Displasia fibrosa de los órganos ORL: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Lesión tumoral del tejido óseo. Una patología poco frecuente en otorrinolaringología. La causa de la enfermedad es la destrucción ósea con su deformación y el relleno del canal medular con tejido fibroso. En los últimos años, se ha observado un aumento en el número de niños con lesiones displásicas del tejido óseo.

Sinónimos

Osteodistrofia quística, osteítis fibrosa, osteodistrofia deformante.

Código CIE-10

M85.0 Displasia fibrosa.

Epidemiología de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

Representa aproximadamente el 2% de los tumores óseos, de los cuales el 20% se localizan en la región maxilofacial. Entre los órganos otorrinolaringológicos, los senos paranasales son los más afectados. La afectación del hueso temporal es bastante rara.

Cribado

Es extremadamente difícil debido al desarrollo muy lento del proceso fibroplástico, que causa enfermedades inflamatorias comunes de los senos paranasales y del hueso temporal en las primeras etapas del desarrollo.

Clasificación de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

Existen lesiones monostóticas (70-81,4%) y polistóticas (30-60%). En la forma polistótica, el síntoma más común es la asimetría facial; los trastornos funcionales son menos comunes. También existen formas proliferativas, escleróticas y cementantes de displasia fibrosa. El tipo esclerótico de displasia fibrosa y el tipo mixto con predominio del componente esclerótico se caracterizan por un pronóstico favorable tras el tratamiento quirúrgico y la ausencia de progresión significativa del proceso con la edad. El tipo proliferativo de displasia se caracteriza por la aparición de una tendencia al crecimiento progresivo en la primera infancia, pero la estabilización del proceso en la pubertad. Las mayores dificultades en el tratamiento son causadas por la displasia fibrosa cementante, que es más propensa a la recurrencia en la infancia.

Según la localización del daño óseo, la osteodistrofia fibrosa monostótica se divide en una forma generalizada y una forma focal aislada (forma monolocal). La osteodistrofia fibrosa polistótica se divide en formas monorregionales, polirregionales y diseminadas. Según la naturaleza del daño óseo, se distinguen entre daño difuso, focal y mixto; según la etapa del daño óseo, displasia activa y estabilizada.

Causas de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

Se desconoce la etiología de la enfermedad.

Patogenia de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

En la displasia fibrosa se distinguen dos periodos: el de progresión durante el crecimiento y desarrollo corporal y el de estabilización de la patología, típico de los adultos. La progresión más intensa del proceso patológico se observa durante el crecimiento del niño, antes de la pubertad. La naturaleza cíclica de la enfermedad y la estabilización de la lesión tras el desarrollo corporal final del niño son características. El desarrollo de la displasia suele ir acompañado de un aumento del volumen de la parte afectada del cráneo, lo que provoca trastornos funcionales de los órganos adyacentes. La progresión de la enfermedad en un adulto indica la aparición de complicaciones de la lesión primaria o su aparición en el contexto de un proceso patológico cualitativamente diferente.

Síntomas de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

Se caracteriza por una variedad de síntomas clínicos y un largo período preclínico, cuya evolución depende de la edad, la localización, el número de huesos afectados y la velocidad de propagación. A pesar de que la displasia fibrosa es una formación benigna en su estructura histológica, su evolución clínica se asemeja a la de los tumores malignos, ya que puede causar un rápido crecimiento destructivo, compresión y disfunción de los órganos adyacentes. En las primeras etapas del desarrollo, los síntomas característicos de esta enfermedad son muy escasos. A menudo, uno de los primeros síntomas es la aparición de procesos inflamatorios locales (sinusitis, otitis). Gradualmente, se observa asimetría y deformación del esqueleto facial, así como una hinchazón densa e indolora que aumenta lentamente (proliferación hiperostática) en la zona afectada. La piel en la zona inflamada no presenta inflamación, presenta un color normal, está adelgazada, atrofiada y brillante; no hay vello en la piel tumoral. Son característicos el malestar general, la cefalea y la pérdida de audición y visión. La mayoría de los pacientes con localización craneofacial de displasia fibrosa presentan una variante monostótica de la lesión, lo que ocasiona las mayores dificultades en el diagnóstico.

Las lesiones displásicas óseas del hueso temporal se caracterizan por un estrechamiento del canal auditivo debido a la protrusión ósea, principalmente de la pared superior, y una escasa secreción purulenta.

En caso de inflamación o exacerbación del proceso patológico, aparece dolor durante la percusión y palpación de las zonas de formación.

Diagnóstico de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

El principal método diagnóstico es la TC tridimensional, que permite determinar la prevalencia y localización del proceso y, en consecuencia, el alcance de la intervención quirúrgica, así como la fibroendoscopia.

En la anamnesis, intentan averiguar la causa de la enfermedad, las manifestaciones clínicas tempranas, el alcance y la naturaleza del examen y tratamiento en el hogar, las enfermedades concomitantes de los órganos internos y los órganos otorrinolaringológicos.

Examen físico

Palpación, percusión de la formación tumoral: determinación de la agudeza auditiva y visual.

Investigación de laboratorio

El examen histológico revela tejido óseo esponjoso y compacto. En el hueso compacto, la osificación es desigual; el tumor consiste en cavidades (quistes) redondas y ovaladas, grandes y pequeñas, de diversos tamaños, que contienen una masa gelatinosa blanda de color marrón (color chocolate); algunas de ellas pueden estar llenas de contenido purulento. Las paredes óseas externas del tumor y los puentes óseos de las células se distinguen por una densidad pronunciada, similar al marfil. En el hueso esponjoso, se observa un adelgazamiento pronunciado de los haces óseos y una expansión de los espacios de la médula ósea, llenos de tejido fibroso fino, rico en células fibroplásticas y adipocitos. Entre el tejido fibroso, existen focos de formación de tejido óseo primitivo.

El sangrado durante la cirugía suele ser leve.

Investigación instrumental

Radiológicamente, se determinan formaciones de una estructura heterogénea con quistes de diversos tamaños (la heterogeneidad se debe a múltiples áreas de iluminación con contornos bien definidos). Las paredes externas del tumor y los puentes óseos presentan una consistencia muy densa (similar al marfil).

Diagnóstico diferencial de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

Se realiza en neoplasias benignas y malignas de la región maxilofacial, procesos hiperplásicos de carácter inflamatorio y traumático, histiocitosis de células de Langerhans, enfermedades inflamatorias de los senos paranasales y del hueso temporal.

Indicaciones de consulta con otros especialistas

Teniendo en cuenta el daño a las estructuras anatómicas adyacentes, se recomienda la consulta con un oftalmólogo y un audiólogo.

Tratamiento de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

Objetivos del tratamiento

Eliminación de la deformación del esqueleto facial y del cráneo con la versión más suave de intervención quirúrgica en niños, teniendo en cuenta el crecimiento y desarrollo continuo de los huesos del cráneo.

Indicaciones de hospitalización

Deformación progresiva de la cara y el cráneo, signos de supuración de displasia fibrosa.

Tratamiento sin medicamentos

No lo hacen.

Galletas medicinales

Vitaminas, fortalecimiento general y tratamiento inmunocorrector.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad es fundamental. En la infancia, se justifica una intervención quirúrgica más suave y de mayor volumen: la escisión de la displasia fibrosa dentro del tejido sano es posible en un volumen menor, teniendo en cuenta el crecimiento y la formación continua de los huesos del esqueleto facial y el cráneo. En adultos, se realiza principalmente la resección total del hueso afectado con posterior reconstrucción plástica.

Las indicaciones para la intervención quirúrgica incluyen la presencia de deformación, deterioro funcional y tendencia al crecimiento progresivo sin signos de maduración del tejido displásico. Al determinar las estrategias de manejo del paciente y el alcance de la intervención quirúrgica, se tiene en cuenta el tipo morfológico de la displasia fibrosa.

Durante el período de crecimiento del niño, en ausencia de crecimiento intenso y complicaciones, se intenta evitar el tratamiento quirúrgico en la medida de lo posible. Ante un cambio pronunciado en el rostro que cause desfiguración y supuración debido a una alteración del trofismo tisular de la displasia fibrosa, especialmente durante una condición patológica estabilizada, está indicada la intervención quirúrgica: extirpación de la formación tumoral y restauración de la forma del rostro. Esto también sirve para prevenir la supuración del proceso patológico. La cavidad tumoral se abre con un cincel y se extrae el tejido patológico hasta los límites del hueso sano.

Gestión adicional

Observación a largo plazo por un otorrinolaringólogo para el diagnóstico oportuno de signos de inflamación y progresión del crecimiento osteodisplásico.

Pronóstico

La intervención quirúrgica radical precoz sólo ofrece garantía de éxito si se tiene en cuenta la estructura morfológica del proceso.

Prevención de la displasia fibrosa de los órganos otorrinolaringológicos

Difícil porque se desconoce la etiología.

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