Corea

La corea consiste en movimientos irregulares, espasmódicos, desordenados, caóticos, a veces amplios y sin rumbo, que se producen principalmente en las extremidades. La hipercinesia coreica leve puede manifestarse como inquietud motora leve con movimientos excesivamente bruscos, desinhibición motora, expresión exagerada, muecas y gestos inadecuados. La hipercinesia coreica severa se asemeja a los movimientos de un "diablo en una cuerda" (o a una danza juvenil moderna con motricidad suelta y movimientos frenéticos). La hipercinesia severa distorsiona los movimientos faciales, el habla, la postura y la marcha, dando lugar a una marcha extraña, fantasiosa y de payaso, difícil de describir adecuadamente. En casos extremadamente graves, la corea impide realizar cualquier movimiento voluntario. Estos pacientes no pueden moverse debido a caídas, son incapaces de valerse por sí mismos y se vuelven dependientes de los demás. Los movimientos coreicos faciales, que involucran los músculos faciales y orales (incluidas la lengua y la laringe), así como los músculos respiratorios, interfieren no solo con la ingesta de alimentos, sino también con la comunicación verbal.

La corea es un término utilizado para describir movimientos elementales caóticos, involuntarios y de corta duración de las extremidades. La corea se caracteriza por movimientos simples y rápidos que pueden parecerse a los movimientos normales realizados por una persona angustiada, pero que no forman parte de ninguna acción planificada. Los movimientos pueden ser bilaterales o unilaterales, pero incluso cuando ambos lados del cuerpo están involucrados, sus movimientos no están sincronizados. Los movimientos coreoatetósicos más lentos ocurren debido a la imposición de un elemento distónico en un movimiento coreico rápido con una contracción simultánea prolongada de agonistas y antagonistas. Como resultado, los movimientos adquieren un carácter de torsión. Dependiendo de la etiología, la corea puede desarrollarse de forma gradual o repentina. El inicio repentino o subagudo generalmente indica una enfermedad vascular, autoinmune o metabólica. Mientras que el inicio gradual y el curso progresivo generalmente indican una enfermedad neurodegenerativa.

Los movimientos coreicos forzados pueden ser focales, como por ejemplo en la hipercinesia oral de origen neuroléptico, o generalizados (que se observa con mayor frecuencia), y en algunos casos se manifiestan como un hemisíndrome (por ejemplo, hemicorea en el ictus).

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Clasificación y causas de la corea

• Formas primarias.
  • Corea de Huntington.
  • Neuroacantocitosis (coreoacantocitosis).
  • Corea hereditaria benigna (no progresiva).
  • Enfermedad de Lesch-Nyhan.
• Formas secundarias.
  • Enfermedades infecciosas (encefalitis viral, neurosífilis, tos ferina, meningitis tuberculosa, infección por VIH, borreliosis).
  • Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, corea del embarazo, reacción a la inmunización, corea de Sydenham, esclerosis múltiple).
  • Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, enfermedad de Leigh, hipocalcemia, enfermedad de Fabry, hipo-, hiperglucemia, enfermedad de Wilson-Konovalov, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Hallervorden-Spatz, homocistinuria, fenilcetonuria, enfermedad de Hartnapp, aciduria glutárica, gangliosidosis, leucodistrofia metacromática, enfermedad de Merzbacher-Pelizaeus, mucopolisacaridosis, enfermedad de Sturge-Weber, etc.).
  • Daño cerebral estructural (LCT, tumores, encefalopatía hipóxica, accidentes cerebrovasculares).
  • Intoxicaciones (neurolépticos, mercurio, litio, levodopa, digoxina, anticonceptivos orales).
• Corea psicógena.

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Formas primarias de corea

La corea de Huntington suele comenzar entre los 35 y los 42 años (aunque puede manifestarse a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez) y se caracteriza por hipercinesia coreica, trastornos de la personalidad y demencia, una característica muy común. El tipo de herencia es autosómico dominante. La enfermedad comienza de forma gradual; la aparición de los primeros movimientos violentos a veces es difícil de detectar. Suelen aparecer en la cara, asemejándose a automatismos motores voluntarios (fruncir el ceño, abrir la boca, sacar la lengua, lamerse los labios, etc.). A medida que la enfermedad progresa, se une la hipercinesia en las manos («dedos tocando el piano») con su posterior generalización, estática y trastornos de la marcha. Los trastornos del habla (disartria hipercinética) y de la deglución que la acompañan impiden una nutrición y una comunicación adecuadas. La memoria a corto y largo plazo se deteriora, la autocrítica disminuye, el autocuidado básico se dificulta y la demencia se desarrolla y progresa. Los reflejos profundos suelen ser vivos en las piernas, en un tercio de los casos se detecta clonus y es típica la hipotonía muscular.

La forma acinética-rígida (sin corea) es más típica de la variante de aparición temprana (variante de Westphal), pero a veces se observa con una aparición más tardía (a los 20 años de edad o más).

A veces, la enfermedad comienza con trastornos mentales en forma de trastornos afectivos (más a menudo en forma de depresión), alucinatorios-paranoides y de comportamiento, y solo después de 1,5-2 años o más tarde se suma el síndrome hipercinético. En la etapa terminal, los pacientes mueren con mayor frecuencia por neumonía por aspiración.

El diagnóstico diferencial de la corea de Huntington implica excluir enfermedades como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la corea hereditaria benigna, la enfermedad de Wilson-Konovalov, la ataxia cerebelosa hereditaria, la coreoacantocitosis, los infartos de los ganglios basales, la discinesia tardía y, en algunos casos, también la esquizofrenia y la enfermedad de Parkinson.

La neuroacantocitosis se manifiesta por corea y acantocitosis (cambio en la forma de los glóbulos rojos). Se han descrito casos autosómicos recesivos y esporádicos de la enfermedad. La enfermedad suele comenzar en la tercera o cuarta década de la vida (a veces en la primera). Las manifestaciones iniciales son hipercinesia oral con lengua protuberante, movimientos labiales, masticación y otras muecas, muy reminiscentes de la discinesia tardía. La vocalización inarticulada es bastante común; se han descrito casos de ecolalia (pero no de coprolalia). Una característica distintiva es la autolesión en forma de mordedura involuntaria de la lengua, los labios y las superficies internas de las mejillas. A menudo se observa hipercinesia coreica de las extremidades y el tronco; también pueden aparecer fenómenos posturales distónicos y tics.

La enfermedad se diferencia de la corea de Huntington por la presencia de debilidad y atrofia muscular en las extremidades, causada por daño a las células de las astas anteriores y los nervios periféricos (neuropatía axonal con disminución de los reflejos profundos). Posteriormente, se observan con frecuencia (aunque no siempre) demencia y crisis epilépticas. El nivel de lipoproteínas en sangre es normal. Para el diagnóstico, es importante identificar la acantocitosis, acompañada de un déficit neurológico progresivo con un nivel normal de lipoproteínas.

La corea hereditaria benigna (no progresiva) sin demencia comienza en la infancia o la niñez temprana con la aparición de una corea generalizada, que cede solo durante el sueño. La enfermedad se hereda de forma autosómica dominante. El desarrollo intelectual es normal. Otra diferencia con la corea de Huntington juvenil es su curso no progresivo (por el contrario, incluso es posible una disminución de la gravedad de la hipercinesia coreica en la edad adulta).

La enfermedad de Lesch-Nyhan se debe a una deficiencia hereditaria de la hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa, que provoca un aumento de la producción de ácido úrico y graves daños al sistema nervioso. La herencia es recesiva ligada al cromosoma X (por lo tanto, afecta a los varones). Los niños nacen normales, salvo por una leve hipotonía, pero se presenta un retraso en el desarrollo motor durante los primeros tres meses de vida. Posteriormente, se desarrolla rigidez progresiva de las extremidades y tortícolis (o retrocolis). En el segundo año de vida aparecen muecas faciales e hipercinesia coreica generalizada, así como síntomas de daño del tracto piramidal.

Posteriormente, los niños muestran una tendencia a la autolesión (empiezan a morderse los dedos, los labios y las mejillas). Estas autolesiones compulsivas (que resultan en desfiguración) son bastante típicas (pero no patognomónicas) de la enfermedad de Lesch-Nyhan. Se observa retraso mental de diversa gravedad.

El contenido de ácido úrico en sangre y orina es elevado. El diagnóstico se confirma mediante una disminución de la actividad de la hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa en eritrocitos o en un cultivo de fibroblastos.

Formas secundarias de corea

Las formas secundarias de corea pueden desarrollarse en muchas enfermedades: infecciosas, tumorales, vasculares, autoinmunes, metabólicas, tóxicas y traumáticas. El diagnóstico del síndrome coreico secundario en estas enfermedades no suele ser difícil. El reconocimiento de la naturaleza de la lesión primaria suele basarse en un conjunto de métodos clínicos y paraclínicos, que incluyen estudios bioquímicos, genéticos moleculares, de neuroimagen y muchos otros.

Las formas secundarias más comunes son la corea de Sydenham (observada casi exclusivamente en la infancia y la adolescencia) y la corea del embarazo.

• La corea menor (corea de Sydenham) suele desarrollarse varios meses después de una infección estreptocócica o una exacerbación del reumatismo, cuando ya no hay síntomas del período agudo, y no se asocia con vasculitis, como se creía anteriormente, sino con procesos autoinmunes y la formación de anticuerpos antineuronales. Las niñas se enferman dos veces más que los niños. En las etapas iniciales o en casos leves, se observa desinhibición motora con muecas y gestos exagerados. En casos graves, la hipercinesia coreica generalizada priva al paciente de la capacidad de realizar cuidados personales básicos, altera el habla (disartria) e incluso la respiración, e imposibilita el movimiento y la comunicación. En la mayoría de los casos, la generalización de la hipercinesia pasa por la etapa de hemicorea. La hipotonía muscular es característica, y en ocasiones da la impresión de debilidad muscular, un reflejo de rodilla "tónico" o "congelado" (fenómeno de Gordon), trastornos emocionales-afectivos y cognitivos transitorios. En la mayoría de los casos, la hipercinesia remite espontáneamente en un plazo de 3 a 6 meses.
• La corea del embarazo suele desarrollarse en mujeres primíparas que sufrieron corea leve en la infancia. Actualmente, se asocia con el síndrome antifosfolípido (primario o en el contexto del lupus eritematoso sistémico). La corea suele comenzar entre el segundo y el quinto mes de embarazo, rara vez en el puerperio, y en ocasiones recurre en embarazos posteriores. Los síntomas suelen remitir espontáneamente en pocos meses o poco después del parto o un aborto. La mayoría de los autores clasifican actualmente la denominada corea senil como un diagnóstico dudoso y, por lo general, no se incluye en los sistemas de clasificación.

La corea psicógena (“corea mayor”, según la terminología de autores antiguos) no pertenece a los síndromes extrapiramidales y es una de las variantes de los trastornos del movimiento psicógenos.

Diagnóstico diferencial de la corea

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Corea inducida por fármacos

La corea inducida por fármacos se desarrolla con mayor frecuencia como resultado del uso prolongado de antagonistas del receptor de dopamina D1. La corea suele aparecer varios meses o años después del inicio de la administración del fármaco y puede combinarse con otras discinesias o distonía. Dado que la hipercinesia se produce tras el uso prolongado del fármaco, se denomina discinesia tardía (corea tardía) o distonía tardía. Si se interrumpe el tratamiento ante los primeros signos de discinesia, su reversión suele ocurrir, aunque no siempre. Si se continúa el tratamiento, la discinesia se vuelve persistente, irreversible y no disminuye tras la suspensión del fármaco causante. Aunque las personas mayores son más propensas a desarrollar discinesia tardía, esta puede presentarse a cualquier edad. La discinesia tardía se observa con mayor frecuencia durante el tratamiento de enfermedades mentales con neurolépticos, pero también puede presentarse en pacientes que toman neurolépticos u otros antagonistas del receptor de dopamina para las náuseas o la disminución de la motilidad gástrica.

La corea también puede presentarse en pacientes con parkinsonismo que toman levodopa. Los antagonistas de los receptores colinérgicos muscarínicos (anticolinérgicos) también pueden inducir corea, especialmente en personas con enfermedad orgánica de los ganglios basales. La corea causada por levodopa o anticolinérgicos es reversible con la reducción de la dosis o la retirada del fármaco.

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Enfermedades metabólicas

Un gran número de trastornos metabólicos, adquiridos o hereditarios, pueden causar corea. Con frecuencia, se debe a trastornos metabólicos durante el embarazo (o la terapia con estrógenos) o a la tirotoxicosis. Tras la resolución del embarazo, la interrupción de la terapia con estrógenos o el tratamiento adecuado de la tirotoxicosis, los síntomas suelen remitir por completo.

Enfermedades autoinmunes

La corea en los trastornos autoinmunes probablemente se debe a la producción de anticuerpos contra el núcleo caudado. La corea de Sydenham suele comenzar semanas o meses después de una infección por estreptococos del grupo A y empeora en el transcurso de varios días. La hipercinesia puede ser grave y estar acompañada de tics y cambios de personalidad. La reversión suele ser gradual a lo largo de varias semanas y, en ocasiones, incompleta. Algunas personas que padecieron corea de Sydenham en la infancia o la juventud la desarrollan de nuevo en la vejez. De igual manera, el uso de estrógenos o la tirotoxicosis a veces causan corea en pacientes que ya la han padecido.

En el lupus eritematoso sistémico u otras colagenosis, la corea puede ser una manifestación inicial o presentarse en el contexto de un cuadro clínico avanzado de la enfermedad. La corea también puede ser una manifestación remota de una neoplasia maligna, derivada de la producción de anticuerpos anti-bala capaces de reaccionar de forma cruzada con antígenos estriatales.

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Enfermedades vasculares y otros daños estructurales

El hemibalismo o hemicorea suele ser consecuencia de un daño estructural del núcleo subtalámico causado por isquemia, tumor o infección. La enfermedad se manifiesta con movimientos coreicos o balísticos de las extremidades de un lado del cuerpo. La discinesia suele afectar la cara. Los movimientos son de tal amplitud que pueden causar agotamiento físico al paciente. Afortunadamente, si el paciente sobrevive al período agudo, su intensidad disminuye con el tiempo y la hipercinesia se transforma gradualmente en corea unilateral.

Aunque el núcleo subtalámico no está conectado directamente con el sistema dopaminérgico, los antagonistas de los receptores dopaminérgicos pueden ser muy eficaces en el tratamiento de la hipercinesia balística. Las benzodiazepinas, los preparados de ácido valproico y los barbitúricos también se utilizan a veces para reducir los movimientos violentos. No se ha desarrollado una terapia específica para esta enfermedad.

Enfermedades genéticas

Recesiva, con inicio en la infancia. Existen numerosas enfermedades hereditarias asociadas con trastornos del metabolismo de aminoácidos, lípidos y mitocondrial que causan corea y distonía. Son relativamente poco frecuentes, pero fáciles de diagnosticar mediante pruebas de laboratorio. En estos casos, la corea suele desarrollarse junto con otras manifestaciones neurológicas o sistémicas.

Dominante, aparición en la edad adulta: enfermedad de Huntington.