Diagnóstico de glomerulonefritis crónica

El diagnóstico clínico se basa en la imagen típica clínica (síndrome nefrótico, proteinuria, hematuria, hipertensión), los datos de investigación de laboratorio, que puede glomerulonefritis actividad y para evaluar la función renal. Solo realizar un examen histológico del tejido renal nos permite establecer una variante morfológica de la glomerulonefritis. Al mismo tiempo, es necesario evaluar la presencia de indicaciones para una biopsia renal, cuyos resultados pueden determinar la elección de otras tácticas de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.

Indicaciones para la biopsia renal en niños con glomerulonefritis crónica

Síndrome clínico o enfermedad		Indicaciones para biopsia de riñón
Síndrome nefrótico		SRNS NA en el primer año de vida Asamblea Nacional Secundaria
Proteinuria		Proteinuria persistente> 1 g por día Disminución de la función renal Sospecha de patología sistémica o familiar
Síndrome nefrítico agudo		Progresión de la enfermedad después de 6 a 8 semanas de la manifestación (aumento de proteinuria, hipertensión arterial persistente, disminución de la función renal)
Insuficiencia renal crónica		Para aclarar la naturaleza del daño renal a fin de aclarar el pronóstico de la enfermedad después de la terapia de reemplazo (en la etapa inicial de insuficiencia renal crónica y en ausencia de tamaños decrecientes de ambos riñones)
BPGN		En todos los casos
Enfermedades sistémicas: vasculitis, nefritis lúpica		Para aclarar el diagnóstico Disminución de la función renal
Gematuria		Sospecha de patología hereditaria de los riñones Hematuria glomerular a largo plazo Proteinuria> 1 g para la mama

El sustrato morfológico de los cambios mínimos es una alteración de la estructura y función de los podocitos, que se detectan con nefrobiopsia EM, lo que conduce a una pérdida de selectividad de carga de GBM y a la aparición de proteinuria. No hay depósitos de inmunoglobulinas en los glomérulos. En algunos pacientes con NSMY, el proceso se transforma en FSGS.

Características morfológicas de FSSS:

• cambios focales - esclerosis de glomérulos individuales;
• esclerosis segmentaria - esclerosis múltiple;
• esclerosis global: derrota completa del glomérulo.

Con el nefrobioptato EM, se revela una pérdida difusa de procesos "pequeños" de podocitos. La inmunofluorescencia en el 40% de los casos revela la luminiscencia de la IgM segmentaria en los glomérulos afectados. Ahora asignar 5 variantes morfológicas de la GFS (dependiendo del nivel tópica de destrucción de los glomérulos): un típico (no específica), vasculares (en la zona del pedículo), celular, tubulares (glomérulo lateral tubular), colapsando.

Un rasgo característico de la nefropatía membranosa - detectable por estudio morfológico nefrobioptata engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular, asociada con el subepitelial inmune complejo deposición, la escisión y la duplicación de GBM.

MPGN representa glomerulopatía inmune, caracterizada por la proliferación de células mesangiales y la expansión mesangial, engrosamiento y división (relación de derivación), debido a las paredes de los capilares en ella mesangial interposición. Con el examen histológico utilizando EM, se aislaron 3 tipos morfológicos de PGMN, aunque hasta ahora la interpretación de las características morfológicas de IGPN sigue siendo un tema de discusión.

• El MGNH tipo I se caracteriza por lámina densa normal en GBM y la presencia predominante de depósitos subendoteliales de complejos inmunes.
• El tipo II de IGOS (una enfermedad de depósitos "densos") está representado por depósitos homogéneos densos en el GBM.
• En el caso del tipo III de MPGN (cuando la plata está coloreada por secciones ultrafinas) se determinan las roturas de la lámina densa en GBM y la acumulación de una nueva sustancia similar a una membrana localizada en capas. Más común es la naturaleza mixta de depósitos localizados subendotelial, subepitelial y en mesangio.

MzPGN caracteriza por proliferación de células mesangiales, expansión mesangial, la deposición de complejos inmunes en el mesangio y subendotelial, diagnóstico IgA-nefropatía se basa en la presentación clínica (micro o hematuria bruto, a menudo durante o después de SARS), la historia familiar de los datos y los estudios principalmente morfológicas tejido renal La naturaleza y la gravedad de las manifestaciones clínico-laboratoriales de la enfermedad son solo de importancia relativa para el diagnóstico de la nefropatía por IgA.

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Investigación de laboratorio

El contenido de IgA en la sangre no tiene un alto valor diagnóstico, ya que se incrementa en 30-50% de los pacientes adultos y solo en 8-16% de los niños. El título de ASLO en la sangre aumenta solo en un pequeño número de pacientes. La concentración de C3 _- fracción del complemento en la sangre no se reduce. La biopsia de piel no tiene alta especificidad y sensibilidad para el diagnóstico de nefropatía IgA.

El examen histológico de tejido renal de los pacientes con nefropatía por IgA-detectar fijación precedencia depósitos de IgA granular en mesangial glomérulos (a menudo en conjunción con depósitos de IgM e (y, a menudo en cuenta la expansión debido a las células mesangiales hiperproliferativas. En EM, 40-50% de los niños y 15 40% de los adultos puede detectar cambios en la MBG como depósitos subendoteliales, la presencia de lo que indica un mal pronóstico.

En el estudio de inmunofluorescencia del tejido renal, se distinguen 5 tipos de ACTP:

• I - luminiscencia lineal de inmunoglobulinas, sin ANCA;
• II - luminiscencia granular de inmunoglobulinas, no anti-GBM y ANCA;
• III - no hay brillo de inmunoglobulinas, ANCA +;
• IV - brillo lineal de anti-GBM, ANCA +;
• V - no anti-GBM y ANCA.

Diagnóstico diferencial

A menudo, el diagnóstico diferencial entre las formas agudas y crónicas de glomerulonefritis es difícil. Es importante aclarar el período desde el inicio de una enfermedad infecciosa hasta la aparición de manifestaciones clínicas de glomerulonefritis. En la glomerulonefritis aguda, este período es de 2-4 semanas, y con glomerulonefritis crónica puede ser de unos pocos días o más a menudo no se observa la conexión con las enfermedades transferidas. El síndrome urinario puede ser igualmente pronunciado, pero una disminución persistente en la densidad relativa de la orina por debajo de 1015 y una disminución en la función de filtración de los riñones son más características de un proceso crónico. Además, para la glomerulonefritis post-estreptocócica aguda se caracteriza por una baja concentración de C ₃ fracción del complemento en sangre con C normales ₄.

Muy a menudo existe la necesidad de realizar un diagnóstico diferencial entre las diferentes variantes morfológicas de la glomerulonefritis crónica.

Durante MPGN en algunos casos pueden parecerse a los síntomas IgA-nefropatía, pero normalmente está acompañada por proteinuria más severa e hipertensión, caracterizados por la reducción de la concentración de C ₃ fracción del complemento en sangre, a menudo en combinación con concentración reducida de C ₄. El diagnóstico se confirma solo con nefrobiopsia.

El diagnóstico diferencial con nefropatía por IgA-sólo es posible sobre la base del estudio de las biopsias renales con la realización de estudios y detección de inmunofluorescencia de la deposición principalmente granular de depósitos de IgA en el mesangio.

Además, el diagnóstico diferencial se lleva a cabo con enfermedades que ocurren con hematuria tórpida.

• La nefritis hereditaria (síndrome de Alport) se manifiesta por una hematuria persistente de gravedad variable, a menudo en combinación con proteinuria. El carácter familiar de la patología renal, la insuficiencia renal crónica en familiares es típico, y la pérdida de audición neurosensorial a menudo se observa. El tipo más común de herencia es el dominante ligado a X, raramente autosómico recesivo y autosómico dominante.
• Enfermedad de membranas basales delgadas Junto con hematuria torpe, a menudo la naturaleza de la familia, con EM nota tejido renal GBM adelgazamiento uniforme difusa (<200-250 nm es más de 50% capilares glomerulares). No hay depósitos de IgA-nefropatía de depósitos de IgA en el mesangio y una expansión de la matriz mesangial.
• Nefritis vasculitis hemorrágica (enfermedad púrpura de Henoch-Schonlein), en contraste con IgA-nefropatía, acompañan manifestaciones clínicas extrarrenales en una erupción hemorrágica simétrica predominantemente en las piernas, a menudo en combinación con el síndrome abdominal y articular. Los cambios histopatológicos en la forma de nefrobioptatah fijo depósitos de IgA en el mesangio de los glomérulos son idénticos a los de IgA-nefropatía. A menudo es necesario para excluir la afectación renal en enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo :. Lupus, periarteritis nodosa, poliangitis microscópica, síndrome, Wegener etc. Para aclarar el diagnóstico debe ser determinado en los marcadores de la sangre de patologías sistémicas: ANF, los anticuerpos para ADN, ANCA (perinuclear y citoplásmico), reumatoide factor de, la concentración de las fracciones del complemento, LE-células kriopretsipitiny sangre. Investigación de anti-GBM y ANCA llevó a cabo para aclarar la naturaleza y justificación terapia BPGN.

Demostración de la nefritis lúpica en cuadro clínico puede ser similar a IgA-nefropatía, pero en el futuro, por regla general, se unen subida punto sistémica extrarrenal manifestaciones clínicas del título de anticuerpos para el ADN y la reducción en la concentración de componentes del complemento en la sangre, la detección de anticuerpos lupus anticoagulante para cardiolipina M y G, más raramente revelan LE-células.

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