Corea reumática

La corea reumática (corea de Sydenham, corea menor o «danza de San Vito») es un trastorno neurológico importante que se caracteriza por movimientos involuntarios repentinos, incontrolados y arrítmicos, debilidad muscular y angustia emocional. La corea puede presentarse como único síntoma (corea «pura») o asociada a otras manifestaciones de fiebre reumática.

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Epidemiología

La corea reumática se presenta principalmente en niños, siendo poco frecuente después de los 20 años. Por lo general, se presenta en niñas y casi nunca en niños en el período pospuberal. La prevalencia de corea en pacientes con LC varía entre el 5% y el 36%.

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Síntomas corea reumática

La corea de Sydenham se caracteriza por labilidad emocional, movimientos descoordinados y debilidad muscular.

1. Labilidad emocional. El inicio del proceso puede ser difícil de determinar; por lo general, el niño se vuelve caprichoso, irritable, inquieto y no quiere estudiar. También es posible que presente agitación manifiesta y trastornos del sueño y de la memoria. Los cambios emocionales se manifiestan mediante arranques de comportamiento sin causa, como llanto y agitación. En casos raros, las desviaciones mentales pueden ser graves y manifestarse como psicosis transitoria.
2. La coordinación de movimientos deficiente y la hipercinesia pueden manifestarse como torpeza, tendencia a dejar caer objetos, que posteriormente se transforma en movimientos espasmódicos, sin rumbo y descoordinados. Todos los grupos musculares pueden verse afectados, pero los movimientos excéntricos de brazos, piernas y rostro son los más notorios. Los movimientos musculares faciales pueden incluir muecas, mostrar los dientes y fruncir el ceño. Se observan discontinuidad en el habla y dificultades para escribir. Aunque los movimientos coreiformes suelen ser bilaterales, también pueden ser unilaterales (hemicorea). Los movimientos coreiformes aumentan con el estrés emocional y físico, desaparecen durante el sueño, disminuyen durante el descanso y la sedación, y pueden suprimirse mediante la fuerza de voluntad durante un breve periodo (unos pocos movimientos).
3. Hipotonía muscular (combinada con hipercinesia).
4. Trastornos del sistema nervioso autónomo.

La corea reumática, como uno de los criterios de la fiebre reumática, presenta una serie de características:

• un período de latencia más largo después de la infección estreptocócica, que asciende a 1-7 meses, como resultado del cual la poliartritis y la corea de Sydenham casi nunca ocurren juntas;
• Los títulos de anticuerpos estreptocócicos y los signos de inflamación de laboratorio disminuyen cuando aparecen los movimientos coreiformes.
• En 1/3 de los casos se observan recaídas de corea.

La corea menor debe diferenciarse de muchas enfermedades, ya que la corea no reumática puede desarrollarse como resultado de diversas enfermedades del colágeno, endocrinas, metabólicas, neoplásicas, genéticas e infecciosas.

1. Enfermedades del colágeno (LES, periarteritis nodosa). El SNC suele estar involucrado en el proceso patológico del LES, y menos del 2% de los pacientes presentan corea. El diagnóstico diferencial entre LES y CL se complica por la presencia de fiebre, artritis, carditis y lesiones cutáneas en ambas enfermedades.
2. Corea familiar: enfermedad de Huntington (herencia autosómica dominante, afecta con mayor frecuencia a hombres de 30 a 50 años, la hipercinesia aparece mucho antes de los trastornos mentales, progresa la demencia), corea familiar benigna (aparición en la primera década de vida, la hipercinesia es más pronunciada en los músculos de la cabeza y el tronco).
3. Intoxicación por medicamentos: anticonceptivos orales, hormonas tiroideas, narcóticos, neurolépticos, preparados de litio, fenitoína (difenina), digoxina, amitriptilina, metoclopramida.
4. Degeneración hepatocerebral (enfermedad de Wilson-Konovalov): una combinación de disartria, temblor a gran escala, disminución gradual de la inteligencia y cirrosis hepática (disminución de los niveles séricos de ceruloplasmina, aumento de la excreción de cobre en la orina, anillo de Kauser-Fleischner).
5. Trastornos endocrinológicos (hipoparatiroidismo, tirotoxicosis) y trastornos del metabolismo mineral (hiponatremia, hipocalcemia).
6. Enfermedad de Lyme.
7. Corea del embarazo: se presenta con mayor frecuencia durante el primer o segundo trimestre del embarazo. En aproximadamente un tercio de los casos, la corea del embarazo es una recaída de la fiebre reumática sufrida en la infancia. La hipercinesia en las embarazadas es más pronunciada, al igual que los cambios mentales, y su evolución suele ser benigna.
8. Tics motores simples en niños con síndrome de Tourette (una combinación de hipercinesia y vocalización forzada, coprolalia).

También se describen trastornos neuropsiquiátricos en pacientes con infección estreptocócica (PANDAS) en ausencia de desarrollo de RL, lo cual es más relevante en el diagnóstico diferencial con la fiebre reumática.

Criterios operativos de PANDAS (Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas)

• Presencia de trastornos obsesivo-compulsivos (pensamientos obsesivos y movimientos obsesivos) y/o cuadros de tics.
• Infancia: el inicio de la enfermedad se produce entre los 3 años y la pubertad.
• Un curso de la enfermedad similar a un ataque que puede manifestarse como síntomas aislados o episodios de deterioro drástico. Los síntomas suelen remitir significativamente entre ataques y, en algunos casos, se resuelven por completo entre exacerbaciones.
• Asociación cronológica comprobada con GABHS: aislamiento del patógeno en un frotis faríngeo y/o aumento diagnóstico de los títulos de anticuerpos (antiestreptopizina-O y anti-ADNasa)
• Asociación con cambios neurológicos: hiperactividad motora, hipercinesia coreiforme.

Tratamiento corea reumática

El tratamiento de la corea depende de si es aislada o se combina con otras manifestaciones de fiebre reumática (carditis reumática o poliartritis).

En la corea aislada, los fármacos de elección son los anticonvulsivos [fenobarbital a dosis de 0,015-0,03 g cada 6-8 horas hasta el cese de la hipercinesia, con retirada gradual durante 2-3 semanas, o carbamazepina (fimplepsina) a dosis de 0,4 g/día].

Los medicamentos benzodiazepínicos también pueden tener un efecto beneficioso en el tratamiento de la fiebre reumática.

Pronóstico

La evolución de la corea reumática en la fiebre reumática es bastante variable, desde una semana hasta varios años; en promedio, un episodio de corea dura unas 15 semanas. Tras el fin del episodio de fiebre reumática, la hipotonía muscular y la hipercinesia pueden desaparecer por completo, aunque pequeños movimientos involuntarios, imperceptibles durante la exploración, pueden persistir durante varios años.

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