Demencia frontal temporal.

La demencia frontal temporal (también conocida como demencia frontotemporal, FTD) es una enfermedad cerebral neurodegenerativa poco común caracterizada por el deterioro de las funciones cognitivas y conductuales. Se llama demencia frontotemporal porque inicialmente afecta los lóbulos frontal y temporal del cerebro.

Las principales características de la demencia frontal temporal incluyen:

1. Cambios en el comportamiento y la personalidad: los pacientes pueden exhibir un comportamiento social deteriorado, volverse menos inhibidos, inmorales o excéntricos. Pueden ocurrir problemas con la gestión de las emociones y los afectos.
2. Deterioro cognitivo: en las etapas iniciales de la FTD, los pacientes pueden conservar capacidades intelectuales relativamente normales, pero con el tiempo pueden ocurrir problemas con el lenguaje (apraxia del habla) y tareas relacionadas con la planificación y la toma de decisiones.
3. Desinhibición social: los pacientes con FTD pueden exhibir un comportamiento desadaptativo en situaciones sociales y una pérdida de capacidad para las normas sociales.
4. Empeoramiento gradual: con el tiempo, los síntomas de la demencia frontal temporal empeoran y los pacientes se vuelven cada vez más dependientes de la atención.

La demencia frontal temporal tiene varios subtipos, cada uno de los cuales puede presentarse con diversos grados de síntomas y deterioro. Hasta el momento, no existe un tratamiento específico que pueda retardar la progresión de la FTD, y el enfoque de la atención se limita en gran medida al manejo de los síntomas y al apoyo al paciente y a su familia.[1]

Esta es una afección importante y es necesaria la consulta con un neurólogo experimentado o un especialista en enfermedades neurodegenerativas para un diagnóstico y tratamiento precisos de la demencia frontal temporal.

Causas Demencia frontal temporal.

La demencia frontal temporal tiene muchas causas diferentes y se están realizando investigaciones en esta área. Principalmente, la FTD es una enfermedad neurodegenerativa, lo que significa que implica daño y muerte de neuronas en ciertas áreas del cerebro. Las causas de la FTD incluyen:

1. Factores genéticos: las mutaciones genéticas se consideran una de las principales causas de la FTD. Algunas formas familiares de FTD están asociadas con mutaciones en genes como C9orf72, GRN (proteína derivada de preapolipéptido), MAPT (gen de tauprotina) y otros. Las personas con formas relacionadas de FTD tienen un mayor riesgo de contraer la enfermedad.[2]
2. Agregación de proteínas: es posible que la DFT esté asociada con la acumulación de estructuras proteicas anormales como la tauproteína que forman inclusiones neuronales y causan daño neuronal.
3. Neuroinflamación: la inflamación cerebral y la neuroinflamación también pueden estar asociadas con el desarrollo de FTD.
4. Otros factores: se están realizando investigaciones para comprender mejor otros posibles factores que pueden contribuir a la FTD, como el medio ambiente y los factores ambientales.

Síntomas Demencia frontal temporal.

Algunos de los principales síntomas de la demencia frontotemporal incluyen:

1. Cambios en el comportamiento y la personalidad : los pacientes pueden exhibir un comportamiento anormal o inapropiado, como apatía, inmoralidad, falta de voluntad para seguir las normas sociales, desconsideración o alteración de la higiene personal.
2. Trastornos emocionales : Pueden producirse cambios en la estabilidad emocional, así como alteraciones en la capacidad de comprender y expresar emociones. Los pacientes pueden volverse emocionalmente distantes o exhibir una emoción excesiva.
3. Deterioro cognitivo : aunque la FTD afecta principalmente al comportamiento y las emociones, con el tiempo también puede provocar deterioros en la memoria, el lenguaje y otras funciones cognitivas. Esto puede manifestarse en dificultades con el lenguaje expresivo y receptivo, así como en dificultades para tomar decisiones y resolver problemas.
4. Disminución del ajuste social : los pacientes pueden experimentar dificultades en las relaciones interpersonales y el ajuste social. Pueden exhibir un comportamiento antisocial, incapacidad para comprender los sentimientos de los demás y mantener conexiones sociales.
5. Disminución del autocontrol : los pacientes pueden tener dificultades con el autocontrol y el control de sus acciones. Esto puede llevar a conductas compulsivas o impulsivas.[3]

Etapa

La demencia frontal temporal progresa a través de varias etapas, que se caracterizan por la progresión de los síntomas y el deterioro de las funciones cognitivas y conductuales. Las etapas de la DFT pueden variar según el sistema de investigación y los casos clínicos específicos, pero se suelen distinguir tres etapas principales:

1. Etapa temprana (leve) :

   • En esta etapa, el paciente puede presentar síntomas leves y discretos que pueden subestimarse fácilmente o atribuirse erróneamente al estrés o la depresión.
   • Los síntomas característicos incluyen cambios en el comportamiento y la personalidad, así como apatía leve y pérdida de interés en las actividades habituales.
   • Las funciones cognitivas como la memoria y la orientación pueden permanecer relativamente preservadas.

2. Etapa media (moderada) :

   • En esta etapa, los síntomas de FTD se vuelven más pronunciados y afectan la vida diaria del paciente.
   • El paciente puede experimentar cambios de comportamiento graves que incluyen agresión, apatía, comportamiento social desadaptativo y compulsividad.
   • La función cognitiva comienza a deteriorarse, lo que puede provocar problemas con la memoria, el pensamiento y el habla.
   • Los pacientes también pueden experimentar problemas de orientación en el espacio y el tiempo.

3. Etapa tardía (grave) :

   • En la última etapa de la FTD, los pacientes pueden depender completamente de la atención y la asistencia.
   • Los síntomas asociados con el deterioro cognitivo se vuelven muy pronunciados y los pacientes pueden perder por completo la capacidad de vivir de forma independiente.
   • Los problemas físicos, como problemas para tragar y de movimiento, también pueden volverse más graves.

Formas

La demencia frontotemporal incluye varias formas que difieren en términos de síntomas dominantes y cambios cerebrales. Las principales formas de FTD incluyen:

1. Demencia frontotemporal variante conductual (bvFTD) : esta forma se caracteriza por cambios marcados en el comportamiento, la personalidad y la adaptación social. Los pacientes pueden exhibir un comportamiento inmoral, desinhibido, compulsivo o apático. Las funciones cognitivas como la memoria y el lenguaje pueden conservarse en las etapas iniciales.
2. Forma afásica (afasia progresiva primaria, PPA) : esta forma de FTD afecta las funciones del lenguaje. Existen varios subtipos de APP, incluida la afasia por degradación semántica (svPPA), la afasia con trastorno afásico primario no fluido/asimétrico (nfvPPA) y la afasia asociada con afasia proyectiva primaria (PPAOS). Los síntomas incluyen problemas de capacidad para comprender y utilizar palabras, así como problemas de articulación.
3. FTD similar a la enfermedad de Alzheimer : esta forma de FTD muestra síntomas similares a la enfermedad de Alzheimer, incluida la pérdida de memoria y el deterioro cognitivo. Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, la FTD generalmente preserva las capacidades de aprendizaje y orientación espacial.
4. Degeneración corticobasal (CBD) : esta forma de FTD se presenta con síntomas que incluyen trastornos del movimiento atípicos como hipercinesia y rigidez muscular. La función cognitiva también se ve afectada.
5. Parálisis supranuclear progresiva (PSP) : esta forma de FTD se caracteriza por deterioro de la coordinación motora, disminución de la capacidad para sostener la cabeza y la mirada y deterioro cognitivo.[4]

Diagnostico Demencia frontal temporal.

El diagnóstico de la demencia frontal temporal es un proceso complejo que implica varios pasos y métodos para identificar esta enfermedad neurodegenerativa. Estos son los pasos y métodos comunes para diagnosticar FTD:

1. Examen clínico e historia :

   • El médico realiza un examen detallado del paciente y recopila un historial médico para evaluar los síntomas y la duración de su presencia. Se presta especial atención a los cambios en el estado mental y cognitivo del paciente.

2. Pruebas psicológicas y evaluación de la función cognitiva :

   • Se le puede ofrecer al paciente una variedad de pruebas psicológicas y evaluaciones cognitivas para ayudar a identificar deficiencias en la memoria, el pensamiento, el habla y el comportamiento.

3. Imágenes por resonancia magnética (MRI) :

   • La resonancia magnética cerebral se puede utilizar para visualizar cambios estructurales en el cerebro, como disminución del volumen cerebral y atrofia de los lóbulos frontal y temporal, que son característicos de la FTD.

4. Tomografía por emisión de positrones (PET) :

   • La PET se puede realizar para estudiar los cambios metabólicos en el cerebro, incluidos los cambios en la actividad de la glucosa y los agregados de proteínas asociados con la FTD.

5. Encuesta del espectro cerebral :

   • Este estudio se puede realizar para detectar la presencia de marcadores bioquímicos como las proteínas amiloides y tau que pueden estar asociados con la FTD.

6. Exclusión de otras causas :

   • Es importante descartar otras posibles causas de deterioro cognitivo y mental, como la enfermedad de Alzheimer y los trastornos psiquiátricos que pueden imitar los síntomas de la FTD.

7. Consulta con un neurólogo y neuropsicólogo :

   • La consulta con especialistas en neurología y neuropsicología puede ayudar a evaluar e interpretar los resultados de las pruebas diagnósticas.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la demencia frontal temporal es importante para distinguir esta enfermedad neurodegenerativa de otros tipos de demencia y afecciones neurológicas. A continuación se detallan algunos pasos y factores básicos que pueden ayudar al médico a realizar un diagnóstico diferencial de FTD:

1. Evaluación de los síntomas: el médico debe realizar un examen detallado del paciente y examinar las características de los síntomas. Los síntomas de la FTD pueden incluir cambios de comportamiento, desinhibición social, comportamiento inmoral, deterioro de la capacidad de planificación y toma de decisiones y afasia (deterioro del habla). Es importante determinar qué síntomas son predominantes.
2. Exámenes clínicos: el médico puede realizar una variedad de pruebas y evaluaciones clínicas para medir la función cognitiva, el estado emocional y el comportamiento del paciente.
3. Neuroimagen: las imágenes cerebrales con técnicas como la resonancia magnética (MRI) y la tomografía por emisión de positrones (PET) pueden ayudar a visualizar la estructura y función del cerebro, así como a identificar anomalías que pueden estar asociadas con la FTD.
4. Pruebas genéticas: en casos con antecedentes familiares de FTD u otras enfermedades neurodegenerativas, las pruebas genéticas pueden ser útiles para detectar la presencia de mutaciones específicas asociadas con FTD.
5. Descartar otras causas: El médico debe descartar otras posibles causas de demencia como la enfermedad de Alzheimer, [5]la enfermedad de Parkinson, la demencia vascular y otras afecciones neurológicas y psiquiátricas.
6. Evaluación psicológica y social: la evaluación del funcionamiento psicológico y social puede ser útil para identificar cambios en el comportamiento y el impacto de la FTD en el paciente y su familia.
7. Consulta de especialistas: En algunos casos, puede ser necesario consultar a neuropsicólogos, neurólogos, psiquiatras y otros especialistas para aclarar el diagnóstico.

Tratamiento Demencia frontal temporal.

Es una enfermedad progresiva para la que no existe un método de tratamiento específico, pero se pueden utilizar algunos enfoques para controlar los síntomas y maximizar la comodidad del paciente:

1. Medicamentos: muchos medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas se pueden utilizar para controlar los síntomas de la demencia frontal temporal. Estos medicamentos pueden incluir inhibidores de la colinesterasa y memantina.
2. Apoyo psicológico: los pacientes y sus familias suelen necesitar apoyo psicológico y emocional. Los psicólogos y psiquiatras pueden ayudar a afrontar las dificultades emocionales asociadas con la enfermedad y desarrollar estrategias para gestionar los cambios de comportamiento.
3. Terapia del habla y física: la terapia del habla puede ayudar a los pacientes a mantener o mejorar sus habilidades de comunicación. La fisioterapia y el ejercicio pueden ayudar a mantener la movilidad física y reducir el riesgo de efectos secundarios de un estilo de vida sedentario.
4. Dieta y nutrición especiales: en algunos casos, se recomienda una dieta especial rica en proteínas y baja en carbohidratos para pacientes con demencia frontal temporal.
5. Manejo de síntomas y seguridad: debido a que los pacientes con demencia frontal temporal pueden exhibir un comportamiento extraño o agresivo, es importante garantizar su seguridad y la de quienes los rodean. Esto puede incluir controlar el acceso a objetos peligrosos y garantizar una supervisión adecuada.
6. Ensayos clínicos: en algunos casos, se anima a los pacientes a participar en ensayos clínicos que investigan nuevos tratamientos y medicamentos para la demencia frontal temporal.[6]

Pronóstico

El pronóstico de la demencia frontotemporal puede ser variable dependiendo de varios factores, incluida la forma de FTD, la edad del paciente, el grado de progresión de la enfermedad y la presencia de enfermedades adicionales. El pronóstico general de la DFT suele ser malo porque es una enfermedad neurodegenerativa progresiva.

Estos son algunos de los aspectos clave del pronóstico FTD:

1. Momento de aparición de los síntomas: el pronóstico puede depender de qué tan temprano se haga el diagnóstico y se inicie la terapia adecuada. Consultar a un médico temprano y comenzar el tratamiento puede ayudar a retardar la progresión de la enfermedad.
2. Forma de FTD: como se mencionó anteriormente, existen varias formas de FTD y el pronóstico puede variar según la forma. Por ejemplo, la forma frontal de FTD, caracterizada por cambios de comportamiento, puede tener un peor pronóstico en comparación con la forma afásica, en la que predominan los síntomas del lenguaje.
3. Factores individuales : la edad de aparición de los síntomas, la salud general del paciente y la presencia de otras afecciones médicas también pueden afectar el pronóstico.
4. Apoyo y atención familiar : la calidad de la atención y el apoyo de la familia y los cuidadores pueden tener un impacto significativo en la calidad y duración de vida de un paciente.
5. Complicaciones y problemas asociados : La DFT puede provocar diversas complicaciones como infecciones, neumonía, etc., que también pueden afectar el pronóstico.

El pronóstico general de la FTD suele ser malo y la enfermedad progresa con el tiempo, provocando alteraciones del comportamiento, deterioro cognitivo y pérdida de independencia.

Esperanza de vida

La esperanza de vida en la demencia frontotemporal puede variar mucho dependiendo de muchos factores, incluida la forma de FTD, la edad de aparición de los síntomas, el grado de progresión de la enfermedad y las características individuales del paciente.

La FTD suele comenzar en la mediana edad, a menudo antes de los 65 años, lo que la distingue de la enfermedad de Alzheimer, más común. La esperanza de vida después del diagnóstico de FTD puede variar desde unos pocos años hasta décadas, pero la esperanza de vida promedio después del diagnóstico suele ser de unos 7 a 8 años.

Sin embargo, cabe señalar que la DFT es una enfermedad neurodegenerativa progresiva y los síntomas empeoran con el tiempo. Cuando la enfermedad alcanza un estadio más avanzado, puede provocar una dependencia total de los cuidados y complicaciones como infecciones o neumonía, que pueden acortar la esperanza de vida.

La esperanza de vida y el pronóstico de la FTD también dependen del apoyo y la atención individualizados que reciba el paciente y del éxito en el manejo de los síntomas y complicaciones. La derivación temprana, la evaluación y el apoyo de un trabajador social, el apoyo familiar y el uso de técnicas terapéuticas y de apoyo adecuadas pueden ayudar a mejorar la calidad de vida del paciente y prolongar su duración.

Lista de libros y estudios autorizados relacionados con el estudio de la demencia frontal temporal

1. "Demencia frontotemporal: síndromes, imágenes y características moleculares" - autores: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Año: 2015)
2. "Demencia frontotemporal: enfermedad neurológica y terapia" - por David Neary, John R. Hodges (Año: 2005)
3. "Demencia frontotemporal: del banco a la cabecera" - por Bruce L. Miller (Año: 2009)
4. “Síndromes de Demencia Frontotemporal” – por Mario F. Méndez (Año: 2021)
5. "Demencia frontotemporal: fenotipos clínicos, fisiopatología, características de imagen y tratamiento" - por Erik D. Roberson (Año: 2019)
6. "Demencia frontotemporal: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y atención" - por George W. Smith (Año: 2019)
7. "Demencia frontotemporal: avances en neuroimagen y neuropatología" - por Giovanni B. Frisoni (Año: 2018)
8. "Demencia frontotemporal: síndromes, análisis genético y manejo clínico" - por Elisabet Englund (Año: 2007)
9. “Neurología Conductual y Neuropsiquiatría” – por David B. Arciniegas (Año: 2013)

Literatura

Gusev, EI Neurología: guía nacional: en 2 vol. / ed. Por EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2ª ed. Moscú: GEOTAR-Media, 2021. - T.2.