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Tumor de Wilms
Último revisado: 12.07.2025
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El tumor de Wilms en niños (nefroma embrionario, adenosarcoma, nefroblastoma) es un tumor maligno que se desarrolla a partir de un esbozo renal pluripotente: el blastema metanefrogénico.
El tumor de Wilms se presenta con una frecuencia de 7 a 8 casos por millón de niños menores de 15 años, independientemente del sexo. Casi todos los tumores renales en niños son tumores de Wilms. En cuanto a la incidencia en la infancia, el nefroblastoma ocupa el cuarto lugar entre todos los tumores.
Anatomía patológica
El nefroblastoma es un tumor sólido recubierto por una cápsula. Durante un tiempo prolongado, el tumor crece de forma expansiva, sin atravesar la cápsula ni metastatizar. Al mismo tiempo, puede alcanzar tamaños muy grandes, comprimiendo y desplazando los tejidos circundantes. Se detectan pequeños focos de hemorragias recientes y antiguas en el espesor del tejido tumoral. Un mayor desarrollo del tumor conduce al crecimiento de la cápsula y a la metástasis.
Histológicamente, se revelan elementos epiteliales y estoromales. Los elementos epiteliales están representados por campos sólidos o hebras de células, en cuyo centro se forman túbulos, similares a los túbulos renales. Entre los campos sólidos se encuentra el tejido fibroso laxo (estroma), en el que se encuentran diversos derivados del mesodermo (fibras musculares estriadas y lisas, tejido adiposo, cartílago, vasos y, en ocasiones, derivados del ectodermo y la placa neural).
En la literatura mundial se distinguen varias variantes morfológicas del tumor de Wilms, que se consideran pronósticamente desfavorables y en el 60% de los casos provocan un desenlace fatal (en general, estos signos se detectan en el 10% de los nefroblastomas).
La anaplasia es una variante histológica que se caracteriza por una alta variabilidad en el tamaño de los núcleos celulares, con estructuras mitóticas anormales e hipercromasia de núcleos agrandados. Esta variante se presenta en niños alrededor de los 5 años de edad.
Tumor rabdoide: consiste en células con inclusiones fibrosas eosinofílicas, pero no contiene células musculares estriadas verdaderas. Se presenta en niños muy pequeños.
Sarcoma de células claras: contiene células fusiformes con estructura vasocéntrica. Predomina en niños y suele metastatizar en los huesos y el cerebro.
La metástasis se produce principalmente en los pulmones, así como en el hígado y los ganglios linfáticos.
Síntomas del tumor de Wilms en niños
De la tríada clásica de signos de tumores renales (hematuria, tumor palpable y síndrome de dolor abdominal), el tumor de Wilms se manifiesta inicialmente con mayor frecuencia como una formación palpable en la cavidad abdominal. El dolor y la hematuria se detectan posteriormente. En el 60 % de los casos, con el tiempo se presenta hipertensión arterial. Además, pueden observarse signos inespecíficos (fiebre, caquexia, etc.).
La edad promedio de diagnóstico es de 3 años. Cabe destacar que el tumor de Wilms suele asociarse con anomalías congénitas del aparato genitourinario, aniridia esporádica y hemihipertrofia. Se conocen formas familiares del tumor de Wilms, que se caracterizan por una alta frecuencia de lesiones tumorales bilaterales y anomalías congénitas más frecuentes. Si uno de los padres es diagnosticado con tumor de Wilms familiar o bilateral, la probabilidad de que el niño lo desarrolle es de aproximadamente un 30%.
Dependiendo de la extensión de la propagación del tumor, hay 5 etapas del proceso tumoral. En la etapa I, el proceso se limita al riñón y el tumor generalmente no crece a través de la cápsula. El tumor se puede extirpar sin romper la cápsula y, morfológicamente, no se detecta tejido tumoral a lo largo del borde de la muestra. En la etapa II, el tumor se extiende más allá del riñón y se puede extirpar por completo. Morfológicamente, se pueden detectar células tumorales en el tejido pararrenal. En la etapa III del crecimiento del tumor, se produce metástasis no hematógena dentro de la cavidad abdominal (ganglios linfáticos periarteriales y del hilio renal; implantes tumorales en el peritoneo; el tumor crece a través del tejido peritoneal; el examen morfológico revela células tumorales a lo largo del borde de la muestra). En la etapa IV, se observa metástasis hematógena del tumor a los pulmones, huesos, hígado y sistema nervioso central. En la etapa V, el tumor se propaga al segundo riñón.
Diagnóstico del tumor de Wilms en niños
La detección de una formación palpable en la cavidad abdominal, especialmente en combinación con hematuria, requiere descartar un nefroblastoma. En un pequeño porcentaje de casos, la única manifestación patológica puede ser la hematuria. La ecografía y la urografía excretora revelan la localización intrarrenal de la neoplasia y la destrucción del sistema colector renal. Es posible detectar calcificaciones en el lugar de hemorragias antiguas y signos de trombosis de la vena cava inferior.
El diagnóstico diferencial se realiza con otros tumores, fundamentalmente con el neuroblastoma retroperitoneal originado en las glándulas suprarrenales o en los ganglios paravertebrales.
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Tratamiento del tumor de Wilms en niños
Se realiza un tratamiento complejo que incluye nefrectomía, poliquimioterapia y radioterapia.
La nefrectomía se realiza inmediatamente después del diagnóstico, incluso en presencia de metástasis.
Las tácticas de tratamiento dependen en gran medida del estadio de la enfermedad. En los estadios I-III, se realiza inicialmente una nefrectomía, siendo importante prevenir la rotura de la cápsula renal intacta, ya que esto empeora significativamente el pronóstico. En los estadios II-III, se administra radioterapia en el postoperatorio. En los estadios IV-V, la radioterapia preoperatoria del tumor es posible según las indicaciones individuales.
Se administra poliquimioterapia a todos los pacientes durante el postoperatorio. El tumor de Wilms es bastante sensible a la vincristina y la actinomicina D, que se utilizan en combinación. En los casos con pronóstico más desfavorable, se incluyen ifosfamida y antraciclinas en el tratamiento.
En EE. UU., el protocolo de tratamiento más utilizado es el Equipo Nacional de Investigación NWTS; en los países europeos, se ha desarrollado el protocolo SIOR. La eficacia de la terapia en ambos países es aproximadamente la misma.
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Pronóstico
El pronóstico es relativamente favorable en niños menores de 2 años al momento del diagnóstico y con una masa tumoral inferior a 250 g. La recurrencia tumoral y la presencia de signos histológicos desfavorables empeoran el pronóstico.
Según BA Kolygin (1997), la tasa de supervivencia a los 20 años después de una terapia compleja es del 62,4% y en los últimos años, con la implementación adecuada del protocolo de terapia, la tasa de curación es del 70-75% (tasa de supervivencia a los 8 años).
Использованная литература