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Síndrome de Churg-Strauss
Último revisado: 04.07.2025
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El síndrome de Churg-Strauss recibe su nombre de los científicos Churg y Strauss, quienes describieron por primera vez esta enfermedad. Se trata de un tipo distinto de vasculitis (angiítis alérgica y granulomatosis) que afecta principalmente a vasos de mediano y pequeño calibre. También se asocia con patologías como neumonía, eosinofilia y asma bronquial. Anteriormente, esta patología se consideraba una forma asmática de periarteritis nodular, pero ahora se identifica como un tipo nosológico independiente.
En 1951, Churg y Strauss (Strauss) describieron por primera vez el síndrome en 13 pacientes con asma, eosinofilia, inflamación granulomatosa, vasculitis sistémica necrosante y glomerulonefritis necrosante. En 1990, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) propuso los siguientes seis criterios para el diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss:
- Asma (sibilancias, silbido al exhalar).
- Eosinofilia (más del 10%).
- Sinusitis.
- Infiltrados pulmonares (pueden ser temporales).
- Evidencia histológica de vasculitis con eosinófilos extravasculares.
- Mononeuritis o polineuropatía múltiple.
La presencia de cuatro o más criterios tiene una especificidad del 99,7%.
Epidemiología
Aproximadamente el 20% de las vasculitis de la categoría de periarteritis nodular corresponden al síndrome de Churg-Strauss. Esta patología comienza a desarrollarse, en promedio, alrededor de los 44 años. Al mismo tiempo, los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de padecerla: 1,3 veces mayor.
La incidencia del síndrome de Churg-Strauss en los Estados Unidos es de 1 a 3 casos por cada 100.000 adultos por año y de alrededor de 2,5 casos por cada 100.000 adultos por año en todo el mundo.
Causas del síndrome de Churg-Strauss
Las causas de este síndrome aún no se han identificado. El mecanismo de desarrollo se basa en la inflamación inmunitaria, procesos destructivos y proliferativos, y además, en la disminución de la permeabilidad de las paredes vasculares, la formación de coágulos sanguíneos, el desarrollo de isquemia en la zona de destrucción vascular y hemorragia. Además, un factor importante en el desarrollo del síndrome es el aumento del título de ANCA, que neutraliza los antígenos de las enzimas de los neutrófilos (principalmente proteinasa-3 y mieloperoxidasa). Al mismo tiempo, los ANCA alteran el movimiento transendotelial de los granulocitos activados y provocan una degranulación prematura. Debido a los cambios vasculares, aparecen infiltrados pulmonares en órganos y tejidos, con el consiguiente desarrollo de inflamación nodular necrosante.
Los factores desencadenantes para el desarrollo del síndrome de Churg-Strauss pueden ser una infección bacteriana o viral (por ejemplo, infección nasofaríngea por estafilococos o hepatitis tipo B), diversos alérgenos, intolerancia a ciertos medicamentos, vacunación, enfriamiento excesivo, estrés, embarazo o parto, así como la insolación.
La presencia de HLA-DRB4 puede ser un factor de riesgo genético para el desarrollo del síndrome de Churg-Strauss y puede aumentar la probabilidad de desarrollar manifestaciones vasculíticas de la enfermedad.
Factores de riesgo
Esta enfermedad es bastante rara y, aunque muchas personas presentan factores de riesgo, solo se presenta en un pequeño porcentaje de la población. Entre estos factores se encuentran los siguientes:
- Edad: la mayoría de los pacientes con este síndrome se encuentran entre los 38 y los 52 años. Esta patología rara vez se presenta en personas mayores o niños.
- El paciente tiene antecedentes de rinitis alérgica o asma. La mayoría de los pacientes con síndrome de Churg-Strauss han padecido previamente alguna de estas enfermedades (que a menudo se presentaba de forma grave).
Patogenesia
La patogenia de la enfermedad aún no se ha estudiado por completo. Sin embargo, su naturaleza alérgica e inmunopatológica, su frecuente aparición como consecuencia del asma bronquial y su similitud sintomática con la forma nodular de la periarteritis permiten concluir que su desarrollo se debe a diversos trastornos inmunológicos.
Síntomas del síndrome de Churg-Strauss
Además de las manifestaciones inespecíficas que también se observan en la periarteritis nodular (fiebre, pérdida de apetito, pérdida de peso y malestar general), el síntoma principal es una alteración de la función pulmonar. Como resultado, se desarrolla asma bronquial grave y se produce oscurecimiento pulmonar, que se confirma mediante radiografía de tórax y suele desaparecer rápidamente (ELI volátil).
Entre los principales síntomas de la patología se encuentra el síndrome de GRB, que suele ser precursor de la aparición de signos clínicos de vasculitis sistémica. También es frecuente la adición de patologías pulmonares infecciosas con el consiguiente desarrollo de asma bronquial de tipo dependiente de infecciones, así como bronquiectasias. Se observan infiltrados pulmonares en dos tercios de los pacientes con este síndrome. Aproximadamente un tercio de los pacientes son diagnosticados con pleuresía, con un aumento del número de eosinófilos en el líquido pleural.
Cuando el tracto gastrointestinal se ve afectado, comienzan a aparecer dolor abdominal, diarrea y, en raras ocasiones, sangrado. La aparición de estos síntomas es provocada por gastroenteritis eosinofílica o vasculitis de la pared intestinal. Esta última enfermedad puede causar peritonitis, destrucción completa de la pared intestinal u obstrucción intestinal.
Las manifestaciones clínicas de trastornos cardíacos se presentan en un tercio de los pacientes, pero se detectan en la autopsia en el 62% de los casos, siendo esta la causa de muerte en el 23%. Se observan diversos cambios en las lecturas del ECG en aproximadamente la mitad de los pacientes. Aproximadamente un tercio de los casos de la enfermedad se acompañan del desarrollo de insuficiencia cardíaca o pericarditis aguda o constrictiva. En raras ocasiones, los pacientes experimentan hipertensión arterial e infarto de miocardio.
Se observan enfermedades cutáneas en el 70% de los pacientes; en la SCS, este síntoma es más frecuente que en la periarteritis nodular. Entre las manifestaciones se encuentran:
- Erupción hemorrágica;
- Ganglios sobre y debajo de la piel;
- Enrojecimiento de la piel;
- Urticaria;
- Microabscesos de la piel;
- Livedo reticularis.
La enfermedad renal es el síntoma menos común. Sin embargo, no es tan peligrosa como la granulomatosis de Wegener o la periarteritis nodosa. Aproximadamente la mitad de los pacientes con este síndrome padecen nefritis focal, que a menudo causa hipertensión arterial. Los pacientes con anticuerpos antineutrófilos en el plasma pueden desarrollar glomerulonefritis necrosante.
Las enfermedades articulares (como la poliartralgia o la poliartritis) se presentan en la mitad de los pacientes con este síndrome. Suelen desarrollar artritis migratoria no progresiva, que afecta tanto a articulaciones pequeñas como grandes. En algunos casos, se observa miositis o mialgia.
Etapa
El síndrome de Churg-Strauss generalmente pasa por tres etapas principales (condicionalmente) a medida que se desarrolla.
En el período inicial (que puede durar 30 años), los pacientes sufren alergias frecuentes, que incluyen asma, fiebre del heno y rinitis.
En la etapa 2, la cantidad de eosinófilos en los tejidos y la sangre comienza a aumentar. En esta etapa, a los pacientes se les suele diagnosticar síndrome de Loeffler, infiltración pulmonar con eosinofilia o gastroenteritis eosinofílica.
En la tercera etapa, los pacientes presentan manifestaciones clínicas de vasculitis sistémica.
Complicaciones y consecuencias
Entre las complicaciones de la enfermedad, la más peligrosa es la neumonía, que se desarrolla bajo la influencia de Pneumocystis carini.
El SCS es peligroso porque afecta a diversos órganos, como el corazón, los pulmones, la piel, el tracto gastrointestinal, los músculos, las articulaciones y los riñones. Si no se trata, esta enfermedad puede ser mortal. Posibles complicaciones:
- Alteración de la función nerviosa periférica;
- Prurito y ulceración de la piel, así como complicaciones infecciosas;
- Inflamación del pericardio, desarrollo de miocarditis y, además, insuficiencia cardíaca e infartos;
- Glomerulonefritis, en la que los riñones pierden gradualmente su función de filtración, lo que produce insuficiencia renal.
Estratificación del riesgo
El Grupo Francés de Estudio de Vasculitis ha desarrollado un sistema de cinco puntos (cinco factores) que predice el riesgo de muerte en el síndrome de Churg-Strauss mediante características clínicas. Estos factores son:
- Disminución de la función renal (creatinina > 1,58 mg/dL o 140 μmol/L)
- Proteinuria (> 1 g/24 horas)
- Sangrado gastrointestinal, ataque cardíaco o pancreatitis
- Daños al sistema nervioso central
- Miocardiopatía
La ausencia de cualquiera de estos factores indica una evolución más leve, con una tasa de mortalidad a cinco años del 11,9 %. La presencia de un factor indica enfermedad grave, con una tasa de mortalidad a cinco años del 26 %, y dos o más indican enfermedad muy grave: una tasa de mortalidad a cinco años del 46 %.
Diagnostico del síndrome de Churg-Strauss
Entre los principales criterios diagnósticos se encuentran síntomas como eosinofilia, asma bronquial y antecedentes de alergias. Además, se incluyen neumonía eosinofílica, neuropatía, inflamación de los senos paranasales y eosinofilia extravascular. Si el paciente presenta al menos cuatro de estas enfermedades, se puede diagnosticar SCS.
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Pruebas
Se extrae sangre para un análisis general: para diagnosticar la enfermedad, debe haber un exceso de eosinófilos del 10% por encima de la norma, así como una aceleración del proceso de sedimentación globular.
Un análisis general de orina debe revelar la presencia de proteínas en la orina, así como un aumento en el número de glóbulos rojos.
Biopsia transbronquial, de piel y de tejido subcutáneo: en este caso, debe detectarse una infiltración pronunciada de eosinófilos en las paredes de los vasos pequeños, así como procesos granulomatosos necrotizantes en los órganos respiratorios.
Análisis inmunológico para detectar niveles elevados de anticuerpos ANCA. El objetivo es aumentar los niveles de IgE total, así como los anticuerpos perinucleares con actividad antimieloperoxidasa.
Diagnóstico instrumental
Tomografía computarizada de los pulmones: el proceso implica la visualización de grupos parenquimatosos, ubicados principalmente en la periferia; también se nota que las paredes de los bronquios se han engrosado, con expansión en algunos lugares, se nota bronquiectasia.
Microscopía de exudado en el líquido pleural, así como broncoscopia terapéutica para detectar eosinofilia.
Realizar un ecocardiograma para detectar síntomas de insuficiencia mitral, así como la proliferación de tejido conectivo con aparición de cicatrices en el músculo cardíaco.
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Tratamiento del síndrome de Churg-Strauss
El tratamiento de la SCS es complejo: se utilizan citostáticos y glucocorticosteroides durante la terapia. En general, el tratamiento es similar a los principios de la terapia de la periarteritis nodular.
Tratamiento farmacológico
En caso de daño al tracto gastrointestinal, así como a pulmones, riñones y piel, se debe iniciar el tratamiento con prednisolona. La dosis terapéutica es de 60 mg/día. Tras una o dos semanas de administración, se pasa al uso periódico de prednisolona con una reducción gradual de la dosis. Tras tres meses, si se observa una mejoría, se continúa reduciendo la dosis hasta alcanzar una dosis de mantenimiento, que se mantiene durante un período prolongado.
Si la prednisolona no ha surtido efecto, y también en caso de síntomas de trastorno difuso del SNC, insuficiencia del flujo sanguíneo y trastornos de la conducción, se prescribe hidroxiurea por vía interna en una dosis de 0,5 a 1 g/día. Si el recuento de leucocitos ha disminuido a 6-10 x 109/l, es necesario cambiar a una pauta de administración cada dos días, al tercer día, o suspender su administración durante dos o tres meses. También se pueden utilizar otros citostáticos, como ciclofosfamida o azatioprina.
Si el paciente tiene asma bronquial, se prescriben broncodilatadores.
Como medida preventiva contra el desarrollo de complicaciones tromboembólicas se utilizan anticoagulantes o antiplaquetarios (como el ácido acetilsalicílico en dosis de 0,15-0,25 g/día o el curantil en dosis de 225-400 mg/día).
Una revisión sistemática realizada en 2007 mostró la eficacia de los esteroides en dosis altas.
Vitaminas
Dado que los corticosteroides afectan negativamente la resistencia ósea, es necesario reemplazar la pérdida tomando la cantidad necesaria de calcio, además de consumir aproximadamente 2000 UI de vitamina D por día.
Pronóstico
El síndrome de Churg-Strauss sin tratamiento oportuno tiene un pronóstico desfavorable. En caso de daño multiorgánico, la enfermedad progresa muy rápidamente, aumentando el riesgo de muerte por disfunción cardíaca y pulmonar. El tratamiento adecuado permite una supervivencia de 5 años en el 60-80% de los pacientes.
Las principales causas de muerte en el síndrome de Churg-Strauss son la miocarditis y el infarto de miocardio.