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Tumor de Wilms
Último revisado: 23.04.2024
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Tumor de Wilms en niños (carcinosarcoma embrionario, adenocarcinoma, nefroblastoma) es un tumor maligno que se desarrolla a partir de marcadores renales pluripotentes - blastema metanefrogennoy.
El tumor de Wilms se encuentra con una frecuencia de 7-8 por millón de niños menores de 15 años, independientemente de su sexo. Casi todos los tumores renales en niños están representados por el tumor de Wilms. De acuerdo con la ocurrencia en la infancia, el nefroblastoma ocupa el cuarto lugar entre todos los tumores.
Anatomía patológica
El nefroblastoma es un tumor sólido, cubierto con una cápsula. Durante bastante tiempo, el tumor crece de manera expansiva, no germinando la cápsula y sin metástasis. Al mismo tiempo, puede adquirir dimensiones muy grandes, exprimiendo y empujando los tejidos circundantes. En el grosor del tejido tumoral, se revelan pequeños focos de hemorragias recientes y antiguas. El desarrollo adicional del crecimiento tumoral conduce a la germinación y metástasis de la cápsula.
Los elementos epiteliales y laterales se detectan histológicamente. Los elementos epiteliales están representados por campos sólidos o hebras de células, en cuyo centro se forman túbulos que se asemejan a túbulos renales. Entre campos tiene un sólido tejido fibroso suelto - estroma, que puede cumplir diversos derivados mesodérmicos (estriado y las fibras musculares lisas, tejido adiposo, cartílago, vasos, a veces - derivados ectodérmicas y la placa neural).
En la literatura mundial, se distinguen varias variantes morfológicas del tumor de Wilms, que se consideran pronósticamente desfavorables y en el 60% de los casos se produce un desenlace fatal (en general, estos signos se revelan en un 10% de nefroblasto).
La anaplasia es una variante histológica, en la cual se determina una alta variabilidad en el tamaño de los núcleos celulares con estructuras mitóticas anómalas e hipercromasia de núcleos agrandados. Esta variante ocurre en niños de alrededor de 5 años.
Tumor raboidoide: consiste en células con inclusiones eosinofílicas fibrosas, pero no contiene células de músculo estriado verdadero. Ocurre en los niños más pequeños.
Sarcoma de células claras: contiene células en forma de huso con una estructura de vasocentro. Domina en los niños y a menudo hace metástasis a hueso y cerebro.
La metástasis se produce principalmente en los pulmones, así como en el hígado y los ganglios linfáticos.
Síntomas del tumor de Wilms en niños
A partir de la tríada clásica de signos de tumores renales (hematuria, tumor palpable y síndrome de dolor abdominal), el tumor de Wilms se manifiesta con mayor frecuencia inicialmente por formación palpable en la cavidad abdominal. El dolor y la hematuria se revelan más tarde. En 60% de los casos con el tiempo la hipertensión arterial se junta. Además, se pueden observar signos inespecíficos (fiebre, caquexia, etc.).
La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 3 años. Debe tenerse en cuenta que el tumor de Wilms a menudo se combina con anomalías congénitas del sistema genitourinario, aniridia esporádica y hemihipertrofia. Se conocen formas familiares de tumor de Wilms, que se caracterizan por una alta incidencia de daño bilateral del tumor y anomalías congénitas más frecuentes. Si uno de los padres revela un tumor de Wilms familiar o bilateral, entonces la probabilidad del niño es de aproximadamente 30%.
Dependiendo del grado de propagación del tumor, se aíslan 5 etapas del proceso tumoral. En la etapa I el proceso se limita a los riñones y el tumor por lo general no están germinar cápsula. El tumor se puede extirpar sin romper la cápsula, morfológicamente, no hay tejido tumoral en el borde del medicamento. En el estadio II, el tumor se disemina más allá del riñón, se puede extirpar por completo. Morfológicamente, las células tumorales se pueden encontrar en el tejido pararrenal. En la etapa III metástasis negematogennoe el crecimiento del tumor se produce dentro de la cavidad abdominal (ganglios linfáticos periarteriales y el riñón puerta, implantes tumorales en el peritoneo, el tejido del tumor peritoneal crece, con examen morfológico reveló que las células tumorales en el borde de la droga). En la etapa IV observó metástasis hematógena a los pulmones, huesos, el hígado, el sistema nervioso central. En la etapa V, el tumor se disemina al segundo riñón.
Diagnóstico de tumor de Wilms en niños
La detección de la formación palpable en la cavidad abdominal, especialmente en combinación con hematuria, requiere la exclusión del nefroblastoma. En un pequeño porcentaje de casos, la única manifestación de la patología puede ser hematuria. Con ecografía y urografía excretora, localización intracraneal de la neoplasia, se detecta la destrucción del sistema colector del riñón. Es posible detectar calcificaciones en lugar de hemorragias antiguas y signos de trombosis de la vena cava inferior.
El diagnóstico diferencial se realiza con otros tumores, principalmente con el neuroblastoma del espacio retroperitoneal que emana de las glándulas suprarrenales o los ganglios paravertebrales.
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Tratamiento del tumor de Wilms en niños
Se proporciona un tratamiento complejo que incluye nefrectomía, poliquimioterapia y radioterapia.
La nefrectomía se realiza inmediatamente después del diagnóstico, incluso si hay metástasis.
Las tácticas de tratamiento dependen en gran medida de la etapa de la enfermedad. En la etapa I-III, se realiza nefrectomía, y es importante no romper la cápsula intacta del riñón, porque esto empeora significativamente el pronóstico. Al II-III grado en el período postoperacional se realiza el curso de la irradiación. A los grados IV-V a las indicaciones individuales es posible la irradiación preoperatoria del hinchazón.
La poliquimioterapia es realizada por todos los pacientes en el período postoperatorio. El tumor de Wilms es muy sensible a vincristina y actinomicina D, que se aplican en combinación. En los casos más desfavorables desde el punto de vista pronóstico, la ifosfamida y las antraciclinas se incluyen en la terapia.
En los Estados Unidos, el protocolo más utilizado fue el tratamiento combinado del National Research Group NWTS; en los países europeos se desarrolla el protocolo SI0R. La efectividad de la terapia en cada uno de ellos es aproximadamente la misma.
Más información del tratamiento
Medicamentos
Pronóstico
El pronóstico es relativamente favorable en niños menores de 2 años y con una masa tumoral de menos de 250 g. Las recidivas tumorales y la presencia de signos histológicamente desfavorables empeoran el pronóstico.
Según B.A.Kolygina (1997) 20 años de supervivencia después de la terapia combinada es 62,4%, y en los últimos años con la tasa de curación terapia protocolo de transporte adecuado es 70-75% (tasa de supervivencia de 8 años).
Использованная литература