Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se basa en las características clínicas, instrumentales, de laboratorio y morfológicas del paciente, lo que requiere un examen exhaustivo.

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Diagnóstico de laboratorio del lupus eritematoso sistémico

Prueba de sangre clínica. El período activo de lupus eritematoso sistémico se caracteriza por un aumento de la VSG, el desarrollo de leucopenia con linfopenia y, con menor frecuencia, anemia hemolítica con una reacción de Coombs positiva. La anemia hipocrómica puede ser consecuencia de inflamación crónica e intoxicación, sangrado oculto, etc.

La trombocitopenia (generalmente leve) generalmente se diagnostica en pacientes con síndrome de Down secundario secundario. En algunos casos, se desarrolla trombocitopenia autoinmune, debido a la aparición de anticuerpos contra las plaquetas.

Análisis general de orina. Revelan proteinuria, hematuria, leucocituria, cilindruria de diversos grados de gravedad, que se correlacionan con el tipo y la actividad de la nefritis lúpica.

Análisis de sangre bioquímico Los cambios en los parámetros bioquímicos son inespecíficos, su investigación se lleva a cabo para evaluar las funciones de varios órganos y sistemas. Un aumento en el nivel de proteína C-reactiva para el lupus eritematoso sistémico no es típico, por lo general se nota cuando se asocia una infección secundaria.

Diagnóstico inmunológico del lupus eritematoso sistémico

ANF (anticuerpos antinucleares) es un grupo heterogéneo de anticuerpos que reaccionan con diversos componentes del núcleo. La sensibilidad de esta prueba es muy significativa (95% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico), pero la especificidad es baja (a menudo se determina en pacientes con otras enfermedades reumáticas y no reumáticas).

Los anticuerpos contra el ADN bicatenario se registran en 20-70% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Altamente específico para el lupus eritematoso sistémico, su nivel generalmente se correlaciona con la actividad de la enfermedad, especialmente en presencia de nefritis lúpica.

Los anticuerpos a las histonas son más característicos del síndrome similar al lupus medicinal, con lupus eritematoso sistémico asociado con el desarrollo de la artritis.

Los anticuerpos contra Sm-antigen son altamente específicos para el lupus eritematoso sistémico, pero se definen solo en 20-30% de los pacientes.

Los títulos bajos registrados de AT en ribonucleoproteínas nucleares pequeñas en el lupus eritematoso sistémico generalmente están asociados con el síndrome de Raynaud y leucopenia; sus altos títulos se encuentran en pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo.

Los anticuerpos frente a SS-A / Ro-antígeno, SS-B / La-antígeno menos característica del lupus eritematoso sistémico, asociado con linfopenia, trombocitopenia, fotodermatitis y fibrosis pulmonar. Se encuentran en 60-80% de los pacientes con síndrome de Sjogren, estos antígenos también son característicos de la piel subaguda y el lupus del medicamento.

anticuerpos anticardiolipina (aCL) anticuerpos a S ₂ -glicoproteína 1, lupus anticoagulante determinar el promedio el 60% de los niños con lupus eritematoso sistémico. Estos son los marcadores del AFS secundario.

El factor reumatoide (autoanticuerpos de la clase de IgM que reaccionan con el fragmento de Fc de IgG) a menudo se observa en niños con lupus eritematoso sistémico que tienen un síndrome articular pronunciado.

Le-células - neutrófilos polimorfonucleares (con menos frecuencia eosinófilos o basófilos) con células de núcleo fagocitan o sus fragmentos individuales se forman por la presencia de anticuerpos a un complejo "de ADN-histona". Estas células se encuentran en promedio en el 70% de los niños con lupus eritematoso sistémico.

La reducción de la actividad hemolítica total del complemento (CH50) y sus componentes (C3, C4) generalmente se correlaciona con la actividad de la nefritis lúpica y, en algunos casos, puede ser consecuencia de una deficiencia determinada genéticamente.

Métodos instrumentales de diagnóstico de lupus eritematoso

Musculoesquelético: radiografía de huesos y articulaciones, ultrasonido de articulaciones y tejidos blandos, resonancia magnética (en presencia de indicaciones), densitometría.

Sistema respiratorio: radiografía de los órganos del tórax (al menos una vez al año), tomografía computarizada (si hay indicaciones), ecocardiografía (para la detección de hipertensión pulmonar).

Sistema cardiovascular: ECG, ecocardiografía, monitorización Holter ECG (si hay indicaciones).

Tracto gastrointestinal: ecografía de la cavidad abdominal, esofagogastroduodenoscopia, TC y RM (en presencia de indicaciones).

Sistema nervioso: en presencia de indicaciones: electroencefalografía, CT, MRI.

Para establecer el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, los criterios de clasificación de la American Rheumatology Association son los más ampliamente utilizados.

Criterios para la Asociación Americana de Reumatología para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (1997)

Criterio	Definición
Erupciones en el área de los pómulos	Eritema fijo aplanado o elevado sobre arcos cigomáticos con tendencia a extenderse a pliegues nasolabiales
Salpullido discoide	Placas elevadas eritematosas con disfunción queratósica y tapones foliculares; viejos focos pueden tener cicatrices atróficas
Fotosensibilidad	Erupciones en la piel como resultado de una reacción inusual a la insolación de acuerdo con la anamnesis o las observaciones del médico
Úlceras de la boca	Úlceras en la boca o nasofaringe, usualmente indoloras, observadas por un médico
Artritis	Artritis no erosiva de 2 o más articulaciones periféricas, que se caracteriza por dolor, hinchazón o derrame
Serosite	A) pleuresía (dolor pleural en la anamnesis, ruido de fricción pleural en la auscultación, derrame pleural); B) pericarditis (ruido de fricción pericárdica, derrame pericárdico, signos de ECG)
Daño renal	A) proteinuria persistente> 0.5 g / día; B) Cilindruria (eritrocitos, hemoglobina, granular, cilindros mezclados)
Trastornos neurológicos	Convulsiones o psicosis que no están asociadas con medicamentos o trastornos metabólicos debido a uremia, cetoacidosis, desequilibrio electrolítico
Trastornos hematológicos	A) anemia hemolítica con reticulocitosis; B) leucopenia (<4x10 9 / l) con 2 o más determinaciones; C) linfopenia (<1.5 × 10 9 / L) con 2 o más estudios; D) trombocitopenia (<100x10 9 / l), no asociada con tomar medicamentos
Trastornos inmunes	A) Anticuerpos contra ADN nativo en títulos elevados; B) la presencia de anticuerpos contra el antígeno Sm; C) presencia de AFA: Aumento del título de ACL (IgM o IgG); la detección de anticoagulante lúpico por un método estándar; una reacción de Wasserman falso positivo durante al menos 6 meses en ausencia de sífilis, confirmada por la reacción de inmovilización del treponema pálido o en la prueba de absorción de anticuerpos fluorescentes antitreponémicos
ANF (anticuerpos antinucleares)	Un aumento en el título de ANP en la prueba de inmunofluorescencia o en otro similar, no relacionado con la ingesta de medicamentos capaces de inducir lupus eritematoso

Si el paciente tiene 4 o más síntomas en cualquier combinación, el diagnóstico se considera confiable, si hay 3 signos, es probable.

La sensibilidad de estos criterios es del 78-96% y la especificidad es del 89-96%.

Grados de actividad del lupus eritematoso sistémico

La actividad del lupus eritematoso sistémico se determina en función de la gravedad de la afección del paciente, teniendo en cuenta la totalidad y la gravedad de los signos clínicos y de laboratorio disponibles de la enfermedad.

Hay 3 grados de actividad del lupus eritematoso sistémico:

Cuando alta actividad (grado III) tenga en cuenta la fiebre alta, pronunciado cambios de los órganos internos (nefritis con nefrótico endomiocarditis síndrome, pericarditis con derrame y / o derrame pleural), pesada del SNC, piel (dermatitis), musculoesquelético (aguda poliartritis y / o polimiositis) y otros, acompañado de cambios marcados en los parámetros de laboratorio, incluyendo aumento significativo de ESR (45 mm / h) y los parámetros inmunológicos (aumento de ANF y los títulos de anticuerpos frente a ADN, significativa reducen la actividad hemolítica total del complemento y sus componentes C3, C4).

El lupus eritematoso se diagnostica en pacientes en condiciones críticas, caracterizado por el desarrollo de falla funcional de un órgano en el contexto de una actividad excesivamente alta del proceso patológico.

Con actividad moderada (grado II), la fiebre generalmente es subfebril, los signos de daño a varios órganos se expresan moderadamente. Los pacientes pueden marcar o artritis poliartralgia, dermatitis, reacción leve de las membranas serosas, nefritis sin síndrome nefrótico y la disfunción renal, miocarditis et al. ESR aumentado dentro de 25-45 mm / h, aumento en los títulos de punto ANF de anticuerpos para ADN, complejos inmunes circulantes.

Con baja actividad (grado I), el estado general de los pacientes generalmente no se altera, los parámetros de laboratorio cambian poco, los signos de las lesiones de órganos internos solo se determinan con investigación instrumental compleja. Obsérvese clínicamente los signos suaves de los síndromes cutáneos y articulares.

La evaluación del grado de actividad del proceso patológico es crucial para determinar las tácticas de tratamiento del paciente en cada etapa de la enfermedad.

El estado de remisión se determina en ausencia de signos clínicos y de laboratorio de la actividad del paciente.

Para evaluar con mayor precisión el estado de los pacientes con observación dinámica, use diferentes índices de puntaje.

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Evaluación de la actividad del lupus eritematoso sistémico según el ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Síntomas generales (cualquiera de los siguientes x 0.5 puntos)

Fiebre	Temperatura de la mañana superior a 37.5 C, no asociada con infección
Fatiga	Sentimiento subjetivo de aumento de la fatiga

2. Síntomas de daño en las articulaciones (cualquiera de los siguientes x 0.5 puntos)

Artritis	Artritis no erosiva con lesiones de 2 o más articulaciones periféricas (muñeca, articulaciones interfalángicas distales o proximales, articulaciones metacarpofalángicas)
Artralgia	Dolor localizado sin síntomas objetivos de inflamación de 2 o más articulaciones periféricas)

Por. Síntomas del daño activo de la piel y las mucosas

Erupción eritematosa en el área cigomática	Eritema fijo, plano o elevado en el área cigomática con tendencia a extenderse a la región nasolabial
Sarpullido generalizado	Erupción papular manchada, no asociada con tomar medicamentos. Puede estar en cualquier parte del cuerpo, independientemente de la exposición al sol
Salpullido discoide	Placa crecida eritematosa o despigmentada con escamas queratósicas adherentes o un tapón folicular
Vasculitis cutánea	Incluyendo úlceras digitales, púrpura, urticaria, erupciones bullosas
Úlceras de la cavidad oral	Úlceras en la boca o nasofaringe, usualmente indoloras, detectables por un médico

3b. Desarrollo de síntomas de daño en la piel y las mucosas (x 1 punto, si los signos anteriores aparecen nuevamente, +1 punto, si hay un aumento en la gravedad de los síntomas después de la última observación)
4. Miositis (x 2 puntos, si se confirma por niveles elevados de CK y / o datos EMG o examen histológico)
5. Pericarditis (x 1 punto, si se confirma con ECG o EchoCG o escuchando ruido de fricción pericade durante la auscultación)
6. Signos de enfermedad intestinal (cualquiera de los siguientes x 2 puntos)
Vasculitis del intestino	Signos evidentes de vasculitis intestinal aguda
Peritonitis aséptica	Exudación en la cavidad abdominal en ausencia de infección
7. Síntomas de trastornos pulmonares (cualquiera de los siguientes x 1 punto)
Pleuresía	Adhesivo o exudativo, auscultatorio o radiológicamente confirmado)
Neumonitis	Sombras únicas o múltiples en la radiografía, que reflejan la actividad de la enfermedad y no están relacionadas con la infección
Disnea progresiva	-
8. Síntomas de trastornos psiconeurológicos (cualquiera de los siguientes puntos x 2)
Dolor de cabeza / migraña	Recientemente desarrollado, persistente o persistente, difícil de tratar con analgésicos y fácil de tratar con corticosteroides
Epipristupy	Convulsiones pequeñas o grandes y síndrome choreocinético, no desarrollado debido a los efectos secundarios de medicamentos y trastornos metabólicos
Trazo	-
Encefalopatía	Memoria, orientación, percepción, capacidad de contar reducida
Psicosis	En ausencia de drogas
9a. Síntomas de daño renal (cualquiera de los siguientes x 0.5 puntos)
Proteinuria	Proteinuria diaria> 0.5 g / día
Sedimento urinario	Erythrocyturia, cylinduria
Gematuria	Macroscópico o microscópico
Aumento del nivel de creatinina o disminución del aclaramiento de creatinina	"
9b. Desarrollo de síntomas de daño renal (x 2 puntos, si se observa nuevamente alguno de los signos anteriores de daño renal o se observa deterioro en comparación con la última observación)
10. Signos de trastornos hematológicos (cualquiera de los siguientes x 1 punto)
Anemia no hemolítica	La anemia hipocrómica o normocrómica de Coombs-negativo sin reticulocitosis)
Anemia hemolítica	Anemia hemolítica Coombs-positive con reticulocitosis
Leucopenia	<3500 o linfopenia <1500 en μL
Trombocitopenia	<100 000вмкл
11. MENOS	<25 mm / h en ausencia de otras causas
12. Hypokomplementemia (cualquiera de los siguientes x 1 punto)
SZ	Difusión radial o nefelometría
CH50	Método hemolítico estándar
12b. Desarrollo de hipocompletemia (x 1 punto con una disminución significativa en el nivel de complemento (C4) en comparación con la última observación

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Puntaje final

Si la miositis, los síntomas de trastornos psiconeurológicos y las lesiones renales son los únicos registrados entre los puntos 1 a 10, se deben agregar 2 puntos. Si el cálculo no es un número entero, se debe redondear a uno más pequeño con un valor menor que 6 y a uno más grande, a un valor mayor que 6. Si el puntaje final es más de 10, se debe redondear a 10.

Evaluación de la actividad del lupus eritematoso sistémico según la escala SLEDAI-2K

Puntos	SLEDAI-cuenta	Síntomas	Definición
Octavo	-	Ataque epiléptico	Recientemente surgió. Es necesario excluir causas metabólicas, infecciosas y medicinales
Octavo		Psicosis	Deterioro de la capacidad para llevar a cabo acciones en el modo normal debido a cambios significativos en la percepción de la realidad, incluyendo alucinaciones, pensamiento inquietud, una reducción significativa en las capacidades asociativas, el agotamiento de la actividad mental, marcado pensamiento ilógico, comportamiento desorganizado o catatónico extraña. Debe distinguirse de afecciones similares causadas por uremia o medicamentos
Octavo		Síndromes cerebrales orgánicos	Violaciónes de la actividad intelectual con trastorno orientación de memoria y otras capacidades intelectuales con inicio agudo y síntomas clínicos inestables, incluyendo conciencia borrosa con reducida concentración sphobnostyu y la incapacidad para mantener la atención sobre el medio ambiente, además de al menos dos de los siguientes: alteración de la percepción, habla incoherente, insomnio o somnolencia durante el día, una disminución o aumento en la actividad psicomotora. Es necesario excluir la posibilidad de efectos metabólicos, infecciosos y medicinales
Octavo		Trastornos visuales	Cambios en la retina (incluidos cuerpos celulares, hemorragias, exudado seroso o hemorragias en la coroides) o neuritis óptica. Debe distinguirse de los trastornos causados por hipertensión, infección, efectos medicinales
Octavo	-	Violación de las funciones de los nervios craneales	La primera neuropatía sensible o motora de los pares craneales
Octavo	-	Dolor de cabeza	Cefalea persistente y expresiva, no susceptible de tratamiento con analgésicos narcóticos
Octavo	-	Violación de la circulación cerebral	La primera aparición de un trastorno de la circulación cerebral. Se debe distinguir de los trastornos que surgieron como resultado de la aterosclerosis
Octavo		Vasculitis	Úlceras, gangrena, nódulos dolorosos en los dedos, infartos de okolongocia, hemorragias o datos de biopsia o angiogramas que confirman vasculitis
4	-	Artritis	> 2 articulaciones dolorosas con signos de inflamación (edema o derrame)
4	~	Miositis	Dolor / debilidad muscular proximal asociado con niveles elevados de CK / aldolasa, o datos de EMG o biopsias que confirman la miositis
4	-	Cylindreria	Cilindros granulares o eritrocitos
4		Gematuria	> 5 eritrocitos en n / sp. Es necesario excluir la hematuria causada por urolitiasis, infecciones y otras causas
4	-	Proteinuria	> 0.5 g / día
4	-	Leucocituria	> 5 leucocitos en n / sp. Es necesario excluir la posibilidad de causas infecciosas de leucocituria
2	-	Erupciones en la piel	Erupciones de naturaleza inflamatoria
2	-	Alopecia	Aumento de la pérdida de cabello focal o difusa
2	-	Úlceras de la mucosa	Ulceración de la membrana mucosa de la boca y la nariz
2	-	Pleuresía	Dolor en el pecho con ruido de fricción pleural o derrame o placer pleural
2	-	Pericarditis	Dolor pericárdico con uno de los siguientes signos: ruido de fricción pericárdica, confirmación electrocardiográfica o ecográfica
2	-	Bajo complemento	La caída en el nivel de СН50, СЗ o С4 es menor que el límite inferior de la norma (según el laboratorio de pruebas)
2	-	Niveles elevados de anti-ADN	> 25% Farr vinculante o exceso de los valores normales del laboratorio de prueba
1	-	Fiebre	> 38 C, las causas infecciosas deben excluirse
1	-	Trombocitopenia	<100x10 7 l, se debe excluir el factor de exposición al fármaco
1	-	Leucopenia	<3х10 9 / l, es necesario excluir el factor de la acción medicinal

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Cuenta general SLEDAI

Los puntos gráfico SLEDAI de decisiones puntuación si el síntoma es activa en el momento de la inspección o se ha producido durante los 10 días anteriores a la exploración. SLEDAI-1K a diferencia de escala SLEDAT permite considerar la actividad persistente asociado con la presencia de erupciones en la piel, ulceración de la mucosa, alopecia proteinuria. La escala SLEDAI tiene en cuenta solamente la aparición inicial o la recurrencia de los síntomas tales como erupción cutánea, alopecia, úlceras de las membranas mucosas y proteinuria, y la escala SLEDAI-2K - ningún datos de las constantes variantes (recién emergidas, recurrente, la actividad persistente).

Diagnóstico diferencial de lupus eritematoso

En la mayoría de los niños (> 80%), generalmente unas pocas semanas (con menos frecuencia meses) desde el momento de la aparición de los primeros síntomas, se forma un cuadro clínico polisinmune con signos de afectación de varios órganos y sistemas. Si el paciente tiene una "mariposa" lúpica, el diagnóstico generalmente se establece en el período inicial desde el momento de la aparición de la enfermedad. Las dificultades para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico surgen en ausencia de un rash eritematoso característico en un niño. El diagnóstico diferencial en tales casos se debe llevar a cabo con enfermedades que tienen un cuadro clínico polisíngromático:

• formas sistémicas reumáticas de la artritis reumatoide juvenil, dermatomiositis juvenil, fiebre reumática aguda, la enfermedad de la púrpura de Henoch-Schonlein, síndrome antifosfolipídico primario, poliarteritis nodular, poliarteritis microscópica, y otros;
• enfermedades hematológicas: anemia hemolítica, PTI;
• enfermedades linfoproliferativas: linfogranulomatosis, linfoma;
• enfermedades infecciosas: borreliosis (enfermedad de Lyme), hepatitis B y C con manifestaciones extrahepáticas, tuberculosis, sífilis, iersiniosis, infección por VIH, etc.
• enfermedades inflamatorias del intestino: colitis ulcerativa inespecífica con manifestaciones sistémicas, enfermedad de Crohn;
• enfermedades renales: glomerulonefritis, etc.
• endocarditis infecciosa;
• lupus eritematoso y síndrome lúteo paraneoplásico.

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