Demencia temporal frontal.

La demencia frontotemporal (también conocida como demencia frontotemporal, DFT) es una enfermedad neurodegenerativa cerebral poco frecuente que se caracteriza por el deterioro de las funciones cognitivas y conductuales. Se denomina demencia frontotemporal porque afecta inicialmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro.

Las principales características de la demencia frontotemporal incluyen:

1. Cambios en el comportamiento y la personalidad: Los pacientes pueden presentar deterioro del comportamiento social, volverse menos inhibidos, inmorales o excéntricos. Pueden presentarse problemas con el manejo de las emociones y los afectos.
2. Deterioro cognitivo: En las etapas iniciales de la DFT, los pacientes pueden conservar capacidades intelectuales relativamente normales, pero con el tiempo pueden aparecer problemas con el lenguaje (apraxia del habla) y con tareas relacionadas con la planificación y la toma de decisiones.
3. Desinhibición social: Los pacientes con DFT pueden presentar un comportamiento desadaptativo en situaciones sociales y una pérdida de capacidad para las normas sociales.
4. Empeoramiento gradual: con el tiempo, los síntomas de la demencia frontotemporal empeoran y los pacientes se vuelven cada vez más dependientes de la atención.

La demencia frontotemporal presenta varios subtipos, cada uno de los cuales puede presentar distintos grados de síntomas y deterioro. Hasta el momento, no existe un tratamiento específico que pueda ralentizar la progresión de la DFT, y el enfoque de atención se limita en gran medida al manejo de los síntomas y al apoyo al paciente y a su familia. [ 1 ]

Esta es una condición importante y es necesaria la consulta con un neurólogo experimentado o un especialista en enfermedades neurodegenerativas para lograr un diagnóstico y tratamiento precisos de la demencia frontotemporal.

Causas demencia temporal frontal.

La demencia frontotemporal tiene diversas causas, y la investigación en esta área continúa. Principalmente, la DFT es una enfermedad neurodegenerativa, lo que significa que implica daño y muerte neuronal en ciertas áreas del cerebro. Las causas de la DFT incluyen:

1. Factores genéticos: Las mutaciones genéticas se consideran una de las principales causas de la DFT. Algunas formas familiares de DFT se asocian con mutaciones en genes como C9orf72, GRN (proteína derivada de preapolipéptido), MAPT (gen de la tauprotina) y otros. Las personas con formas relacionadas de DFT tienen un mayor riesgo de padecer la enfermedad. [ 2 ]
2. Agregación de proteínas: Es posible que la DFT esté asociada con la acumulación de estructuras proteicas anormales como la tauproteína que forman inclusiones neuronales y causan daño neuronal.
3. Neuroinflamación: La inflamación cerebral y la neuroinflamación también pueden estar asociadas con el desarrollo de DFT.
4. Otros factores: Se están realizando investigaciones para comprender mejor otros posibles factores que pueden contribuir a la DFT, como el medio ambiente y los factores ambientales.

Síntomas demencia temporal frontal.

Algunos de los principales síntomas de la demencia frontotemporal incluyen:

1. Cambios en el comportamiento y la personalidad: Los pacientes pueden presentar un comportamiento anormal o inapropiado como apatía, inmoralidad, falta de voluntad para seguir las normas sociales, desconsideración o higiene personal deteriorada.
2. Trastornos emocionales: Pueden presentarse alteraciones en la estabilidad emocional, así como deterioro de la capacidad para comprender y expresar emociones. Los pacientes pueden mostrar desapego emocional o mostrar emociones excesivas.
3. Deterioro cognitivo: Aunque la DFT afecta principalmente el comportamiento y las emociones, con el tiempo también puede provocar deterioro de la memoria, el lenguaje y otras funciones cognitivas. Esto puede manifestarse en dificultades con el lenguaje expresivo y receptivo, así como en un deterioro de la capacidad para tomar decisiones y resolver problemas.
4. Disminución de la adaptación social: Los pacientes pueden experimentar dificultades en las relaciones interpersonales y en la adaptación social. Pueden presentar comportamiento antisocial, incapacidad para comprender los sentimientos de los demás y para mantener conexiones sociales.
5. Disminución del autocontrol: Los pacientes pueden tener dificultades para controlar sus acciones. Esto puede llevar a comportamientos compulsivos o impulsivos. [ 3 ]

Etapa

La demencia frontotemporal progresa a través de varias etapas, que se caracterizan por la progresión de los síntomas y el deterioro de las funciones cognitivas y conductuales. Las etapas de la DFT pueden variar según el sistema de investigación y los casos clínicos específicos, pero generalmente se distinguen tres etapas principales:

1. Etapa temprana (leve):

   • En esta etapa, el paciente puede presentar síntomas leves y discretos que pueden subestimarse fácilmente o atribuirse erróneamente al estrés o la depresión.
   • Los síntomas característicos incluyen cambios en el comportamiento y la personalidad, así como apatía leve y pérdida de interés en las actividades habituales.
   • Las funciones cognitivas como la memoria y la orientación pueden permanecer relativamente preservadas.

2. Etapa media (moderada):

   • En esta etapa, los síntomas de la DFT se vuelven más pronunciados y afectan la vida diaria del paciente.
   • El paciente puede experimentar cambios de comportamiento graves que incluyen agresión, apatía, comportamiento social desadaptativo y compulsividad.
   • La función cognitiva comienza a deteriorarse, lo que puede provocar problemas con la memoria, el pensamiento y el habla.
   • Los pacientes también pueden experimentar problemas de orientación en el espacio y el tiempo.

3. Etapa tardía (grave):

   • En la última etapa de la DFT, los pacientes pueden depender completamente de cuidados y asistencia.
   • Los síntomas asociados al deterioro cognitivo se vuelven muy pronunciados y los pacientes pueden perder por completo la capacidad de vivir de forma independiente.
   • Los problemas físicos, como problemas para tragar y de movimiento, también pueden volverse más graves.

Formas

La demencia frontotemporal incluye varias formas que difieren en cuanto a los síntomas dominantes y los cambios cerebrales. Las principales formas de DFT incluyen:

1. Demencia frontotemporal variante conductual (vcDFT): Esta forma se caracteriza por cambios marcados en el comportamiento, la personalidad y la adaptación social. Los pacientes pueden presentar un comportamiento inmoral, desinhibido, compulsivo o apático. Funciones cognitivas como la memoria y el lenguaje pueden estar preservadas en las etapas iniciales.
2. Afasia progresiva primaria (APP): Esta forma de DFT afecta las funciones del lenguaje. Existen varios subtipos de APP, como la afasia por degradación semántica (APPsv), la afasia por trastorno afásico primario no fluente/asimétrico (APPnfv) y la afasia asociada a la afasia proyectiva primaria (APPOS). Los síntomas incluyen alteración de la capacidad para comprender y usar palabras, así como dificultades en la articulación.
3. DFT similar a la enfermedad de Alzheimer: Esta forma de DFT presenta síntomas similares a los de la enfermedad de Alzheimer, como pérdida de memoria y deterioro cognitivo. Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, la DFT suele preservar las capacidades de aprendizaje y orientación espacial.
4. Degeneración corticobasal (DFC): Esta forma de DFT se presenta con síntomas que incluyen trastornos del movimiento atípicos, como hipercinesia y rigidez muscular. La función cognitiva también se ve afectada.
5. Parálisis supranuclear progresiva (PSP): esta forma de DFT se caracteriza por un deterioro de la coordinación motora, una disminución de la capacidad para sostener la cabeza y la mirada, y un deterioro cognitivo. [ 4 ]

Diagnostico demencia temporal frontal.

El diagnóstico de la demencia frontotemporal es un proceso complejo que implica varios pasos y métodos para identificar esta enfermedad neurodegenerativa. A continuación, se presentan los pasos y métodos comunes para diagnosticar la DFT:

1. Examen clínico e historia:

   • El médico realiza un examen detallado del paciente y elabora su historial médico para evaluar los síntomas y su duración. Se presta especial atención a los cambios en el estado mental y cognitivo del paciente.

2. Pruebas psicológicas y evaluación de la función cognitiva:

   • Es posible que se le ofrezca al paciente una variedad de pruebas psicológicas y evaluaciones cognitivas para ayudar a identificar deficiencias en la memoria, el pensamiento, el habla y el comportamiento.

3. Imágenes por resonancia magnética (IRM):

   • La resonancia magnética del cerebro se puede utilizar para visualizar cambios estructurales en el cerebro, como disminución del volumen cerebral y atrofia de los lóbulos frontales y temporales, que son característicos de la DFT.

4. Tomografía por emisión de positrones (PET):

   • La PET se puede realizar para estudiar cambios metabólicos en el cerebro, incluidos cambios en la actividad de la glucosa y agregados de proteínas asociados con la DFT.

5. Encuesta del espectro cerebral:

   • Este estudio se puede realizar para detectar la presencia de marcadores bioquímicos como las proteínas amiloide y tau que pueden estar asociadas con la DFT.

6. Exclusión de otras causas:

   • Es importante descartar otras posibles causas de deterioro cognitivo y mental, como la enfermedad de Alzheimer y los trastornos psiquiátricos que pueden imitar los síntomas de la DFT.

7. Consulta con neurólogo y neuropsicólogo:

   • La consulta con especialistas en neurología y neuropsicología puede ayudar a evaluar e interpretar los resultados de las pruebas diagnósticas.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la demencia frontotemporal es importante para distinguir esta enfermedad neurodegenerativa de otros tipos de demencia y trastornos neurológicos. A continuación, se presentan algunos pasos y factores básicos que pueden ayudar al médico a realizar el diagnóstico diferencial de la DFT:

1. Evaluación de síntomas: El profesional clínico debe realizar una exploración detallada del paciente y examinar las características de los síntomas. Los síntomas de la DFT pueden incluir cambios de comportamiento, desinhibición social, comportamiento inmoral, deterioro de la capacidad de planificación y toma de decisiones, y afasia (dificultad para hablar). Es importante determinar qué síntomas predominan.
2. Exámenes clínicos: El médico puede realizar una variedad de pruebas y evaluaciones clínicas para medir la función cognitiva, el estado emocional y el comportamiento del paciente.
3. Neuroimagen: Las imágenes cerebrales con técnicas como la resonancia magnética (IRM) y la tomografía por emisión de positrones (TEP) pueden ayudar a visualizar la estructura y función del cerebro, así como a identificar anomalías que pueden estar asociadas con la DFT.
4. Pruebas genéticas: En casos con antecedentes familiares de DFT u otras enfermedades neurodegenerativas, las pruebas genéticas pueden ser útiles para detectar la presencia de mutaciones específicas asociadas con DFT.
5. Descartar otras causas: El médico debe descartar otras posibles causas de demencia, como la enfermedad de Alzheimer, [ 5 ] la enfermedad de Parkinson, la demencia vascular y otras afecciones neurológicas y psiquiátricas.
6. Evaluación psicológica y social: La evaluación del funcionamiento psicológico y social puede ser útil para identificar cambios en el comportamiento y el impacto de la DFT en el paciente y la familia.
7. Consulta de especialistas: En algunos casos puede ser necesario consultar a neuropsicólogos, neurólogos, psiquiatras y otros especialistas para aclarar el diagnóstico.

Tratamiento demencia temporal frontal.

Es una enfermedad progresiva para la que no existe un método de tratamiento específico, pero se pueden utilizar algunos enfoques para controlar los síntomas y maximizar la comodidad del paciente:

1. Medicamentos: Muchos medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas pueden utilizarse para controlar los síntomas de la demencia frontotemporal. Estos medicamentos pueden incluir inhibidores de la colinesterasa y memantina.
2. Apoyo psicológico: Los pacientes y sus familias suelen necesitar apoyo psicológico y emocional. Los psicólogos y psiquiatras pueden ayudar a afrontar las dificultades emocionales asociadas con la enfermedad y desarrollar estrategias para gestionar los cambios de comportamiento.
3. Terapia del habla y fisioterapia: La terapia del habla puede ayudar a los pacientes a mantener o mejorar sus habilidades de comunicación. La fisioterapia y el ejercicio pueden ayudar a mantener la movilidad física y reducir el riesgo de efectos secundarios de un estilo de vida sedentario.
4. Dieta y nutrición especiales: En algunos casos, se recomienda una dieta especial alta en proteínas y baja en carbohidratos para pacientes con demencia frontotemporal.
5. Manejo de síntomas y seguridad: Dado que los pacientes con demencia frontotemporal pueden presentar comportamientos extraños o agresivos, es importante garantizar su seguridad y la de quienes los rodean. Esto puede incluir controlar el acceso a objetos peligrosos y asegurar una supervisión adecuada.
6. Ensayos clínicos: En algunos casos, se anima a los pacientes a participar en ensayos clínicos que investigan nuevos tratamientos y medicamentos para la demencia frontotemporal. [ 6 ]

Pronóstico

El pronóstico de la demencia frontotemporal puede variar según diversos factores, como la forma de DFT, la edad del paciente, el grado de progresión de la enfermedad y la presencia de otras enfermedades. El pronóstico general de la DFT suele ser desfavorable debido a su progresión neurodegenerativa.

A continuación se presentan algunos de los aspectos clave del pronóstico de FTD:

1. Momento de aparición de los síntomas: El pronóstico puede depender de la prontitud del diagnóstico y del inicio del tratamiento adecuado. Consultar a un médico a tiempo e iniciar el tratamiento puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad.
2. Forma de DFT: Como se mencionó anteriormente, existen varias formas de DFT y el pronóstico puede variar según la forma. Por ejemplo, la forma frontal de DFT, caracterizada por cambios de comportamiento, puede tener un pronóstico más desfavorable en comparación con la forma afásica, donde predominan los síntomas del lenguaje.
3. Factores individuales: La edad de aparición de los síntomas, la salud general del paciente y la presencia de otras afecciones médicas también pueden afectar el pronóstico.
4. Apoyo y cuidados familiares: la calidad de los cuidados y el apoyo de la familia y los cuidadores pueden tener un impacto significativo en la calidad y la duración de la vida de un paciente.
5. Complicaciones y problemas asociados: La DFT puede dar lugar a diversas complicaciones como infecciones, neumonía, etc., que también pueden afectar al pronóstico.

El pronóstico general de la DFT suele ser malo y la enfermedad progresa con el tiempo, dando lugar a alteraciones del comportamiento, deterioro cognitivo y pérdida de independencia.

Esperanza de vida

La esperanza de vida en la demencia frontotemporal puede variar en gran medida dependiendo de muchos factores, incluida la forma de DFT, la edad de aparición de los síntomas, el grado de progresión de la enfermedad y las características individuales del paciente.

La DFT suele comenzar en la mediana edad, a menudo antes de los 65 años, lo que la distingue de la enfermedad de Alzheimer, más común. La esperanza de vida tras el diagnóstico de DFT puede variar desde unos pocos años hasta décadas, pero la esperanza de vida media tras el diagnóstico suele ser de unos 7-8 años.

Sin embargo, cabe destacar que la DFT es una enfermedad neurodegenerativa progresiva y sus síntomas empeoran con el tiempo. Cuando la enfermedad alcanza una etapa más avanzada, puede provocar dependencia total de la atención médica y complicaciones como infecciones o neumonía, que pueden acortar la esperanza de vida.

La esperanza de vida y el pronóstico de la DFT también dependen del apoyo y la atención individualizados que reciba el paciente y del éxito en el manejo de los síntomas y las complicaciones. La derivación temprana, la evaluación y el apoyo de un trabajador social, el apoyo familiar y el uso de técnicas terapéuticas y de apoyo adecuadas pueden contribuir a mejorar la calidad de vida del paciente y prolongar su duración.

Lista de libros y estudios autorizados relacionados con el estudio de la demencia frontotemporal

1. "Demencia frontotemporal: Síndromes, imágenes y características moleculares" - autores: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Año: 2015)
2. "Demencia frontotemporal: Enfermedad neurológica y terapia" - por David Neary y John R. Hodges (Año: 2005)
3. "Demencia frontotemporal: Del laboratorio a la cama del paciente" - por Bruce L. Miller (Año: 2009)
4. Síndromes de Demencia Frontotemporal - por Mario F. Méndez (Año: 2021)
5. Demencia frontotemporal: fenotipos clínicos, fisiopatología, características de imagen y tratamiento, por Erik D. Roberson (año: 2019)
6. Demencia frontotemporal: Causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y atención, por George W. Smith (año: 2019)
7. Demencia frontotemporal: Avances en neuroimagen y neuropatología - por Giovanni B. Frisoni (Año: 2018)
8. "Demencia frontotemporal: Síndromes, análisis genético y manejo clínico" - por Elisabet Englund (Año: 2007)
9. "Neurología del Comportamiento y Neuropsiquiatría" - por David B. Arciniegas (Año: 2013)

Literatura

Gusev, EI Neurología: guía nacional: en 2 vol. / ed. Por EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2ª ed. Moscú: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.