Debilidad muscular

La debilidad muscular es una falta de capacidad contráctil de los músculos.

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Causas debilidad muscular

Las afecciones patológicas que se manifiestan con dolor o debilidad muscular pueden ser resultado de una amplia gama de enfermedades neuromusculares. La debilidad muscular puede deberse a un daño directo al tejido muscular, al sistema nervioso o a la sinapsis neuromuscular, por lo que el diagnóstico diferencial en estos pacientes es especialmente importante.

Enfermedades musculares primarias

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Amilosis

La enfermedad puede aparecer entre los 30 y los 50 años, con una evolución crónica y progresiva. Se caracteriza por daño a los músculos estriados y lisos (puede presentarse parálisis de los músculos oculares, macroglosia, amiotrofia, ausencia de reflejos tendinosos e impotencia), vasos sanguíneos, piel, mucosas, nervios periféricos y opacidad del cuerpo vítreo. Macroscópicamente, el músculo presenta un aspecto pálido y duro. Al determinar la actividad de la CPK, no se observan anomalías. El examen morfológico de los músculos esqueléticos revela depósitos difusos o focales de amiloide en el perimisio y atrofia de las fibras musculares.

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Miositis

La miositis granulomatosa puede presentarse con sarcoidosis, enfermedad de Crohn e infecciones víricas y parasitarias. Se distinguen formas agudas y crónicas. En algunos casos, se forman nódulos palpables en los músculos de las extremidades superiores e inferiores. Se observa debilidad muscular clínicamente pronunciada en el 0,5 % de los casos. La enfermedad progresa lentamente: los cambios en los músculos de las extremidades proximales (amiotrofia, a veces pseudohipertrofia) son los más frecuentes; el daño a los músculos largos de la espalda (desarrollo de hiperlordosis) y a los nervios periféricos es típico. Se han descrito casos de síndrome cutáneo similar a la dermatomiositis. El análisis general de orina muestra hipercalciuria. La actividad de CPK puede ser normal. El examen morfológico de la biopsia de músculo esquelético revela granulomas sarcoideos de células epitelioides.

Dermatomiositis; polimiositis; dermatomiositis juvenil; miositis asociada a CTD (síndromes de superposición), en tumores malignos, con “inclusiones”.

Miositis infecciosa; infecciones bacterianas (piomiositis, miositis tuberculosa), infección por protozoos (toxoplasmosis, sarcosporidiosis), helmintiasis (triquinelosis, cisticercosis, equinococosis), miositis viral (influenza A o B, parainfluenza, adenovirus, citomegalovirus, varicela zóster, sarampión, virus de Epstein-Barr, Coxsackie, VIH) - es posible un aumento de la actividad de CPK.

La miositis viral se presenta con diversos síntomas, desde mialgia leve, de corta duración hasta mialgia difusa pronunciada (con hinchazón y dolor a la palpación). Puede presentarse rabdomiólisis. El daño muscular en la infección por echovirus puede asemejarse a la dermatomiositis típica.

Enfermedades infecciosas

• Toxoplasmosis: es posible que presente fiebre, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. La debilidad muscular puede simular una polimiositis; la eosinofilia en el análisis de sangre general no es un síntoma constante.
• Triquinelosis. La debilidad muscular alcanza su punto máximo a las 3 semanas. La mialgia y la debilidad muscular pueden ser difusas o locales; se observa dolor a la palpación muscular. En ocasiones se observa edema periorbitario; daño muscular en la zona proximal de las extremidades y la espalda, diafragma, esófago, músculos intercostales y externos de los ojos (ptosis). A menudo, se observan manifestaciones cutáneas similares a las de la dermatomiositis. En el análisis de sangre general, se observa eosinofilia (hasta un 60%).
• Cisticercosis. El daño muscular suele ser asintomático, pero puede presentarse pseudohipertrofia y debilidad muscular. Por lo general, no se tratan los músculos de la cintura pélvica durante el proceso. Al palpar los músculos, se observa dolor significativo y compactación subcutánea. Características: fiebre, daño del sistema nervioso central (SNC), eosinofilia en el análisis de sangre general.
• Equinococosis. Localización más frecuente: músculos de la espalda, la pelvis y la cintura escapular. Generalmente se afecta una sola zona (compactación tumoral asociada a los tejidos circundantes, dolor moderado al moverse). Existe riesgo de rotura del quiste equinocócico.

Miopatías tóxicas y medicamentosas

Debido al uso de glucocorticosteroides, penicilamina, delagyl, plaquenil, colchicina, estatinas, terapia a largo plazo con altas dosis de hormonas tiroideas, etc., intoxicación por alcohol y drogas (cocaína). La gravedad de las manifestaciones clínicas depende de la gravedad del daño tóxico (desde mialgia y debilidad leves hasta el desarrollo de rabdomiólisis). Se observa actividad normal o aumentada de CPK.

La miopatía alcohólica puede ser aguda (desde mialgia hasta rabdomiólisis) y crónica (debilidad muscular proximal, amiotrofia o atrofia de las fibras de tipo 2). La actividad de CPK se encuentra dentro de los límites normales.

Miopatía por glucocorticoides: afecta predominantemente los músculos de la cintura escapular y pélvica, puede haber mialgia.

Penicilamina, plaquenil, delagyl. Se ha descrito el desarrollo de debilidad muscular proximal con su uso.

Estatinas. Se han descrito casos de rabdomiólisis grave con su uso.

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Miopatías metabólicas

Alteración del metabolismo muscular de glucógeno y lípidos. En reposo, los pacientes no presentan molestias. La principal manifestación clínica es la disminución de la tolerancia a la actividad física: se observa fatiga y debilidad muscular en las partes proximales de las extremidades varios minutos después del inicio de la actividad física intensa, y pueden presentarse contracturas miogénicas dolorosas y calambres. En los estudios de laboratorio, puede presentarse mioglobinuria, la actividad de CPK es normal y, con la actividad física, puede observarse crecimiento.

Miopatías mitocondriales

Síndrome de Kearns-Sayre, síndrome de LHON (Leber), síndromes MERRF, MELAS, NARP y MMS. El cuadro clínico es variado. En los estudios de laboratorio, la actividad de CPK puede estar elevada. En una biopsia de músculo estriado, se observan fibras musculares rojas "desgarradas", un gran número de mitocondrias en las miofibrillas, reemplazo de tejido muscular por tejido graso o conectivo, acortamiento y adelgazamiento de las fibras musculares, y en estudios inmunohistoquímicos, se observa un aumento en el contenido de enzimas oxidativas.

• Síndrome de NOHL. Más del 70% de los pacientes son hombres. Su inicio puede ser entre los 8 y los 60 años, con mayor frecuencia en la tercera década de la vida. Su evolución suele ser aguda: atrofia del nervio óptico.
• Síndrome de MELAS: tipo de miopatía progradiente: encefalomiopatía, acidosis láctica, ataques tipo accidente cerebrovascular, posible deficiencia de hormona de crecimiento y diabetes mellitus.
• Síndrome MERRF: epilepsia mioclónica, ataxia cerebelosa, debilidad muscular, con menor frecuencia sordera neurosensorial, polineuropatía periférica, atrofia del nervio óptico, hemi o tetraplejia espástica, demencia.
• Síndrome de NARP. Puede presentarse desde la infancia hasta la segunda década de vida: retraso del desarrollo, debilidad muscular, ataxia y degeneración pigmentaria de la retina.
• Síndrome MMS: infantilismo, miocardiopatía, retraso mental, convulsiones tónico-clónicas generalizadas: glomeruloesclerosis.
• Síndrome de Kearns-Sayre: síndrome cerebeloso, bloqueos del sistema de conducción cardíaca, degeneración pigmentaria de la retina.

Desequilibrio electrolítico

Disminución de la concentración de iones de potasio, calcio, magnesio, sodio y fósforo en sangre. Los síntomas característicos incluyen malestar general, debilidad muscular, mialgia, hiperestesia, alteración de la sensibilidad profunda, fasciculaciones, síndrome convulsivo, etc.

Distrofias musculares no progresivas

La miopatía nemalínica, la enfermedad del núcleo central y la miopatía miotubular son benignas y se detectan entre los 40 y los 50 años de edad. Se caracterizan por debilidad muscular leve, difusa o proximal, y pueden presentarse cambios displásicos en el esqueleto. En ocasiones, durante la pubertad, se observa regresión de los síntomas, con posible afectación de los músculos oculomotores en el proceso patológico, ptosis bilateral moderada y deformaciones óseas. Los pacientes suelen conservar su capacidad laboral. Al determinar la actividad de CPK, se observa un ligero aumento del indicador.

Distrofias musculares progresivas

Incluye amiotrofia de Aran-Duchenne, miopatía de Becker, distrofia muscular de Landouzy-Dejerine, de Rottauf-Mortier-Beyer, de Erb-Roth, etc. Manifestaciones clínicas: tipo de lesión ascendente (primero afecta a los músculos de las extremidades inferiores, luego a los superiores): hipotrofia de los músculos de los muslos y del suelo pélvico, y posteriormente de la cintura escapular; omóplatos alados; pseudohipertrofia de los músculos de las piernas, marcha de pato, aumento de la lordosis lumbar.

Al inicio de la enfermedad, se observa un aumento de la actividad de CPK; en casos avanzados, el valor es normal. Cuadro morfológico: atrofia e hipertrofia pronunciadas de las fibras musculares; al inicio de la enfermedad, puede presentarse necrosis y una reacción inflamatoria.

Miopatías endocrinas

Puede presentarse con la enfermedad de Addison, hipercorticismo, tirotoxicosis, hipotiroidismo (con mayor frecuencia), acromegalia e hiperparatiroidismo. Las pruebas de laboratorio muestran una actividad de CPK normal o aumentada (p. ej., en caso de hipotiroidismo).

• Acromegalia: debilidad muscular; fatigabilidad rápida; pseudohipertrofia y más tarde - hipotrofia muscular; a menudo - calambres dolorosos.
• Enfermedad de Addison: debilidad muscular generalizada; calambres; fatigabilidad rápida y período de recuperación prolongado después del esfuerzo físico; hiponatremia; tetraparesia hipercalémica flácida; hiperpigmentación de la piel.
• Hipercorticismo: daño a los músculos de la cintura pélvica y escapular; desarrollo gradual de debilidad muscular.
• Hiperparatiroidismo: debilidad muscular en las extremidades proximales, calambres.
• Hipotiroidismo: el 40% de los pacientes experimentan debilidad muscular en las extremidades proximales, fatiga fácil, mialgia y, a veces, disartria.
• Tirotoxicosis: debilidad e hipotrofia muscular; convulsiones; mialgia; miopatía tirotóxica aguda: aumento rápido de la debilidad, trastornos oculomotores, debilidad de los músculos masticatorios, músculos de la faringe, lengua.

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Enfermedades neurogénicas

Atrofia muscular peronea (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth)

El inicio de la enfermedad es en la infancia o la adolescencia (no siempre se observan lesiones simétricas): amiotrofia de las extremidades inferiores distales (grupo peroneo), formación de un arco alto del pie, posterior afectación de los músculos de las extremidades superiores distales en el proceso, alteraciones sensoriales del tipo "guante" y "calcetín", son posibles fasciculaciones, reducción o desaparición de los reflejos.

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Esclerosis lateral amiotrófica

Los pacientes presentan atrofia asimétrica y debilidad muscular en las partes distales de los brazos, así como en los músculos de la cintura escapular y pélvica, fasciculaciones, hipertonía, hiperreflexia, reflejos patológicos y trastornos bulbares (trastornos del habla, deglución e insuficiencia respiratoria). Al determinar la actividad de la CPK, a veces se observa un aumento de este indicador.

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Polineuropatías desmielinizantes

• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de desarrollo subagudo, debilidad muscular en las partes proximales y distales de las extremidades, a menudo se observan alteraciones sensoriales, amiotrofia, hiporreflexia;
• Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré) desarrollo agudo de debilidad muscular, trastornos de tipo ascendente (músculos de las piernas, cintura pélvica, tronco, respiratorios, músculos del hombro, cuello, posible afectación de los músculos craneales), desarrollo rápido de hiporreflexia, arreflexia y trastornos sensoriales.

Al determinar la actividad de CPK, a veces se observa un valor normal o ligeramente elevado del indicador.

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Polirradiculopatía (incluida la diabética)

Con mayor frecuencia, se presenta debilidad muscular unilateral, alteraciones sensoriales en uno o más dermatomas, posible disfunción de los órganos pélvicos y pérdida de los reflejos tendinosos. Al determinar la actividad de la CPK, no se detectan anomalías.

Atrofia muscular espinal de Kugelberg-Welander

Los signos iniciales de la enfermedad se observan entre los 4 y los 8 años, y con menor frecuencia entre los 15 y los 30: atrofia muscular, lesión ascendente, fasciculaciones, fibrilación lingual, temblor fino en los dedos, pseudohipertrofia de los músculos gastrocnemios y afectación de los músculos paravertebrales en el proceso patológico. Al determinar la actividad de la CPK, a veces se observa un valor normal o ligeramente elevado.

Lesión a nivel de la sinapsis neuromuscular

Para el diagnóstico es necesario examinar la transmisión neuromuscular mediante una prueba de decremento:

• debilidad miasténica predominantemente en las partes proximales de las extremidades, debilidad de los músculos del cuello, músculos respiratorios, a veces afectación de los músculos craneales (ptosis, diplopía, alteración de la masticación, deglución, voz nasal), fatiga muscular patológica grave;
• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (a menudo observado en combinación con carcinoma de pulmón): debilidad y aumento de la fatiga de los músculos de las extremidades inferiores proximales (puede ser un proceso generalizado), caracterizado por el síntoma de "entrada", disautonomía colinérgica (falta de saliva y boca seca).

Rabdomiólisis

La necrosis masiva del tejido muscular puede desarrollarse en el contexto de las patologías mencionadas. Su desarrollo puede verse facilitado por: actividad física excesiva (especialmente en pacientes con miopatías metabólicas), alteraciones electrolíticas, diversas infecciones, compresión muscular prolongada, intoxicación por alcohol y cocaína, y consumo de medicamentos. Manifestaciones clínicas de la rabdomiólisis: mialgia, debilidad muscular de diversa gravedad. La rabdomiólisis puede tener una evolución corta o larga. En el 16% de los casos puede desarrollarse insuficiencia renal aguda. Pruebas de laboratorio: mioglobinuria, aumento significativo de la actividad de la CPK.

Formas

Debilidad muscular:

• proximal;
• distal;
• general.

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Diagnostico debilidad muscular

Es fundamental distinguir la debilidad muscular del aumento de la fatiga y el dolor muscular. En primer lugar, se determina la actividad de la creatinfosfoquinasa (CPK); un aumento de este indicador indica miólisis. La electromiografía con aguja permite distinguir entre la enfermedad muscular primaria y los trastornos neurológicos que causan debilidad muscular.

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