para una reducción sostenida de la HbS, se puede utilizar la estimulación farmacológica de la síntesis de hemoglobina fetal, efectiva en alrededor del 80% de los casos. Con este fin, prescriba hidroxicarbamida (hidrea) en una dosis de 20-30 mg / kg por día constantemente, el efecto es dosis-dependiente.

Además, se usa el trasplante de médula ósea.

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Pronóstico de la anemia falciforme

La esperanza de vida de los pacientes depende de la gravedad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad y las complicaciones existentes. En el nivel actual de terapia, el 85% de los pacientes sobreviven hasta los 20 años.

Las principales causas de muerte de los pacientes:

1. Infecciones: sepsis, meningitis. El riesgo de desarrollar sepsis o meningitis en niños menores de 5 años es más del 15%, la tasa de mortalidad en este grupo alcanza el 30%.
2. Insuficiencia de órganos: daño al corazón, hígado y riñones.
3. Trombosis de los vasos de los órganos vitales: en primer lugar, los pulmones y el cerebro.

Factores que mejoran el pronóstico en pacientes con anemia de células falciformes:

1. Nivel Hb F
   1. nivel de Hb F> 10% brinda protección contra accidentes cerebrovasculares;
   2. nivel de Hb F> 20 % protege contra crisis dolorosas y complicaciones pulmonares.
2. La presencia de alfa-talasemia, que reduce la intensidad de la hemólisis.
3. Factores socioeconómicos.