El síndrome de Charge-Strauss
El síndrome de Charge-Strauss lleva el nombre de los científicos Charge y Strauss que describieron por primera vez la enfermedad. La enfermedad es un tipo diferente de vasculitis (angiitis alérgica y granulomatosis) que afecta principalmente a vasos medianos y pequeños. La enfermedad también se combina con patologías como la neumonía, la eosinofilia y el asma bronquial. Anteriormente, esta patología se consideraba un tipo de periarteritis asmática de la forma nodular, pero ahora se aisla en un tipo nosológico independiente.
En 1951 godu Churg y Strauss (Strauss) fue descrita por primera vez en 13 pacientes que han tenido asma, eosinofilia, inflamación granulomatosa, vasculitis necrosante y glomerulonefritis necrotizante sistémica. En 1990, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) propuso los siguientes seis criterios para el diagnóstico del síndrome de Chang-Strauss:
- Asma (silbido, sibilancia en la exhalación).
- Eosinofilia (más del 10%).
- Sinusit.
- Infiltrados pulmonares (pueden ser temporales).
- Evidencia histológica de vasculitis con eosinófilos extravasculares.
- Mononeuritis múltiple o polineuropatía.
La presencia de cuatro o más criterios tiene una especificidad de 99.7%.
Epidemiología
Aproximadamente el 20% de las vasculitis de la categoría de periarteritis nodular ocurren en el síndrome de Charge-Strauss. Esta patología en promedio comienza a desarrollarse en aproximadamente 44 años. Al mismo tiempo, los hombres son ligeramente más propensos a caer enfermos, 1.3 veces.
La frecuencia del síndrome de Chang-Strauss en los Estados Unidos es de 1-3 casos por cada 100,000 adultos por año y alrededor de 2.5 casos por 100,000 adultos por año en el mundo.
Causas de el síndrome de Charge-Strauss
Las causas de este síndrome aún no están claras. El mecanismo se basa en el desarrollo de la inflamación inmune, procesos proliferativos y destructivas, además de reducir la permeabilidad de las paredes vasculares, la formación de trombos, el desarrollo de la isquemia en la degradación y la hemorragia vascular. Además, con el desarrollo del síndrome, es importante un importante título de ANCA, que realiza la neutralización del antígeno de las enzimas neutrófilas (principalmente proteinasa-3 y mieloperoxidasa). Al mismo tiempo, ANCA causa una violación del movimiento transendotelial de granulocitos activados y provoca desgranulación prematura. Debido a cambios en los vasos en los órganos y tejidos, aparecen infiltrados pulmonares con el posterior desarrollo de inflamación nodular necrosante.
Factor desencadenante del síndrome de Churg-Strauss puede ser una infección bacteriana o viral (por ejemplo, estafilococos o lesión de nasofaringe hepatitis tipo B), diferentes alérgenos son fármacos intolerantes individuales, vacunación, enfriamiento excesivo, estado de estrés, embarazo o parto, y la insolación.
La presencia de HLA-DRB4 puede ser un factor de riesgo genético para el desarrollo del síndrome de Chang-Strauss y puede aumentar la probabilidad de desarrollar manifestaciones vasculíticas de la enfermedad.
Factores de riesgo
Esta enfermedad es bastante rara, y aunque muchas personas caen en factores de riesgo, solo se desarrolla un pequeño porcentaje de la población. Entre estos factores están los siguientes:
- Edad: la mayoría de los pacientes con este síndrome se encuentran en el grupo de edad de 38-52 años. Solo ocasionalmente, esta patología se desarrolla en personas mayores o niños;
- La presencia en la anamnesia del enfermo de la rinitis alérgica o el ahoguío. La mayoría de los pacientes con el síndrome de Charge-Strauss previamente tenían una de estas enfermedades (a menudo era grave).
Patogenesia
La patogénesis de la enfermedad aún no se comprende por completo. Pero en cualquier caso, el hecho de que ella tiene una naturaleza alérgica immunopatologicakie, a menudo se produce como consecuencia del asma, así como similares en los síntomas a la forma nodular de periarteritis, hace que sea posible llegar a la conclusión de que la base de su desarrollo son una variedad de trastornos inmunológicos.
Síntomas de el síndrome de Charge-Strauss
Además de las manifestaciones inespecíficas, que también se observan en el caso de periarteritis nodular (fiebre, pérdida de apetito, pérdida de peso y malestar), el síntoma principal es un mal funcionamiento de los pulmones. Como resultado, el asma bronquial comienza en forma grave y el oscurecimiento también se produce en los pulmones, que se adhieren a los rayos X de los pulmones, que a menudo desaparecen rápidamente: ELI volátil.
Entre los síntomas principales de la patología está el síndrome de GD, que generalmente es un precursor de la aparición de signos clínicos de vasculitis sistémica. Además, con frecuencia se observa una patología infecciosa de los pulmones, seguida del desarrollo de asma bronquial de tipo dependiente de la infección, así como de bronquiectasias. Se observan infiltrados pulmonares en 2/3 pacientes con el síndrome. Alrededor de un tercio de los pacientes son diagnosticados con pleuresía con un aumento en la cantidad de eosinófilos en el líquido pleural.
Cuando las lesiones del tracto gastrointestinal comienzan a aparecer dolor en el abdomen, así como diarrea y, en casos raros, sangrado. El desarrollo de estos síntomas es provocado por gastroenteritis eosinofílica o vasculitis de la pared intestinal. Esta última enfermedad puede causar peritonitis, destrucción de extremo a extremo de la pared intestinal u obstrucción intestinal.
Las manifestaciones clínicas de los trastornos cardíacos ocurren en 1/3 de todos los pacientes, pero en la autopsia se encuentran en el 62% de los casos, y la causa de la muerte es en el 23% de los casos. Se observa una variedad de cambios en las lecturas de ECG en aproximadamente la mitad de los pacientes. Aproximadamente 1/3 de todos los casos de la enfermedad se acompaña del desarrollo de insuficiencia cardíaca o pericarditis en forma aguda o constrictiva. Ocasionalmente, los pacientes notarán un aumento en la presión arterial y el infarto de miocardio.
Las enfermedades de la piel se observan en el 70% de los pacientes, con ESS este es un síntoma más frecuente que con la periarteritis nodular. Entre las manifestaciones:
- Erupción hemorrágica;
- Nódulos en la piel y debajo de la piel;
- Enrojecimiento de la piel;
- Colmenas;
- Microabscesos de la piel;
- Livedo reticular.
Las enfermedades renales se observan con menos frecuencia que todos los demás síntomas. Sin embargo, no proceden tan peligrosamente como en el caso de la granulomatosis de Wegener o periarteritis nodular. Aproximadamente la mitad de los pacientes con el síndrome sufren de nefritis focal, que a menudo se convierte en la causa de la hipertensión. En pacientes con anticuerpos antineutrófilos, se puede desarrollar glomerulonefritis necrosante en el plasma.
Las enfermedades de las articulaciones (como poliartralgia o poliartritis) ocurren en la mitad de todos los pacientes con este síndrome. Por lo general, desarrollan artritis migratoria no progresiva, que afecta a las articulaciones pequeñas y grandes. En algunos casos, hay miositis o mialgia.
Etapa
El síndrome de Charge-Strauss en el curso de su desarrollo generalmente pasa por 3 etapas principales (condicionalmente).
En el período inicial (puede durar 30 años), los pacientes sufren alergias frecuentes, como asma, fiebre del heno y rinitis.
En la segunda etapa, comienza un aumento en la cantidad de eosinófilos en los tejidos y la sangre. En esta etapa, a los pacientes a menudo se les diagnostica síndrome de Lefler, infiltración pulmonar con eosinofilia o gastroenteritis eosinofílica.
En la tercera etapa, las manifestaciones clínicas de la vasculitis sistémica se observan en los pacientes.
Complicaciones y consecuencias
Entre las complicaciones de la enfermedad, la más peligrosa es la neumonía, que se desarrolla bajo la influencia de Pneumocystis carini.
La ESS es peligrosa porque afecta una variedad de órganos, incluidos el corazón, los pulmones, la piel, el TIG, los músculos, las articulaciones y los riñones. Si esta enfermedad no se trata, puede llevar a la muerte. Posibles complicaciones de la enfermedad:
- Violación de los nervios periféricos;
- Picazón de la piel y su ulceración, así como complicaciones infecciosas;
- Inflamación del pericardio, desarrollo de miocarditis y, además de insuficiencia cardíaca y ataques cardíacos;
- Glomerulonefritis, en la cual los riñones pierden gradualmente la función de filtración, como resultado de lo cual se desarrolla insuficiencia renal.
Riesgo de estratificación
El French Vasculitis Study Group ha desarrollado un sistema de cinco puntos (cinco factores) que predice el riesgo de muerte en el síndrome de Charge-Strauss mediante el uso de manifestaciones clínicas. Estos factores son:
- Disminución de la función renal (creatinina> 1.58 mg / dL o 140 μmol / L)
- Proteinuria (> 1 g / 24 h)
- Sangrado gastrointestinal, ataque cardíaco o pancreatitis
- La derrota del sistema nervioso central
- Miocardiopatía
La ausencia de cualquiera de estos factores indica un curso más fácil, con una tasa de mortalidad a cinco años del 11.9%. La presencia de un factor indica una enfermedad grave, con una tasa de mortalidad a cinco años del 26%, y dos o más indican enfermedades muy graves: el 46% de las muertes en cinco años.
Diagnostico de el síndrome de Charge-Strauss
Entre los principales criterios diagnósticos se encuentran síntomas como la eosinofilia, el asma bronquial y las alergias en la anamnesis. Además, neumonía eosinofílica, neuropatía, inflamación de los senos paranasales, eosinofilia extravascular. Si el paciente tiene al menos 4 de estas enfermedades, el ESS puede ser diagnosticado.
Análisis
La sangre se toma para análisis generales: para el diagnóstico de la enfermedad, debe haber un exceso del número de eosinófilos 10% más alto que lo normal, así como la aceleración del proceso de sedimentación de eritrocitos.
A la investigación general o común de la orina debe surgir en ella de la proteína, también se aumentan en la cantidad de los eritrocitos.
Biopsia transbronquial y la piel y biopsia de tejido subcutáneo: en este caso deben mostrar marcada infiltración de eosinófilos en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños, así como necrotizante procesos granulomatosas en el tracto respiratorio.
Análisis inmunológico para detectar un mayor número de anticuerpos ANCA. El objetivo aquí es aumentar la IgE total, así como los anticuerpos perinucleares que tienen actividad antimieloperoxidasa.
Diagnóstico instrumental
CT de los pulmones - la visualización de las acumulaciones parenquimatosas se lleva a cabo en el proceso, localizado principalmente a lo largo de la periferia; También es notorio que las paredes bronquiales engrosadas, con expansión en algunos lugares, son notorias las bronquiectasias.
Microscopía de exudado localizado en el líquido pleural, así como conducción de broncoscopia médica para detectar eosinofilia.
La realización de ECHO-CG para detectar síntomas de regurgitación mitral, así como la proliferación de tejido conectivo con la aparición de cicatrices en el músculo cardíaco.
Tratamiento de el síndrome de Charge-Strauss
El tratamiento de ESS es complejo: durante la terapia, se usan citostáticos y glucocorticosteroides. En general, el tratamiento es similar a los principios de la terapia de la periarteritis de Uzel.
Tratamiento medicinal
En caso de afectación del tracto digestivo, así como de los pulmones, los riñones y la piel, el tratamiento debe iniciarse con el uso de prednisolona. La dosis terapéutica es de 60 mg / día. Después de 1-2 semanas de tal recepción hay una transición al uso periódico de prednisolona con una disminución gradual de la dosis. Después de 3 meses, si hubo una mejoría en la condición, la dosificación continúa disminuyendo, lo que lleva a un mantenimiento, que se deja por un tiempo prolongado.
Si la prednisolona no tuvo efecto, así como en el caso de la aparición de síntomas de trastorno difuso del SNC, insuficiencia del flujo sanguíneo y trastornos de la conducción, se prescribe la administración interna de hidroxiurea a una dosis de 0.5-1 g / día. Si el número de glóbulos blancos disminuyó a 6-10x109 / l, debe cambiar a usar el medicamento en 2 días. En el tercero o cancela su admisión por 2-3 meses. También se pueden usar otros citostáticos, como ciclofosfamida o azatioprina.
Si un paciente tiene asma bronquial, se recetan broncodilatadores.
Como anticoagulantes utilizados o agentes antiplaquetarios (como el ácido acetilsalicílico en una dosis de 0,15-0,25 g / día. Curantylum o en la dosis de 225-400 mg / día) como una medida profiláctica para complicaciones tromboembólicas.
Un análisis sistemático realizado en 2007 mostró la efectividad del uso de dosis de esteroides de choque.
Vitaminas
Dado que los corticosteroides afectan negativamente la fuerza de los huesos, es necesario compensar la pérdida de ingesta de la cantidad necesaria de calcio y también utilizar alrededor de 2000 UI de vitamina D por día.
Pronóstico
El síndrome de Churg-Strauss sin tratamiento oportuno tiene un pronóstico desfavorable. En el caso de la disfunción orgánica múltiple, la enfermedad progresa muy rápidamente, lo que aumenta el riesgo de muerte debido a anomalías en el corazón y los pulmones. El tratamiento adecuado permite proporcionar una tasa de supervivencia a 5 años en 60-80% de los pacientes.
Las principales causas de mortalidad en el síndrome de Charge-Strauss son la miocarditis y el infarto de miocardio.