Debilidad muscular

Debilidad muscular: contractilidad insuficiente de los músculos.

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Causas de debilidad muscular

Las afecciones patológicas, manifestadas por dolor muscular o debilidad muscular, pueden ser el resultado de una amplia gama de diversas enfermedades neuromusculares. La causa de la debilidad muscular puede ser daño directo al tejido muscular, o al sistema nervioso o a la sinapsis neuromuscular, por lo que el problema del diagnóstico diferencial en tales pacientes es particularmente agudo.

Enfermedades musculares primarias

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Amiloidosis

El inicio de la enfermedad puede ser de 30-50 años de edad, por una enfermedad crónica, progresiva. Se caracteriza por la pérdida de músculo estriado y liso (posiblemente parálisis de los músculos oculares, macroglosia, amiotrofia, ausencia de reflejos tendinosos, impotencia), los vasos sanguíneos, la piel, las membranas mucosas, los nervios periféricos, la opacidad del cuerpo vítreo. Macroscópicamente, el músculo se ve pálido y duro. Al determinar la actividad de CKD, no hay anormalidades. Estudio morfológico de los músculos esqueléticos focales detectado o depósitos de amiloide difusa en el perimisio, atrofia de las fibras musculares.

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Miositis

La miositis granulomatosa puede ser con sarcoidosis, enfermedad de Crohn, infecciones virales y parasitarias. Distinga entre forma aguda y crónica. En varios casos, se observa la formación de nódulos palpables en los músculos de las extremidades superiores e inferiores. La debilidad muscular clínicamente pronunciada se observa en el 0,5% de los casos. La enfermedad progresa lentamente: los cambios en los músculos de las partes proximales de las extremidades (amiotrofia, a veces pseudohipertrofia) se observan con mayor frecuencia; caracterizado por la derrota de los músculos largos de la espalda (el desarrollo de hiperlordosis), los nervios periféricos. Se describen casos de síndrome de la piel similar a la dermatomiositis. En el análisis general de la orina, hipercalciuria. La actividad de CK puede ser normal. En el estudio morfológico de la muestra de biopsia de músculo esquelético, hay evidencia de granulomas sarcoides de células esplenoides.

Dermatomiositis; polimiositis; dermatomiositis juvenil; miositis asociada con CDST (síndromes de superposición), con tumores malignos, con "inclusiones".

Miositis infecciosa; infecciones bacterianas (piomiositis, miositis tuberculosa), infecciones por protozoos (toxoplasmosis, Sarcosporidiosis), infecciones por helmintos (triquinosis, cisticercosis, hidatidosis), miositis viral (influenza A o B, parainfluenza, adenovirus, citomegalovirus, varicela zoster, sarampión, virus de Epstein-Barr, Coxsackie, VIH) - puede aumentar la actividad de CK.

La miositis viral ocurre con una variedad de síntomas; pequeñas a corto plazo a difusas mialgias difusas (con gordura, dolor en la palpación). Tal vez el desarrollo de la rabdomiólisis. La derrota de los músculos con una infección por ecovirus puede parecerse a una dermatomiositis típica.

Enfermedades infecciosas

• Toxoplasmosis - fiebre, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia es posible. La debilidad muscular puede simular polimiositis, la eosinofilia en un análisis de sangre general no es un síntoma permanente.
• Triquinosis. La debilidad muscular alcanza un pico en la semana 3. La mialgia y la debilidad muscular pueden ser difusas o locales, marcan dolor cuando se palpan los músculos. A veces observado: edema periorbital; daño a los músculos de las partes proximales de las extremidades y la espalda, diafragma, esófago, músculos intercostales y externos del ojo (ptosis). A menudo - manifestaciones cutáneas, similares a aquellas con dermatomiositis. En el análisis general de la sangre - eosinofilia (hasta 60%).
• Cisticercosis. Con más frecuencia, el daño muscular es asintomático, pero puede haber pseudohipertrofia y debilidad muscular. Como regla general, los músculos de la cintura pélvica no están incluidos en el proceso. Cuando la palpación de los músculos marcaba dolor significativo, compactación subcutánea. Característica: fiebre, daño del SNC, en el análisis general de la sangre - eosinofilia.
• Echinococcosis. La localización más frecuente: los músculos de la espalda, la pelvis y la cintura escapular. Por lo general, un área se ve afectada (un sello similar a un tumor asociado con los tejidos circundantes, dolor moderado durante el movimiento). Existe un riesgo de ruptura del quiste echinococcal.

Drogas y miopatías tóxicas

Glucocorticosteroides Debido horas, penicilamina, delagila, plakveiila, la colchicina, las estatinas, terapia prolongada con altas dosis de la hormona tiroidea, etc:. Alcohol, drogas (cocaína) intoxicación. La gravedad de las manifestaciones clínicas depende de la gravedad del daño tóxico (desde mínimas mialgias y debilidad hasta el desarrollo de la rabdomiosis). Marque la actividad normal o aumentada de CK.

La miopatía alcohólica puede ser aguda (de mialgia a rabdomiolisis) y crónica (debilidad muscular proximal, amiotrofia - atrofia de tipo 2). La actividad de CK está dentro de los límites normales.

Miopatía glucocorticoide: la lesión primaria de los músculos del hombro y la cintura pélvica, puede ser mialgia.

Penicilamina, plaquenyl, deligil. Cuando se usan, se describe el desarrollo de debilidad muscular proximal.

Estatinas. Cuando se usan, se describe el desarrollo de una rabdomiólisis grave.

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Miopatías metabólicas

Perturbación del metabolismo del glucógeno muscular, lípidos. En el resto de los pacientes nada molesta. La manifestación clínica principal es una disminución en la tolerancia al ejercicio: la fatiga y la debilidad muscular en las extremidades proximales se notan unos minutos después del inicio de la actividad física intensa, contracturas miogénicas dolorosas, convulsiones. A las investigaciones de laboratorio: puede surgir mioglobinurii, la actividad CKK normal, a la carga del ejercicio - puede ser aumentada.

Miopatías mitocondriales

Síndrome de Kearns-Sayre, LHON-síndrome (Leber), síndromes de MERRF, MELAS, NARP, MMC. El cuadro clínico es diverso. En el estudio de laboratorio, se puede aumentar la actividad de CK. Los músculos de biopsia estriado - fibras "irregulares" rojos musculares, un gran número de mitocondrias en las miofibrillas, la sustitución de tejido muscular o conjuntivo adiposo, adelgazamiento y acortamiento de las fibras musculares, en el estudio inmunohistoquímico - aumento de las enzimas oxidativas.

• Síndrome de LHON. Más del 70% de los casos son hombres. Su debut es posible en 8-60 años, más a menudo, en la tercera década de la vida. El flujo a menudo es agudo: atrofia del nervio óptico.
• Síndrome MELAS: un tipo de flujo de miopatía en gradiente: encefalomiopatía, acidosis láctica, ataques tipo apoplejía, posiblemente - insuficiencia de la hormona del crecimiento y diabetes mellitus.
• MERRF-síndrome: epilepsia mioclónica, ataxia cerebelosa, debilidad muscular, al menos - la sordera neurosensorial, neuropatía periférica, atrofia óptica, hemi- espástica o tetraplejia, demencia.
• Síndrome NARP. El debut es posible desde la infancia hasta la segunda década de la vida: retraso del desarrollo, debilidad muscular, ataxia, degeneración pigmentaria de la retina.
• Síndrome de MMC: infantilismo, miocardiopatía, retraso mental, convulsiones tónico-clónicas generalizadas: glomeruloesclerosis.
• Síndrome de Kearns-Seira: síndrome del cerebelo, bloqueo del sistema de conducción del corazón, degeneración pigmentaria de la retina.

Violación del intercambio electrolítico

Disminución de la concentración en la sangre de iones de potasio, calcio, magnesio, sodio y fósforo. Caracterizado por malestar, debilidad muscular, mialgia, hiperestesia, violación de sensibilidad profunda, fascinación, síndrome convulsivo, etc.

Distrofias musculares no progresivas

Miopatía nemalínica, una enfermedad de la miopatía de varilla central miotubulyarnaya es una benigna, que se encuentran en los 40-50 años de edad, se caracteriza por debilidad muscular difusa no expresado o proximal, puede ser cambios displásicos en el esqueleto. A veces la pubertad observó regresión de los síntomas puede implicar un proceso patológico oculo-esquelético muscular, ptosis bilateral moderada puede ser deformidad ósea. Los pacientes generalmente permanecen capaces de trabajar. Al determinar la actividad de CKC, se observó un ligero aumento en el índice.

Distrofias musculares progresivas

Incluyendo cuando amiotrofia Aran-Duchenne miopatía Becker Landuzi-Dejerine, atrofia y otras manifestaciones clínicas de "abajo hacia arriba" tipo de lesión (al principio - los músculos de las extremidades inferiores, entonces - el superior) Rottaufa-Morten Beyer de Erb. Malnutrición los músculos de las caderas y el piso pélvico; luego, la cintura escapular; "Escápula pterigoidea"; psevdogipertrofiya músculos de la pantorrilla, "pato a pie", el aumento de la lordosis lumbar.

Al comienzo de la enfermedad, se observa un aumento en la actividad de CKF, en casos de gran alcance el valor normal. Imagen morfológica: atrofia pronunciada e hipertrofia de las fibras musculares, al comienzo de la enfermedad puede haber necrosis y una reacción inflamatoria.

Miopatías endocrinas

Puede ser con la enfermedad de Addison, hipercorticosis, tirotoxicosis, hipotiroidismo (más a menudo), acromegalia, hiperparatiroidismo. En la investigación de laboratorio marcan la actividad KFK normal o subida (por ejemplo, a la hipotensión).

• Acromegalia: debilidad muscular; fatiga rápida; pseudohipertrofia y posterior - desgaste muscular; a menudo - calambres dolorosos.
• Enfermedad de Addison: debilidad muscular generalizada; convulsiones: fatiga rápida y un largo período de recuperación después del ejercicio físico; hiponatremia; tetraparesia hiperpotasémica flácida; hiperpigmentación de la piel.
• Hipercorticismo: derrota de los músculos pélvicos y del hombro; desarrollo gradual de debilidad muscular.
• Hiperparatiroidismo: debilidad muscular en las partes proximales de las extremidades, convulsiones.
• Hipotiroidismo: en el 40% de los pacientes se observan debilidad muscular en las extremidades proximales, fatiga leve, mialgia y, a veces, disartria.
• Tirotoxicosis: debilidad muscular e hipotrofia; convulsiones; mialgia; miopatía tirotóxica aguda: aumento rápido de la debilidad, trastornos oculomotores, debilidad de los músculos masticatorios, músculos de la faringe, lengua.

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Enfermedades neurogénicas

Atrofia del tipo de músculo peroneo (enfermedad de Charcot-Marie-Toot)

El inicio de la enfermedad - en la infancia o la adolescencia (lesión simétrica no siempre se observa): amiotrofia de las extremidades inferiores distales (grupo peroneal), la formación de un arco alto, y la participación posterior en el proceso de partes distales de músculos de las extremidades superiores, perturbación sensorial del tipo "guantes" y " calcetines ", son posibles las fasciculaciones, los reflejos disminuyen o desaparecen.

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Esclerosis lateral amiotrófica

Los pacientes presentan atrofia asimétrica y debilidad de los músculos distales de las manos, y luego - los músculos del hombro y la cintura pélvica, fasciculaciones, hipertonía, hiperreflexia, reflejos patológicos, trastornos bulbares (trastorno del habla, la deglución, problemas de respiración). Al determinar la actividad de CKK, a veces se observa un aumento en el índice.

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Polineuropatías desmielinizantes

• polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica desarrollo subagudo, nota debilidad muscular en las partes proximal y distal de las extremidades, a menudo trastornos sensoriales, amiotrofas, hiporreflexia;
• polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (síndrome de Guillain-Barré) desarrollo agudo de la debilidad muscular, el tipo ascendente de trastorno (músculos de las piernas, la cintura pélvica, tronco, la respiración, los músculos de la búsqueda del hombro del cuello puede implicar músculos craneales), el hiporreflexia rápido desarrollo, arreflexia, y trastornos sensoriales.

Al determinar la actividad de CKK, a veces se observa un valor normal o ligeramente elevado del indicador.

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Poliradiculopatía (incluso diabético)

Más a menudo, debilidad muscular unilateral, trastornos sensoriales en uno o más dermatomas, posiblemente una alteración de los órganos pélvicos, la desaparición de los reflejos tendinosos. Al determinar la actividad de CKD, no hay anormalidades.

Amiotrofia espinal de Kugelberg-Welander

Los síntomas iniciales de la enfermedad observaron en el 4-8, por lo menos - al 15-30 años: atrofia muscular, "abajo hacia arriba" tipo de lesión, fasciculaciones, el lenguaje auricular, temblor fino de los dedos, los músculos psevdogipertrofiya pantorrilla que participan en el proceso patológico de los músculos paravertebrales. Al determinar la actividad de CKK, a veces se observa un valor normal o ligeramente elevado del indicador.

La lesión a nivel de la sinapsis neuromuscular

Para el diagnóstico, es necesario investigar la transmisión neuromuscular con la ayuda de una prueba de disminución:

• la debilidad de la miastenia gravis principalmente en las partes proximales de las extremidades. Debilidad de los músculos del cuello, músculos respiratorios, hay afectación de los músculos craneales (ptosis, diplopía, violación del acto de masticar, deglución, voz nasal), pronunciada fatiga muscular patológica;
• síndrome miasténico de Lambert-Eaton (combinación a menudo observado con carcinoma de pulmón) - debilidad y proximal fatiga de los músculos de las extremidades inferiores (se puede generalizar proceso) síntoma característico "vrabatyvaniya" disavtonomiya colinérgica (falta de saliva y la boca seca).

Rabdomyolysis

Una necrosis masiva de tejido muscular puede desarrollarse en el contexto de las condiciones patológicas anteriores. Su desarrollo podría contribuir a: ejercicio excesivo (especialmente en pacientes con miopatías metabólicas), trastornos electrolíticos, diversas infecciones, compresión prolongada de los músculos, el alcohol y la intoxicación por cocaína, la recepción de los medicamentos. Manifestaciones clínicas de la rabdomiólisis: mialgia, debilidad muscular de diversa gravedad. El curso de la rabdomiólisis puede ser corto o largo. En el 16% de los casos, es posible desarrollar insuficiencia renal aguda. En estudios de laboratorio: mioglobinuria, un aumento significativo en la actividad de CK.

Formas

Debilidad muscular:

• proximal;
• distal;
• común.

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Diagnostico de debilidad muscular

Es extremadamente importante distinguir entre la debilidad muscular y la fatiga y el dolor muscular. En primer lugar, la determinación de la actividad de la creatina fosfoquinasa (CK), un aumento en el índice indica una miólisis. Needle EMG permite distinguir entre enfermedad primaria y muscular de trastornos neurológicos que causan debilidad muscular.

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