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Miocardiopatía hipertrófica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La miocardiopatía hipertrófica - congénita o enfermedad adquirida caracterizada por severa hipertrofia miocárdica ventricular con disfunción diastólica, pero sin aumento de la poscarga (a diferencia de, por ejemplo, estenosis de la válvula aórtica, coartación aórtica, hipertensión arterial sistémica). Los síntomas incluyen dolor en el pecho, dificultad para respirar, desmayos y muerte súbita. Soplo sistólico, aumentando con la maniobra de Valsalva, por lo general escuchan en el tipo hipertrófica obstructiva. El diagnóstico se estableció mediante ecocardiografía. El tratamiento es agentes b-adrenérgicos bloqueantes, verapamilo, disopiramida y la reducción a veces química o salida eliminación obstrucción del tracto quirúrgico.
La miocardiopatía hipertrófica (HCMC) es una causa común de muerte súbita en atletas jóvenes. Puede provocar un síncope inexplicado y solo se puede diagnosticar cuando se produce la autopsia.
[Causas de la miocardiopatía hipertrófica
La mayoría de los casos de miocardiopatía hipertrófica son hereditarios. Se sabe que al menos 50 mutaciones diferentes se transmiten por herencia de tipo autosómico dominante; Las mutaciones espontáneas ocurren con frecuencia. Probablemente una lesión de 1 en 500 personas, la expresión estenotípica es muy variable.
Patología miocardio manifiesta por células desorientación y miofibras, aunque estos síntomas no son específicos para la cardiomiopatía hipertrófica. En las realizaciones más comunes la parte superior del septo interventricular debajo de la válvula aórtica notablemente hipertrofiado y espesado, con hipertrofia de la pared posterior del ventrículo izquierdo (VI) es mínima o completamente ausente; esta variante se llama hipertrofia septal asimétrica. Durante espesa de partición sístole y prospecto veces anterior de la válvula mitral, ya orientadas correctamente debido a la forma ventricular inadecuada, es aspirado a la partición debido al flujo arterial alta (efecto Venturi), reduciendo aún más el tracto de salida y la reducción de gasto cardiaco. El trastorno resultante se puede llamar miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Con menos frecuencia, la hipertrofia de la parte media del septo conduce a un gradiente intracavitario a nivel de los músculos papilares. En ambas formas, el ventrículo izquierdo distal puede eventualmente diluirse y expandirse. Hipertrofia apical también es común, pero no obstruya el flujo de salida, aunque esta opción puede conducir a la destrucción de la parte apical del ventrículo izquierdo durante la sístole.
La contractilidad es absolutamente normal, como resultado de esto, la fracción de eyección (FE) es normal. Más tarde, la VP aumenta porque el ventrículo tiene un volumen pequeño y se vacía casi por completo para mantener el gasto cardíaco.
La hipertrofia conduce a la formación de una cámara rígida e inflexible (generalmente LV), que evita el llenado diastólico, aumenta la presión diastólica final y, por lo tanto, aumenta la presión venosa pulmonar. A medida que aumenta la resistencia al llenado, el gasto cardíaco disminuye, este efecto se ve reforzado por cualquier gradiente en el tracto de salida. Dado que la taquicardia conduce a una disminución en el tiempo de llenado, los síntomas tienden a aparecer principalmente durante el ejercicio o con taquiarritmias.
El flujo sanguíneo coronario puede empeorar, lo que causa angina de pecho, síncope o arritmia en ausencia de enfermedad arterial coronaria. El flujo de sangre puede verse afectada, ya que la relación de la densidad de los capilares a número cardiomiocitos violó (desequilibrio en el capilar / miocito) o el diámetro del lumen las arterias coronarias intramurales estrechadas debido a la hiperplasia y la hipertrofia de la íntima y la media y túnica. Además, con el esfuerzo físico, la resistencia vascular periférica y la presión diastólica en la raíz de la aorta disminuyen, lo que conduce a una disminución de la presión de perfusión en las arterias coronarias.
En algunos casos, los miocitos mueren gradualmente, probablemente porque un desequilibrio en el nivel capilar / miocito causa una isquemia crónica generalizada. Cuando los miocitos mueren, son reemplazados por fibrosis común. En este caso, el ventrículo hipertrófico con disfunción diastólica se expande gradualmente y también se desarrolla una disfunción sistólica.
La endocarditis infecciosa puede complicar la miocardiopatía hipertrófica debido a una anomalía de la válvula mitral y un rápido flujo sanguíneo a través del tracto de salida durante una sístole temprana. Una complicación tardía es a veces un bloqueo auriculoventricular.
Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica
Como regla general, los síntomas aparecen a la edad de 20-40 años y están asociados con la actividad física. Estos incluyen dolor en el pecho (generalmente parecido a la angina típica), dificultad para respirar, palpitaciones y desmayos. Los pacientes pueden tener uno o más síntomas. El desmayo generalmente ocurre sin signos previos durante una carga física debido a arritmias ventriculares o auriculares no diagnosticadas y es un marcador de alto riesgo de muerte súbita. Se cree que con la miocardiopatía hipertrófica ocurre muerte súbita debido a taquicardia ventricular o fibrilación. Dado que la función sistólica se conserva, los pacientes rara vez se quejan de fatiga rápida.
La AD y la frecuencia cardíaca generalmente son normales, los síntomas de aumento de la presión venosa son raros. Con la obstrucción del tracto saliente, el pulso en las arterias carótidas tiene un aumento brusco, un pico dividido y una disminución rápida. El impulso apical se puede expresar debido a la hipertrofia del ventrículo izquierdo. A menudo hay un tono cardíaco IV (S 4 ), asociado con una poderosa contracción auricular en el fondo de un ventrículo izquierdo débilmente compatible en la diástole tardía.
Hipertrofia tabique conduce a ruido de eyección sistólica que no se realiza en el cuello y se pueden auscultar en el borde esternal izquierdo de la tercera o cuarta espacio intercostal. Mitral ruido regurgita-ción debido a cambios en la configuración de la válvula mitral puede ser escuchado en el ápice del corazón. Cuando el estrechamiento del tracto de salida del VD eyección sistólica soplo se oye a veces en el segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo. Expulsión de ruido ventricular izquierda tracto de salida en la miocardiopatía hipertrófica puede amplificarse con la maniobra de Valsalva (lo que disminuye el retorno venoso, y del ventrículo izquierdo volumen diastólico), reduciendo la presión aórtica (por ejemplo, nitroglicerina) o durante la reducción después de extrasístoles (que aumenta el tracto de salida gradiente de presión). La compresión de las manos aumenta la presión aórtica, reduciendo así la intensidad del ruido.
¿Donde duele?
Diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica
El diagnóstico presuntivo se basa en el ruido y los síntomas típicos. Un desmayo inconsciente en atletas jóvenes siempre debe conducir a una encuesta para excluir HCM. Esta patología debe distinguirse de la estenosis aórtica y la enfermedad arterial coronaria, que puede estar acompañada de síntomas similares.
Realice un ECG y una ecocardiografía bidimensional (el mejor estudio no invasivo que confirma el diagnóstico). Las radiografías de tórax a menudo se realizan, pero generalmente no muestran cambios patológicos, ya que no hay expansión de los ventrículos (aunque la aurícula izquierda puede estar agrandada). Los pacientes con síncope o arritmias persistentes deben examinarse en un entorno hospitalario. La prueba de esfuerzo y el monitoreo de Holter a menudo son informativos en pacientes asignados a un grupo de alto riesgo, aunque el diagnóstico en tales pacientes es difícil.
En el ECG, generalmente se encuentran signos de hipertrofia ventricular izquierda (por ejemplo, diente S en la derivación V más diente R en la derivación V o V> 35 mm). Los dientes muy profundos O del tabique en las derivaciones I, aVL, V y V a menudo se detectan con hipertrofia septal asimétrica. Cuando la HCMC a veces se encuentra QRS complejo en las derivaciones V3 y V4, simula el MI transferido previamente. Los dientes generalmente son patológicos, con mayor frecuencia hay dientes invertidos simétricos profundos en las derivaciones I, aVL, V5 y V6. La depresión del segmento ST en las mismas derivaciones también es frecuente. La onda P P en la mayoría de los casos es ancha, se divide en derivaciones II, III y aVF, y en las derivaciones V y V en dos fases, lo que indica hipertrofia de la aurícula izquierda. El riesgo de desarrollar el fenómeno de preexcitación en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, que conduce a la arritmia, aumenta.
La ecocardiografía Doppler bidimensional ayuda a diferenciar formas de cardiomiopatía y para determinar el grado de obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo, incluyendo gradiente de presión y el segmento de lokapizatsiyu estenótica. Este estudio es particularmente significativo para monitorear la efectividad del tratamiento médico o quirúrgico. Con la obstrucción severa del tracto vestibular, a veces se observa el cierre de la válvula aórtica en el medio de la sístole.
El cateterismo cardíaco generalmente se realiza solo con el tratamiento invasivo planificado. Típicamente, en las arterias coronarias no revelan estenosis significativa, pero el estudio de metabolismo puede detectar isquemia miocárdica arterias intramurales debido reduciendo el lumen del desequilibrio en el capilar / miocito o tensión de la pared ventricular patológico. Los pacientes mayores también pueden sufrir de cardiopatía isquémica.
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Cómo examinar?
Pronóstico y tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica
En general, la tasa de mortalidad anual es del 1-3% en adultos y mayor en niños. La mortalidad es inversamente proporcional a la edad a la que se presentan los síntomas, y es más alta en pacientes que tienen taquicardia ventricular sostenida frecuente o desmayos, así como aquellos que han sido reanimados después de un paro cardíaco repentino. El pronóstico es peor en pacientes jóvenes con antecedentes familiares de muerte súbita y en pacientes mayores de 45 años con angina o dificultad para respirar durante el ejercicio físico. La muerte suele ser repentina, y la muerte súbita es la complicación más frecuente. La insuficiencia cardíaca crónica es menos común. El consejo genético está indicado en pacientes con hipertrofia septal asimétrica, que apareció durante el período de crecimiento en la pubertad.
El tratamiento se dirige principalmente a la relajación diastólica patológica. Los betabloqueantes y la disminución de los bloqueadores de los canales de calcio del ritmo cardíaco con un ligero efecto vasodilatador (p. Ej., verapamilo) como monoterapia o en combinación forman la base de la terapia. Al reducir la contractilidad del miocardio, estos medicamentos extienden el corazón. Disminuyendo la frecuencia cardíaca, aumentan el período de llenado diastólico. Ambos efectos reducen la obstrucción del tracto vestibular, mejorando así la función diastólica del ventrículo. En casos severos, puede agregar disopiramida, dado su efecto inotrópico negativo.
Los medicamentos que reducen la precarga (por ejemplo, nitratos, diuréticos, inhibidores de la ECA, ARA II), reducen el tamaño de las cámaras del corazón y exacerban los síntomas de la cardiomiopatía hipertrófica. Los vasodilatadores aumentan el gradiente del tracto de salida y provocan taquicardia refleja, que posteriormente empeora la función diastólica del ventrículo. Agentes inotrópicos (por ejemplo, glucósidos cardíacos, catecolaminas) agravan obstrucción del tracto de flujo de salida, sin reducir la alta presión diastólica final, que puede causar arritmia.
En caso de desmayo, paro cardíaco y arritmia si se confirma por ECG y el seguimiento ambulatorio de 24 horas, es necesario tener en cuenta la implantación de un desfibrilador cardioversor o conducta terapia antiarrítmica. A los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se les recomienda la profilaxis con antibióticos de la endocarditis infecciosa. La participación en deportes está contraindicada, ya que muchos casos de muerte súbita ocurren durante un aumento de la carga.
El tratamiento en la fase de expansión y estancamiento en la miocardiopatía hipertrófica se realiza de la misma manera que el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica con disfunción sistólica predominante.
Si la hipertrofia septal y la obstrucción del flujo de salida causan síntomas significativos, a pesar del tratamiento médico, es necesaria la intervención quirúrgica. La ablación con catéter con alcohol etílico no siempre es eficaz, pero se usa cada vez más. La miotomía septal quirúrgica o miomectomía reduce los síntomas de manera más fiable, pero no aumenta la esperanza de vida.