Diagnóstico del tumor de Wilms

Alcance de los estudios necesarios en caso de sospecha de tumor de Wilms

Anamnesia	Antecedentes familiares de cáncer, defectos congénitos
Examen médico	Detección de anomalías congénitas (aniridia, hemihipertrofia, anomalías urogenitales), medición de la presión arterial.
Hemograma completo	Presencia o ausencia de policitemia
Análisis general de orina	Presencia o ausencia de microhematuria
Análisis bioquímico de sangre	Actividad sérica de urea, creatinina, ácido úrico, glutaminoxaloacetato quinasa, glutamil piruvato quinasa, lactato deshidrogenasa y fosfatasa alcalina
Evaluación de la hemostasia	Tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina, concentración de fibrinógeno, tiempo de sangrado (si está elevado, determinar la concentración de factor VIII, antígeno del factor de von Willebrand)
Evaluación de la actividad cardíaca	La electrocardiografía y la ecocardiografía están indicadas para todos los pacientes que reciben antraciclinas (la ecocardiografía también permite la detección de trombos tumorales en la aurícula derecha).
Examen ecográfico de los órganos abdominales	-
Tomografía computarizada de órganos abdominales con examen dirigido	Permite aclarar la presencia y función del riñón contralateral, excluir daño renal bilateral, afectación de los principales vasos y ganglios linfáticos en el proceso tumoral y determinar infiltración tumoral del hígado.
Radiografía de los órganos del tórax (en tres proyecciones)	-
Tomografía computarizada de los órganos del tórax	Permite la detección de pequeñas metástasis que pueden estar ocultas por las costillas o el diafragma y pasar desapercibidas durante el examen de radiografía de tórax.
Estudio radioisotópico del esqueleto	El estudio sólo está indicado en casos de sarcoma renal de células claras, que puede metastatizar al hueso.
TC o resonancia magnética del cerebro	El estudio está indicado en el caso de tumores rabdoides, a menudo asociados a tumores del SNC, y sarcoma de células claras del riñón, que pueden metastatizar al cerebro.
Análisis cromosómico de células de sangre periférica	El estudio está indicado en anomalías congénitas (aniridia, síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia).

En la etapa preoperatoria, es necesario examinar la función del riñón contralateral no afectado, excluir metástasis en los pulmones y la presencia de trombos tumorales en la vena cava inferior.

Estadificación del tumor de Wilms

Estadificación clinicopatológica del tumor de Wilms

Escenario	Características del tumor
I	El tumor se limita al riñón y se extirpa por completo; la cápsula renal está intacta. No hay ruptura tumoral antes de la cirugía ni durante la extirpación. El tumor se extirpa radicalmente; no se determina tejido tumoral marginal.
II	El tumor invade la cápsula renal, pero se extirpa por completo. Se detecta diseminación tumoral regional (es decir, crecimiento tumoral hacia los tejidos blandos que rodean el riñón). Los uréteres no participan en el proceso tumoral y no hay invasión de la pelvis renal. No hay signos de tumor después de la cirugía.
III	Tumor residual limitado a la cavidad abdominal sin metástasis hematógenas, así como la presencia de cualquiera de los siguientes factores. A. Afectación morfológicamente confirmada de ganglios linfáticos fuera de la zona paraaórtica en el proceso tumoral. B. Contaminación difusa de células tumorales peritoneales con diseminación ipsilateral antes o durante la cirugía o con diseminación de células tumorales por todo el peritoneo debido a la ruptura del tumor antes o durante la cirugía. B. Implantes de tumores peritoneales. G. Después de la operación, se determina el tumor residual macroscópica o microscópicamente. D. El tumor no se elimina completamente debido a la infiltración de estructuras vitales.
IV	Metástasis hematógenas: metástasis en los pulmones, hígado, huesos y cerebro.
V	Tumor bilateral al momento del diagnóstico: se requiere examen de ambos lados, según los criterios de diagnóstico preoperatorios. Este estadio se divide en varios subestadios. A. Daño en uno de los polos de ambos riñones. B. Lesión de un riñón con afectación del hilio del órgano en el proceso tumoral (total o subtotal) y uno de los polos del segundo riñón. C. Lesión de ambos riñones con afectación del hilio (total o subtotal).

Características patomorfológicas del tumor de Wilms

El tumor de Wilms se origina a partir de células blastema metanéfricas primitivas y se caracteriza por diversos patrones histológicos. La variante clásica del tumor de Wilms está representada por células blastema y túbulos epiteliales displásicos, y contiene mesénquima o estroma. La detección de células germinales epiteliales y células estromales en el tejido tumoral condujo al surgimiento del término "patrón histológico trifásico", que caracteriza a la variante clásica del tumor de Wilms. Cada tipo de célula tumoral de Wilms puede diferenciarse en diversas direcciones, repitiendo las etapas de la embriogénesis renal. La proporción de tipos celulares en el tejido tumoral puede variar significativamente en diferentes pacientes.

Cabe señalar que el sarcoma renal de células claras y el tumor renal rabdoide no son variantes del tumor de Wilms.

Tumor de Wilms anaplásico

La presencia de anaplasia celular en el tumor de Wilms es el único criterio para un cuadro histológico desfavorable. La anaplasia focal se diferencia de la anaplasia difusa por su grado de distribución en el tejido tumoral. En el primer caso, los núcleos anaplásicos se limitan focalmente a una o más áreas sin anaplasia. Para establecer un diagnóstico morfológico de anaplasia difusa, es necesario tener células anaplásicas en cualquier localización extrarrenal (uréteres, infiltrado extracapsular, metástasis regionales o a distancia) y anaplasia en la biopsia tumoral (en más de una sección).

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