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¿Cómo se trata la vasculitis sistémica?
Último revisado: 04.07.2025
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El tratamiento de la vasculitis sistémica en el período activo (agudo) debe realizarse en un hospital especializado (reumatológico); al lograr la remisión, el paciente debe continuar el tratamiento de forma ambulatoria, bajo la supervisión de un pediatra, un reumatólogo y, si es necesario, especialistas.
Un tratamiento eficaz puede mejorar el pronóstico. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son necesarios para prevenir el daño tisular. La elección de los métodos de tratamiento implica influir en la posible causa y los mecanismos subyacentes del desarrollo de la enfermedad.
Generalmente se utiliza una combinación de antiinflamatorios, inmunosupresores, anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios y agentes sintomáticos. En este caso, es necesario procurar un equilibrio entre la eficacia y la toxicidad del tratamiento.
[ Tratamiento patogénico de la vasculitis sistémica en niños
El tratamiento se prescribe teniendo en cuenta la fase (evolución) de la enfermedad y las características clínicas. El efecto del tratamiento se evalúa mediante la dinámica de los síndromes clínicos y los parámetros de laboratorio. Los indicadores de actividad son signos de síndrome inflamatorio general (leucocitosis, aumento de la VSG, proteínas de fase aguda), hipercoagulabilidad, más pronunciada en casos graves, y alteraciones inmunológicas (aumento de los niveles de IgA, IgG, CIC, crioglobulinas y ANCA). Tras el tratamiento hospitalario de la fase aguda de la enfermedad, el paciente continúa con tratamiento ambulatorio con observación obligatoria en el dispensario.
La base del tratamiento básico de la mayoría de las formas nosológicas son las hormonas glucocorticosteroides.
Los glucocorticosteroides de acción media, prednisolona y metilprednisolona (MP), se utilizan comúnmente para tratar la vasculitis sistémica. Las opciones de tratamiento con glucocorticosteroides para la vasculitis sistémica incluyen:
- Administración oral diaria por la mañana del medicamento en una dosis seleccionada individualmente: inicialmente la máxima (supresora) durante al menos 1 mes (incluso en el caso de una aparición más temprana de un efecto positivo), luego una dosis de mantenimiento durante varios años, que "preserva" la remisión y previene las recaídas de manera más efectiva.
- Según las indicaciones, en casos graves, la terapia pulsátil con metipred se administra mediante goteo intravenoso de altas dosis del fármaco como monoterapia, en combinación con ciclofosfase o simultáneamente con plasmaféresis. Las dosis de glucocorticosteroides, las indicaciones de uso y los métodos de tratamiento varían según la actividad y las características clínicas de la enfermedad.
En la vasculitis sistémica, con la excepción de la enfermedad de Kawasaki (en la que no están indicados los glucocorticosteroides), las dosis de prednisolona de 0,5 a 1,0 mg/kg son eficaces. En la poliarteritis nodular clásica, la prednisolona se prescribe para un tratamiento corto (no se prescribe en absoluto en la hipertensión maligna); el tratamiento básico es la terapia con ciclofosfamida. La ciclofosfamida es obligatoria en combinación con prednisolona en la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica, el síndrome de Churg-Strauss y el metotrexato en la aortoarteritis inespecífica. En la enfermedad de Henoch-Schönlein, la prednisolona se usa para un tratamiento corto solo en el caso de variantes mixtas, un componente alérgico pronunciado o en el tratamiento de la nefritis contra el fondo de la terapia básica con heparina y agentes antiplaquetarios. Estos últimos también se utilizan en otras vasculitis en caso de hipercoagulabilidad. La heparina se administra por vía subcutánea en dosis individuales, 4 veces al día, bajo control de la coagulación sanguínea, 2 veces al día. La duración del tratamiento es de 30 a 40 días. En caso de crisis grave en todas las formas nosológicas, se realiza plasmaféresis adicional: 3-5 sesiones diarias, simultáneamente con la terapia de pulsos.
Como ya se ha mencionado, los glucocorticosteroides no son lo suficientemente eficaces para diversas vasculitis; por lo tanto, cuando es necesario influir en trastornos inmunológicos, se utilizan citostáticos (inmunosupresores) como ciclofosfamida, azatioprina y metotrexato. Los inmunosupresores suprimen la síntesis de anticuerpos por los linfocitos B y la actividad de los neutrófilos, y reducen la expresión de moléculas de adhesión en la superficie de las células endoteliales. El metotrexato también posee actividad antiproliferativa, especialmente importante en el desarrollo de un proceso proliferativo y granulomatoso característico, por ejemplo, de la aortoarteritis inespecífica y la granulomatosis de Wegener.
La ciclofosfamida es el fármaco principal en el tratamiento de la poliarteritis nodular clásica, la granulomatosis de Wegener, la poliarteritis microscópica y el síndrome de Churg-Strauss. También se utiliza en la terapia de cuatro componentes para la nefritis de Schönlein-Henoch en forma de síndrome nefrítico. El fármaco se prescribe por vía oral, en dosis de 2-3 mg/kg al día, o de forma intermitente (por vía intravenosa mensual, en dosis de 10-15 mg/kg). El metotrexato se utiliza para tratar a pacientes con aortoarteritis inespecífica, y en los últimos años, como alternativa a la ciclofosfamida, para la granulomatosis de Wegener. El fármaco se prescribe en una dosis de al menos 10 mg por metro cuadrado de superficie corporal estándar una vez a la semana, con una duración mínima de 2 años de remisión.
Desafortunadamente, el efecto antiinflamatorio e inmunosupresor de los glucocorticosteroides y citostáticos es inseparable del efecto modelador y citotóxico sobre los procesos metabólicos. El uso prolongado de glucocorticosteroides y citostáticos conlleva el desarrollo de efectos secundarios graves. En el tratamiento con citostáticos, estos son agranulocitosis, hepatotoxicidad y nefrotoxicidad, complicaciones infecciosas; en el tratamiento con glucocorticosteroides, síndrome de Itsenko-Cushing inducido por fármacos, osteoporosis, retraso del crecimiento lineal, complicaciones infecciosas. Por lo tanto, para garantizar la seguridad de los citostáticos, antes de prescribirlos, es necesario excluir la presencia de infecciones manifiestas persistentes, enfermedades hepáticas y renales crónicas en el paciente; la dosis debe seleccionarse bajo el control de los parámetros de laboratorio, combinar metotrexato con plaquenil para mitigar su hepatotoxicidad.
El carbonato de calcio, el miacálcico y el alfacalcidol se utilizan actualmente para la prevención y el tratamiento de la osteopenia y la osteoporosis. Se presentan complicaciones infecciosas tanto durante el tratamiento con glucocorticosteroides como con citostáticos. Estas no solo limitan la adecuación de la dosis del fármaco base, sino que también mantienen la actividad de la enfermedad, lo que prolonga el tratamiento y aumenta sus efectos secundarios.
Un método eficaz para corregir no sólo la actividad del proceso subyacente, sino también para prevenir complicaciones infecciosas es el uso de inmunoglobulinas intravenosas (IVIG).
Las indicaciones para su uso son: alta actividad del proceso patológico de vasculitis sistémica en combinación con infección y complicaciones infecciosas en el contexto de terapia inmunosupresora antiinflamatoria en remisión. Para el tratamiento se utilizan IgM estándar enriquecida (pentaglobina) y, si está indicado, fármacos hiperinmunes. El fármaco debe administrarse a una velocidad no mayor a 20 gotas por minuto; el paciente debe ser observado durante la infusión y durante 1-2 horas después de su finalización; se debe monitorear el nivel de transaminasas y productos de desecho nitrogenados en pacientes con patología hepática y renal inicial. El tratamiento consiste en 1 a 5 infusiones intravenosas; la dosis de IgIV estándar o enriquecida es de 200-2000 mg/kg de peso corporal. Según las indicaciones, la IgIV se administra adicionalmente de 4 a 2 veces al año a una dosis de 200-400 mg/kg. La IgIV ocupa un lugar especial en el síndrome de Kawasaki. Sólo el tratamiento con IgIV en combinación con aspirina ayuda a prevenir de forma fiable la formación de aneurismas coronarios y sus complicaciones.
Observación ambulatoria
Los niños que padecen vasculitis sistémica deben registrarse con un reumatólogo. Si es necesario, participan en el examen un neurólogo, un oftalmólogo, un dentista, un otorrinolaringólogo y un cirujano. Se recomiendan exámenes mensuales durante un año después del alta hospitalaria, cada 3 meses durante el segundo año y, posteriormente, una vez cada 6 meses. Los objetivos del examen médico son: registro de la discapacidad, desarrollo de un régimen individual, examen clínico y de laboratorio sistemático, monitoreo del tratamiento, prevención de complicaciones medicamentosas, saneamiento de focos de infección. Las vacunas preventivas están contraindicadas para pacientes con vasculitis sistémica. Solo durante el período de remisión, según indicaciones epidemiológicas, se pueden administrar vacunas inactivadas. Es necesaria la continuidad entre los servicios de reumatología pediátrica, adolescente y terapéutica con el desarrollo de tácticas para el manejo a largo plazo de pacientes con vasculitis sistémica.