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Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Último revisado: 05.07.2025
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En Rusia, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho fue descrita por primera vez por GI Storozhakov et al.
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD), o displasia arritmogénica del ventrículo derecho, es una enfermedad en la que el miocardio normal del ventrículo derecho es reemplazado por tejido adiposo o fibroadiposo. Generalmente, el ventrículo derecho se ve afectado de forma aislada, pero el tabique interventricular y el miocardio del ventrículo izquierdo pueden verse afectados.
Código CIE-10
142.8. Otras miocardiopatías.
Epidemiología
La incidencia poblacional varía según la región y oscila entre 6 y 44 casos por cada 10.000 habitantes. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es más frecuente en las regiones mediterráneas. En el 80 % de los casos, se detecta antes de los 40 años, con mayor frecuencia en varones.
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es la causa del 5-20% de los casos de muerte súbita en jóvenes (sólo superada por la miocardiopatía hipertrófica).
[ Causas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
La causa de la enfermedad sigue siendo incierta hasta la fecha. Existe evidencia de la naturaleza hereditaria de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se han establecido anomalías genéticas en varios cromosomas en casos familiares de displasia arritmogénica del ventrículo derecho.
Se asume que los cambios cromosómicos provocan patología de las proteínas que forman las conexiones intercelulares. Las alteraciones en estas conexiones provocan la muerte de los cardiomiocitos y su reemplazo fibroso-adiposo. Los trastornos genéticos en la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ESC, 2008) se asocian con un gen familiar, una mutación de la proteína del disco intercalado (placoglobina, desmoplaquina, placofilina 2, desmogleína 2, desmocolina 2). También existe una teoría inflamatoria sobre la formación de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho como resultado de la miocarditis viral en individuos genéticamente predispuestos con miocardio alterado.
Macroscópicamente, los pacientes con APVC presentan dilatación local o generalizada del ventrículo derecho con adelgazamiento miocárdico. La localización típica de los cambios es el ápice, la región infundibular y subtricuspídea («triángulo de displasia»).
El criterio microscópico para el diagnóstico es la presencia de focos de tejido fibroadiposo intercalados con miocardio inalterado.
Síntomas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Los síntomas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho varían desde formas asintomáticas hasta casos de muerte súbita o insuficiencia cardíaca biventricular grave.
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho suele debutar con alteraciones del ritmo cardíaco ventricular: extrasístoles de diversas gradaciones, taquicardias ventriculares breves y, en algunos casos, paroxismos de taquicardia ventricular sostenida. Dado que el foco arritmogénico se localiza en el ventrículo derecho, los complejos ventriculares ectópicos se asemejan a un bloqueo de la rama izquierda del haz de His.
Puede presentarse dolor torácico atípico, debilidad, aumento de la fatiga y episodios de taquicardia durante el esfuerzo físico. Los colapsos arritmogénicos ocurren durante el esfuerzo o de forma espontánea.
En la mitad de los casos, el examen físico no revela anormalidades.
En etapas posteriores, los pacientes pueden desarrollar insuficiencia circulatoria, lo que ocasiona serias dificultades en el diagnóstico diferencial de la APHD con la miocardiopatía dilatada.
Diagnóstico de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Varias sociedades internacionales de cardiología han adoptado los criterios diagnósticos para la displasia arritmogénica del ventrículo derecho propuestos por W. J. McKenna. Se distinguen criterios mayores y menores. La presencia de displasia arritmogénica del ventrículo derecho se indica mediante el establecimiento de dos criterios mayores, uno mayor y dos menores, o cuatro menores de diferentes grupos.
Criterios diagnósticos de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (McKenna WJ et al., 1991)
Criterios |
Grandes carteles |
Signos menores |
Disfunción global y/o regional y cambios estructurales |
Dilatación significativa y disminución de la fracción de eyección del ventrículo derecho sin cambios (o cambios menores) en el ventrículo izquierdo |
Dilatación moderada del ventrículo derecho y/o fracción de eyección disminuida con un ventrículo izquierdo normal |
Características del tejido de pared |
Degeneración fibrograsa del miocardio en la biopsia endomiocárdica |
- |
Anormalidades de la repolarización |
- |
Inversión de la onda T en las derivaciones torácicas V2 y V3 derechas en pacientes mayores de 12 años sin bloqueo de rama derecha del haz de His |
Anormalidades de despolarización/conducción en el ECG |
Ondas épsilon o aumento local de la duración del complejo QRS (>110 ms) en las derivaciones torácicas derechas (V1-V3) |
Potenciales ventriculares tardíos en el ECG de alta resolución |
Arritmias |
- |
Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida (con complejos del tipo bloqueo de rama izquierda) según ECG, monitorización diaria y prueba de esfuerzo |
Historia familiar |
Naturaleza familiar de la enfermedad, confirmada mediante autopsia o cirugía. |
Muerte súbita en familiares menores de 35 años con sospecha de displasia arritmogénica del ventrículo derecho |
Para aclarar la naturaleza de los trastornos del ritmo y evaluar el riesgo de arritmias fatales, se realiza un estudio electrofisiológico.
Los métodos de visualización son de gran importancia para el diagnóstico de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho.
La ecocardiografía (incluido el contraste) revela anomalías en la contractilidad del ventrículo derecho.
La resonancia magnética ayuda a detectar niveles elevados de tejido graso en el miocardio.
El “estándar de oro” para diagnosticar la displasia arritmogénica del ventrículo derecho es la ventriculografía.
Los signos diagnósticos fiables de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho pueden determinarse mediante una biopsia endomiocárdica, que se realiza en la zona del tabique interventricular y la pared libre del ventrículo derecho. La sensibilidad del método es de aproximadamente el 20 %, ya que no siempre es posible obtener una biopsia de la zona afectada.
Tratamiento de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
La enfermedad tiene un carácter cada vez más progresivo, pero con un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado el pronóstico puede mejorar significativamente.
El tratamiento de la APHC tiene como objetivo prevenir la muerte súbita y tratar la insuficiencia cardíaca.
El tratamiento de la ICC en la APHC implica el uso estándar de diuréticos, inhibidores de la ECA, digoxina y, si está indicado, anticoagulantes.
Entre los antiarrítmicos, la mayor experiencia se ha acumulado con la amiodarona y el sotalol. Este último presenta la mayor eficacia; por lo tanto, para tratar las arritmias ventriculares y prevenir la muerte súbita, se recomienda iniciar el tratamiento con sotalol. Si no es eficaz, se deben utilizar métodos no farmacológicos, en particular, la implantación de un desfibrilador automático.
La ablación por radiofrecuencia tiene baja eficacia, ya que se producen recaídas de arritmia, causadas por la activación de nuevos focos.
El único tratamiento para la displasia arritmogénica del ventrículo derecho en pacientes refractarios al tratamiento conservador es el trasplante cardíaco.