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Craneosinostosis

 
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Último revisado: 11.04.2020
 
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Craneosinostosis: sobrecrecimiento prematuro de una o más costuras del cráneo, que conduce a la formación de una deformación característica.

La craneostenosis es un daño cerebral inespecífico que ocurre como resultado de una expansión insuficiente de la cavidad craneal durante el crecimiento más activo del cerebro.

A pesar de que sinostozirovanie prematura conduce a la deformación característico del cráneo y el esqueleto facial y sospechar la enfermedad fácilmente, incluso en el recién nacido, en nuestro país, esta malformación se diagnostica raramente. Y lo más importante, en la gran mayoría de los casos, el diagnóstico se realiza después de 1 año, lo que se refleja significativamente tanto en el desarrollo del niño como en el resultado final del tratamiento. Logros modernos de la cirugía reconstructiva y el cambio de actitudes de los médicos a la deformación del cráneo como estados inoperables que se produjeron en los últimos años, nos permiten confiar para más frecuente y, lo más importante, la detección temprana de las deformidades craneofaciales asocia con costuras prematuros sinostozirovaniem.

Código ICD-10

En la Clasificación Internacional de Enfermedades, la craneosinostosis se enumera en varios títulos.

Clase XVII.

  • (Q00-Q99). Anomalías congénitas [malformaciones], deformidades y anomalías cromosómicas.
  • (Q65-79). Anomalías congénitas [malformaciones] y deformaciones del sistema musculoesquelético.
  • Q67. Deformidades musculoesqueléticas congénitas de la cabeza, la cara, la columna vertebral y el tórax.
  • Q75. Otras malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y la cara.
  • Q80-89. Otras anomalías congénitas [malformaciones] y deformaciones del sistema musculoesquelético.
  • Q87.0. Síndromes de anomalías congénitas, que afectan principalmente a la apariencia de la cara.

Epidemiología

Según las estadísticas internacionales, el cierre prematuro de una de las suturas craneales ocurre en promedio en 1 por cada 1,000 recién nacidos (de 0.02 a 4%). La craneostenosis sindrómica ocurre con una frecuencia de 1: 100,000-300,000.

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¿Qué causa la craneostenosis?

En la actualidad, se sabe poco sobre la naturaleza de las sinostosis prematuras de las suturas. Se ofrecen muchas explicaciones sobre por qué se produce la craneostenosis. Los más populares son las teorías sobre trastornos intrauterinos, hormonales, hereditarios, teoría mecánica (compresión de la cabeza del feto en el útero), etc. La deficiencia en el gen del receptor del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR) 1,2,3 se reconoce actualmente como uno de los principales factores patogénicos.

Las principales costuras de la bóveda craneal son sagital, coronaria, lambdoidea y metópica. Cuando la costura ósea se ve afectada, el crecimiento compensatorio de los huesos es perpendicular a su eje (ley de Virchow). El resultado es una deformación característica, propia para cada una de las juntas cerradas.

Así, craneoestenosis sagital conduce a escafocefalia, toda la sinostosis de la sutura coronaria - a Braquicefalia, medio sinostosis de la sutura coronaria provoca la plagiocefalia y sinostosis metópica costura - trigonocefalia. Synostozirovanie toda la costura lambdovidnogo o su mitad conduce a la deformación de la región occipital. Su grado depende no sólo del grado y el número de puntos de sutura sinostozirovaniya incluido en la deformación, sino también sobre el estado del cerebro. Entonces, en presencia de hidrocefalia concomitante, su gravedad aumenta. En presencia de microcefalia debido a un deterioro del crecimiento cerebral, apenas se notan.

¿Cómo se manifiesta la craneosinostosis?

El indicador más famoso de sinostosis prematura de la costura del cráneo es el cierre temprano de la fontanela grande. En algunos casos, sinostosis síndromes, cuando el proceso patológico incluye varias articulaciones, y en particular con la expansión concomitante de los ventrículos del cerebro, fontanela anterior no puede ser cerrada hasta 2-3 años de edad.

La presencia de huellas dactilares en las radiografías de la encuesta del cráneo es característica de los pacientes con sinostosis prematura de las suturas craneales. El fortalecimiento del patrón de presión de los dedos se produce cuando otros mecanismos compensatorios no logran hacer frente a la hipertensión intracraneal. A veces, las impresiones con los dedos ya son visibles en los recién nacidos. En tales casos, una combinación de "lesión de varias costuras del cráneo".

Otro signo patognomónico de aumento de la presión intracraneal es la congestión venosa en el fondo y el edema del pezón del nervio óptico. En casos de monosinostosis aislada, tales hallazgos no son tan frecuentes. Con la polisinostosis, la hipertensión intracraneal a largo plazo a menudo conduce a la formación de atrofia parcial de los nervios ópticos.

¿Cómo se clasifica la craneosinostosis?

La clasificación etiológica más conveniente de la craneosinostosis fue sugerida por M. Cohen (1986).

La siguiente craneosinostosis es conocida:

  • Craneostenosis noindrómica (aislado).
  • Craneostenosis sindrómica:
    • craneosinostosis monogénica:
    • con herencia de tipo autosómico dominante:
    • con un tipo de herencia autosómica recesiva:
    • Craneosinostosis ligada a X;
    • con un tipo de herencia no especificado:
    • craneosinostosis cromosómica;
    • Síndromes incompletos (de dos a cuatro signos):
    • síndromes causados por factores ambientales.

De acuerdo con el signo anatómico, la craneosinostosis se puede dividir de la siguiente manera.

  • Monosinostosis:
    • craneosinostosis sagital aislada;
    • craneosinostosis metopica aislada;
    • craneosinostosis unilateral coronaria aislada;
    • craneosinostosis bilateral coronaria aislada;
    • craneosinostosis unilateral lambdoidea aislada;
    • craneosinostosis bilateral lambdoidea aislada.
  • Polisinostosis.
  • Pancinostosis.

En la mayoría de los casos, cierre prematuro de una de las costuras del cráneo - monosinostosis. A veces se pueden incluir dos suturas y más en el proceso: polisinostosis. En los casos más severos, hay sinostosis de todas las suturas craneales; esta condición se llama pansinostosis.

Muy a menudo la sinostosis prematura no está acompañada de otras malformaciones. En tales casos, hablan de craneosinostosis aislada. Hay otro grupo, que se caracteriza por la presencia de malformaciones agregados sinostosis una costura en particular o que tienen suturas craneales un solo grupo sinostozirovanie, lo que resulta en la característica de deformación de la cara y el cráneo de acompañamiento. En tales casos, como regla general, se puede establecer el tipo de herencia y, a veces, también se revelan trastornos genéticos, y luego se habla de craneosinostosis sindrómica.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Entre el número total de sinostosis aisladas, la escafocefalia es la enfermedad más frecuente que ocurre con una frecuencia del 50-60%.

Síntomas

La craneosinostosis sagital se caracteriza por un aumento en el tamaño anterior-posterior del cráneo y una disminución en su ancho. La cabeza del niño se alarga bruscamente en la dirección longitudinal con áreas frontales y occipitales que sobresalen y áreas temporales impresas. Estos cambios en el cráneo conducen a la formación de una cara ovalada estrecha. Este tipo de deformación se llama escafocefalia o cráneo de escafoides.

Diagnóstico, examen y examen físico

La forma característica del cráneo es visible desde el nacimiento. Al examinar la cabeza desde arriba, se nota la retracción de las áreas parietales, lo que da la sensación de una constricción circular de la bóveda craneal en o ligeramente posterior a las aurículas. Un rasgo característico es la presencia de una cresta ósea, palpable en la proyección de la sutura sagital. La forma de la cabeza cambia insignificantemente con la edad. Al final del crecimiento del cráneo cerebral (5-6 años), la deformidad del rostro se vuelve más obvia en la forma de un óvalo alargado a lo largo del eje vertical, estrechado en las áreas temporales.

En la infancia, los niños pueden tener un retraso fácil en el desarrollo psicomotor. Pero, como regla general, en ausencia de patología concomitante, el niño normalmente desarrolla hasta 3-4 años. A partir de esta edad, pueden aparecer deficiencias visuales debidas al daño del nervio óptico y síntomas neurológicos en forma de dolores de cabeza, fatiga rápida, irritabilidad, etc. A menudo, estas quejas se consideran como un personaje durante mucho tiempo, la reacción a los cambios climáticos, la deficiencia de vitaminas, el déficit de atención, etc.

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Laboratorio e investigación instrumental

La tomografía computarizada (TC) para la sinostosis sagital se considera específica para la detección del diámetro anteroposterior agrandado en secciones y prácticamente la misma longitud de los diámetros bi-temporales y biparietales. Al realizar una imagen de remodelación tridimensional, hay una falta de espacio libre en la proyección de la costura sagital.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico es mejor para los niños de entre 4 y 6 meses. En este período, con una cantidad mínima de intervención, se puede obtener un resultado bastante estable. A esta edad, la técnica l-plastic generalmente se utiliza. El significado de la operación es crear defectos óseos en los huesos parietales para facilitar el crecimiento del cerebro de ancho.

Los niños mayores de un año a menudo tienen que llevar a cabo la remodelación de toda la bóveda craneal, lo que aumenta el tiempo de la operación tres veces y se acompaña de un mayor riesgo de complicaciones postoperatorias. Por lo general, una operación es suficiente para permitir que el cerebro crezca sin obstáculos, y las proporciones de la cara se vuelven normales.

Craneosinostosis nootopica (trigoncephalus)

El representante más raro de un grupo de craneosinostosis aislada es una craneosinostosis heptica, que es 5-10% del total.

Síntomas

A pesar de la baja frecuencia, esta enfermedad, tal vez, se reconoce con mayor frecuencia debido al cuadro clínico característico.

Con el cierre temprano de la sutura metoplástica, se forma una deformación triangular de la frente con la formación de una quilla ósea, que va del nadperio a la fontanela grande. Cuando se ve desde arriba, se observa una clara deformación triangular con un vértice en la región de la peri-transferencia. En este caso, los márgenes superior y lateral de las órbitas se mueven hacia atrás, lo que da la sensación de girar el plano orbital hacia una disminución en la distancia orbital-hipo-hologorismo. Esta patología de la frente es tan inusual que los niños con trigonecefalia a menudo consultan la genética y se consideran portadores de síndromes hereditarios, acompañados de una disminución de la inteligencia. De hecho, la trigonecefalia se considera parte integral de síndromes como Opitz, Oro-facio-digital y algunos otros.

Con la edad, hay una ligera corrección de la deformación de la frente debido a alisar la parte superior de la cresta y el desarrollo de los senos frontales, sino que guardó pronunciada curvatura del hueso frontal, y girando gipotellorizm bordes supraorbitales hacia el exterior. Para predecir la extensión del daño al cerebro es imposible.

En este grupo de pacientes, con una frecuencia casi igual, se observa una buena compensación y disturbios pronunciados de los órganos visuales, con un notable retraso intelectual.

Tratamiento

Se trata de tal craneosinostosis ya puede a partir de 6 meses de edad. El esquema tradicional de la operación consiste en remodelar el complejo orbital superior con la eliminación de las órbitas girando hacia atrás y corrigiendo la curvatura del hueso frontal. En la mayoría de los casos, mediante una operación realizada a tiempo, es posible no solo lograr una mejora en las funciones del sistema nervioso central, sino también lograr un buen resultado cosmético.

Craneosinostosis coronaria unilateral

Con esta patología, la sutura coronaria es perpendicular al eje mediano y consta de dos mitades equivalentes. En la infestación prematura de una de sus mitades, se forma una deformación asimétrica típica, llamada plagiocefalia. Niño con plagiocefalia se caracteriza por una especie de aplanamiento verhneorbitalnogo borde de la órbita y el hueso frontal en el lado afectado con voladizo compensatoria la mitad opuesta de la frente (Fig. 6-14, ver. Col. Insertar). Con la edad, el aplanamiento del área cigomática y la curvatura de la nariz hacia el lado sano se manifiestan más claramente. En edad escolar, la deformidad de la oclusión se asocia con un aumento en la altura de la mandíbula superior y, como consecuencia, desplazamiento de la mandíbula inferior en el lado de la sutura prematuramente cerrada.

Las alteraciones en los órganos de la visión se representan con mayor frecuencia por el estrabismo. La plagiocefalia se considera con mayor frecuencia como una peculiaridad de la configuración posnatal de la cabeza. Pero a diferencia de este último, no desaparece en las primeras semanas de vida.

Tratamiento

Esta craneosinostosis es la única de la monosinostosis, en la que la importancia cosmética de la operación es igual, y algunas veces incluso más alta que la funcional. El tratamiento quirúrgico, como con otras craneosinostosis, se puede realizar desde los primeros meses de vida. Una operación realizada a los 6 meses de edad, si no elimina por completo la deformidad presentada, suavizará significativamente su manifestación. La corrección de las deformidades cosméticas residuales de la cara puede realizarse a una edad más avanzada. El procedimiento de la operación consiste en la craneotomía del hueso frontal y el margen supraorbitario desde uno o ambos lados con posterior remodelación simétrica del margen superior de las órbitas y la eliminación de la deformación del hueso frontal. Algunas veces, para obtener un efecto cosmético más persistente, es necesario remodelar la región parietal desde el lado de la lesión.

Craneosinostosis coronaria bilateral

La craneosinostosis coronaria bilateral aislada se encuentra con la misma frecuencia que sus lesiones unilaterales, aproximadamente el 15-20% del número total de sinostosis.

La craneosinostosis coronaria de doble cara conduce a la formación de una amplia dirección anteroposterior aplanada con una frente plana alta y márgenes orbitarios superiores aplanados. Esta forma se llama brachycephaly. En casos severos, la cabeza adquiere una forma de torre, disminuyendo gradualmente hacia arriba. Esta deformación se llama acrocefalia.

La imagen neurológica, como en la mayoría de los casos de sinostosis aislada, no es específica, pero la severidad de los fenómenos neurológicos y oftálmicos suele ser más fuerte y se manifiesta en épocas anteriores. Está conectado, muy probablemente, con una longitud larga de la costura.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico está dirigido a aumentar el tamaño anteroposterior. Para esto, se llevan a cabo una craneotomía y osteotomía bifrontal del complejo supraorbital. Entonces supraorbital complejo fijado en sentido anterior con extensión de 1-2 cm. Hueso frontal rígidamente asegurado al complejo supraorbital y dejar sin fijación en el defecto formado en la proyección y la costura coronaria crecido demasiado, lo que permite un mayor crecimiento en el cerebro. Tal técnica está muy extendida en el mundo y se llama "frente flotante".

El pronóstico del tratamiento quirúrgico de la craneosinostosis coronaria aislada es bastante favorable, generalmente en una operación eliminan las deformaciones y aseguran el crecimiento posterior del cerebro.

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Craneosinostosis lambdoidea

Lyambdovidky costura, así como coronaria, se divide en dos mitades en el punto de contacto con la sutura sagital, por tanto, posible tanto unilateral y el daño bilateral.

La frecuencia del cierre prematuro de la articulación es aproximadamente del 10% y en la gran mayoría de los casos es unilateral.

Con la sinostosis unilateral, se produce un aplanamiento de la parte occipital con la formación de plagiocefalia occipital. Esta sinostosis parece ser la más difícil de diagnosticar debido al hecho de que la oclusión unilateral de la nuca casi siempre es considerada por los médicos como "posicional" causada por la posición forzada de la cabeza del niño de lado. Tal situación forzada se observa a menudo en niños con un aumento unilateral en el tono muscular o en el caso de la tortícolis. Signos distintivos de la sinostosis: la deformación sinostótica se determina desde el nacimiento, con la edad no cambia significativamente, independientemente de las medidas tomadas para cambiar la posición de la cabeza del bebé en la cuna.

La plagiocefalia posicional ocurre después del nacimiento, se agrava en los primeros años de vida y tiene una tendencia a una regresión significativa después del comienzo de la fisioterapia.

Dado que la deformación es casi invisible debajo del cabello, no hay manifestaciones neurológicas obvias, la sinóstosis lambdoide es la más no diagnosticada en este grupo de enfermedades. A pesar de esto, el riesgo de trastornos neurológicos dicta la necesidad de reconocimiento temprano y tratamiento de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico generalmente se realiza a la edad de 6-9 meses. Cuando el niño comienza a pasar más tiempo en estado de vigilia, a medida que disminuye la probabilidad de recaída de la presión de la región remodelada. El significado de la operación es una craneotomía del colgajo parietal-occipital desde el lado de la lesión y su remodelación para crear una curvatura aceptable.

Casi siempre, el tratamiento es de una etapa y de una etapa, ya que pequeñas deformaciones residuales se ocultan de manera confiable detrás de la línea del cabello y no requieren intervenciones repetidas.

Kraksiosynystosis sindrómica

Craneosinostosis sindrómica - el más raro y al mismo tiempo la más difícil grupo de enfermedades congénitas de la región craneofacial tanto en términos de la corrección quirúrgica de las deformaciones previstas, y en cuanto al pronóstico del desarrollo neurológico y mental.

Cuadro clínico y diagnóstico

En la abrumadora mayoría de los casos, junto con la craneosinostosis en los niños, se revela una violación del crecimiento de los huesos del cráneo facial, lo que provoca alteraciones en la respiración, la alimentación, la discapacidad visual y la deformación estética grave.

Generalmente, el signo clínico principal es la braquicefalia con una sinostosis prematura de la sutura coronaria. La deformación se ve agravada por el mal desarrollo de la mandíbula superior, que conduce a una deformidad facial deprimida característica con exoftalmos e hiperthorriorismo orbital. Como resultado de esta derrota combinada en el recién nacido, la respiración y el proceso de alimentación se ven gravemente alterados, lo que determina la gravedad de la afección en los primeros días y meses de vida y requiere un control intensivo. A menudo, en los casos de craneosinostoenos sindrómicos, no solo las coronarias sino también otras costuras están cubiertas de maleza, lo que causa craneostenosis. Por lo tanto, la dificultad respiratoria y las dificultades nutricionales se ven agravadas por trastornos neurológicos, lo que impone la necesidad de un tratamiento quirúrgico temprano. Es importante recordar que la mayoría de los pacientes con craneosinostosis sindrómica tienen un fuerte aumento en la fontanela grande e incluso ensanchan la sutura sagital a lo largo de toda la longitud. Esto a menudo confunde a los médicos que no imaginan la posibilidad de coexistir de una fontanela extendida con sobrecrecimiento prematuro de las articulaciones.

Como regla general, en ausencia de atención especializada, los niños con sinostosis sindrómica mueren en el primer año de vida contra enfermedades respiratorias graves y frecuentes complicadas por neumonía. En ausencia de un tratamiento quirúrgico oportuno y competente, la mayoría de estos pacientes tienen anormalidades mentales y neurológicas severas.

Tratamiento

El tratamiento de los niños con sinostosis sindrómica debe comenzar ya en el hospital de maternidad. Es necesario asegurar una respiración y alimentación óptimas de tales pacientes. Debido a la hipoplasia del maxilar en los niños, a menudo se asume falsamente una atresia del khoan, sobre la cual se lleva a cabo la chanotomía. A veces, tal tratamiento es efectivo, ya que el uso postoperatorio de los revestimientos nasales mejora la respiración nasal. También puede usar un conducto de aire oral que facilita la respiración durante el sueño. En algunos casos, el niño puede necesitar traqueostomía.

El bebé debe alimentarse lo antes posible. Naturalmente, durante los primeros días de vida, a veces se puede alimentar con una sonda justificadamente, pero el bebé debe ser transferido del pezón, cuchara o bebedero lo antes posible. La expansión del sistema ventricular del cerebro a veces se interpreta mal como hidrocefalia y se prescriben grandes dosis de diuréticos. Sin embargo, con una observación cercana del crecimiento de la circunferencia de la cabeza, es importante observar que prácticamente no hay desviaciones de las tasas de crecimiento normales. El exorbitismo expresivo en niños con sinostosis sindrómica debería ser objeto de una atención especial por parte de los oculistas. Los niños deben recibir terapia específica para prevenir el secado de la córnea. En casos severos de exorbitismo, puede requerirse blefarofrenia durante varias semanas para evitar daños severos a la córnea y dislocación del globo ocular. El tratamiento quirúrgico de los niños con craneosinostosis sindrómica consiste tradicionalmente en tres etapas.

  • En el primer año de vida, la craneoplastia se realiza utilizando la técnica de "frente flotante". Elimina la braquicefalia y aumenta el volumen del cráneo, creando condiciones para el crecimiento normal del cerebro. En los casos en que una fontanela grande está cerrada o es pequeña, el tratamiento se puede iniciar a partir de los 6 meses.
  • En la etapa siguiente, la zona media de la cara avanza para mejorar la respiración nasal, eliminar el hipertelorismo y el exorbitismo. En esta etapa, se realiza una corrección cosmética significativa y una oclusión normal. Esta etapa se lleva a cabo para niños de 5 a 6 años.
  • En la última etapa, se realizan las intervenciones cosméticas finales destinadas a normalizar la oclusión, corregir las deformaciones de la nariz, las órbitas y el área periorbitaria.

En la actualidad, se ha desarrollado un método de compresión-distracción para el movimiento de los huesos del cráneo y la cara. Con la ayuda de un aparato de distracción, es posible combinar la primera y la segunda etapa en una sola, lo que simplifica enormemente el tratamiento en sí y proporciona una mejoría temprana de la función respiratoria. La craneosinostosis se trata con aparatos de distracción a la edad de 9 meses.

A pesar de todos los intentos de acelerar la restauración de las proporciones normales del cráneo y normalizar la respiración en los casos de trastornos sindrómicos, el pronóstico del tratamiento de tales niños es peor que en el tratamiento de la sinostosis aislada. Esto se debe al hecho de que aproximadamente el 90% de los niños tienen malformaciones concomitantes del cerebro y otros órganos. A pesar del tratamiento calificado y oportuno, aproximadamente el 30% de los pacientes tiene un retraso en el desarrollo neuropsicológico.

Pero si consideramos un grupo de niños no tratados, entonces el porcentaje de su valor intelectual total alcanza el 80%, a pesar del hecho de que exactamente la mitad de los niños pueden ser rehabilitados. Por lo tanto, la craneosinostosis, a pesar de la gravedad de las manifestaciones externas y funcionales, con la ayuda de los logros modernos de la cirugía reconstructiva puede tratarse con éxito, y da esperanza para el progreso significativo en relación con la rehabilitación estética, funcional y social de estos pacientes en un futuro próximo.

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Cómo reconocer la craneosinostosis?

A partir de los métodos instrumentales de diagnóstico, lo mejor es la tomografía computarizada con remodelación tridimensional de la imagen de los huesos de la bóveda craneal y la cara. El estudio permite identificar signos intracraneales de hipertensión, confirmar la presencia de una sinóstosis en el caso de una lesión aislada y establecer todos los puntos de sutura en el caso de la polisinostosis.

La forma más fácil de diagnosticar la sinostosis prematura de la sutura craneal es examinarla. Incluso un recién nacido puede asumir la craneosinostosis solo en función de la forma de la cabeza. La forma no estándar del cráneo, especialmente en combinación con la deformidad del esqueleto facial, debe inducir a cualquier médico a pensar acerca de esta enfermedad.

En niños con sinostosis de varias suturas, existe una clara tendencia a aumentar el grado de déficit neurológico en proporción al número de suturas interesadas. En casos de daño a dos articulaciones o más, ya se puede hablar de craneostenosis. Si en niños con una sinostosis aislada de una de las suturas craneales, la transición de la etapa de subcompensación a la etapa de descompensación ocurre en aproximadamente el 10% de los casos, en la polisinostosis dicha transición ocurre en más de la mitad de los niños. Por lo general, los signos neurológicos aparecen a la edad de 2-3 años, pero en este momento el cerebro ya está dañado.

Diagnóstico diferencial

Las deformidades del cráneo pueden no estar asociadas con la sinostosis prematura de las articulaciones. O, por el contrario, la craneosinostosis puede ser el resultado de cualquier daño cerebral que pueda detener su crecimiento. En tales casos, el tratamiento quirúrgico puede considerarse solo por razones estéticas, ya que es imposible obtener una mejora funcional de dicha interferencia.

El ejemplo más frecuente de deformación no sinostótica del cráneo es la plagiocefalia posicional. En este estado, el cambio en la forma de la cabeza ocurre durante el período del recién nacido en el fondo de la limitación de la actividad motora espontánea del niño con la rotación involuntaria de la cabeza en cualquier dirección. La causa a menudo es el tortícolis y los trastornos distónicos que resultan de la encefalopatía perinatal. La deformación posicional del cráneo difiere de la craneosinostosis verdadera en que se manifiesta a partir de las primeras semanas de vida, mientras que la sinostosis existe desde el momento del nacimiento. Además, con el cuidado adecuado del niño y la realización de ejercicios de fisioterapia y fisioterapia, masajes y la normalización de la cabeza del bebé en la cuna con la ayuda de diversos dispositivos, la deformación puede disminuir significativamente o incluso desaparecer por completo. Al realizar un examen radiográfico del cráneo, todas las suturas craneales siempre se trazan con claridad.

El abombamiento o torsión de ciertas áreas de la cabeza puede ser el resultado de un trauma intraparto (fractura de los huesos del cráneo, cefalohematoma, etc.). En tales casos, una anamnesis siempre indica una anormalidad en el curso normal del parto o en el período posnatal temprano. Las mismas deformaciones pueden ser consecuencia de los quistes cerebrales subyacentes, las malformaciones vasculares, etc.

Anteriormente, la braquicefalia se observaba con frecuencia en niños con craneotubias en un contexto de deficiencia de vitamina D. Hoy en día, la prevención generalizada del raquitismo ha reducido el número de dichas patologías a un mínimo.

En algunos casos, la craneosinostosis se confunde con microcefalia. En cuanto a la sinostosis, el cierre temprano de los helechos y las costuras del cráneo es característico de la microcefalia. Y en algunos casos, una verdadera sinostosis de suturas craneales individuales puede ocurrir en un momento que no es característico de su cierre fisiológico. Debe recordarse que con la microcefalia, el retraso en la tasa de crecimiento del cerebro conduce a una disminución de la actividad osteogénica, por lo que la sinostosis de las articulaciones se produce gradualmente. En el caso de la craneosinostosis, la reducción de la actividad osteogénica es primaria, por lo tanto, desde el nacimiento siempre es posible revelar una imagen radiográfica característica. El retraso del desarrollo psicomotor en niños con microcefalia ocurre antes y es mucho más pesado que con la craneostenosis.

Y finalmente, la diferencia más importante de craneosinostosis microcefalia - signos de daño cerebral sin evidencia de aumento de la presión intracraneal, detectado por técnicas de neuroimagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada. Diagnóstico diferencial adecuado es muy importante en cuanto al pronóstico, según el caso puede prevenir con éxito el retraso mental sinostosis detección precoz, microcefalia y cuando el tratamiento quirúrgico es casi ineficaz.

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Cómo tratar la craneosinostosis?

En cuanto al tratamiento de la craneosinostosis, ahora las técnicas quirúrgicas se han resuelto a fondo y en las condiciones de una clínica especializada prácticamente no van acompañadas de complicaciones. Y lo más importante: cuanto menor es la edad del paciente, menor es el riesgo de complicaciones y mejores los resultados funcionales y cosméticos.

El período más activo de crecimiento cerebral es la edad de hasta 2 años. A esta edad, el cerebro alcanza el 90% del volumen del adulto. Por lo tanto, desde el punto de vista funcional, la craneostenosis puede prevenirse mediante un tratamiento quirúrgico temprano. De acuerdo con la literatura, la edad óptima de tratamiento de la craneosinostosis puede considerarse como el período de 6 a 9 meses. Los siguientes hechos son reconocidos como las ventajas del tratamiento a esta edad:

  • facilidad de manipulación de los huesos persistentes y suaves del cráneo:
  • facilitando la remodelación final de la forma del cráneo por un cerebro de rápido crecimiento:
  • cuanto más joven es el niño, más completos y más rápidos sanan los defectos óseos residuales.

Si el tratamiento se realiza después de 3 años es dudoso que conduzca a una mejora significativa en las funciones del cerebro y el órgano de la visión. En mayor medida, la operación estará dirigida a eliminar la deformación presentada, i. E. Tendrá un carácter cosmético.

La característica principal del tratamiento quirúrgico moderno no es solo un aumento en el volumen del cráneo, sino también una corrección de su forma.

Actualmente, el tratamiento más exitoso es donde el cirujano maxilofacial y el neurocirujano trabajan juntos. El tratamiento quirúrgico consiste en remodelar los huesos de la bóveda craneal. Para esto, los huesos de las áreas deformadas se eliminan y se reordenan a la posición anatómica correcta, con la cavidad craneal en aumento.

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