Displasia fibrosa de órganos ENT: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Daño tumoral al tejido óseo. Una rara patología en otorrinolaringología. En el corazón de la enfermedad está la destrucción de los huesos con su deformación y el llenado del canal óseo con tejido fibroso. En los últimos años, ha habido un aumento en el número de niños con lesiones displásicas de tejido óseo.

Sinónimos

Osteodistrofia quística, osteítis fibrosa, osteodistrofia deformante.

Código ICD-10

Displasia de fibrosis M85.0.

Epidemiología de la displasia fibrótica de los órganos ENT

Representa alrededor del 2% de los tumores óseos, de los cuales el 20% de los casos se producen en la localización maxilofacial. De los órganos ENT, los senos paranasales se ven afectados principalmente. La participación del hueso temporal es lo suficientemente rara

Cribado

Extremadamente difícil debido al desarrollo muy lento del proceso fibroplástico, que causa en las primeras etapas de desarrollo las enfermedades inflamatorias habituales de los senos paranasales y el hueso temporal.

Clasificación de la displasia fibrótica de los órganos ENT

Aislar las lesiones monoóseas (70-81,4%) y poliosales (30 60%). En forma poliosácea, el síntoma más común es la asimetría del esqueleto facial, los trastornos funcionales son menos comunes. Además, las formas proliferativas, escleróticas y formadoras de cemento de la displasia fibrosa están aisladas. Para un tipo esclerótico de displasia fibrosa y un tipo mixto con predominio del componente esclerótico, es característico un pronóstico favorable después del tratamiento quirúrgico y la ausencia de una progresión pronunciada del proceso con la edad. En el tipo proliferativo de displasia, la aparición en la infancia temprana de una propensión al crecimiento progresivo, pero la estabilización del proceso en el período puberal es característica. La mayor complejidad en el tratamiento causa displasia fibrosa formadora de cemento, que es más propensa a la recurrencia en la infancia.

De acuerdo a la ubicación de la osteodistrofia fibrosa del hueso lesión monoossalnuyu dividido en forma y forma de la cámara aislada (forma monolocal) extendido poliossalnuyu ostodistrofiyu fibroso un recurso compartido en monoregionarnuyu, poliregionarnuyu y formas diseminadas. Por la naturaleza de la derrota del tejido óseo, se distinguen las lesiones difusas, focales y mixtas; en la etapa de lesión del tejido óseo - displasia activa y estabilizada.

Causas de la displasia fibrótica de los órganos otorrinolaringológicos

La etiología de la enfermedad es desconocida.

Patogénesis de la displasia fibrótica de los órganos otorrinolaringológicos

En el curso de la displasia fibrosa, se distinguen dos períodos: el período de progresión durante el período de crecimiento y desarrollo del organismo y el período de estabilización del estado patológico típico de los adultos. La progresión más intensa del proceso patológico se observa en el período de crecimiento del niño hasta la pubertad. La naturaleza cíclica del curso de la enfermedad y la estabilización de la lesión después del desarrollo final del organismo del niño son características. El desarrollo de la displasia, por lo general, se acompaña de un aumento en el volumen del cráneo afectado, lo que conduce a anormalidades funcionales por parte del órgano cercano. La progresión de la enfermedad en un adulto indica la aparición de complicaciones de la lesión primaria o su aparición frente a un proceso patológico cualitativamente diferente.

Los síntomas de la displasia fibrótica de los órganos ENT

Característicos de la variedad de los síntomas clínicos y la larga duración del periodo preclínico, el flujo dependiendo de la edad, ubicación, número de huesos que participan en el proceso patológico y el ritmo de su distribución. A pesar de que en su estructura histológica de la displasia fibrosa - una educación de buena calidad, el curso clínico, que está más cerca del tumor con crecimiento maligno, ya que tiene la capacidad de degradar rápidamente el crecimiento y la compresión de la disfunción órganos cercanos. Los síntomas son extremadamente raros en el período temprano de desarrollo. A menudo, uno de los primeros síntomas de esta enfermedad es la aparición de procesos inflamatorios locales (sinusitis, otitis). Poco a poco convertirse asimetría notable y la deformación del esqueleto facial, la presencia de un aumento lento inflamación indolora densa (crecimientos giperostaticheskogo) en la zona afectada. La piel en el área de hinchazón no está inflamada, es de un color normal, adelgazado, atrofiado, brillante; cabello en la piel de formación similar a un tumor está ausente. Caracterizado por malestar, dolor de cabeza, problemas de audición y visión. La mayoría de los pacientes con localización craneofacial de displasia fibrosa tienen una variante mono-osal de la lesión, que causa las mayores dificultades en el diagnóstico.

Para la lesión displásica ósea del hueso temporal se caracteriza por un estrechamiento del conducto auditivo debido a la convexidad ósea de la pared predominantemente superior, escasa descarga purulenta.

Cuando la inflamación o exacerbación del proceso patológico aparece dolor con la percusión y la palpación de los sitios de educación.

El diagnóstico de la displasia fibrótica de los órganos ENT

El principal método de diagnóstico es una TC tridimensional, que permite determinar la prevalencia y la localización del proceso y, en consecuencia, el volumen de intervención quirúrgica, así como la fibroendoscopia.

En la anamnesis, tratan de descubrir la causa de la enfermedad, las manifestaciones clínicas iniciales, el alcance y la naturaleza del examen y el tratamiento hechos en casa, las enfermedades concomitantes de los órganos internos y los órganos otorrinolaringológicos.

Examen físico

Palpación, percusión de formación similar a un tumor: determinación de la agudeza auditiva y visual.

Investigación de laboratorio

En un examen histológico, se determina el tejido óseo de una estructura esponjosa y compacta. En hueso compacto - osificación desigual; el tumor consiste en diferentes tamaños de cavidades redondas y ovaladas, grandes y pequeñas (quistes), que contienen una masa gelatinosa similar a la pulpa de color pardusco (color chocolate); algunos de ellos pueden estar llenos de contenido purulento. Las paredes óseas externas del tumor y los travesaños óseos de las células difieren en la densidad pronunciada del tipo de marfil. En el hueso esponjoso: un afilado adelgazamiento de los rayos óseos, la expansión de los espacios de la médula ósea llenos de tejido finamente fibroso, rico en células de la serie fibroplástica, adipocitos. Entre el tejido fibroso - focos de formación de tejido óseo primitivo

El sangrado durante la cirugía generalmente es pequeño.

La investigación instrumental

Radiográficamente, la formación de una estructura no homogénea con quistes de diferentes tamaños (la heterogeneidad se debe a múltiples áreas de iluminación con contornos claros). Las paredes externas del tumor y los puentes óseos son muy densos en consistencia (como el marfil).

Diagnóstico diferencial de la displasia fibrótica de los órganos otorrinolaringológicos

Su conducta con tumores benignos y malignos de la región maxilofacial, hiperplasia de naturaleza inflamatoria y traumático langengarsovo histiocitosis de células, enfermedades inflamatorias de los senos paranasales, y el hueso temporal.

Indicaciones para la consulta de otros especialistas

Teniendo en cuenta la derrota de las formaciones anatómicas vecinas, se recomienda la consulta de un oftalmólogo y un audiólogo.

El tratamiento de la displasia fibrótica de los órganos ENT

Objetivos del tratamiento

Eliminación de la deformación del esqueleto facial y del cráneo con la opción más suave de intervención quirúrgica en niños, teniendo en cuenta el crecimiento y desarrollo continuo de los huesos del cráneo.

Indicaciones para hospitalización

Deformación progresiva de la cara y el cráneo, signos de supuración de displasia fibrosa.

Tratamiento no farmacológico

No gastes

Horneado basado en medicación

Vitaminas, tratamiento restaurador e inmunocorrective.

Tratamiento quirurgico

El papel principal se asigna al tratamiento quirúrgico de la enfermedad. En la infancia, más arraigado carácter más suave y el volumen de la cirugía: la escisión de la displasia fibrosa dentro del tejido sano que es posible en menor escala - en vista del continuo crecimiento y la formación de los huesos de la cara y el cráneo. En adultos, se lleva a cabo una resección total del hueso afectado con posterior reconstrucción plástica.

La indicación para la intervención quirúrgica es la presencia de deformidad, trastornos funcionales y una tendencia al crecimiento progresivo sin signos de maduración del tejido displásico. Al determinar las tácticas de manejo del paciente y determinar el alcance de la intervención quirúrgica, se tiene en cuenta el tipo morfológico de displasia fibrosa.

En el período de crecimiento del niño, en ausencia de crecimiento intenso y complicaciones, trate de evitar el tratamiento quirúrgico siempre que sea posible. Cuando la presencia de cambio pronunciado persona llamándole desfiguración, la supuración de trastornos del tejido tróficos displasia fibrosa especialmente durante la cirugía mostrado estado patológico estabilizado - eliminación de la formación de tumores y la recuperación de la cara. Esto también sirve para prevenir la supuración del proceso patológico. El cincel abre la cavidad del tumor y elimina el tejido patológico hasta los límites del hueso sano.

Gestión adicional

Seguimiento a largo plazo por un otorrinolaringólogo para el diagnóstico oportuno de la inflamación y la progresión del crecimiento osteodysplastic,

Pronóstico

La cirugía radical temprana proporciona una garantía de éxito solo cuando se tiene en cuenta la estructura morfológica del proceso.

Prevención de la displasia fibrótica de los órganos otorrinolaringológicos

Difícil, porque la etiología es desconocida.

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