Diagnóstico del daño renal en la granulomatosis de Wegener

Diagnóstico de laboratorio de la granulomatosis de Wegener

Los pacientes con granulomatosis de Wegener presentan diversas alteraciones de laboratorio inespecíficas: aumento de la VSG, leucocitosis neutrofílica, trombocitosis, anemia normocrómica y, en un pequeño porcentaje de casos, eosinofilia. Es típica la disproteinemia con aumento de los niveles de globulinas. El factor reumatoide se detecta en el 50 % de los pacientes. El principal marcador diagnóstico de la granulomatosis de Wegener es el ANCA, cuyo título se correlaciona con el grado de actividad de la vasculitis. La mayoría de los pacientes presentan c-ANCA (antiproteinasa-3).

Diagnóstico diferencial de la granulomatosis de Wegener

El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener es sencillo ante la presencia de la tríada clásica de signos: daño en las vías respiratorias superiores, pulmones y riñones, especialmente cuando se detectan ANCA en el suero sanguíneo. Sin embargo, en promedio, el 15 % de los pacientes presenta una prueba negativa de anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos. Por esta razón, el examen morfológico de órganos y tejidos es fundamental para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener.

• En pacientes con lesiones de las vías respiratorias, la biopsia de la mucosa nasal y de los senos paranasales es muy informativa, ya que revela granulomas necrosantes, aunque en algunos casos solo se detecta inflamación inespecífica. La biopsia de la piel, los músculos, los nervios y, si es necesario, los pulmones también puede ser de gran ayuda para el diagnóstico de la enfermedad.
• La biopsia renal está indicada en todos los pacientes con granulomatosis de Wegener con signos clínicos de glomerulonefritis. Además de establecer un diagnóstico histológico (glomerulonefritis necrosante pauciinmune), este procedimiento permite determinar la estrategia terapéutica y el pronóstico, lo cual es especialmente importante en pacientes ingresados en consulta con un nefrólogo con un cuadro clínico de insuficiencia renal grave (creatinina sérica superior a 440 μmol/l), que en ocasiones se desarrolla varios meses después del inicio de la enfermedad. En este caso, solo la biopsia renal permite distinguir entre una glomerulonefritis de rápida progresión con un alto grado de actividad (que requiere un tratamiento inmunosupresor intensivo, que debe iniciarse mediante hemodiálisis) y una insuficiencia renal terminal con glomeruloesclerosis difusa, en la que el tratamiento con inmunosupresores ya es inútil.

El diagnóstico diferencial de la granulomatosis de Wegener con daño renal se realiza con otras enfermedades que cursan con el desarrollo del síndrome reno-pulmonar.

Causas del síndrome renopulmonar

• Síndrome de Goodpasture
• Granulomatosis de Wegener
• Poliarteritis nodosa
• Poliangeítis microscópica
• Síndrome de Churg-Strauss
• púrpura de Henoch-Schönlein
• Vasculitis crioglobulinémica
• Lupus eritematoso sistémico
• Síndrome antifosfolípido
• Neumonía en:
  • glomerulonefritis postestreptocócica aguda;
  • nefritis intersticial aguda inducida por fármacos;
  • glomerulonefritis en pacientes con endocarditis infecciosa subaguda;
  • necrosis tubular aguda.
• Granulomatosis linfomatoide
• Tumores primarios o metastásicos de los riñones y los pulmones
• Embolia pulmonar debida a trombosis de la vena renal que complica el síndrome nefrótico
• Sarcoidosis
• Pulmón urémico

Una de las tareas del diagnóstico diferencial es distinguir entre la granulomatosis de Wegener y otras formas de vasculitis sistémica que cursan con síntomas clínicos similares.

La glomerulonefritis de progresión rápida en la granulomatosis de Wegener debe diferenciarse de la glomerulonefritis de progresión rápida sin signos extrarrenales de vasculitis, que también es una glomerulonefritis pauciinmune asociada a ANCA y se considera una forma renal local de vasculitis. Debido a la identidad morfológica y a los mismos marcadores serológicos, el diagnóstico diferencial en estos casos es difícil, lo cual, sin embargo, no siempre es importante, ya que las tácticas de tratamiento son las mismas (administración inmediata, incluso antes de obtener los resultados de los estudios histológicos y serológicos, de glucocorticoides y citostáticos).

El diagnóstico diferencial de la granulomatosis de Wegener también requiere la necesidad de distinguir las lesiones pulmonares en el marco de esta forma de vasculitis sistémica de las infecciones respiratorias oportunistas, principalmente tuberculosis y aspergilosis, cuyo desarrollo se observa a menudo durante el tratamiento con inmunosupresores.

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