Deformidades del pie en enfermedades sistémicas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Las deformidades de los pies son manifestaciones características de enfermedades sistémicas del sistema musculoesquelético (SZODA).

Códigos ICD-10

• Q77.5 Displasia distrófica.
• Q77.7 displasia espondiloproliferativa.
• Q77.8 Otra osteocondrodisplasia con defectos de crecimiento de los huesos tubulares y la columna vertebral.
• Q77.9 Osteocondrodisplasia con defectos de crecimiento de los huesos tubulares y la columna vertebral, no especificada.
• Q79.6 Síndrome de Ehlers-Danlos.

Con displasia epifisaria múltiple, pseudoahondroplasia, displasia espondiloepifísica tardía, las deformidades congénitas funcionalmente significativas son raras.

Con la edad, las contracturas aumentan debido a la deformación de la artrosis de las articulaciones del tobillo y del pie, se forman deformaciones en valgo o supinación, las epífisis se aplanan. El tratamiento conservador incluye masaje, terapia de ejercicios, tratamiento de fisioterapia, terapia médica de artrosis, colocación ortopédica, uso de ortesis, calzado ortopédico. Con deformidades persistentes que causan trastornos funcionales, está indicado el tratamiento quirúrgico.

Cuando el síndrome de Ehlers-Danlos, displasia congénita Larsen spondiloepimetafizarnoy, spondiloepifizarnoy displasia congénita, displasia congénita distrófica deformidades del pie observados en la mayoría de los pacientes. Suelen ser rígidos y más pronunciados que con una patología ortopédica aislada. Común para ellos: deformidades óseas progresivas. Alta frecuencia de la dislocación y subluxación de las articulaciones del pie, con las displasias epifisarias - aplanamiento epífisis. Osteoporosis aguda típica, cambios degenerativos y distróficos, crecimiento rápido durante la inmovilización, el uso del aparato de Ilizarov. Unión atípica del tendón del músculo tibial anterior de la diáfisis I metatarsiano hueso, provocando recaída adelantar departamento, se observó en el 30% o más de los pacientes. Sin embargo, el polimorfismo fenotípico RPE es muy amplia, saludó a los niños con síntomas clínicos mínimos y sin ningún tipo de deformidades de los pies. Las deformaciones con diferentes DSM difieren significativamente no solo de las no sistémicas, sino también entre sí y requieren un enfoque diferente para el tratamiento. En este caso, se da prioridad a no restaurar las relaciones y funciones anatómicas alteradas, sino a restaurar el soporte del pie.

Pie zambo en la displasia distrófica

Signos característicos

• Subdesarrollo de la horquilla de la articulación del tobillo, discrepancia de su tamaño con las dimensiones del astrágalo (Fig. 110-9).
• Subluxación anterior (dislocación) en la articulación del tobillo.
• Huesos adicionales en forma de cuña, núcleos adicionales para su osificación; un aumento en el tamaño y la deformación del I esfenoides.
• Dislocación en la articulación I cuneada-metatarsiana (hasta 30%).
• La parada de Varus, causada no solo por subluxaciones en las articulaciones de Chopar y Lisfranc, sino también por la progresiva deformidad en varo de los huesos metacarpianos con su adelgazamiento.
• Delformidad deltoidea del hueso metatarsiano I, engrosamiento de la falange principal del primer dedo.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• Con la edad, las subluxaciones y dislocaciones aparecen en las articulaciones metatarsofalángicas y el progreso.

Tratamiento

El tratamiento conservador de las deformidades graves es ineficaz. Para mantener el hueso del astrágalo en la horquilla del tobillo, no es posible corregir la dislocación en la articulación metatarsiana con cuña. Cuando se usa yeso fraguado gradual, la necrosis aséptica del astrágalo es frecuente.

En deformaciones pulmonares relativamente tempranas se muestra tenoligamentokapsulotomiya reducción obligatoria de dislocación en I articulación metatarsofalángica simulando resección biselado de la superficie articular I del esfenoides, tendón desplazamiento músculo tibial anterior. En deformaciones más graves tenoligamentokapsulotomiyu debe combinarse con el uso del aparato de Ilizarov, que elimina la posibilidad de su aplicación hasta la edad de 2-2,5 años. Las deformidades óseas expresadas obligan a recurrir a resecciones tempranas de los huesos del pie. La inmovilización después de la cirugía se lleva a cabo en la posición de hipercorrección en 15-20 °. Con dislocación anterior en el tobillo y deformidades del astrágalo, la operación de elección es la astragalectomía temprana. Para prevenir las recaídas, en todos los casos se muestra una lavsanoplastia correctiva de los ligamentos a lo largo de la superficie externa del pie. Desde la edad de 9-10 años, es aconsejable utilizar la artrodesis temprana de la articulación subastragalina y la articulación de Chopar.

Pie zambo con síndrome de Larsen

Signos característicos

• La fusión de dos núcleos, a partir de la cual se forma el hueso del talón en el período postnatal con el resultado en su deformación moderada.
• Los huesos adicionales son tarsales y puntos de su osificación.
• Subluxaciones y dislocaciones en articulaciones interclinicas y en forma de cuña de escafoides, articulaciones de Lisfranc, no características de otras SZODA. La formación de una deformación del cavo ocurre debido a una dislocación en la articulación de Lisfranc.
• Deformación lopatoidea de la falange distal del 1er dedo.
• Dislocaciones en las articulaciones metatarsofalángicas.

Tratamiento

El tratamiento conservador temprano es eficaz en las formas leves, sin dislocaciones en las articulaciones medianas, pero aumenta el riesgo de deformidades secundarias y necrosis aséptica de los huesos. Ante una fijación anormal del músculo tibial anterior (detección con ultrasonido) y dislocaciones, está indicado el tratamiento quirúrgico, en casos graves, utilizando el aparato de Ilizarov. Para prevenir las recurrencias de las luxaciones típicas del síndrome de Larsen después del reposicionamiento, es necesaria la estabilización de las articulaciones con la formación de ligamentos artificiales.

Displasia espondiloepifísica congénita, displasia espondiloepimetafisaria congénita

Con VSED y VSEMD, el pie zambo fuerte y rígido, las deformidades óseas gruesas congénitas, que progresan rápidamente con la edad, son posibles. Cambios característicos en la metáfisis de los huesos tubulares cortos del pie. Sin embargo, en general, las partes distales del esqueleto se ven menos afectadas por estas enfermedades que las proximales. En algunas formas (síndrome pseudo-Morkio), hay un acortamiento muy agudo de los huesos metatarsianos y las falanges de los dedos, los pies se vuelven cuadrados.

Tratamiento

El tratamiento conservador de las deformidades macroscópicas de los huesos del pie no es efectivo. Cuando se combina el tratamiento quirúrgico TLCT, aparato de Ilizarov, modelado de la resección ósea y el trasplante del músculo tibial anterior. La estabilización del resultado logrado se muestra mediante la formación de ligamentos artificiales, con deformidades del astrágalo - astragalectomía. Las deformaciones más ligeras, funcionalmente menores, de los pies no requieren corrección quirúrgica.

Pie zambo en el síndrome de Ehlers-Danlos

Un rasgo característico es la combinación de deformaciones rígidas en algunas articulaciones del pie e hipermovilidad en otras. Con múltiples lesiones de las articulaciones, el pie zambo se asemeja a artrogrífico.

Tratamiento

Los yesos escalonados deben usarse desde las primeras semanas de vida. Sin embargo, al mismo tiempo, existe un alto riesgo de desarrollar un pie basculante secundario, que puede desarrollarse sin tratamiento en el fondo de una carga estática con deformación inalterada. Como resultado de esto, se mostró yeso según la técnica Ponseti con corrección quirúrgica del componente equino. Los primeros signos de la formación de deformaciones secundarias requieren el cese de la terapia conservadora y la realización del tratamiento quirúrgico. Con hipermovilidad pronunciada para el alargamiento de los tendones, se dosifican, en algunos casos se rechazan las capsulotomías, y la inmovilización posoperatoria se realiza estrictamente en la posición media del pie. Debido a la inferioridad del tejido conectivo, aumenta el riesgo de neuropatía post-urticaria, hematoma postoperatorio.

Mecedora de pies con síndrome zelosa-danlos

El pie oscilante prácticamente no sucumbe a la terapia conservadora. Los vendajes de yeso en etapa (desde el primer mes de vida) permiten corregir parcialmente la extracción y la flexión posterior del antepié, reducir la tensión de los tejidos blandos y el riesgo de necrosis durante el tratamiento quirúrgico temprano. Se muestra una corrección abierta de una etapa del hueso astrágalo, o con las deformaciones más pesadas, el uso del aparato de Ilizarov. Se incrementa el riesgo de desarrollar deformidades secundarias con un componente pronunciado del talón, lo que requiere la observación dispensario del paciente con un examen al menos una vez cada 3 meses, y la corrección del calzado ortopédico.

Pie detenido

La deformación se cumple principalmente en las variantes subclínicas más ligeras de SZODA. Su tratamiento conservador se muestra en ausencia de dislocaciones en las articulaciones del tarso, fijación atípica de los músculos y deformidades óseas macroscópicas. En otros casos, está indicado el tratamiento quirúrgico temprano.

Teniendo en cuenta la rareza comparativa del pie dado en el SZODA, así como su complejidad y originalidad, que requieren corrección quirúrgica, el tratamiento se lleva a cabo en instituciones especializadas con experiencia en el tratamiento de dichos pacientes. Todos los pacientes antes y después de la operación se muestran tratamiento farmacológico de osteoporosis, uso de condroprotectores, angioprotectores, medicamentos que mejoran el metabolismo tisular. Después del final de la inmovilización del yeso y antes del final del crecimiento del pie, se muestran el uso de calzado ortopédico, cursos de masaje regulares, terapia de ejercicios, fisioterapia y tratamiento de spa.

El seguimiento clínico se lleva a cabo con exámenes frecuentes, al menos 1 vez en 6 meses. Esto es especialmente importante en los síndromes hipermóviles. Cuando se resuelve el problema del tratamiento quirúrgico de las recaídas, primero se tiene en cuenta la conexión de la insuficiencia funcional del paciente con las deformaciones de otras partes del sistema musculoesquelético. Las recaídas moderadas, que no causan dificultades significativas en el movimiento, como regla general, no están sujetas a corrección inmediata. Es completamente imposible curar a un paciente con SZODA. Sin embargo, el tratamiento adecuado puede corregir en gran medida las deformidades existentes y mejorar la calidad de vida del paciente.

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