Craneosinostosis

La craneosinostosis es el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo, dando lugar a la formación de una deformación característica.

La craneosinostosis es una lesión cerebral no específica que se produce como resultado de una expansión insuficiente de la cavidad craneal durante el período de mayor crecimiento activo del cerebro.

A pesar de que la sinostosis prematura provoca deformaciones características del cráneo y el esqueleto facial, y de que es fácil sospechar la enfermedad incluso en recién nacidos, en nuestro país este defecto del desarrollo se diagnostica con bastante poca frecuencia. Y lo más importante, en la gran mayoría de los casos, el diagnóstico se realiza después del primer año, lo que afecta significativamente tanto al desarrollo del niño como al resultado final del tratamiento. Los avances modernos en cirugía reconstructiva y el cambio de actitud de los médicos hacia las deformaciones craneales como afecciones inoperables, ocurrido en los últimos años, permiten esperar una detección más frecuente y, sobre todo, temprana de las deformaciones de la región craneofacial asociadas con la sinostosis prematura de las suturas.

Código CIE-10

En la Clasificación Internacional de Enfermedades, las craneosinostosis se clasifican en varias categorías.

Clase XVII.

• (Q00-Q99) Anomalías congénitas (malformaciones), deformaciones y trastornos cromosómicos.
• (Q65-79) Malformaciones congénitas y deformidades del sistema musculoesquelético.
• Q67. Deformidades musculoesqueléticas congénitas de cabeza, cara, columna y tórax.
• Q75. Otras malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y la cara.
• Q80-89. Otras malformaciones y deformidades congénitas del sistema musculoesquelético.
• Q87.0 Síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente la apariencia facial.

Epidemiología

Según estadísticas internacionales, el cierre prematuro de una de las suturas craneales ocurre en promedio en 1 de cada 1000 recién nacidos (entre el 0,02 y el 4%). La craneosinostosis sindrómica se presenta con una frecuencia de 1:100.000 a 300.000.

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¿Qué causa la craneosinostosis?

Actualmente se sabe poco sobre la naturaleza de la sinostosis prematura de las suturas. Se han propuesto numerosas explicaciones sobre su origen. Las más populares son teorías sobre trastornos intrauterinos, hormonales y hereditarios, una teoría mecánica (compresión de la cabeza fetal en el útero), etc. Un defecto en el gen del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR) 1,2,3 se reconoce actualmente como uno de los principales factores patogénicos.

Las suturas principales de la bóveda craneal son la sagital, la coronal, lambdoidea y la metópica. Cuando una sutura ósea se daña, se produce un crecimiento óseo compensatorio perpendicular a su eje (ley de Virchow). Esto produce una deformación característica, propia de cada sutura cerrada.

Así, la craneostenosis sagital provoca escafocefalia, la sinostosis de toda la sutura coronal, braquicefalia; la sinostosis de la mitad de la sutura coronal, plagiocefalia; y la sinostosis de la sutura metópica, trigonocefalia. La sinostosis de toda la sutura lambdoidea o de la mitad de ella provoca una deformación de la región occipital. Su grado depende directamente no solo del grado de sinostosis y del número de suturas implicadas en la deformación, sino también del estado del propio cerebro. Por lo tanto, en presencia de hidrocefalia concomitante, su gravedad aumenta. En presencia de microcefalia, causada por un retraso en el crecimiento cerebral, la microcefalia es prácticamente imperceptible.

¿Cómo se manifiesta la craneosinostosis?

El indicador más conocido de sinostosis prematura de las suturas craneales es el cierre prematuro de la fontanela anterior. En algunos casos de sinostosis sindrómica, cuando varias suturas están involucradas en el proceso patológico, y especialmente con dilatación concomitante de los ventrículos cerebrales, la fontanela anterior puede no cerrarse hasta los 2-3 años de edad.

La presencia de huellas dactilares en radiografías simples de cráneo es típica en pacientes con sinostosis prematura de las suturas craneales. El aumento de las huellas dactilares se produce cuando otros mecanismos compensatorios no logran controlar la hipertensión intracraneal. En ocasiones, las huellas dactilares ya son visibles en recién nacidos. En estos casos, se detecta una combinación de lesiones en varias suturas craneales.

Otro signo patognomónico de hipertensión intracraneal es la congestión venosa en el fondo de ojo y el edema de la papila del nervio óptico. En casos de monosinostosis aisladas, estos hallazgos no son tan frecuentes. En las polisinostosis, la hipertensión intracraneal crónica suele provocar atrofia parcial de los nervios ópticos.

¿Cómo se clasifica la craneosinostosis?

La clasificación etiológica más conveniente de las craneosinostosis fue propuesta por M. Cohen (1986).

Se conocen las siguientes craneosinostosis:

• Craneosinostosis no sindrómica (aislada).
• Craneosinostosis sindrómica:
  • Craneosinostosis monogénica:
  • con un tipo de herencia autosómica dominante:
  • con un tipo de herencia autosómica recesiva:
  • Craneosinostosis ligada al cromosoma X;
  • con un tipo de herencia no especificado:
  • craneosinostosis cromosómica;
  • sindrómico incompleto (de dos a cuatro signos):
  • síndromes causados por factores ambientales.

Según las características anatómicas, la craneosinostosis se puede dividir de la siguiente manera.

• Monosinostosis:
  • craneosinostosis sagital aislada;
  • craneosinostosis metópica aislada;
  • craneosinostosis unilateral coronal aislada;
  • craneosinostosis bilateral coronal aislada;
  • craneosinostosis unilateral lambdoidea aislada;
  • Craneosinostosis bilateral lambdoidea aislada.
• Polisinostosis.
• Pansinostosis.

En la gran mayoría de los casos, se produce un cierre prematuro de una de las suturas craneales (monosinostosis). En ocasiones, dos o más suturas pueden verse afectadas (polisinostosis). En los casos más graves, se produce sinostosis de todas las suturas craneales (pansinostosis).

Con mucha frecuencia, la sinostosis prematura no se acompaña de otros defectos del desarrollo. En estos casos, se habla de craneosinostosis aislada. Existe otro grupo, que se caracteriza por la presencia de un conjunto de defectos del desarrollo que acompañan a la sinostosis de una sutura específica o que presentan sinostosis de un grupo separado de suturas craneales, lo que provoca una deformación característica de la cara y el cráneo. En estos casos, por lo general, se puede establecer el tipo de herencia y, en ocasiones, también se detectan trastornos genéticos; en ese caso, se habla de craneosinostosis sindrómica.

Craneosinostosis sagital

Entre el total de sinostosis aisladas, la escafocefalia es la enfermedad más común, presentándose con una frecuencia del 50-60%.

Síntomas

La craneosinostosis sagital se caracteriza por un aumento del tamaño anteroposterior del cráneo y una disminución de su anchura. La cabeza del niño presenta una marcada elongación longitudinal, con áreas frontal y occipital sobresalientes y áreas temporales deprimidas. Estos cambios en el cráneo dan lugar a la formación de una cara ovalada y estrecha. Este tipo de deformación se denomina escafocefalia o cráneo en forma de barco.

Diagnóstico, examen y exploración física

La forma característica del cráneo es visible desde el nacimiento. Al examinar la cabeza desde arriba, se observa la retracción de las áreas parietales, lo que da la sensación de una constricción circular de la bóveda craneal a la altura de las aurículas o ligeramente por detrás de ellas. La presencia de una cresta ósea, palpable en la proyección de la sutura sagital, se considera bastante característica. La forma de la cabeza cambia ligeramente con la edad. Al final del crecimiento del cráneo (5-6 años), la deformación de la cara, en forma de óvalo alargado en el eje vertical y estrechado en las áreas temporales, se hace más evidente.

En la infancia, los niños pueden presentar un ligero retraso en el desarrollo psicomotor. Sin embargo, por regla general, en ausencia de patología concomitante, el niño se desarrolla con normalidad hasta los 3-4 años. A partir de esta edad, pueden aparecer deficiencias visuales causadas por daño al nervio óptico y síntomas neurológicos como cefaleas, fatiga, irritabilidad, etc. A menudo, estas molestias se consideran durante mucho tiempo como rasgos de personalidad, una reacción a los cambios climáticos, deficiencia de vitaminas, déficit de atención, etc.

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Estudios de laboratorio e instrumentales

Al realizar una tomografía computarizada (TC), la detección de un aumento del diámetro anteroposterior en las secciones y una longitud casi idéntica de los diámetros bitemporal y biparietal se consideran específicos de la sinostosis sagital. Al realizar la remodelación tridimensional de la imagen, se observa la ausencia de luz en la proyección de la sutura sagital.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico se realiza mejor en niños de 4 a 6 meses. Durante este período, se puede lograr un resultado bastante estable con una intervención mínima. A esta edad, se suele utilizar la técnica de L-plástica. El objetivo de la operación es crear defectos óseos en la zona parietal para facilitar el crecimiento del cerebro.

Los niños mayores de un año suelen tener que someterse a una remodelación completa de la bóveda craneal, lo que triplica el tiempo de la operación y conlleva un alto riesgo de complicaciones postoperatorias. Generalmente, una sola operación es suficiente para que el cerebro crezca sin obstáculos y las proporciones faciales se normalicen.

Craneosinostosis metópica (trigonocefalia)

El representante más raro del grupo de craneosinostosis aisladas es la craneosinostosis metópica, que representa el 5-10% del número total.

Síntomas

A pesar de su baja incidencia, esta enfermedad es quizás más frecuentemente reconocida debido a su cuadro clínico característico.

Con el cierre prematuro de la sutura metópica, se forma una deformación triangular en la frente, con la formación de una quilla ósea que se extiende desde la glabela hasta la fontanela mayor. En la vista superior, se aprecia una clara deformación triangular con el vértice en la zona de la glabela. En este caso, los bordes superior y lateral de las órbitas se desplazan hacia atrás, lo que da la sensación de que el plano orbital se gira hacia afuera con una disminución de la distancia interorbitaria (hipotelorismo). Esta patología frontal es tan inusual que los niños con trigonocefalia suelen ser consultados por genetistas, quienes los consideran portadores de síndromes hereditarios con disminución de la inteligencia. De hecho, la trigonocefalia se considera parte integral de síndromes como el de Opitz, el orofaciodigital y otros.

Con la edad, se observa una ligera corrección de la deformación de la frente debido al alisamiento del vértice de la cresta y al desarrollo de los senos frontales, pero persisten la pronunciada curvatura del hueso frontal, el hipotelurismo y la rotación externa de los márgenes supraorbitarios. Es imposible predecir la extensión del daño cerebral.

En este grupo de pacientes se observan con casi igual frecuencia una buena compensación, así como un deterioro visual pronunciado y un retraso intelectual notable.

Tratamiento

Esta craneosinostosis puede tratarse a partir de los 6 meses de edad. El esquema tradicional de la operación consiste en remodelar el complejo orbitario superior, eliminando la rotación posterior de las órbitas y corrigiendo la curvatura del hueso frontal. En la mayoría de los casos, una sola operación realizada a tiempo no solo puede mejorar las funciones del sistema nervioso central, sino también lograr un buen resultado estético.

Craneosinostosis coronal unilateral

En esta patología, la sutura coronaria se ubica perpendicular al eje medio y consta de dos mitades iguales. Cuando una de sus mitades se cierra prematuramente, se forma una deformación asimétrica típica, denominada plagiocefalia. La apariencia de un niño con plagiocefalia se caracteriza por el aplanamiento del reborde orbitario superior y del hueso frontal del lado afectado, con un saliente compensatorio de la mitad opuesta de la frente (Fig. 6-14, véase el recuadro a color). Con la edad, el aplanamiento de la región cigomática y la curvatura de la nariz hacia el lado sano comienzan a ser más evidentes. En la edad escolar, se añade una deformación de la mordida, asociada a un aumento de la altura del maxilar superior y, como resultado, a un desplazamiento del maxilar inferior hacia el lado de la sutura prematuramente cerrada.

Las alteraciones visuales se manifiestan con mayor frecuencia por estrabismo. La plagiocefalia suele considerarse una característica de la configuración cefálica posnatal. Sin embargo, a diferencia de esta última, no desaparece en las primeras semanas de vida.

Tratamiento

Esta craneosinostosis es la única monosinostosis en la que la importancia estética de la operación es igual, e incluso a veces mayor, que la funcional. El tratamiento quirúrgico, al igual que con otras craneosinostosis, puede realizarse desde los primeros meses de vida. Una operación realizada a los 6 meses de edad, si no elimina completamente la deformación presentada, suavizará significativamente su manifestación. La corrección de las deformaciones estéticas residuales de la cara puede llevarse a cabo a una edad más avanzada. La técnica quirúrgica consiste en la craneotomía del hueso frontal y el margen supraorbitario en uno o ambos lados, seguida de la remodelación simétrica del borde superior de las órbitas y la eliminación de la deformación del hueso frontal. En ocasiones, para obtener un efecto estético más duradero, es necesario remodelar la región parietal del lado afectado.

Craneosinostosis coronal bilateral

La craneosinostosis coronal bilateral aislada se presenta con la misma frecuencia que sus lesiones unilaterales: aproximadamente el 15-20% del número total de sinostosis.

La craneosinostosis coronal bilateral produce una cabeza ancha y aplanada en dirección anteroposterior, con una frente plana y alta y márgenes orbitales superiores aplanados. Esta forma se denomina braquicefalia. En casos graves, la cabeza adquiere una forma de torre, estrechándose hacia arriba. Esta deformación se denomina acrocefalia.

El cuadro neurológico, como en la mayoría de los casos de sinostosis aisladas, es inespecífico, pero la gravedad de los fenómenos neurológicos y oftalmológicos suele ser mayor y manifestarse en una etapa más temprana. Esto probablemente se deba a la gran longitud de la sutura.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico busca aumentar el tamaño anteroposterior. Para ello, se realiza una craneotomía bifrontal y una osteotomía del complejo supraorbitario. Posteriormente, se fija el complejo supraorbitario con un avance anterior de 1 a 2 cm. El hueso frontal se fija rígidamente al complejo supraorbitario y se deja sin fijación en la zona del defecto resultante en la proyección y la sutura coronaria sobrecrecida, lo que permite un mayor crecimiento del cerebro. Esta técnica, ampliamente utilizada en todo el mundo, se denomina "frente flotante".

El pronóstico del tratamiento quirúrgico de la craneosinostosis coronaria aislada es bastante favorable; generalmente, una sola operación elimina las deformidades y asegura el crecimiento posterior del cerebro.

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Craneosinostosis lambdoidea

La sutura lambdoidea, al igual que la sutura coronal, se divide en dos mitades en el punto de contacto con la sutura sagital, por lo tanto, es posible un daño tanto unilateral como bilateral.

La incidencia de cierre prematuro de suturas es de aproximadamente el 10% y en la gran mayoría de los casos es unilateral.

En caso de sinostosis unilateral, se produce un aplanamiento de la parte occipital, dando lugar a una plagiocefalia occipital. Esta sinostosis parece ser la más difícil de diagnosticar debido a que el cierre unilateral del occipucio casi siempre se considera "posicional", causado por la posición forzada de la cabeza del niño hacia un lado. Esta posición forzada se observa a menudo en niños con aumento unilateral del tono muscular o en casos de tortícolis. Signos distintivos de la sinostosis: la deformación sinostótica se detecta desde el nacimiento y no cambia significativamente con la edad, independientemente de las medidas adoptadas para cambiar la posición de la cabeza del niño en la cuna.

La plagiocefalia posicional ocurre después del nacimiento, empeora en los primeros años de vida y tiende a retroceder significativamente después del inicio de la fisioterapia.

Dado que la deformación es prácticamente invisible bajo el pelo y no presenta manifestaciones neurológicas evidentes, la sinostosis lambdoidea es la menos diagnosticada de este grupo de enfermedades. A pesar de ello, el riesgo de trastornos neurológicos exige un diagnóstico y tratamiento tempranos.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico suele realizarse entre los 6 y los 9 meses de edad, cuando el niño empieza a pasar más tiempo despierto, ya que disminuye la probabilidad de recurrencia de la deformidad por la presión sobre la zona remodelada. La esencia de la operación consiste en realizar una craneotomía del colgajo parietooccipital del lado de la lesión y remodelarlo para crear una curvatura aceptable.

Casi siempre el tratamiento es de una sola vez y en una sola etapa, ya que las pequeñas deformaciones residuales quedan ocultas de forma fiable por el cabello y no requieren intervenciones repetidas.

Craquiosintosis sindrómicas

La craneosinostosis sindrómica es el grupo más raro y al mismo tiempo más complejo de enfermedades congénitas de la región craneofacial, tanto desde el punto de vista de la corrección quirúrgica de las deformaciones presentadas como desde el punto de vista del pronóstico del desarrollo neurológico y mental.

Cuadro clínico y diagnóstico

En la gran mayoría de los casos, junto con la craneosinostosis en los niños, se detecta un trastorno del crecimiento de los huesos faciales, que da lugar a trastornos respiratorios y alimentarios, discapacidad visual y una grave deformidad cosmética.

Generalmente, el signo clínico principal es la braquicefalia, con una sinostosis prematura de la sutura coronaria. Esta deformación se ve agravada por el subdesarrollo del maxilar superior, lo que provoca una deformación facial hundida característica con exoftalmos e hiperteloriemia orbitaria. Como resultado de esta lesión combinada, la respiración y la alimentación del recién nacido se ven gravemente afectadas, lo que determina la gravedad de la afección en los primeros días y meses de vida y requiere una monitorización intensiva. A menudo, en casos de craneosinostosis sindrómicas, no solo la coronaria, sino también otras suturas crecen excesivamente, lo que causa craneosinostosis. Por lo tanto, los trastornos respiratorios y las dificultades alimentarias se ven agravados por trastornos neurológicos, lo que obliga a un tratamiento quirúrgico precoz. Es importante recordar que la mayoría de los pacientes con craneosinostosis sindrómicas presentan un aumento pronunciado de la fontanela anterior e incluso un ensanchamiento de la sutura sagital en toda su longitud. Esto a menudo confunde a los médicos, quienes no pueden imaginar la posibilidad de que una fontanela dilatada coexista con un cierre prematuro de la sutura.

Por lo general, sin atención especializada, los niños con sinostosis sindrómica fallecen durante el primer año de vida debido a enfermedades respiratorias graves y frecuentes, que se complican con neumonía. Ante la falta de un tratamiento quirúrgico oportuno y competente, la mayoría de estos pacientes presentan anomalías mentales y neurológicas graves.

Tratamiento

El tratamiento de los niños con sinostosis sindrómica debe comenzar en la maternidad. Es necesario asegurar una respiración y alimentación óptimas en estos pacientes. Debido a la hipoplasia del maxilar en niños, a menudo se asume erróneamente la atresia de coanas, por lo que se realiza una coanotomía. En ocasiones, este tratamiento es eficaz, ya que el uso de insertos nasales posoperatorios mejora la respiración nasal. También se puede utilizar una vía aérea oral, lo que facilita la respiración durante el sueño. En algunos casos, el niño puede requerir una traqueotomía.

La alimentación del niño debe organizarse lo antes posible. Naturalmente, durante los primeros días de vida, la alimentación por sonda puede estar justificada, pero se debe cambiar al niño a una tetina, cuchara o vaso para bebés lo antes posible. La expansión del sistema ventricular cerebral a veces se interpreta incorrectamente como hidrocefalia, por lo que se prescriben grandes dosis de diuréticos. Sin embargo, con un control cuidadoso del aumento del perímetro cefálico, es importante observar que prácticamente no se observan desviaciones del ritmo normal de crecimiento. El exorbitismo severo en niños con sinostosis sindrómica debe ser objeto de estrecha atención por parte de los oftalmólogos. Los niños deben someterse a una terapia específica para prevenir la sequedad corneal. En casos graves de exorbitismo, puede ser necesaria una blefarorrea durante varias semanas para prevenir daños graves en la córnea y la dislocación del globo ocular. El tratamiento quirúrgico de los niños con craneosinostosis sindrómica consta tradicionalmente de tres etapas.

• Durante el primer año de vida, se realiza una craneoplastia mediante la técnica de "frente flotante". Se elimina la braquicefalia y se aumenta el volumen del cráneo, creando las condiciones para el crecimiento normal del cerebro. En casos de fontanela grande cerrada o pequeña, el tratamiento puede comenzar a los 6 meses.
• En la siguiente etapa, se avanza la zona media del rostro para mejorar la respiración nasal y eliminar el hipertelorismo y el exorbitismo. En esta etapa, se realiza una corrección cosmética significativa y se normaliza la oclusión. Esta etapa se realiza en niños de 5 a 6 años.
• En la última etapa se realizan intervenciones cosméticas finales encaminadas a normalizar la mordida, corregir deformaciones de la nariz, órbitas y zona periorbitaria.

Actualmente, se ha desarrollado un método de compresión-distracción para mover los huesos del cráneo y la cara. Con la ayuda de dispositivos de distracción, es posible combinar la primera y la segunda etapa en una sola, lo que simplifica significativamente el tratamiento y garantiza una pronta mejora de la función respiratoria. La craneosinostosis debe tratarse con dispositivos de distracción a los 9 meses de edad.

A pesar de todos los esfuerzos por acelerar la restauración de las proporciones craneales normales y normalizar la respiración en casos de trastornos sindrómicos, el pronóstico para el tratamiento de estos niños es peor que para el tratamiento de sinostosis aisladas. Esto se debe a que aproximadamente el 90% de los niños presentan malformaciones combinadas del cerebro y otros órganos. A pesar del tratamiento oportuno y cualificado, aproximadamente el 30% de los pacientes presentan un retraso en el desarrollo neuropsíquico.

Sin embargo, si consideramos un grupo de niños no tratados, su capacidad intelectual alcanza el 80%, a pesar de que exactamente la mitad de ellos pueden rehabilitarse. Por lo tanto, la craneosinostosis, a pesar de la gravedad de sus manifestaciones externas y funcionales, se trata con éxito gracias a los avances modernos de la cirugía reconstructiva, lo que permite esperar avances significativos en la rehabilitación estética, funcional y social de estos pacientes en un futuro próximo.

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¿Cómo reconocer la craneosinostosis?

Entre los métodos de diagnóstico instrumental, el más reconocido es la tomografía computarizada con remodelación tridimensional de la imagen de los huesos de la bóveda craneal y la cara. Este estudio permite identificar signos intracraneales de hipertensión, confirmar la presencia de sinostosis en caso de daño aislado e instalar todas las suturas necesarias en caso de polisinostosis.

La forma más sencilla de diagnosticar la sinostosis prematura de las suturas craneales es mediante una exploración. La craneosinostosis puede sospecharse en un recién nacido basándose únicamente en la forma de la cabeza. Una forma anormal del cráneo, especialmente en combinación con una deformidad esquelética facial, debería hacer pensar en esta enfermedad.

En niños con sinostosis de varias suturas, se observa una clara tendencia a que el grado de déficit neurológico aumente proporcionalmente al número de suturas afectadas. En casos de daño en dos o más suturas, ya podemos hablar de craneoestenosis. Si en niños con sinostosis aislada de una de las suturas craneales, la transición de la fase de subcompensación a la de descompensación ocurre en aproximadamente el 10% de los casos, en niños con polisinostosis, dicha transición ocurre en más de la mitad. Generalmente, los signos neurológicos aparecen a los 2-3 años de edad, pero para entonces el cerebro ya está dañado.

Diagnóstico diferencial

Las deformidades craneales pueden no deberse a una sinostosis prematura de las suturas. O, por el contrario, la craneosinostosis puede ser consecuencia de una lesión cerebral que provoque un retraso del crecimiento. En estos casos, el tratamiento quirúrgico puede considerarse solo por razones estéticas, ya que dicha intervención no permite lograr una mejora funcional.

El ejemplo más común de deformación craneal no sinostótica es la plagiocefalia posicional. En esta afección, el cambio en la forma de la cabeza se produce en el período neonatal, en un contexto de actividad motora espontánea limitada del niño, con giros forzados de la cabeza hacia un lado u otro. La causa suele ser la tortícolis y los trastornos distónicos derivados de la encefalopatía perinatal. La deformación craneal posicional se diferencia de la craneosinostosis verdadera en que se manifiesta en las primeras semanas de vida, mientras que la sinostosis existe desde el nacimiento. Posteriormente, con el cuidado adecuado del niño, incluyendo fisioterapia, terapia de ejercicios, masajes y la normalización de la posición de la cabeza en la cuna con la ayuda de diversos dispositivos, la deformación puede disminuir significativamente o incluso desaparecer por completo. Al realizar una radiografía del cráneo, todas las suturas craneales son siempre claramente visibles.

El abultamiento o hundimiento de zonas específicas de la cabeza puede ser consecuencia de un traumatismo intranatal (fractura de los huesos del cráneo, cefalohematoma, etc.). En estos casos, la anamnesis siempre indica alguna desviación del curso normal del parto o del período posnatal temprano. Estas mismas deformaciones pueden ser consecuencia de quistes cerebrales subyacentes, malformaciones vasculares, etc.

Anteriormente, la braquicefalia era frecuente en niños con craneotabiasis debido a la deficiencia de vitamina D. Actualmente, la prevención generalizada del raquitismo ha reducido al mínimo el número de estas patologías.

En algunos casos, la craneosinostosis se confunde con microcefalia. Al igual que la sinostosis, la microcefalia se caracteriza por el cierre prematuro de las fontanelas y las suturas craneales. Además, en algunos casos, la sinostosis verdadera de suturas craneales individuales puede ocurrir en un momento inusual para su cierre fisiológico. Es importante recordar que, en la microcefalia, el retraso en el crecimiento cerebral conlleva una disminución de la actividad osteogénica, por lo que la sinostosis de las suturas se produce gradualmente. En el caso de la craneosinostosis, la disminución de la actividad osteogénica es primaria, por lo que siempre se puede detectar una imagen radiográfica característica desde el nacimiento. El retraso en el desarrollo psicomotor en niños con microcefalia ocurre antes y siempre es mucho más grave que en la craneosinostosis.

Finalmente, la diferencia más importante entre la microcefalia y la craneosinostosis reside en los signos de daño cerebral sin aumento de la presión intracraneal, detectados mediante métodos de neuroimagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada. Un diagnóstico diferencial correcto es fundamental para el pronóstico, ya que la detección temprana de la sinostosis permite prevenir con éxito el retraso mental, mientras que en el caso de la microcefalia, el tratamiento quirúrgico es prácticamente ineficaz.

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¿Cómo tratar la craneosinostosis?

En cuanto al tratamiento de las craneosinostosis, las técnicas quirúrgicas se han desarrollado exhaustivamente y prácticamente no presentan complicaciones en una clínica especializada. Y lo más importante, cuanto más joven sea el paciente, menor será el riesgo de complicaciones y mejores serán los resultados funcionales y estéticos.

Se considera que el período de mayor actividad cerebral es hasta los 2 años. A esta edad, el cerebro alcanza el 90% del volumen de un adulto. Por lo tanto, desde un punto de vista funcional, la craneosinostosis puede prevenirse mediante un tratamiento quirúrgico temprano. Según la literatura, la edad óptima para el tratamiento de la craneosinostosis es el período de 6 a 9 meses. Las siguientes ventajas del tratamiento a esta edad se reconocen:

• facilidad de manipulación de los huesos fuertes y blandos del cráneo:
• facilitando la remodelación final de la forma del cráneo por el cerebro en rápido crecimiento:
• Cuanto más pequeño sea el niño, más completa y rápidamente se curarán los defectos óseos residuales.

Si el tratamiento se realiza después de 3 años, es dudoso que produzca una mejora significativa en las funciones cerebrales y visuales. La operación estará principalmente destinada a eliminar la deformación, es decir, tendrá un carácter cosmético.

La característica principal del tratamiento quirúrgico moderno no es sólo aumentar el volumen del cráneo, sino también corregir su forma.

Actualmente, el tratamiento más exitoso se lleva a cabo mediante la colaboración entre un cirujano maxilofacial y un neurocirujano. El tratamiento quirúrgico consiste en la remodelación de los huesos de la bóveda craneal. Para ello, se extraen los huesos de las zonas deformadas y se reubican en la posición anatómica correcta, a la vez que se agranda la cavidad craneal.