Diagnóstico de espondilitis anquilosante juvenil

Al diagnosticar la espondilitis juvenil, uno debe guiarse por la clasificación existente y los criterios de diagnóstico basados en una combinación de datos anamnésicos, manifestaciones clínicas y el mínimo necesario de estudios adicionales:

• Radiografía de la pelvis;
• Rayos X, MRI y CT de la columna vertebral y articulaciones periféricas (en presencia de datos clínicos);
• examen del oftalmólogo en una lámpara de hendidura para verificar la presencia y naturaleza de la uveítis;
• examen funcional del corazón;
• análisis inmunogenético (tipificación HLA-B27).

Los criterios más aceptables universalmente aceptados de clasificación para el grupo de la espondilitis juvenil - los criterios propuestos por el Grupo Europeo para el Estudio de las espondiloartropatías (ESSG), que fueron muy apreciado por su sensibilidad y especificidad en el marco de estudios internacionales multicéntricos.

Criterios de clasificación del Grupo europeo para el estudio de espondiloartropatías

• Dolor en la columna y / o artritis (asimétrica, predominantemente en las extremidades inferiores).
• Uno o más de los siguientes criterios (actuales o anteriores):
  • presencia en familiares del primer o segundo grado de parentesco de espondilitis anquilosante, psoriasis, artritis reactiva, enfermedad de Crohn o colitis ulcerativa;
  • psoriasis;
  • enfermedad inflamatoria del intestino (enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa, confirmada radiográficamente o endoscópicamente);
  • uretritis, cervicitis o diarrea aguda que ocurrió un mes antes del inicio de la artritis;
  • dolor intermitente en las nalgas;
  • dolor en los talones;
  • sakroileitis, confirmada radiográficamente (estadio II-IV bilateral o estadio III-IV unilateral).

Criterios de clasificación espondiloartritis son óptimas para distinguir esta gama de enfermedades con artritis reumatoide juvenil, sin embargo, la imposición de este grupo en términos de formulación de diagnóstico es inapropiado, porque significa que el concepto de "espondiloartritis indiferenciada" y diagnosticada de acuerdo con CIE-10 código de diagnóstico tanto para M46, es decir, fuera de la rúbrica de artritis juvenil (M08). El diagnóstico de la artritis crónica juvenil (JCA) es el más apropiado para referirse prespondilicheskih etapa juvenil espondilitis anquilosante, cuando la enfermedad todavía puede no cumplir con los criterios generalmente aceptados AC. Que este diagnóstico no permite a sabiendas diagnóstico incorrecto de la artritis reumatoide juvenil en aquellas situaciones en las que la probabilidad de más espondilitis. Para centrar la atención en el resultado predicho justifica la especificación JCA formulación diagnóstico Marca "HLA-B27-asociado" en aquellos pacientes que se sometieron a estudio inmunogenética se identificó antígeno HLA-B27.

Verificación del diagnóstico de la espondilitis anquilosante juvenil es competente sólo si de acuerdo con los criterios internacionales generalmente aceptados de la espondilitis anquilosante, la más común de las cuales ahora tienen facultades para modificar los criterios de Nueva York. Tenga en cuenta que estos criterios están orientados principalmente a la incapacidad manifiesta de la columna vertebral y evidencia radiográfica de sacroileítis. Este hecho hace que sea difícil utilizar estos criterios para el diagnóstico de las primeras etapas de la enfermedad, especialmente en los niños, teniendo en cuenta las características del menor comenzar participación retraso en el esqueleto axial y las dificultades en la verificación de sacroileítis radiológica en niños y adolescentes debido a lo incompleto de los procesos de osificación del esqueleto.

Criterios modificados de Nueva York para la espondilitis anquilosante

Criterio	Síntomas
Radiográfico	Sacroilitis: estadio bilateral II o unilateral III-IV
Criterios clínicos	Dolor y rigidez en la parte inferior de la espalda, que dura al menos 3 meses, disminuye en los ejercicios físicos y no pasa después del descanso Limitación de la movilidad de la columna lumbar en los planos sagital y frontal Reducción de la excursión de cofre en relación con la norma de edad
Diagnóstico de criterios de espondiloartritis anquilosante	El diagnóstico de una determinada espondilitis anquilosante está determinado por la presencia de una radiografía y al menos un criterio clínico Posible sospecha de espondilitis anquilosante, basada solo en criterios clínicos o solo por radiología

También existen criterios diagnósticos internacionales (especialmente diseñados para el diagnóstico del grupo de la espondilitis anquilosante juvenil de reumatólogos alemanes), conocido en la literatura como los criterios de Garmisch-Partenkirhten que, a pesar de la alta sensibilidad y especificidad no son hasta ahora reconocido y no permiten verificar el diagnóstico de la espondilitis anquilosante juvenil .

Criterios espondilitis anquilosante juvenil (Garmish-Partenkirchen, 1987)

Criterios principales	Criterios adicionales
Pauciartritis asimétrica (menos de cinco articulaciones), predominantemente de miembros inferiores en el debut de la enfermedad (en los primeros 3 meses)	Poliartritis (más de cuatro articulaciones) en el inicio de la enfermedad
Entezopatiya	Sexo masculino
Dolor en la región lumbosacra	Edad de inicio de la enfermedad más de 6 años
Iridociclitis aguda	La presencia del antígeno HLA-B27
	Agregación familiar para enfermedades del grupo de espondiloartritis seronegativa

Dos criterios principales o uno o dos principales y dos adicionales son espondilitis anquilosante juvenil probable; los mismos criterios y la sacroileítis radiológicamente válida (estadio II bilateral o unilateral, al menos en estadio III): cierta espondilitis anquilosante juvenil.

Criterios diagnósticos de Vancouver para la artritis psoriásica juvenil

Cierta artritis psoriásica juvenil: artritis y una erupción o artritis psoriásica típica y tres de los siguientes ("pequeños") criterios:

• cambios en las uñas (síntoma "dedal", onicólisis);
• psoriasis en parientes de primer o segundo grado de parentesco;
• erupción parecida a la psoriasis;
• dactylitrite.

Probable artritis psoriásica juvenil: artritis y dos de los cuatro pequeños criterios.

Los principales criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Reiter en niños (tríada de cambios):

• artritis;
• konyunktivit;
• uretritis

El diagnóstico de artritis enteropática (en un contexto de enfermedades inflamatorias intestinales crónicas) se presenta en presencia de:

• artritis;
• enfermedad crónica del intestino (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), verificada mediante examen endoscópico e histológico.

Un aspecto importante del diagnóstico de la espondilitis anquilosante juvenil es un examen físico con una evaluación del estado funcional de la columna vertebral. Grupo de Trabajo ASAS (grupo de expertos internacionales, que recoge los datos clínicos y científicos que usan la opinión de expertos y enfoques estadísticos para una mejor apreciación y comprensión de la evolución de la UA) recomienda para evaluar la movilidad de la columna vertebral es fácilmente métodos viables de evaluación, de manera objetiva reflejar los cambios en todas las partes de la columna vertebral.

Para identificar la restricción de movimiento en el plano sagital se utiliza Thomayer síntoma - determinar una distancia de las puntas de los dedos al suelo en el máximo de inclinación hacia delante sin doblar sus rodillas. Normalmente, no debe ser superior a 5 cm. Debe tenerse en cuenta que los pacientes con movilidad limitada de la columna vertebral, pero con buena movilidad en la articulación de la cadera puede alcanzar el suelo, la columna lumbar, al mismo tiempo va a dirigir, sin la habitual para una persona sana arco convexidad hacia arriba. Esta prueba se aplica a la población pediátrica no posee la especificidad necesaria, ya que está determinado a menudo en niños y adolescentes con patología ortopédica no inflamatoria y violación lugar común de la postura y la pérdida de condición física del niño.

Para evaluar la movilidad de la columna lumbar, se usa la prueba de Schober: en la posición del paciente, de pie en la línea media de la espalda, marque un punto en una línea imaginaria que conecta las puntas superiores posteriores del íleon. Luego marque el segundo punto, 10 cm arriba del primero. Luego se le pide al paciente que se incline lo más posible, sin doblar las rodillas, y en esta posición se mide la distancia entre dos puntos. Normalmente, debería aumentar a 15 cm o más. Debe tenerse en cuenta que en esta prueba, se evalúa el estado funcional de la columna lumbar propiamente dicha, que luego se ve afectada por la espondilitis anquilosante juvenil después del departamento torácico inferior. Más informativo es la prueba modificada de Shober, que difiere de la anterior en que marca dos puntos a 5 y 15 cm por encima de la línea que conecta los brazos superiores posteriores de los huesos ilíacos. Los científicos extranjeros sobre la base de estudios de población en niños y adolescentes de diferente sexo y edad establecieron y redujeron a las tablas apropiadas los valores normales para la prueba de Schober modificada.

En los criterios de diagnóstico, se tienen en cuenta las limitaciones de movilidad de la columna lumbar en dos planos, por lo que es necesario evaluar los movimientos de la columna lumbar y en el plano frontal. Para esto, se usa una medición de flexión lateral en esta sección. En primer lugar, definir la distancia entre la punta del dedo medio y el suelo, después de lo cual se le pide al paciente a doblarse hacia los lados (sin torso hacia adelante y flexionando la rodilla), y esta distancia se mide de nuevo el uso de la línea vertical de pie sobre el suelo. En este caso, se estima la diferencia entre la distancia inicial y la distancia después de la pendiente. Normalmente esta diferencia debe ser de al menos 10 cm.

Para evaluar la función de la columna torácica, se realiza la prueba de Ott, que determina la distancia entre dos puntos: al nivel de la vértebra cervical VII y 30 cm por debajo. Normalmente, cuando está inclinado, aumenta en 5-7 cm. Se debe enfatizar que es necesario realizar correctamente esta prueba con el requisito de un enderezamiento máximo de la parte posterior antes de que comience la medición. Tiene baja especificidad, ya que los pacientes con cifosis juvenil (enfermedad de Scheuerman-Mau) a menudo muestran valores más bajos en comparación con los pacientes con espondilitis anquilosante juvenil.

Restricción de la excursión torácica - una prueba importante impuesta en los criterios para el diagnóstico de la espondilitis anquilosante, lo que puede indicar la participación en el proceso patológico de las articulaciones-costal vertebrales y de costillas-torácica. Excursión del cofre: la diferencia entre su circunferencia durante la inspiración y la exhalación a nivel de la costilla IV. En norma (de acuerdo con el sexo y la edad), debe ser de al menos 5 cm.

Con la participación del procedimiento de la columna cervical es necesaria para evaluar la movilidad en todas las direcciones, como en la espondilitis anquilosante juvenil, a diferencia de la enfermedad degenerativa del disco, violado todo tipo de movimientos. Doblar la espina dorsal cervical se evalúa midiendo la distancia mentón-esternón, que normalmente debería ser 0 cm. Con el fin de determinar la gravedad de la cervical uso cifosis síntoma Forestier, midiendo la distancia desde el occipucio a la pared de instalación de la paciente de nuevo a la pared presionada contra las paletas en el mismo, las nalgas y los talones . La incapacidad para obtener una pared del cuello-a-muestra lesiones de la columna cervical, y la distancia, medida en centímetros, puede servir como indicador de la dinámica de su gravedad.

Los giros e inclinaciones en la columna cervical se miden con un goniómetro, y normalmente el ángulo de rotación debe ser de al menos 70 ° y el ángulo de inclinación lateral debe ser de al menos 45 °.

Los estudios instrumentales ayudan en la detección de cambios inflamatorios y estructurales en el sistema musculoesquelético.

Evaluación radiológica de la derrota del esqueleto axial en niños y adolescentes presenta dificultades significativas debido a lo incompleto de los procesos de osificación del esqueleto. Se sabe que los rayos X de la pelvis en la infancia superficie articular intacto de la articulación sacroilíaca no puede mirar lisa y clara, a menudo son ranuras no uniformes tienen una anchura que puede ser interpretado erróneamente como una manifestación de sacroileítis. Sin embargo, incluso con zonas de gravedad sustanciales pueden identificar germinales indiscutibles articulaciones sacroilíacas radiográficos, por ejemplo, osteosclerosis con el fenómeno llamado psevdorasshireniya espacio de la articulación expresa o erosiones óseas aisladas con "puentes", la etapa correspondiente III e incluso anquilosis completa.

Hay varias gradaciones de evaluación radiológica de la sacroilitis. La división más común y ampliamente conocida en cuatro etapas según Kellgren (incluida en los criterios de diagnóstico).

Etapas de rayos X de la sacroileítis según Kellgren (criterio de Nueva York)

Etapa	Cambios	Características
0	Norma	Sin cambios
1	Sospecha de sacroiliitis	Sospecha de cambios (bordes borrosos de las articulaciones)
II	El mínimo	Pequeñas áreas locales de erosión o esclerosis sin cambios en el ancho del espacio articular
III	Moderado	Signos de sacrolaritis moderada o significativamente pronunciada: erosión, esclerosis, agrandamiento, estrechamiento o anquilosis parcial de la articulación
IV	Significativo	Cambios significativos con la anquilosis completa de la articulación

Estos criterios son similares a las cinco etapas de la sacroileítis propuestas por C. Dale. Características comunes para ambos grados:

• Los cambios en la primera etapa son sospechosos de sacroilitis, es decir osteosclerosis subcondral, algunas irregularidades y borrosidad de las superficies articulares, lo que no excluye la posibilidad de una imagen radiográfica normal relacionada con la edad;
• con la etapa II incluyen cambios patológicos manifiesta (osteosclerosis expresado no sólo ilíacas pero lados sacra de la espacio de la articulación, psevdorasshirenie espacio de la articulación y / o áreas limitadas con erosiones).

De acuerdo con la clasificación de Dale, se distinguen las etapas de la artritis psoriásica (cambios unilaterales) y lib (cambios bilaterales); La etapa III en más detalle refleja la posibilidad de regresión de la esclerosis subcondral y la presencia de erosión; Etapa IV - anquilosis parcial (corresponde formalmente a la etapa III según Kellgren); Etapa V - Anquilosis completa. Para la evaluación cuantitativa de la lesión de los departamentos suprayacentes de la columna vertebral, el panel de expertos de ASAS propuso un índice de la progresión radiológica de BASRI, evaluado en bolas en las siguientes posiciones.

• Etapa de rayos X de la sacroileítis (0-4 puntos).
• Cambios radiográficos en la columna vertebral (proyección directa y lateral de la proyección lumbar y lateral de la columna cervical) con una puntuación de la gravedad de los cambios en cada segmento en los siguientes grados:
  • 0 es la norma (sin cambios)
  • I - sospecha (no hay cambios obvios);
  • II - cambios mínimos (erosión, cuadratización, esclerosis ± sindesmofitas en dos vértebras y más);
  • III - cambios moderados (sindesmofitos de más de tres vértebras ± fusión de dos vértebras);
  • IV - cambios significativos (fusión con la participación de más de tres vértebras).

El uso en el diagnóstico de lesiones del esqueleto axial, especialmente sakroi Leith, CT ofrece inestimable ayuda en la identificación de los cambios en el caso de contenido de información insuficiente radiografía. Capacidad para obtener imágenes de cortes transversales de la articulación sacroilíaca permite visualizar los cambios estructurales en todas las partes de los huecos conjuntas y obtener una imagen mucho más precisa de los primeros cambios óseos (desaparición continua de la placa ósea reflejo, la erosión local, osteosclerosis subcondral, brecha psevdorasshirenie). Detectar cambios inflamatorios tempranos sakroileialnyh articulaciones y estructuras que cubre la columna que ayuda a la RM, sin embargo, la metodología de aplicación de este método en el diagnóstico de la Unión de Sudáfrica todavía necesita en el estudio y la mejora.

Los métodos de imágenes por ultrasonido pueden confirmar la sinovitis en las articulaciones periféricas, lo que es importante para evaluar la actividad y las tácticas del tratamiento.

Los cambios en los parámetros de laboratorio con la espondilitis anquilosante juvenil no son específicos y no pueden ser un beneficio significativo ni en el diagnóstico ni en el desarrollo de las tácticas de tratamiento. Como los datos de varios autores, y nuestras observaciones en 1/4 pacientes con espondilitis anquilosante juvenil, así como en los adultos espondilitis anquilosante, el valor de ESR y otros indicadores ostrovospalitelnyh no exceda los valores normales. Al mismo tiempo, para los otros 1/4 pacientes, la alta actividad humoral es característica, a menudo con una tendencia a la persistencia y correlacionar, por regla general, con la gravedad de la artritis periférica.

Certain importancia clínica es HLA-pruebas, en particular la identificación de antígenos y B27 incluido en CREG - B7 rpynny ( «reacción cruzada grupo»). Es importante señalar que los estudios inmunogenéticos se han realizado no sólo de diagnóstico papel, pronóstico como as-B27 antígeno está presente en un genotipo no todos los pacientes con espondilitis anquilosante juvenil (75-90%), pero su presencia define algunas de las características de la enfermedad. El transporte de HLA-B27-antígeno asociado con una mayor frecuencia de poliartritis, tarzita, implicando articulaciones pequeñas de las manos y los pies, dactilitis, uveítis, alta actividad de laboratorio persistencia y medidas absolutos más altos de actividad, particularmente ESR, CRP e IgA.

Diagnóstico diferencial

En esas etapas, donde el cuadro clínico de la enfermedad se presenta síndrome articular aislado, un valor diagnóstico diferencial importante dar característica cualitativa de artritis que principalmente distingue a la espondilitis anquilosante juvenil, y las enfermedades del círculo espondiloartritis.

Diferenciación de menores espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatías juveniles basadas principalmente en los datos de la anamnesis de la conexión cronológico con un episodio agudo de enfermedad o infección intestinal urinogenous, y un paciente o sus familiares más cercanos psoriasis cutánea, enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa. Es necesario subrayar una vez más que una distinción anquilosante juvenil clara Espondilitis otras espondiloartropatías no siempre es posible debido a la generalidad de los principales signos clínicos, la tendencia a cruzar entre los síndromes y enfermedades de este grupo la oportunidad de formar un cuadro clínico de la espondilitis anquilosante juvenil en el resultado de cualquier espondilitis.

Una condición necesaria para el diagnóstico diferencial de la espondilitis anquilosante juvenil - eliminación de toda la naturaleza de la enfermedad no reumática, capaz de causar similar a juvenil espondilitis anquilosante síntomas clínicos: sepsis e infección (tuberculosa, brutselloznogo et al.) Artritis o sacroileítis, diversas patologías del aparato locomotor génesis no inflamatoria (displasias osteochondropathy et al.). En raros casos, puede ser necesario diferenciar con enfermedades hematológicas o novoobrazrovaniyami. Malignidades adicionales "máscara reumática", síndrome particularmente articular, ossalgiya y dolor de espalda, más a menudo se producen en enfermedades sistémicas sangre, neuroblastoma, y tumores neuroectodérmicos primitivos del grupo (sarcoma de Ewing y otros.).

En los síntomas locales agudos de las lesiones esqueléticas axiales con síndrome de dolor significativo y la ausencia de artritis periférica, el niño primero requiere la eliminación de enfermedades no reumáticas.

Las manifestaciones agudas de la artritis en un número limitado de articulaciones, especialmente combinadas con signos de lesión periarticular, requieren la exclusión de la osteomielitis, tanto aguda como subaguda y crónica multifocal. Para este último, los síntomas de las lesiones esqueléticas axiales también son inherentes, a veces con un componente doloroso significativo, y con un curso prolongado: el desarrollo de la destrucción no solo de las articulaciones periféricas, sino también de los cuerpos vertebrales.

Indicaciones para consultas de otros especialistas

• El oculista. En la lámpara de hendidura, cada 3-6 meses, todos los pacientes con artritis juvenil se examinan para excluir el desarrollo subclínico de uveítis y las complicaciones del tratamiento farmacológico; con una variante oligoarticular de la artritis juvenil para excluir el desarrollo subclínico de uveítis y las complicaciones de la medicación con el debut temprano y la presencia de ANF.
• Endocrinólogo Es necesario observar a los pacientes con artritis juvenil para excluir el desarrollo subclínico de uveítis y las complicaciones de la medicación con signos marcados de hipercorticismo exógeno, trastornos del crecimiento, tolerancia alterada a la glucosa.
• Otorrinolaringólogo La inspección es necesaria para encontrar y desinfectar los focos de infección crónica en la nasofaringe.
• El dentista. Identifique la caries dental, la displasia del crecimiento de las mandíbulas, los dientes y la mordida. Inspeccione a los pacientes con sospecha de "síndrome seco" (síndrome de Sjogren).
• Phthisiatrician. Es necesaria la consulta con una reacción positiva de Mantoux, linfadenopatía, para abordar la posibilidad de utilizar el tratamiento con anticitoquinas con bloqueadores del TNF-α.
• Ortopedista Los pacientes se examinan con falla funcional de las articulaciones, crecimiento de los huesos de longitud, subluxaciones, para el desarrollo de medidas de rehabilitación, determinando las indicaciones para el tratamiento quirúrgico.
• El genetista. La consulta es necesaria para múltiples pequeñas anomalías del desarrollo, síndrome de displasia del tejido conectivo.

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