Diagnóstico de daño renal con granulomatosis de Wegener

Diagnóstico de laboratorio de la granulomatosis de Wegener

En los pacientes con granulomatosis de Wegener ha identificado varios cambios no específicos de laboratorio: aumento de la velocidad de sedimentación globular, leucocitosis, trombocitosis, anemia normocrómica, en un pequeño porcentaje de casos, eosinofilia. Característica de la desproteinemia con un aumento en el nivel de globulinas. En el 50% de los pacientes, se detecta factor reumatoide. El principal marcador de diagnóstico de la granulomatosis de Wegener es el ANCA, cuyo título se correlaciona con el grado de actividad de la vasculitis. En la mayoría de los pacientes, se detecta c-ANCA (a proteinasa-3).

Diagnóstico diferencial de la granulomatosis de Wegener

El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener no causa dificultades en presencia de una tríada clásica de signos: tracto respiratorio superior, daño pulmonar y renal, especialmente cuando se detecta ANCA en el suero. Sin embargo, en promedio en el 15% de los pacientes, la prueba de anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos da un resultado negativo. Por esta razón, para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, el examen morfológico de órganos y tejidos es de gran importancia.

• En pacientes con infección del tracto respiratorio, una biopsia de la mucosa nasal y los senos paranasales es muy informativa, en la que se detectan granulomas necrosantes, aunque en algunos casos solo se detecta inflamación no específica. Una gran ayuda en el diagnóstico de la enfermedad también puede ser la biopsia de la piel, los músculos, los nervios, si es necesario, la luz.
• biopsia renal está indicado para todos los pacientes con granulomatosis de Wegener con signos clínicos de la glomerulonefritis. Además de establecer un diagnóstico histológico (maloimmunny glomerulonefritis necrotizante), este procedimiento permite definir la estrategia de tratamiento y el pronóstico, que es especialmente importante para los pacientes admitidos bajo la supervisión de un nefrólogo con insuficiencia renal clínica (sangre de creatinina más de 440 mmol / l), que se desarrolló a veces en unos pocos meses desde el comienzo de la enfermedad. En este caso, solamente por biopsia renal se pueden distinguir glomerulonefritis rápidamente progresiva con alta actividad (en el que el tratamiento inmunosupresor agresivo requerido, que debe ser llevada a cabo, a partir de hemodiálisis) de insuficiencia renal en fase terminal con glomeruloesclerosis difusa en el que el tratamiento inmunosupresor ya poco prometedor.

El diagnóstico diferencial de la granulomatosis de Wegener con daño renal se realiza con otras enfermedades que ocurren con el desarrollo del síndrome renal y pulmonar.

Causas del síndrome pulmonar renal

• Síndrome de Goodpasture
• Granulomatosis de Wegener
• Poliarteritis nodular
• Poliangitis microscópica
• Síndrome de Czurdzha Strauss
• Purpura Shönleina-Génova
• Vasculitis crioglobulinémica
• Lupus eritematoso sistémico
• Síndrome antifosfolípido
• Neumonía con:
  • glomerulonefritis postestreptocócica aguda;
  • nefritis aguda por fármacos intersticiales;
  • glomerulonefritis en pacientes con endocarditis infecciosa subaguda;
  • necrosis tubular aguda.
• Granulomatosis linfomatoide
• Tumores primarios o metastásicos de los riñones y los pulmones
• Tromboembolismo de la arteria pulmonar con trombosis de la vena renal, síndrome nefrótico complicado
• Sarcoidosis
• Pulmón pulmonar

Uno de los problemas de diagnóstico diferencial es la delineación de la granulomatosis de Wegener y otras formas de vasculitis sistémica que ocurren con síntomas clínicos similares.

La glomerulonefritis rápidamente progresiva dentro de la granulomatosis de Wegener debe diferenciarse de la glomerulonefritis rápidamente progresiva y sin características extrarrenal vasculitis, que es también maloimmunnym glomerulonefritis asociada a ANCA y forma renal locales considerado de vasculitis. En relación con la identidad de los marcadores morfológicos y serológicas de la misma diagnóstico diferencial en estos casos es complicado, que, sin embargo, no es siempre importante, debido a que la estrategia de tratamiento es el mismo (inmediata, incluso antes de que los resultados de histológicas y serológicas estudios, los glucocorticoides y citostáticos).

El diagnóstico diferencial de la granulomatosis de Wegener también requiere la necesidad de distinguir entre el daño del pulmón dentro de esta forma de vasculitis sistémica con infección respiratoria oportunista, principalmente tuberculosis y aspergilosis, que el desarrollo se observa a menudo en el tratamiento de agentes inmunosupresores.

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