¿Cómo se trata la vasculitis sistémica?

Tratamiento de período sistémica vasculitis activa (aguda) debe ser implementado en un hospital especializado (reumatológicas) después del logro de la remisión - el paciente debe continuar el tratamiento ambulatorio, bajo la supervisión de un pediatra, reumatólogo y si es necesario - los especialistas.

El tratamiento efectivo mejora el pronóstico. Para prevenir el daño tisular, se requiere un diagnóstico temprano y terapia. La elección de métodos para tratar la enfermedad implica un impacto sobre una posible causa y los principales mecanismos del desarrollo de la enfermedad.

Por lo general, use una combinación de medicamentos inmunosupresores, antiinflamatorios, anticoagulantes, agentes antiplaquetarios y agentes sintomáticos. Al mismo tiempo, es necesario esforzarse por lograr un equilibrio entre la eficacia y la toxicidad del tratamiento.

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Tratamiento patogenético de la vasculitis sistémica en niños

El tratamiento se prescribe teniendo en cuenta la fase (evolución) de la enfermedad y las características clínicas. El efecto del tratamiento se evalúa mediante la dinámica de los síndromes clínicos y los indicadores de laboratorio. Los indicadores de actividad son signos obschevospalitelnogo síndrome (leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular, proteínas "fase aguda"), hipercoagulabilidad que máximamente expresa en enfermedades graves, cambios inmunológicos (aumento en el nivel de IgA, IgG, y crioglobulinas CCA, ANCA). Después del tratamiento en un hospital de fase aguda, el paciente continúa recibiendo tratamiento ambulatorio con supervisión obligatoria del dispensario.

La base de la terapia básica para la mayoría de las formas nosológicas son las hormonas glucocorticosteroides.

Para el tratamiento de la vasculitis sistémica, generalmente se usan glucocorticosteroides de duración media, prednisolona y metilprednisolona (MP). Variantes del tratamiento con glucocorticosteroides en la vasculitis sistémica:

1. la ingestión diaria por la mañana de la droga en dosis seleccionadas de forma individual - primer máximo (abrumador) al menos 1 mes (incluso en el caso de un inicio más temprano del efecto positivo), entonces - el apoyo desde hace varios años que la más eficaz "salva" remisión, previene las recaídas.
2. De acuerdo con las indicaciones en casos severos, la terapia de pulso con metipredom se realiza mediante la administración intravenosa de altas dosis del fármaco en forma de monoterapia, en combinación con ciclofosfamida o sincrónicamente con plasmaféresis. Las dosis de glucocorticosteroides, las indicaciones de uso y el tratamiento varían según la actividad y las características clínicas de la enfermedad.

En la vasculitis sistémica, con la excepción de la enfermedad de Kawasaki (en la que no se muestran los corticosteroides), las dosis efectivas de prednisolona son de 0,5 a 1,0 mg / kg. Con la poliarteritis nodular clásica, la prednisolona se prescribe en un curso corto (para la hipertensión maligna no se prescribe en absoluto), el tratamiento básico es la terapia con ciclofosfamida. En combinación con prednisona requerida ciclofosfamida en la granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica, síndrome de Churg-Strauss, metotrexato - en aortoarteriit no específica. Cuando Schonlein-Henoch prednisolona enfermedad utilizar un curso corto sólo en caso de variantes mixtas expresado componente alérgico o en el tratamiento de la nefritis con heparina básico y la terapia antiplaquetaria. Estos últimos se usan en otras vasculitis en caso de hipercoagulación. Use heparina en una dosis individualmente seleccionada por vía subcutánea 4 veces al día bajo el control de la definición de coagulación de la sangre 2 veces al día. La duración del tratamiento es de 30 a 40 días. Para todas las formas nosológicas, en caso de flujo severo (crisis), la plasmaféresis se lleva a cabo de manera adicional: 3-5 sesiones diarias sincrónicamente con terapia de pulso.

Los glucocorticoides en una serie de vasculitis, como se ha dicho, no son suficientemente eficaces, por lo que si es necesario, el impacto en el tratamiento de trastornos inmunológicos en el uso de citostáticos (inmunosupresores) - ciclofosfamida, azatioprina, y metotrexato. Los agentes inmunosupresores suprimen la síntesis de anticuerpos por los linfocitos B, la actividad de los neutrófilos, reducir la expresión de superficie de moléculas de adhesión de células endoteliales, y metotrexato también tienen actividad antiproliferativa, que es especialmente importante en el proceso proliferetivnogo granulomatosa desarrollo y la característica, como aortoarteritis no específica, la granulomatosis de Wegener.

La ciclofosfamida es un fármaco principal en el tratamiento de nodosa clásica poliarteritis, granulomatosis de Wegener, poliarteritis microscópica y el síndrome de Churg-Strauss, su uso en terapia chetyrehkomponengnoy púrpura de Henoch-Schonlein nefritis púrpura en forma de síndrome nefrítico. El medicamento se administra dentro de 2-3 mg / kg al día o por vía intermitente (por vía intravenosa por mes para 10-15 mg / kg). El metotrexato se usa para tratar pacientes con aortoarteritis no específica en los últimos años - como una alternativa a la ciclofosfamida - granulomatosis de Wegener. El medicamento se prescribe en una dosis de al menos 10 mg por metro cuadrado de la superficie corporal estándar una vez a la semana, la duración del tratamiento no es inferior a 2 años de remisión.

Desafortunadamente, el efecto antiinflamatorio e inmunosupresor de los glucocorticosteroides y citostáticos es inseparable del modelado y los efectos citotóxicos en los procesos metabólicos. El uso a largo plazo de glucocorticosteroides y citostáticos conlleva el desarrollo de efectos secundarios graves. En el tratamiento de citostáticos, se trata de agranulocitosis, hepato y nefrotoxicidad, complicaciones infecciosas; en el tratamiento de glucocorticosteroides - síndrome medicinal de Itenko-Cushing, osteoporosis, retraso del crecimiento lineal, complicaciones infecciosas. Por lo tanto, para garantizar la seguridad de los citostáticos, se debe excluir la presencia de manifestaciones persistentes de infección, enfermedades hepáticas y renales crónicas antes de recetarlos; dosis para seleccionar bajo el control de los indicadores de laboratorio, combine metotrexato con plakvenilom para mitigar su hepatotoxicidad.

Para la prevención y el tratamiento de la osteopenia y la osteoporosis, actualmente se utilizan carbonato de calcio, miacalcic y alfacalcidol. Las complicaciones infecciosas se desarrollan en el tratamiento de glucocorticosteroides y en el tratamiento de citostáticos. No solo limitan la adecuación de la dosis del fármaco básico, sino que también apoyan la actividad de la enfermedad, lo que lleva a un alargamiento del tratamiento y al crecimiento de sus efectos secundarios.

Un método efectivo para corregir no solo la actividad del proceso principal, sino también la prevención de complicaciones infecciosas es el uso de inmunoglobulinas intravenosas (IVIG).

Indicaciones para su propósito son: alta actividad del proceso patológico de vasculitis sistémica en combinación con infección y complicaciones infecciosas en el contexto de la terapia inmunosupresora antiinflamatoria en remisión. Para el tratamiento, se usa IgM enriquecida (pentaglobina) y, de acuerdo con las indicaciones, preparaciones hiperinmunes. El fármaco debe administrarse a una velocidad de no más de 20 cápsulas por minuto, controlar al paciente durante la infusión y 1-2 horas después de su finalización, controlar el nivel de transaminasas y escorias nitrogenadas en pacientes con la patología subyacente del hígado y los riñones. El curso del tratamiento es de 1 a 5 e / en infusiones, la dosis del curso de IVIG estándar o enriquecida es 200-2000 mg / kg de peso corporal. Según las indicaciones, la adición de IVIG se administra 4-2 veces al año en una dosis de 200-400 mg / kg. Un lugar especial para IVIG es en el síndrome de Kawasaki. Solo el tratamiento con IgIV en combinación con aspirina de manera confiable ayuda a prevenir la formación de aneurismas y complicaciones coronarias.

Supervisión de dispensarios

Los niños que sufren de vasculitis sistémica deben estar en un registro de dispensario con un reumatólogo. Si es necesario, un neurólogo, un oculista, un dentista, un otorrinolaringólogo, un cirujano están involucrados en el examen. Se recomiendan exámenes mensuales durante el año posterior al alta del hospital, durante el segundo año, cada 3 meses, luego, cada 6 meses. Objetivos del examen médico: registro de la discapacidad, desarrollo del tratamiento individual, examen sistemático clínico y de laboratorio, control del tratamiento, prevención de complicaciones médicas, sanación de los focos de infección. Las vacunaciones profilácticas para pacientes con vasculitis sistémica están contraindicadas, solo en el período de remisión para que las indicaciones epidemiológicas puedan ser vacunadas con vacunas inactivadas. Existe una necesidad de continuidad entre los servicios de reumatología pediátrica, adolescente y terapéutica con el desarrollo de tácticas de manejo a largo plazo para los pacientes con vasculitis sistémica.

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