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Enfermedad de Adamantiades-Behçet.
Último revisado: 04.07.2025
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La enfermedad inflamatoria multisistémica de naturaleza crónica, conocida como enfermedad de Behçet (llamada así por el dermatólogo turco que describió sus tres síntomas principales), tiene otro nombre epónimo: síndrome o enfermedad de Adamantiades-Behçet, que recoge el nombre del oftalmólogo griego que hizo una gran contribución al estudio de esta enfermedad y su diagnóstico.
Pero el nombre oficialmente aprobado por la OMS es enfermedad de Behçet (código CIE-10 - M35.2). [ 1 ]
Epidemiología
Según las estadísticas clínicas mundiales, la prevalencia de la enfermedad de Adamantiades-Behcet por cada 100.000 personas se estima en 0,6 casos en el Reino Unido, 2,3 casos en Alemania, 4,9 en Suecia, 5,2 en los EE. UU., 7 en Francia, 13,5 en Japón, 20 en Arabia Saudita y 421 en Turquía. [ 2 ], [ 3 ]
Además, entre los pacientes predominan los hombres de 25 a 40 años, pero en EE.UU., China y regiones del norte de Europa la enfermedad se detecta con mayor frecuencia en mujeres. [ 4 ]
Los pacientes más jóvenes tienen una evolución más grave de la enfermedad. [ 5 ]
Causas Enfermedad de Adamantiades-Behçet.
Aunque las causas exactas de la enfermedad de Adamantiades-Behcet no están claramente definidas, su conexión etiológica con la inflamación autoinmune de las paredes de los vasos sanguíneos que afecta los ojos, la piel y otros órganos – vasculitis sistémica – es indiscutible. [ 6 ]
Según la clasificación internacional tradicional de vasculitis sistémica (basada en el tamaño de los vasos sanguíneos predominantemente afectados), la enfermedad de Behçet es una vasculitis que afecta el endotelio, el revestimiento interno de los vasos arteriales y venosos de cualquier tamaño y tipo, provocando su oclusión. [ 7 ]
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Factores de riesgo
Los factores de riesgo directos para el desarrollo de la enfermedad de Behçet (enfermedad de Adamantiades-Behçet) son factores genéticos, es decir, provocados por la predisposición de los portadores de determinados genes.
En particular, entre los residentes de países de Oriente Medio y Asia, el riesgo de desarrollar esta enfermedad aumenta en personas con una mutación en el gen que controla el antígeno leucocitario humano HLA B51 y está asociada con la hiperreactividad de los neutrófilos leucocitarios, fagocitos sanguíneos maduros que migran a través de los vasos sanguíneos hasta el sitio de la inflamación. [ 8 ], [ 9 ]
También relacionados con la vasculitis están los cambios en los genes que codifican proteínas que participan en reacciones autoinmunes e inflamatorias: factor de necrosis tumoral (TNF α), proteínas de macrófagos (MIP-1β) y proteínas de choque térmico extracelular (HSP y αβ-cristalina). [ 10 ], [ 11 ]
No se pueden descartar como desencadenantes las siguientes infecciones: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus del herpes simple tipo I), etc., que provocan una reacción autoinflamatoria en personas genéticamente predispuestas, con un nivel aumentado de anticuerpos antivirales IgG y sobreexpresión inmunitaria general. [ 12 ]
Lea también: ¿Qué causa la vasculitis sistémica?
Patogenesia
El mecanismo del daño vascular y las manifestaciones inflamatorias sistémicas en esta enfermedad sigue siendo tema de estudio, pero la mayoría de los investigadores confían en que la patogénesis de la enfermedad de Behçet está inmunomediada. [ 13 ]
Se están considerando tres posibles opciones:
- depósito de complejos inmunes (moléculas de antígenos unidas a anticuerpos) en el endotelio;
- Respuesta inmune humoral mediada por anticuerpos que son secretados por las células plasmáticas y circulan por todo el cuerpo (uniéndose a antígenos exógenos y endógenos);
- Respuesta de linfocitos T mediada por células, con aumento de la actividad del factor de necrosis tumoral (TNF-α) y/o la proteína inflamatoria de macrófagos (MIP-1β). [ 14 ]
Como resultado de la acción de uno de los mecanismos indicados, hay un aumento en el nivel de citocinas proinflamatorias, activación de macrófagos y quimiotaxis de neutrófilos, lo que conduce a la disfunción de las células endoteliales (en forma de su hinchazón), inflamación autoinmune de las paredes de los vasos sanguíneos con su posterior obstrucción e isquemia tisular. [ 15 ], [ 16 ]
Síntomas Enfermedad de Adamantiades-Behçet.
La enfermedad de Adamantiades-Behcet se presenta en ataques, los síntomas clínicos son complejos y los primeros signos aparecen en los pacientes dependiendo de la localización de la lesión.
Casi todos los pacientes desarrollan múltiples úlceras dolorosas en la cavidad oral en la etapa inicial, que pueden curarse espontáneamente sin dejar cicatrices.
Ocho de cada diez pacientes también presentan úlceras genitales recurrentes (escroto, vulva, vagina).
Los síntomas cutáneos incluyen eritema nodoso en las extremidades inferiores, pioderma, acné e inflamación de los folículos pilosos.
En la mitad de los casos, las manifestaciones oftalmológicas se presentan en forma de uveítis bilateral recurrente (generalmente anterior), con hiperemia de la conjuntiva y el iris, aumento de la presión intraocular y acumulación de pus en las partes inferiores de la cámara anterior del ojo (hipopión). [ 17 ]
Las lesiones articulares (rodillas, tobillos, codos, muñecas) incluyen artritis inflamatoria (sin deformidades), poliartritis u oligoartritis.
La manifestación más común del sistema vascular es la tromboflebitis profunda y superficial de las extremidades inferiores; puede formarse un aneurisma de la arteria pulmonar o coronaria, y también puede producirse una obstrucción de las venas hepáticas. Una manifestación cardíaca bastante común de la enfermedad es la inflamación del pericardio. [ 18 ]
Las lesiones gastrointestinales incluyen úlceras de la mucosa intestinal. Si los pulmones se ven afectados, los pacientes presentan tos y hemoptisis, y puede presentarse pleuresía. [ 19 ], [ 20 ]
Desde el lado del sistema nervioso central, se observan lesiones en el 5-10% de los casos de enfermedad de Behçet, y con mayor frecuencia se afecta el tronco encefálico, causando trastornos de la marcha y la coordinación motora, problemas de audición y habla, dolores de cabeza, [ 21 ] disminución de la sensibilidad táctil, etc. [ 22 ]
Complicaciones y consecuencias
Además de aumentar la mortalidad (el riesgo de muerte aumenta con la rotura de un aneurisma de la arteria pulmonar o coronaria), esta enfermedad puede provocar complicaciones graves y tener consecuencias negativas de por vida.
El daño ocular en forma de uveítis puede complicarse por la opacidad persistente del cuerpo vítreo, lo que resulta en ceguera. [ 23 ]
Las manifestaciones clínicas de las complicaciones cardíacas pueden incluir dificultad para respirar, dolor en el pecho y fiebre.
Las úlceras intestinales pueden provocar perforación, las lesiones pulmonares pueden provocar trombosis de la arteria pulmonar y las lesiones del SNC pueden provocar déficits neurológicos graves.
Diagnostico Enfermedad de Adamantiades-Behçet.
El diagnóstico de la enfermedad de Adamantiades-Behcet es clínico e incluye el examen de la cavidad oral, la piel y el examen oftalmológico.
El diagnóstico se basa en tres signos, entre ellos: presencia de úlceras en la boca, inflamación ocular, úlceras genitales y lesiones en la piel.
Se realizan análisis de sangre: generales, para marcadores de inflamación, para autoanticuerpos IgM (factor reumatoide) y anticuerpos IgG, y para CIC (complejos inmunitarios circulantes). Para confirmar el diagnóstico dermatológico, se realiza una biopsia de las zonas cutáneas afectadas. [ 24 ]
Los diagnósticos instrumentales tienen como objetivo examinar los órganos afectados y pueden incluir angiografía, radiografías de las articulaciones o los pulmones, tomografía computarizada y resonancia magnética. [ 25 ]
Diagnóstico diferencial
¿A quién contactar?
Tratamiento Enfermedad de Adamantiades-Behçet.
El tratamiento se prescribe teniendo en cuenta la naturaleza de la lesión y el cuadro clínico. [ 28 ]
Hoy en día se utiliza una gama bastante amplia de medicamentos farmacológicos, en particular:
- glucocorticoides locales o sistémicos (prednisolona, metilprednisona, triamcinolona);
- AINE (medicamentos antiinflamatorios no esteroideos);
- interferón alfa (2a y 2b); [ 29 ]
- Sulfasalazina (azulfidina),
- Azatioprina (Imuran),
- Colchicina;
- Infliximab y Rituximab; [ 30 ]
- Adalimumab;
- Ciclosporina;
- Ciclofosfamida y Metotrexato;
- Etanercept.
La práctica clínica confirma la eficacia de la terapia con inmunoglobulina para lograr la remisión a largo plazo: interferón leucocitario sintético administrado por vía subcutánea. [ 31 ]
Prevención
Hasta la fecha no se han elaborado recomendaciones para prevenir esta enfermedad.
Pronóstico
En la enfermedad de Adamantiades-Behçet, el pronóstico es desalentador: es incurable. Sin embargo, en más del 60 % de los casos, tras la fase activa, se produce una remisión prolongada y los períodos de exacerbación son más leves.