Diagnóstico del síndrome urémico hemolítico

Los datos clínicos del análisis de sangre dependen del período de la enfermedad y de las capacidades compensatorias del cuerpo. Durante el período pico, se observa anemia hiperregenerativa normocrómica de gravedad variable, morfológicamente, se nota una anisocitosis pronunciada de los eritrocitos (micro y macrocitosis), los eritrocitos adquieren formas fragmentadas distorsionadas en forma de bastones, triángulos, discos de cáscara de huevo con bordes festoneados (fragmentocitosis). Uno de los signos más importantes es la trombocitopenia, cuya gravedad coincide con la gravedad de la crisis hemolítica; en la mayoría de los pacientes, la disminución en el número de plaquetas puede ser significativa. Se observa leucocitosis (20-60 x 109/l) con un desplazamiento a la izquierda hasta metamielocitos, promielocitos, células blásticas. La leucopenia se ha descrito en varias observaciones. A veces se observa eosinofilia (hasta un 8-25%).

La naturaleza hemolítica de la anemia se confirma por un aumento de la bilirrubina sérica total (debido a la bilirrubina indirecta), una disminución del contenido de haptoglobina, un aumento significativo del nivel de hemoglobina libre en plasma y hemoglobinuria.

Según la gravedad de la insuficiencia renal, se detectan niveles elevados de nitrógeno residual, urea y creatinina en sangre. La velocidad de aumento de la urea en sangre depende de la intensidad de los procesos catabólicos. Con mayor frecuencia, el aumento diario de urea fluctúa entre 4,89 y 9,99 mmol/l, y el de creatinina, entre 0,088 y 0,132 mmol/l. Un aumento de urea superior a 6,6 mmol/l indica desintoxicación extracorpórea.

A menudo se observa hipoalbuminemia (30,0-17,6 g/l); la hipoalbuminemia por debajo de 25 g/l es un factor pronóstico desfavorable en niños pequeños con síndrome hemolítico urémico en el contexto de una infección intestinal.

Las alteraciones en el metabolismo del agua y de los electrolitos se manifiestan por un aumento de la concentración de electrolitos intracelulares (potasio, magnesio, fosfatos) en la sangre y una disminución de la concentración de electrolitos extracelulares (sodio y cloro), lo que generalmente se corresponde con la gravedad de la deshidratación como resultado de vómitos y diarrea profusos.

Los cambios en la hemocoagulación dependen de la fase del síndrome de CID. La hipercoagulabilidad se acompaña de un acortamiento del tiempo de coagulación venosa, del tiempo de recalcificación, de un aumento del grado de trombotest y de niveles normales o ligeramente elevados de factores del complejo de protrombina. Se detectan productos de degradación de la fibrina en sangre y orina; la actividad anticoagulante y fibrinolítica de la sangre aumenta compensatoriamente.

En la fase de hipocoagulación, que suele observarse en la fase terminal de la enfermedad, debido al consumo de factores de coagulación, se produce un aumento del tiempo de coagulación y del tiempo de recalcificación, una disminución del grado de trombotest, una disminución de los factores que intervienen en la formación de tromboplastina sanguínea activa, factores del complejo de protrombina y niveles de fibrinógeno. Estos cambios suelen ir acompañados de hemorragias extensas en el lugar de la inyección y hemorragias graves del tracto respiratorio o gastrointestinal.

El análisis de orina revela proteinuria, macrohematuria o microhematuria. En la anemia hemolítica, la orina adquiere un color similar al de la cerveza oscura debido a la hemoglobina. La detección de grumos de fibrina en la orina es muy característica del síndrome hemolítico urémico. Un grumo mucoso suelto, del tamaño de un grano de maíz a una avellana, de color blanco o ligeramente rosado, que flota en la orina, tiene gran valor diagnóstico, ya que indica el proceso de coagulación intravascular con depósito de fibrina en el endotelio de las asas capilares glomerulares.

Los exámenes patológicos de pacientes fallecidos por síndrome hemolítico urémico revelan diversos grados de daño renal, desde glomerulonefritis microtrombótica aguda hasta necrosis bilateral de la corteza renal. Junto con los cambios renales, se observa un cuadro de trombosis diseminada de vasos (principalmente de pequeño calibre) de numerosos órganos internos, acompañada de infartos hemorrágicos o isquémicos. La gravedad del daño en los mismos órganos varía en diferentes pacientes con cuadros clínicos idénticos.

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