Diagnóstico del síndrome antifosfolípido

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad reumática caracterizada por la presencia de autoanticuerpos contra fosfolípidos. Las causas de su formación no se han determinado con precisión. Se cree que la mayoría de los virus humanos son trópicos para el endotelio vascular. Al persistir en ellos, los virus causan cambios morfológicos y funcionales en las células; la consiguiente destrucción de la membrana principal de las paredes vasculares, causada por el daño al endotelio, conduce a la activación del factor XII (Hageman) del sistema de coagulación sanguínea y al desarrollo de hipercoagulación, así como a la producción de autoanticuerpos. Los autoanticuerpos bloquean las proteínas de la membrana endotelial (proteínas C, S, trombomodulina), lo que previene la formación de trombos, suprime la activación de los componentes de la cascada de coagulación, inhibe la producción de ATIII y prostaciclina, y tiene un efecto perjudicial directo sobre las células endoteliales vasculares. La interacción de los anticuerpos con los fosfolípidos de las membranas celulares conduce a cambios conformacionales y metabólicos en las membranas, alteración de la función celular, estasis sanguínea en capilares y vénulas y trombosis.

En algunos pacientes, el síndrome antifosfolípido se manifiesta principalmente como trombosis venosa, en otros como accidente cerebrovascular y en otros como patología obstétrica o trombocitopenia.

Frecuencia del síndrome antifosfolípido en diversas afecciones

Estados	Frecuencia,%
Trombosis venosa recurrente	28-71
Aborto espontáneo habitual	28-64
Mielitis transversa	50
Trombocitopenia	27-33
Anemia hemolítica	38
Trombosis arterial	25-31
Malla Livedo	25
Hipertensión pulmonar	20-40

Los criterios diagnósticos del síndrome antifosfolípido se formularon en 1998 en el VIII Simposio Internacional sobre Anticuerpos Antifosfolípidos en Sapporo (Japón).

Criterios clínicos y de laboratorio para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido

Criterios clínicos

• trombosis vascular

Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos en cualquier tejido u órgano. La trombosis debe confirmarse mediante ecografía Doppler o examen histológico, con excepción de las trombosis venosas superficiales. El examen histológico de la trombosis debe mostrar cambios inflamatorios significativos en la pared vascular.

• Enfermedades de la mujer embarazada

Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal a las 10 semanas o después de un embarazo normal, donde la morfología fetal normal debe documentarse mediante ecografía o examen fetal directo,

O

:

Uno o más nacimientos prematuros de un feto morfológicamente normal a las 34 semanas de gestación o antes debido a preeclampsia o eclampsia grave, o insuficiencia placentaria grave,

O: deben excluirse tres o más abortos consecutivos inexplicables antes de las 10 semanas de embarazo con anomalías patológicas o anatómicas, o trastornos hormonales, y causas cromosómicas en el padre y la madre.

Criterios de laboratorio

1. Anticuerpos anticardiolipina IgG y/o IgM en sangre, nivel moderado o alto en 2 o más estudios obtenidos con al menos 6 semanas de diferencia, medidos mediante ELISA estándar para anticuerpos anticardiolipina dependientes de β2 glicoproteína 1
2. Anticoagulante lúpico positivo en plasma en 2 o más ensayos obtenidos con al menos 6 semanas de diferencia, con este anticoagulante determinado de acuerdo con las pautas de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia utilizando los siguientes pasos:
   • Establecer el hecho de la prolongación de la fase dependiente de fosfolípidos de la coagulación plasmática basándose en los resultados de pruebas de detección como APTT, tiempo de coagulación, prueba de Russell con dilución, tiempo de protrombina con dilución
   • Incapacidad de corregir los tiempos prolongados de las pruebas de detección mediante la mezcla con plasma normal sin plaquetas
   • acortar el tiempo de la prueba de detección o normalizarlo después de agregar un exceso de fosfolípidos al plasma que se está analizando y excluir otras coagulopatías, como la presencia de un inhibidor del factor VIII o heparina

Condiciones de diagnóstico

Presencia de al menos un criterio clínico y uno de laboratorio

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