Granulomatosis de Wegener: síntomas

Para los pacientes otorrinolaringología generalmente se tratan en la etapa inicial de la granulomatosis la enfermedad de Wegener, y cuando rinovirus imagen faringoskopicheskaya es considerado como la inflamación trivial (atrófica, rinitis catarral, faringitis), en relación con los cuales la preciosa se perdió el tiempo para el inicio del tratamiento. Es importante reconocer de manera oportuna los signos característicos de las lesiones del seno nasal y paranasal con granulomatosis de Wegener.

La derrota de la nariz con la granulomatosis de Wegener

La primera queja de los pacientes que buscan la otorrinolaringología, por lo general limitada a la congestión nasal (generalmente unilateral), sequedad, falta de moco, que pronto se convierte en purulenta, y luego saniopurulent. Algunos pacientes se quejan de hemorragia debido al desarrollo de granulaciones en la cavidad nasal o la destrucción del tabique de la nariz. Sin embargo, las hemorragias nasales no son un síntoma patognomónico, ya que son relativamente raras. Un síntoma más permanente de la derrota de la mucosa nasal, que se encuentra en las primeras etapas de la granulomatosis de Wegener, es la formación de costras con sangre purulenta.

Con la rinoscopia anterior, se descubren costras de color marrón-marrón característico, que se eliminan en forma de yesos. Después de la eliminación de los picos, la membrana mucosa se adelgaza, tiene un color rojo cianótico, en algunos lugares (más a menudo en el área de la capa inferior y media) es necrótico. A medida que se desarrolla la enfermedad, especialmente si no se lleva a cabo una terapia racional, el número de costras aumenta, se vuelven más masivas y aparece un olor pútrido. La masividad de la corteza se parece a la ozonosa, pero difieren del color azogeno (con la granulomatosis de Wegener son de color marrón grisáceo con una mezcla de sangre, mientras que el verde es verde). Además, el olor pútrido que emana de ellos no se parece al olor característico de la cavidad nasal en pacientes con ozono. Los médicos deben ser alertados sobre el daño unilateral a la cavidad nasal.

A veces, en las fosas nasales hay un tejido de granulación rojo brillante lleno de baches, con mayor frecuencia se encuentra en las conchas y en las partes superiores de la parte cartilaginosa del tabique nasal. Con menos frecuencia, el tejido de granulación se localiza en las partes posteriores del tabique nasal, cerrando la coana. Durante la prueba de esta área, incluso con un toque muy ligero, se observa sangrado, por lo que el proceso a menudo se confunde con un tumor.

Una de las características de la granulomatosis de Wegener es la presencia de una membrana mucosa ulcerada en la región de la parte anterior del tabique de la nariz. En las etapas iniciales de la enfermedad, la úlcera es superficial, pero se profundiza gradualmente y puede alcanzar el cartílago. Con el progreso del proceso, se desarrolla la necrosis del cartílago y se forma una perforación del tabique de la nariz. Típicamente, en los bordes de la perforación también hay un tejido de granulación. Inicialmente, la perforación se produce principalmente las secciones delanteras deflectoras (parte cartilaginosa), así como el proceso y captura las secciones de hueso, en relación con los cuales la nariz externa se ve privado de apoyo y adquiere una forma de silla de montar. Además de la inspección visual, es necesario un examen de rayos X de la cavidad nasal para detectar cambios en el tabique nasal.

En algunos casos de curso crónico de la granulomatosis de Wegener, la derrota de la nariz y los senos paranasales puede ocurrir sin fenómenos de intoxicación comunes (fiebre, pérdida de peso, debilidad general).

Otros cuerpos pueden no estar involucrados en el proceso durante 2-3 años. Sin embargo, sipi, el curso "inofensivo" de la rinitis necrótica ulcerativa y la sinusitis con granulomatosis de Wegener es extremadamente raro. Más a menudo después de 3-4 meses se desarrollan los fenómenos de la intoxicación y la generalización del proceso comienza con los síntomas de la derrota de otros órganos. En la identificación de los fenómenos mucosa atrófica en presencia de la mala salud de los pacientes, la fiebre de bajo grado, la proteína en la orina debe llevarse a cabo un estudio exhaustivo de la granulomatosis del paciente longitud excepción de Wegener.

Junto con los cambios inflamatorios en la cavidad nasal, la patología en los senos paranasales también puede ocurrir. En la mayoría de los casos, uno de los senos maxilares se ve afectado, generalmente por el lado de cambios pronunciados en la cavidad nasal. La sinusitis maxilar unilateral generalmente se produce en el contexto de la rinitis necrótica ulcerativa y cuando el proceso empeora, la condición general empeora, la reacción de temperatura y las mejillas se hinchan en el costado de la lesión. Con el tiempo, el proceso ulcerativo-necrótico captura la membrana mucosa de la cavidad nasal, que también es la pared medial del seno maxilar. Gradualmente, la pared se vuelve necrótica y se crea una única cavidad con una cavidad nasal. Menos a menudo se observa destrucción simultánea del tabique de la nariz y la pared anterior del seno esfenoidal. En etapas avanzadas de la cavidad nasal granulomatosis de Wegener y los senos se alinea con mucosa necrótica con un montón de costras secas son difíciles de eliminar en forma de una impresión masiva.

Los cambios en el tejido óseo con la granulomatosis de Wegener se deben a la presencia de un granuloma específico de los tejidos blandos localizados directamente en las paredes óseas de los senos paranasales. Al mismo tiempo, el muckeroper se ve afectado, como resultado de lo cual se altera la nutrición del hueso. La caída del hueso ocurre debido a la perivascular en el propio tejido óseo y en los vasos periféricos. Las paredes óseas se destruyen como resultado de la inflamación y el proceso osteoclástico: el hueso se reemplaza primero por granulación y luego por tejido cicatricial; a veces ocurre necrosis en él. La destrucción del hueso está precedida por su desmineralización.

Se observa el tratamiento llevado a cabo después de la normalización patrón de hueso de la cavidad nasal y los senos paranasales con granulomatosis de Wegener, que se asocia con una marcada alteración de los procesos osteoblásticas en el hueso y mucosa reparadora.

Las lesiones sistémicas en la granulomatosis de Wegener a veces se manifiestan ya en las primeras etapas de la enfermedad, cuando los síntomas oftálmicos se encuentran junto con los síntomas rinológicos. Aparentemente, esto se debe a la generalidad del suministro de sangre a la nariz y los ojos, en relación con la cual pueden desarrollar vasculitis simultáneamente. Cuando se combinan la derrota de la mucosa nasal, los senos paranasales y los ojos, los primeros en la mayoría de los casos aparecen síntomas rinológicos.

Daño ocular en la granulomatosis de Wegener

Uno de los síntomas más frecuentes y de aparición temprana del daño ocular en la granulomatosis de Wegener es la queratitis, una inflamación de la córnea del ojo. En algunos casos, la queratitis puede ser el resultado de efectos tóxicos, pero se observan lesiones granulomatosas más específicas de la córnea. Con una disposición profunda de infiltrados granulomatosos en el área de la córnea, pueden ulcerarse y conducir al desarrollo de úlceras profundas con márgenes elevados socavados. La queratitis comienza con la infiltración del tejido de la córnea desde la red del asa marginal y los vasos esclerales, se forman infiltrados a lo largo del borde del caparazón, las úlceras en desarrollo son marginales. La imagen objetiva (hiperemia de los tejidos que rodean el infiltrado y las úlceras) depende de qué vasos se produzca la vascularización del infiltrado (conjuntival o escleral). En las formas graves de queratitis, aparece una inyección pericorneal de vasos que rodea toda la córnea del ojo con una amplia aureola.

Una esclerótica puede participar en el proceso. Dependiendo de la profundidad de las lesiones, se distingue la epicleritis (inflamación de las capas superficiales de la esclerótica) o escleritis (inflamación de las capas profundas). Un proceso severo en la esclerótica puede provocar uveítis (inflamación de la coroides del globo ocular). Con queratoscleritis y queratosclerovitis, se observa edema de la conjuntiva del ojo. Las quejas de los pacientes dependen de la severidad del proceso, puede haber dolor en el área del globo ocular, deficiencia visual, la aparición de fotofobia y lagrimeo, el desarrollo de blefaroespasmo. En presencia de estas quejas, el paciente con granulomatosis de Wegener debe ser examinado cuidadosamente por un oftalmólogo.

El proceso en el área del ojo a menudo es unilateral (en el costado de la nariz), con mucha menos frecuencia, bilateral. A veces, la úlcera de la córnea llega a la placa del borde posterior (membrana de Descemet), mientras que el ojo está perforado, su cámara anterior se vacía.

En las últimas etapas de la granulomatosis de Wegener, puede desarrollarse exo o eioftalmos en los pacientes. El exoftalmos (desplazar el globo ocular hacia adelante) puede tener un carácter recurrente. Se puede suponer que el exoftalmo se desarrolla en relación con la aparición de tejido granulomatoso en la órbita, sus manifestaciones se intensifican con la exacerbación del proceso y disminuyen con una disminución de la actividad del proceso bajo la influencia de la terapia. Enofthalm es un síntoma aún más tardío de la granulomatosis de Wegener, con su desarrollo la movilidad del globo ocular se ve afectada hasta la oftalmoplejía completa. En el corazón del enoftalmos, obviamente, hay cambios cicatriciales macroscópicos en los tejidos de la órbita. A las manifestaciones oftalmológicas de la granulomatosis de Wegener en el período tardío se le puede atribuir dacriocistitis, que es el resultado de cambios inespecíficos, y la fijación de una infección secundaria. El tratamiento de las manifestaciones oftalmológicas y rinológicas de la granulomatosis de Wegener, así como la derrota de otros órganos en esta enfermedad es sistémico.

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Lesión de la faringe y la laringe con granulomatosis de Wegener

Los cambios necróticos ulcerosos en la faringe en la laringe como manifestación primaria de la granulomatosis de Wegener ocurren en aproximadamente el 10% de la observación. La lesión aislada de la laringe es muy rara, más a menudo se combina con daño en la boca y la garganta. En estos casos, hay una sensación de dolor o incomodidad en la garganta (pershenie, incomodidad al tragar), luego aumenta el dolor en la garganta, hay abundante salivación. El síntoma dominante son los dolores de naturaleza espontánea, que aumentan bruscamente cuando se ingieren. En las etapas iniciales de la enfermedad, la condición general puede no ser perturbada, pero con el aumento de los síntomas hay signos de intoxicación, debilidad debilidad, debilidad. Como regla general, los pacientes los asocian con desnutrición debido al miedo al dolor en la garganta cuando reciben un bebé. Sin embargo, en ausencia de un tratamiento racional, pronto aparecen la cefalea y la temperatura subfebril. A menudo, la temperatura desde el principio es de naturaleza séptica.

El proceso puede estar limitado solo por la faringe, pero en varios casos se puede cambiar la membrana mucosa de la cavidad oral y la laringe. La membrana mucosa es hiperémica, en los arcos frontales de las amígdalas, el paladar blando y la pared posterior de la faringe aparecen pequeños tubérculos. Los tubérculos se ulceran rápidamente y la superficie se cubre con una capa de color amarillo grisáceo. Se eliminó la placa con gran dificultad, debajo de ella se encuentra la superficie sangrante. Poco a poco, la necrosis de la mucosa se amplifica y el cambio se caracteriza por una úlcera profunda. Al principio, los aphytes separados se cicatrizan, formando cicatrices de cebra. Los aphy superficiales forman una cicatriz suave y no conducen a la deformación del tejido subyacente y circundante. Cuando el proceso ulceración progresado coalescen rápidamente, formando una extensa úlcera, que ocupa toda la pared posterior de la faringe, el área de las amígdalas, el paladar blando y la epiglotis apasionante campo. Dependiendo de la ubicación del proceso, las cicatrices son contraídas por el paladar blando, la región de la laringe, la epiglotis. Cuando se observa una deformidad cicatricial del paladar blando, se abre nasal y se arrojan alimentos a la nasofaringe. La cicatrización de la epiglotis limita su movilidad, cambia su forma, lo que promueve el desgarro debido a la ingestión de alimentos en la laringe. Cuanto antes se inicie el tratamiento, menos se verá afectada la función del órgano.

Con la derrota de la faringe y la laringe con la granulomatosis de Wegener, a pesar de los cambios extensos, los ganglios linfáticos regionales no se agrandan o agrandan de forma insignificante y sin dolor.

En la literatura no hay informes de una lesión combinada de la cavidad nasal y la faringe, o las cavidades nasal y laríngea. En la garganta, el proceso, como regla, se combina con cambios en la laringe. Esto se explica, obviamente, por la generalidad del suministro de sangre a la faringe y las partes externas de la laringe y diversos suministros de sangre a la faringe y la cavidad nasal.

Daño en los oídos con la granulomatosis de Wegener

Las lesiones del oído medio e interno no son específicas, pero ocurren en un tercio de los pacientes con granulomatosis de Wegener. Estos incluyen: pérdida de audición debido a la alteración del sonido y la percepción del sonido, otitis adhesiva, pérdida auditiva neurosensorial. Se requiere atención especial para la otitis purulenta aguda, que no es susceptible al tratamiento antiinflamatorio habitual. En el apogeo de la actividad de la enfermedad subyacente, la otitis media purulenta a menudo se complica por la paresia del nervio facial. Existen informes en la literatura de que las granulaciones extraídas del oído se caracterizan morfológicamente como tejido de granulación de inflamación inespecífica y vasculitis necrótica.

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El curso de la granulomatosis de Wegener

Existen varias variantes del curso de la granulomatosis de Wegener. Ahora estamos perdiendo de vista la granulomatosis de Wegener como una enfermedad rara (casuística). En la literatura hay más y más informes sobre las diversas manifestaciones de esta enfermedad polisintomática. Gracias a tales trabajos, hay una idea del cuadro clínico de la enfermedad como un todo. Sin embargo, casi no hay publicaciones sobre los patrones generales de desarrollo de la granulomatosis de Wegener. Esta brecha en el estudio de esta enfermedad probablemente se debe al hecho de que los estudios de este tipo requieren una observación a largo plazo de grandes grupos de pacientes.

Como resultado del estudio clínico y de laboratorio avanzado de pacientes con granulomatosis de Wegener, se han perfeccionado las características clínicas y patológicas de diversas variantes del curso de la enfermedad.

La gravedad del desarrollo del proceso patológico (repentina o gradualmente) se debe a la respuesta del cuerpo al daño y puede determinar tanto el inicio como el curso posterior de la granulomatosis de Wegener. Esta clasificación de las variantes de flujo se basa en las características del inicio y el curso posterior de la enfermedad, su actividad, la presencia o ausencia de remisiones, su duración y la esperanza de vida de los pacientes.

• En curso agudo, el proceso patológico es más activo; las características de la homeostasis inmunológica, que determinan la rápida progresión y generalización del proceso (desarrollo de lesiones pulmonares, renales y cutáneas), se expresan de forma marcada. En este caso, el estado general de los pacientes es severo: alta temperatura (a veces agitada), pérdida de peso, debilidad general, artralgia. En el análisis clínico de la sangre ha sido un rápido aumento de la ESR a 40-80 mm / h, una disminución de la hemoglobina, leucocitosis, linfopenia, cambio hemograma aparece justo hipergammaglobulinemia. La muestra de proteína C reactiva es muy positiva. En el análisis general de la orina - hematuria pronunciada, albuminuria, cilindruria. A pesar de la terapia activa, estos pacientes no pueden lograr una remisión estable de la enfermedad, y mueren en el primer año y medio. La expectativa de vida promedio es de aproximadamente 8 meses.
• En el curso subagudo de la enfermedad, el comienzo del proceso no es tan turbulento como cuando es agudo. La generalización es mucho más lenta. En las primeras etapas, son posibles pequeñas remisiones espontáneas, y con el tratamiento adecuado (remisiones inducidas por la remisión) pueden alcanzar 1-2 años. En algunos casos, es necesaria una terapia de apoyo, correspondiente a la actividad del proceso. Al inicio de la enfermedad, pueden aparecer síntomas generales (debilidad, pérdida de peso, anemia, reacción a la temperatura), pero desaparecen o disminuyen bajo la influencia de la terapia. Los cambios hematológicos son menos pronunciados. El aumento de la VSG, la leucocitosis se observan solo en el período inicial de la enfermedad o en su empeoramiento. Una variante subaguda del curso de la granulomatosis de Wegener es complicada para el diagnóstico, ya que los síntomas de la enfermedad crecen lentamente. Sin embargo, el reconocimiento oportuno y la terapia adecuada son extremadamente importantes para la predicción de la enfermedad como un todo. La esperanza de vida con esta forma varía de 2 a 5 años, según el momento del diagnóstico y el inicio del tratamiento.
• Con una variante crónica de la enfermedad, la enfermedad se desarrolla lentamente, puede permanecer monosintomática durante varios años. Al inicio de la enfermedad, es posible que haya remisiones espontáneas, que se logran fácilmente en el futuro en la terapia con medicamentos. La generalización del proceso con la aparición de síntomas generales y el cambio en los parámetros hematológicos puede desarrollarse 3-4 años después del inicio de la enfermedad. El agravamiento de la enfermedad y una generalización más temprana pueden contribuir al enfriamiento, las infecciones respiratorias agudas, las lesiones y diversas infecciones secundarias. La expectativa de vida promedio de estos pacientes es de 7 años. Cabe señalar que la localización primaria del proceso (nariz, faringe) no determina el curso posterior de la enfermedad.