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Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Último revisado: 23.04.2024
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En Rusia, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho fue descrita por primera vez por G.I. Storozhakov y sus coautores.
Cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica (APZHK) o displasia ventricular derecha arritmogénica, - una enfermedad en la que el miocardio normal del ventrículo derecho se sustituye por graso o tejido fibro-graso. Por lo general, hay una insuficiencia ventricular derecha aislado, pero el proceso puede implicar el tabique interventricular y el miocardio del ventrículo izquierdo.
Código ICD-10
142.8. Otras miocardiopatías
Epidemiología
La incidencia en la población depende de la región y varía de 6 a 44 casos por 10 000 habitantes. La displasia arritmogénica más común del ventrículo derecho se produce en las regiones mediterráneas. En el 80% de los casos se encuentra a la edad de hasta 40 años, una taza para hombres.
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es la causa de 5-20% de muerte súbita a una edad temprana (segundo lugar después de la HCMC).
[Las causas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
La causa de la enfermedad no está clara hasta ahora. Hay datos sobre la naturaleza hereditaria de APHC. Se han establecido trastornos genéticos de varios cromosomas en casos familiares de displasia arritmogénica del ventrículo derecho.
Se sugiere que los cambios en los cromosomas conducen a la patología de las proteínas que forman conexiones intercelulares. Las violaciones de estos compuestos conducen a la muerte de los cardiomiocitos y su sustitución fibrosa. Los defectos genéticos asociados con la proteína de disco mutación cartela gen familiar en la displasia ventricular derecha arritmogénica (ESC, 2008) (plakoglobina, desmoplaquina, plakofilin 2, desmogleína 2 desmokollin 2). También existe una teoría inflamatoria de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho en el resultado de la miocarditis viral en individuos genéticamente predispuestos con miocardio alterado.
Macroscópicamente en pacientes con APHC se observó dilatación local o generalizada del ventrículo derecho con adelgazamiento del miocardio. Localización típica de cambios: la región de la punta, infundibular y subtracuspídea ("triángulo de displasia").
Un criterio microscópico de diagnóstico es la presencia de focos de tejido fibroso-adiposo, que se alternan con un miocardio sin cambios.
Síntomas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Los síntomas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho varían desde formas asintomáticas hasta casos de muerte súbita o insuficiencia cardíaca biventricular grave.
Displasia arritmogénica generalmente debuta arritmias ventriculares: extrasístoles de diversas gradaciones, corta "trota" taquicardia ventricular, en algunos casos - taquicardia ventricular sostenida paroxística. Dado que el foco arritmogénico está en el ventrículo derecho, los complejos ventriculares ectópicos tienen la apariencia de bloquear la pierna izquierda del haz de His.
Puede haber dolor atípico en el pecho, debilidad, aumento de la fatiga, episodios de palpitaciones durante el ejercicio. El colapso arritmogénico ocurre durante el ejercicio o espontáneamente.
En caso de examen físico, en la mitad de los casos no se encuentran desviaciones.
En las últimas etapas de los pacientes, puede desarrollar insuficiencia circulatoria, lo que causa serias dificultades en el diagnóstico diferencial de APHC con miocardiopatía dilatada.
Diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Varias sociedades cardiológicas internacionales adoptaron los criterios diagnósticos de WJ McKenna para la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Destaca los criterios pequeños y pequeños. La presencia de displasia arritmogénica del ventrículo derecho se indica mediante el establecimiento de 2 criterios grandes, 1 criterio grande y 2 pequeños o 4 criterios pequeños de diferentes grupos.
Criterios para el diagnóstico de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (McKenna WJ et al., 1991)
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Criterio |
Grandes signos |
Signos pequeños |
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Disfunción global y / o regional y cambios estructurales |
Una dilatación significativa reducción y la fracción de eyección del ventrículo derecho en la ausencia de cambios (o un cambio insignificante) del ventrículo izquierdo |
Dilatación moderada del ventrículo derecho y / o disminuir su fracción de eyección del ventrículo izquierdo en normal de |
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Características del tejido web |
Degeneración grasa-grasa del miocardio con biopsia endomiocárdica |
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Anomalías de repolarización |
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Inversión de la onda T en la derecha V2 y V3 de las derivaciones torácicas en pacientes mayores de 12 años en ausencia de bloqueo de la pierna derecha del rayo de la Guiss |
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Anomalías de la despolarización / conducción en ECG |
Ondas de Epsilon o aumento local en la duración del complejo QRS (> 110 ms) en los cables de mama derechos (V1-V3) |
Potenciales tardíos de los ventrículos en el ECG de alta resolución |
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Arritmias |
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Taquicardia ventricular estable o inestable (con complejos de tipo bloqueo de rama izquierda) los datos del ECG, monigorirovaniya diario y pruebas de carga con |
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Historia familiar |
Carácter familiar de la enfermedad, confirmado por los datos de la autopsia o durante la cirugía |
Muerte súbita de familiares menores de 35 años con displasia ventricular derecha arritmogénica esperada |
Para aclarar la naturaleza de las alteraciones del ritmo y evaluar el riesgo de arritmias fatales, se realiza un estudio electrofisiológico.
Para el diagnóstico de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, los métodos de visualización son de gran importancia.
Con la ecocardiografía (incluso el contraste), son establecidas las anomalías de la reductibilidad del ventrículo derecho.
La resonancia magnética ayuda a detectar un mayor contenido de grasa en el miocardio.
El "estándar de oro" para el diagnóstico de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho es la ventriculografía.
Los signos fiables de diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho se pueden determinar con una biopsia endomiocárdica, que se realiza en el área del tabique interventricular y la pared libre del ventrículo derecho. La sensibilidad del método es de alrededor del 20%, ya que no siempre es posible tomar una biopsia del área afectada.
El tratamiento de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho
La enfermedad tiene un avance constante, pero con un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, el pronóstico puede mejorarse significativamente.
El impacto de APHC tiene como objetivo prevenir la muerte súbita y tratar la insuficiencia cardíaca.
El tratamiento de CHF en AFZHK supone el uso estándar de diuréticos, inhibidores de la ECA, digoxina y, en presencia de indicaciones, anticoagulantes.
Entre los antiarrítmicos, la mayor experiencia se ha acumulado con respecto a la amiodarona y el sotalol. Este último es más eficaz, por lo tanto, para tratar las arritmias ventriculares y prevenir la muerte súbita, se recomienda el tratamiento con sotalol. Si no es efectivo, se deben usar métodos que no sean medicamentos, en particular la implantación de un desfibrilador cardioversor.
La realización de ablación por radiofrecuencia tiene una baja eficacia, ya que se desarrollan recurrencias de arritmias, causadas por la activación de nuevos focos.
La única forma de tratar la displasia arritmogénica del ventrículo derecho en pacientes refractarios a los efectos conservadores es el trasplante de corazón.