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Síndrome de la maldición de Undine: ¿por qué mueren niños sanos?
Último revisado: 05.07.2025
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La mortalidad infantil, aparentemente sin causa, ha preocupado a la humanidad durante siglos. Un bebé generalmente sano se duerme sin problemas, y luego simplemente deja de respirar y muere. Este fenómeno es bastante común entre los niños durante su primer año de vida. Anteriormente se denominaba síndrome de muerte súbita del lactante, y posteriormente recibió el nombre extraoficial de "síndrome de la maldición de Ondina".
Quizás porque el porcentaje de mortalidad infantil por interrupción repentina de la respiración durante el sueño es mucho mayor que en adultos, no todos saben que esta patología puede manifestarse a una edad más avanzada. El momento de desarrollo de la enfermedad es muy difícil de predecir, y las consecuencias de la disnea pueden ser las más trágicas.
Averigüemos qué es este síndrome, cuáles son sus causas y por qué recibió un nombre tan inusual.
Un poco de historia
Existen numerosos mitos y leyendas hermosos en el mundo que nos han llegado desde la antigüedad y que hablan del gran poder del amor, que roza el terrible poder del odio, cuya causa suele ser la infidelidad y la traición. A menudo, estas historias tienen un final trágico, a pesar del romanticismo inicial.
Esta cadena de acontecimientos, basada en los sentimientos mencionados, dio origen a la leyenda germano-escandinava sobre la sirena Undina, quien se enamoró de un hombre común. Este honor le fue otorgado a un joven caballero llamado Lawrence, quien quedó tan fascinado por su elegida que le juró amor y fidelidad, prometiéndole que le sería fiel hasta que pudiera respirar, al despertar cada mañana. La bella Undina creyó en las promesas del joven, se casó con él y dio a luz a un heredero, sacrificando su eterna juventud y belleza.
Con el paso del tiempo, el amor del apuesto príncipe se enfrió y empezó a fijarse en chicas más jóvenes y atractivas, olvidando su juramento. La originalidad de la sirena, que tanto lo había atraído en su día, empezó a irritarlo, y prefirió las bellezas terrenales y comunes.
Un día, Undine vio a otra chica en brazos de su amado. Vio ante sus ojos aquel feliz día en que Lawrence se juró amor eterno, y sus palabras «mientras pueda respirar, al despertar cada mañana» resonaron en su mente. El amor y el odio llenaron el corazón de Undine, y lanzó una maldición sobre el traidor: solo respiraría despierto y, al dormirse, se expondría a la muerte, ya que no podría respirar mientras dormía. Así, jamás podría olvidar a Undine ni un minuto de su vida.
El final de esta historia es triste. El caballero murió mientras dormía al dejar de respirar. El mismo destino les esperaba a muchos bebés y adultos con el síndrome de la maldición de Ondina, quienes por la noche dejaban de respirar, sin el cual la vida humana es impensable.
Epidemiología
Resulta que el síndrome de apnea del sueño se diagnostica con mayor frecuencia en recién nacidos y bebés menores de un año. Es probable que esta situación se asocie con una alta tasa de mortalidad a esta edad, por lo que los niños simplemente no tienen tiempo para disfrutar de la vida adulta.
[ Causas del síndrome de la maldición de Undine
Durante mucho tiempo, los científicos médicos no pudieron establecer una conexión entre el desarrollo de la disfunción respiratoria y el estado de salud humana, ya que bebés sanos, a quienes se les pronosticaba una vida larga y feliz, morían a causa del síndrome de la maldición de Ondina. Esto confundió a los médicos, quienes simplemente no pudieron explicar la causa de lo que les ocurrió a los angustiados padres de los niños.
A mediados del siglo pasado, los científicos lograron vincular la patología respiratoria con la apnea nocturna, lo que permitió considerar el síndrome de Ondina como un tipo de apnea del sueño. Sin embargo, esto aún no explicaba la causa de la depresión respiratoria en un contexto de excelente salud y ausencia de patologías que afectaran la calidad de la inhalación o la exhalación.
Los genetistas ya han resuelto el misterio de este fenómeno en nuestro siglo. Han descubierto una mutación genética del gen PHOX2B del cromosoma 4p12 en pacientes con la maldición de Ondina, responsable del desarrollo del centro respiratorio en el cerebro embrionario. Esta mutación causa ciertos trastornos en la función respiratoria, causa del síndrome de la maldición de Ondina, considerado inexplicable durante mucho tiempo.
Afortunadamente, el síndrome de Ondine no es hereditario. Sin embargo, es aún más difícil de predecir, ya que las causas de la mutación genética siguen siendo un misterio.
Factores de riesgo
Pero no todos padecen el síndrome de la maldición de Ondina en la infancia. Esta patología no se ajusta a un rango de edad específico. No existen factores de riesgo que la caractericen. El paro respiratorio mortal puede ocurrir en cualquier persona a cualquier edad, y lo principal es brindar asistencia oportuna al paciente para salvarle la vida.
Sin embargo, existen algunas restricciones sexuales menores para el síndrome. Como recordarán, la maldición de Undine afectaba a su amante, quien, como era de esperar, era un representante de la mitad fuerte de la humanidad. Por lo tanto, las estadísticas indican que los hombres son los más susceptibles a la enfermedad, aunque no se descartan casos de desarrollo patológico en mujeres.
Según algunos estudios, se puede afirmar que uno de cada diez representantes del sexo fuerte, al quedarse dormido, corre el riesgo de no despertar nunca más debido a un paro respiratorio repentino. Y en los hombres que han superado los 40 años, la probabilidad de presentar síntomas del síndrome de la maldición de Ondina se cuadruplica.
Patogenesia
Respirar es vida, y es muy difícil refutar esta afirmación. El oxígeno que entra al cuerpo durante la inhalación es la fuerza impulsora de prácticamente todos los procesos vitales. Sin él, la vida simplemente se desvanece, por lo que, tras el cese de la respiración, la persona suele morir.
El síndrome de apnea del sueño, también conocido como el síndrome de la maldición de Ondina en el ámbito científico, se manifiesta como una breve interrupción de la función respiratoria, de entre diez y quince segundos, que se observa al conciliar el sueño. Todos hemos experimentado esta afección al menos una vez en la vida. Un periodo tan breve sin oxígeno no puede causar graves daños a la salud ni a la vida si ocurre con poca frecuencia. Si estas interrupciones respiratorias se observan más de cinco veces en una hora o se prolongan, es motivo de grave preocupación por la salud, ya que existe un alto riesgo de desarrollar diversas patologías en el contexto de la falta de oxígeno e incluso la muerte durante el sueño.
El proceso respiratorio, como muchos otros procesos del cuerpo humano, se realiza automáticamente y, como es habitual, lo controla el cerebro. Desde el centro respiratorio del cerebro, un flujo constante de impulsos llega al sistema respiratorio, y ni siquiera pensamos en cuándo necesitamos inhalar o exhalar. Si en estado de vigilia una persona puede controlar este proceso, en el sueño nuestra respiración está completamente automatizada. Esto nos permite vivir en un momento en que otras funciones corporales están suprimidas en mayor o menor medida.
El peligro del síndrome de la maldición de Ondina reside precisamente en que, al quedarse dormida, la persona pierde el control de su respiración. Y cuando la actividad del centro respiratorio se interrumpe, las señales cerebrales dejan de llegar y la respiración se detiene, la persona permanece indefensa en el sueño, pues ni siquiera se da cuenta de lo que le sucede.
Síntomas del síndrome de la maldición de Undine
Como ya se mencionó, el síndrome de la maldición de Ondina es un tipo de apnea del sueño que se caracteriza por pausas en la respiración durante el sueño. La apnea obstructiva, que afecta principalmente a hombres mayores de 40 años, consiste en pausas frecuentes en la respiración durante el sueño debido a una obstrucción del flujo de aire en las vías respiratorias superiores. Las causas de esta afección pueden ser el sobrepeso, una estructura anatómicamente incorrecta de la garganta, cambios en el tono muscular relacionados con la edad, malos hábitos, factores hereditarios, rinitis, algunas enfermedades metabólicas, etc.
La apnea central tiene la misma patogénesis que el síndrome de Ondine. La respiración se detiene debido a la falta de señal cerebral. Sin embargo, la causa de la enfermedad no reside en una mutación genética, sino en patologías cerebrales graves que surgieron durante el desarrollo intrauterino o fueron consecuencia de diversas enfermedades y traumatismos craneoencefálicos.
La apnea de tipo mixto se diagnostica con mayor frecuencia en bebés de 0 a 1 año y puede tener una o más causas.
El síndrome de la maldición de Ondina a veces se denomina hipoventilación pulmonar congénita, cuyos principales síntomas son el cese de la función respiratoria (insuficiencia respiratoria) y la hipoxia (falta de oxígeno del cerebro y del cuerpo en su conjunto).
Al igual que con otros tipos de apnea del sueño, junto con el trastorno respiratorio del sueño y los despertares frecuentes, pueden presentarse síntomas como mayor irritabilidad e incontinencia, depresión, fatiga intensa, distracción y, como resultado, disminución del rendimiento y dolores de cabeza por falta de descanso nocturno. Debido al miedo a morir en un sueño, la persona teme quedarse dormida, ya que la respiración puede tardar poco en recuperarse. Esto agota al paciente tanto física como psicológicamente.
La disfunción respiratoria en pacientes con cualquier tipo de apnea puede manifestarse como aumento de la frecuencia respiratoria, taquicardia, cambios en la voz, dificultad para respirar y cianosis cutánea. Con mayor frecuencia, los padres de niños con síndrome de Ondine notaron que el niño dejó de respirar y su piel adquirió un tono azulado.
También se observan alteraciones en el sistema autónomo. El paciente presenta hiperhidrosis, mareos y desmayos periódicos asociados a alteraciones del ritmo cardíaco, así como alteraciones del peristaltismo esofágico.
Complicaciones y consecuencias
Si no se toman medidas para prevenir el paro respiratorio en pacientes con apnea del sueño, esto no solo amenaza con la muerte. Incluso si una persona sobrevive tras un ataque de asfixia, incluso una breve interrupción del suministro de oxígeno al cerebro puede afectar negativamente su salud, especialmente si estos ataques se repiten periódicamente.
En pacientes jóvenes con síndrome de la maldición de Ondina, esto no solo afecta el tiempo de sueño nocturno, ya que incluso en estado de vigilia, el control respiratorio no es automático, como en una persona sana. Como resultado, la sangre de los pacientes no está suficientemente saturada de oxígeno, sino que sus niveles de dióxido de carbono superan los valores normales.
Todo esto afecta directamente el funcionamiento del cerebro y el sistema cardiovascular, aunque otros órganos y sistemas del cuerpo también sufren. Sin embargo, en primer lugar, el cerebro sufre, ya que puede resistir sin oxígeno un máximo de 4 a 5 minutos, tras lo cual comienzan a producirse procesos irreversibles de muerte del tejido cerebral, lo que afecta directamente el funcionamiento de los órganos y sistemas correspondientes.
El cerebro se queda sin recursos y el sistema nervioso sufre. Como complicación del síndrome de Ondine, se puede considerar el desarrollo de un síndrome neuropsiquiátrico, cuyas manifestaciones se consideran parkinsonismo, demencia y psicosis.
Además, la constante falta de oxígeno en el cerebro conduce a una disminución del rendimiento humano y de la capacidad de aprendizaje; algunos niños no pueden hablar durante mucho tiempo, se quedan atrás de sus compañeros en el desarrollo y desarrollan insuficiencia de varios órganos.
El corazón puede sobrevivir sin oxígeno durante aproximadamente media hora, pero esto no significa que una disminución del nivel de oxígeno en la sangre durante este tiempo no afecte el funcionamiento del sistema cardiovascular. Ante la falta de oxígeno, el músculo cardíaco intenta compensar esta deficiencia contrayéndose vigorosamente para aumentar el flujo sanguíneo. Como resultado, los vasos sanguíneos se contraen bruscamente, lo que contribuye a un aumento de la presión del flujo sanguíneo en sus paredes. Un aumento de la presión arterial ya tiene un efecto negativo en el estado de los pacientes, que experimentan náuseas, dolores de cabeza, deterioro de la salud y un mayor riesgo de infarto y accidente cerebrovascular, lo cual es especialmente preocupante para las personas mayores, que sufren un desgaste corporal significativo.
Diagnostico del síndrome de la maldición de Undine
Dado que el síndrome de la maldición de Ondina no presenta manifestaciones específicas y sus primeros signos son similares a los de otros tipos de apnea, diagnosticar esta afección es bastante difícil. Solo un examen genético específico puede revelar la presencia de una mutación genética en una persona, pero actualmente la pregunta no se plantea de esta manera.
Sin embargo, existen diversos métodos diagnósticos instrumentales para los estudios del sueño que ayudan a excluir o confirmar el diagnóstico de apnea obstructiva.
La polisomnografía es una monitorización del sueño con registro de ciertos parámetros: tono muscular (electromiograma), actividad cerebral (encefalograma), saturación de oxígeno en sangre (estudio de oximetría de pulso), función cardíaca (electrocardiograma), etc. Estos estudios se realizan en una clínica del sueño, pero es posible realizar el procedimiento en casa utilizando un dispositivo especial.
Un papel importante para establecer el diagnóstico lo desempeña el interrogatorio del paciente con una descripción de todos los síntomas presentes, lo cual constituye uno de los métodos más informativos de diagnóstico diferencial. Puede ser necesario consultar con un otorrinolaringólogo, así como realizar algunas pruebas.
Para descartar disfunción respiratoria debida a lesiones y enfermedades cerebrales, se pueden realizar diversos estudios de cabeza como EEG, EchoEG, ecografía, resonancia magnética, neurosonografía en recién nacidos, tomografía computarizada, etc.
Tratamiento del síndrome de la maldición de Undine
Creo que incluso una persona sin conocimientos médicos comprende que es casi imposible corregir una mutación genética una vez que se ha producido. Al menos, la ciencia moderna aún no ha llegado a ese punto. Los medicamentos que alivian a pacientes con otros tipos de apnea del sueño, en particular la apnea obstructiva, no son eficaces para quienes padecen el síndrome de la maldición de Ondina. Pero esto no significa que estas personas estén abandonadas a su suerte.
Sí, antiguamente, cuando el síndrome de muerte súbita del lactante carecía de una explicación válida, los bebés que dejaban de respirar repentinamente no solían salvarse. Pero la ciencia no se detiene y hoy cuenta con varios métodos eficaces para aliviar la condición de los pacientes con síndrome de Ondine.
Algunos de los primeros métodos, aunque poco prácticos, para prevenir el paro respiratorio fueron la oxigenoterapia con mascarilla de ventilación, que el paciente debía colocarse antes de acostarse, y el uso de un dispositivo de ventilación pulmonar artificial. Estos métodos, a pesar de su eficacia, presentan numerosas desventajas.
En primer lugar, el equipo voluminoso requiere la monitorización de estos pacientes en un entorno clínico, y los niños suelen pasar muchos años de su vida en hospitales, ya que dormir sin el equipo a veces equivale a la muerte. En ocasiones, los niños están apegados al equipo desde que nacen y no pueden prescindir de él durante toda su vida, al menos durante los periodos de sueño diurno o nocturno.
En segundo lugar, existen ciertos inconvenientes, como los diversos tubos del equipo que restringen el movimiento durante el sueño, lo que impide que los pacientes descansen plenamente. Dormir bien es fundamental para un trabajo y un estudio productivos.
En tercer lugar, al usar respiradores, no se pueden descartar diversas infecciones. El uso de este tratamiento instrumental también puede afectar negativamente el habla del pequeño paciente.
Científicos de varios países europeos, en particular de Alemania y Suecia, han ido más allá y han desarrollado un método innovador para combatir la apnea del sueño. Una intervención quirúrgica menor, que consiste en implantar un electrodo especial "inteligente" en el nervio frénico del cerebro, proporciona, si bien no cura a los pacientes con síndrome de apnea del sueño, un alivio significativo de su afección sin ninguna molestia particular.
El paciente puede moverse con libertad, sin estar atado a aparatos voluminosos, ya que el electrodo implantado tiene dimensiones microscópicas. El electrodo en sí es una especie de estimulador del ritmo respiratorio que, si es necesario, envía impulsos a las terminaciones nerviosas del diafragma en lugar de al cerebro. El diafragma se contrae y la persona comienza a respirar de nuevo.
Pronóstico
El pronóstico en este caso depende de la rapidez con la que se tomen medidas eficaces para corregir las fallas en la función respiratoria. Los médicos consideran que estos pacientes deben ser operados lo antes posible, en cuanto comiencen a aparecer los síntomas, para prevenir la falta de oxígeno y sus consecuencias.
Sí, el costo del innovador dispositivo sigue siendo muy alto e inasequible para muchos, por lo que los niños se ven obligados a esperar mucho tiempo su turno para una vida plena, conectados a dispositivos de ventilación pulmonar artificial. Pero quizás la ciencia aún logre encontrar maneras de identificar mutaciones en embriones en un futuro próximo y eliminarlas de alguna manera incluso antes de que nazca el bebé. Y entonces, el síndrome de la maldición de Ondina se convertirá en la misma leyenda que la historia del amor de la sirena por una persona común.