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Enfermedad de Adamantiades-Behcet
Último revisado: 26.11.2021
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Una enfermedad inflamatoria multisistémica de naturaleza crónica, conocida como enfermedad de Behcet (por el nombre del dermatólogo turco que describió sus tres síntomas principales), tiene otro nombre epónimo: síndrome o enfermedad de Adamantiades-Behcet, que contiene el nombre de un oftalmólogo griego que hizo una gran contribución al estudio de esta enfermedad y su diagnóstico.
Pero el nombre aprobado oficialmente por la OMS es enfermedad de Behcet (según el código ICD-10 - M35.2). [1]
Epidemiología
Según las estadísticas clínicas mundiales, la prevalencia de la enfermedad de Adamantiades-Behcet por cada 100 mil personas se estima en 0,6 casos en el Reino Unido, en Alemania: 2,3 casos; en Suecia, 4,9; en los EE. UU. - 5,2; en Francia, 7; en Japón - 13,5; en Arabia Saudita -20; en Turquía - 421.[2], [3]
Al mismo tiempo, entre los pacientes, predominan los hombres de entre 25 y 40 años, pero en los EE. UU., China y las regiones del norte de Europa, la enfermedad se detecta con más frecuencia en las mujeres. [4]
Los pacientes más jóvenes tienen un curso más severo de la enfermedad. [5]
Causas Enfermedad de Adamantiades-Behcet
Si bien las causas de la enfermedad de Adamantiades-Behcet no están claramente definidas, su relación etiológica con la inflamación autoinmune de las paredes de los vasos sanguíneos - vasculitis sistémica - que afecta a los ojos, la piel y otros órganos, es indiscutible. [6]
De acuerdo con la clasificación internacional tradicional de vasculitis sistémica (basada en el tamaño de los vasos sanguíneos predominantemente afectados), la enfermedad de Behcet es una vasculitis que afecta el endotelio, el revestimiento interno de los vasos arteriales y venosos de todos los tamaños y tipos, causando su oclusión. [7]
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Factores de riesgo
Los factores de riesgo inmediato para el desarrollo de la enfermedad de Behcet (Adamantiades-Behcet) son factores genéticos, es decir, debido a la predisposición de los portadores de ciertos genes.
En particular, entre los residentes de los países de Oriente Medio y Asia, el riesgo de desarrollar esta enfermedad aumenta en personas con una mutación del gen que controla el antígeno leucocitario humano HLA B51 y está asociado con la hiperreactividad de los neutrófilos leucocitarios (fagocitos sanguíneos maduros que migran). A través de los vasos sanguíneos hasta el lugar de la inflamación. [8], [9]
También se relacionan con la vasculitis los cambios en los genes que codifican proteínas que participan en reacciones autoinmunes e inflamatorias: factor de necrosis tumoral (TNF α), proteínas de macrófagos (MIP-1β) y proteínas de choque térmico extracelular (HSP y αβ-cristalina). [10], [11]
Los efectos de las infecciones no se excluyen como desencadenantes: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus del herpes simple tipo I), etc., que provocan una reacción autoinflamatoria en personas genéticamente predispuestas - con un nivel elevado de anticuerpos IgG y general sobreexpresión inmunológica. [12]
Ver también: ¿Qué provoca la vasculitis sistémica?
Patogenesia
El mecanismo del daño vascular y las manifestaciones inflamatorias sistémicas en esta enfermedad sigue siendo objeto de estudio, pero la mayoría de los investigadores confían en que la patogenia de la enfermedad de Behcet está mediada por el sistema inmunitario. [13]
Se consideran tres opciones:
- depósito en el endotelio de inmunocomplejos (moléculas de antígenos asociados con anticuerpos);
- respuesta inmune humoral, mediada por anticuerpos, que son secretados por células plasmáticas y circulan por todo el cuerpo (uniéndose a antígenos exógenos y endógenos);
- respuesta celular de los linfocitos T, con un aumento en la actividad del factor de necrosis tumoral (TNF-α) y / o la proteína inflamatoria de los macrófagos (MIP-1β). [14]
Como resultado de la acción de uno de estos mecanismos, hay un aumento en el nivel de citocinas proinflamatorias, activación de macrófagos y quimiotaxis de neutrófilos, lo que conduce a una disfunción de las células endoteliales (en forma de hinchazón), autoinmunes. Inflamación de las paredes de los vasos con su posterior obstrucción e isquemia tisular. [15], [16]
Síntomas Enfermedad de Adamantiades-Behcet
La enfermedad de Adamantiades-Behcet es paroxística, los síntomas clínicos son complejos y los primeros signos aparecen en los pacientes, según la localización de la lesión.
En casi todos los pacientes, en la etapa inicial, aparecen múltiples úlceras dolorosas en la cavidad bucal, que pueden pasar espontáneamente sin dejar cicatrices.
Ocho de cada diez pacientes también tienen úlceras genitales recurrentes (escroto, vulva, vagina).
Los síntomas cutáneos se manifiestan en forma de eritema nudoso en las extremidades inferiores, pioderma, acné, inflamación de los folículos pilosos.
En la mitad de los casos, las manifestaciones oftálmicas ocurren en forma de uveítis bilateral recurrente (más a menudo anterior), con hiperemia conjuntival y del iris, aumento de la presión intraocular y acumulación de pus en la cámara anterior inferior del ojo (hipopión).[17]
Los trastornos de las articulaciones (rodillas, tobillos, codos, muñecas) incluyen artritis inflamatoria (sin deformidad), poliartritis u oligoartritis .
La manifestación más común del sistema vascular es la tromboflebitis profunda y superficial de las extremidades inferiores ; se puede formar un aneurisma pulmonar o de la arteria coronaria y se pueden bloquear las venas hepáticas. La inflamación del pericardio se convierte en una manifestación cardíaca bastante frecuente de la enfermedad.[18]
Entre las lesiones del tracto gastrointestinal, se observan úlceras de la mucosa intestinal. Si los pulmones se ven afectados, los pacientes tienen tos y hemoptisis, y se puede desarrollar pleuresía.[19], [20]
Desde el lado del sistema nervioso central, las lesiones se observan en el 5-10% de los casos de enfermedad de Behcet y, con mayor frecuencia, el tronco encefálico sufre, lo que causa alteraciones en la marcha y la coordinación de movimientos, problemas con la audición y el habla, dolores de cabeza, [21]disminución de la sensibilidad táctil. Etc.[22]
Complicaciones y consecuencias
Además del aumento de la mortalidad (el riesgo de muerte aumenta la rotura del aneurisma resultante de la arteria pulmonar o coronaria), esta enfermedad puede dar lugar a complicaciones graves y tener consecuencias negativas de por vida.
El daño a los ojos en forma de uveítis puede complicarse por la opacidad persistente del cuerpo vítreo, lo que resulta en ceguera. [23]
Las manifestaciones clínicas de las complicaciones cardíacas pueden incluir dificultad para respirar, dolor torácico y fiebre.
Las úlceras intestinales pueden provocar perforación, el daño pulmonar puede provocar trombosis pulmonar y el daño del sistema nervioso central puede provocar graves déficits neurológicos.
Diagnostico Enfermedad de Adamantiades-Behcet
El diagnóstico de la enfermedad de Adamantiades-Behcet Behcet es clínico e incluye el examen de la cavidad oral, la piel y el examen oftalmológico.
El diagnóstico se basa en tres características, que incluyen úlceras bucales, inflamación ocular, úlceras genitales y lesiones cutáneas.
Se realizan análisis de sangre: general, para marcadores de inflamación, para autoanticuerpos IgM (factor reumatoide) y anticuerpos IgG, para CIC (inmunocomplejos circulantes). Se realiza una biopsia de la piel afectada para confirmar el diagnóstico dermatológico.[24]
El diagnóstico instrumental tiene como objetivo examinar los órganos afectados y puede incluir angiografía, radiografías de las articulaciones o los pulmones, imágenes por resonancia magnética y computarizada. [25]
Diagnóstico diferencial
¿A quién contactar?
Tratamiento Enfermedad de Adamantiades-Behcet
El tratamiento se prescribe teniendo en cuenta la naturaleza de la lesión y el cuadro clínico. [28]
Hasta la fecha, se utiliza una gama bastante amplia de preparaciones farmacológicas, en particular:
- glucocorticoides locales o sistémicos (prednisolona, metilprednisona, triamcinolona);
- AINE (medicamentos antiinflamatorios no esteroideos);
- interferón alfa (2a y 2b); [29]
- Sulfasalazina (azulfidina),
- Azatioprina (Imuran),
- Colchicina;
- Infliximab y Rituximab;[30]
- Adalimumab;
- Ciclosporina ;
- Ciclofosfamida y metotrexato ;
- Etanercept.
La práctica clínica confirma la eficacia para lograr la remisión a largo plazo de la terapia con inmunoglobulinas: interferón leucocitario sintético administrado por vía subcutánea. [31]
Prevención
Hasta la fecha, no se han desarrollado recomendaciones para la prevención de esta enfermedad.
Pronóstico
Con la enfermedad de Adamantiades-Behcet, el pronóstico es decepcionante: la enfermedad es incurable. Pero en más del 60% de los casos, después de la etapa activa de la enfermedad, se produce una remisión prolongada y los períodos de exacerbación son más fáciles.