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Síndrome de fiebre periódica
Último revisado: 23.04.2024
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En 1987, se describieron 12 casos de la aparición de un tipo de síndrome, que se manifestó como una fiebre periódica acompañada de fingnitis, estomatitis aftosa y adenopatía cervical. En los países de habla inglesa, fue designado por las letras iniciales de este complejo de manifestaciones (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical) - síndrome PFAPA. Los mismos artículos francófonos a menudo llaman a esta enfermedad síndrome de Marshall.
Epidemiología
Esta enfermedad se observa con mayor frecuencia en niños (aproximadamente 60%). En general, el síndrome comienza a manifestarse en aproximadamente 3-5 años (media: 2,8-5,1 años). Pero en este caso, los casos de desarrollo de la enfermedad en niños de 2 años también son comunes; por ejemplo, de los 8 pacientes estudiados, se observaron 6 ataques de fiebre a la edad de 2 años. También hubo un caso de una niña de 8 años, cuando durante 7 meses. Antes de contactar a los doctores tenía síntomas de la enfermedad.
Causas de síndrome de fiebre periódica
Las causas del desarrollo del síndrome de fiebre periódica en nuestros días aún no han sido completamente estudiadas.
Ahora los científicos están discutiendo varias de las causas más probables de esta enfermedad:
- La activación de infecciones latentes en el cuerpo (esto es posible en la confluencia de ciertos factores - debido a la disminución de la reactividad inmunológica del virus latente en el cuerpo humano "despierta" con el desarrollo de fiebre y otros síntomas del síndrome);
- pasó a la etapa crónica de infección bacteriana de las amígdalas del paladar o la garganta; los productos de la actividad microbiana comienzan a afectar el sistema inmunitario, lo que provoca un ataque de fiebre;
- naturaleza autoinmune del desarrollo patológico: el sistema inmune del paciente toma las células de su propio organismo para las células extrañas, lo que provoca un aumento de la temperatura.
Síntomas de síndrome de fiebre periódica
El síndrome de fiebre periódica se caracteriza por una frecuencia claramente definida de convulsiones febriles: se repiten regularmente (principalmente cada 3-7 semanas).
En casos más raros, las brechas duran 2 semanas o más de 7 semanas. Los estudios indican que, en promedio, los intervalos entre los ataques que ocurren primero duran 28.2 días, y durante un año el paciente tiene 11.5 convulsiones. Hay información sobre pausas más largas: en 30 casos duraron entre 3.2 +/- 2.4 meses, mientras que los investigadores franceses dieron un período de 66 días. También hay observaciones en las que los intervalos duran un promedio de aproximadamente 1 mes y ocasionalmente de 2 a 3 meses. Tales diferencias en la duración de los intervalos libres se deben probablemente al hecho de que con el tiempo comienzan a alargarse.
En promedio, el período comprendido entre el primer episodio y el último de un ataque es de 3 años y 7 meses (un error de +/- 3.5 años). La mayoría de las convulsiones se repiten durante 4-8 años. Cabe señalar que después de la desaparición de las convulsiones, no hay cambios residuales en los pacientes, en el desarrollo, así como el crecimiento de estos niños, no hay violaciones.
La temperatura durante el ataque es básicamente 39.5 0 -40 0, y algunas veces incluso llega a 40.5 0. Los antipiréticos ayudan solo por un corto período de tiempo. Antes de aumentar la temperatura del paciente, a menudo hay un breve período prodrómico en forma de dolencias con trastornos generales: sensación de debilidad, irritabilidad fuerte. Una cuarta parte de los niños tienen escalofríos, 60% tienen dolor de cabeza y 11-49% tienen artralgia. La aparición de dolor en el abdomen, en su mayoría no fuerte, se observa en la mitad de los pacientes, y se observa una quinta en los vómitos.
La totalidad de los síntomas, según los cuales se denominó esta patología, no se observa en todos los pacientes. Muy a menudo en este caso, hay adenopatía cervical (88%). Los ganglios linfáticos cervicales en este caso aumentan (a veces hasta un tamaño de 4-5 cm), al tacto son irritables y débilmente sensibles. Los ganglios linfáticos agrandados se vuelven visibles, y al final del ataque disminuyen y desaparecen rápidamente, solo en unos pocos días. Otros grupos de ganglios linfáticos permanecen sin cambios.
Faringitis también se observa con bastante frecuencia - se diagnostica en 70-77% de los casos, por otra parte debe tenerse en cuenta que en algunos casos el paciente está dominada por la forma catarral débil, y en el otro - no están mezclando juntos con derrame.
Menos común es la estomatitis aftosa; la frecuencia de tales manifestaciones es del 33-70%.
La fiebre generalmente dura de 3 a 5 días.
Cuando las convulsiones febriles pueden ocurrir en formas leucocitosis moderados (aproximadamente 11-15h10 9 ), y la ESR aumenta a un nivel de 30-40 mm / h, como CRP (a un valor de 100 mg / l). Tales cambios se estabilizan bastante rápido.
Síndrome de fiebre periódica en adultos
Este síndrome generalmente se desarrolla solo en niños, pero en algunos casos se diagnostica en un adulto.
Complicaciones y consecuencias
Entre las posibles complicaciones de este síndrome:
- Una prueba de sangre general muestra neutropenia (una disminución en el número de glóbulos blancos (glóbulos blancos) en la sangre);
- Frecuentes episodios de diarrea;
- Hay erupciones en la piel;
- Las articulaciones se inflaman (se desarrolla la artritis);
- Manifestaciones de trastornos neurológicos (convulsiones, dolores de cabeza severos, aparición de desmayos, etc.).
Diagnostico de síndrome de fiebre periódica
El síndrome de fiebre periódica generalmente se diagnostica de la siguiente manera:
- El médico examina las quejas del paciente y la historia de la enfermedad: descubre cuándo ha ocurrido la fiebre, si tienen una cierta periodicidad (si es que existe). También determine si el paciente tiene estomatitis aftosa, linfadenopatía cervical o faringitis. Otro síntoma importante es si los síntomas de la enfermedad aparecen en los intervalos entre las convulsiones;
- Luego se examina al paciente: el médico determina el aumento de los ganglios linfáticos (ya sea a la palpación o en apariencia (cuando aumentan a un tamaño de 4-5 cm)), así como a las amígdalas palatinas. El paciente tiene enrojecimiento de la garganta, y en la mucosa de la cavidad oral a veces aparecen llagas de color blanquecino;
- El paciente está tomando sangre para un análisis general, para determinar el nivel de leucocitos, así como la ESR. Además, hay un cambio en el lado izquierdo de la fórmula leucocitaria. Estos síntomas indican que el cuerpo tiene un proceso inflamatorio;
- También se realiza una prueba de sangre bioquímica para determinar el aumento en el índice de PCR, y además de este fibrinógeno, este signo es una señal del inicio de la inflamación. Un aumento en estos indicadores indica el desarrollo de una reacción inflamatoria aguda del cuerpo;
- El examen en el otorrinolaringólogo y el alergólogo-inmunólogo (para los niños - los especialistas infantiles de estos perfiles).
También hay casos de desarrollo de formas familiares de este síndrome; por ejemplo, dos niños de la misma familia tenían signos de la enfermedad. Pero para encontrar un trastorno genético, que es específico del síndrome de fiebre periódica, en esta etapa aún no ha sido posible.
Diagnóstico diferencial
Síndrome de fiebre periódica debe distinguirse de una amigdalitis crónica, que se produce con frecuentes periodos de exacerbación y otras enfermedades tales como la artritis idiopática juvenil, enfermedad de Behcet, neutropenia cíclica, fiebre mediterránea familiar, síndrome de fiebre Hibernian familiar y hiperglobulinemia D.
Además, debe diferenciarse con la hematopoyesis cíclica, que además de la causa del desarrollo de fiebre periódica puede ser una enfermedad independiente.
Los diagnósticos difíciles de este síndrome con la llamada enfermedad armenia pueden ser bastante complicados.
Los síntomas similares son también otra enfermedad rara: el síndrome periódico, que está asociado con el TNF, en la práctica médica denotada por la abreviatura TRAPS. Esta patología tiene una naturaleza autosómica recesiva, surge porque el gen del conductor 1 del TNF está mutado.
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Tratamiento de síndrome de fiebre periódica
El tratamiento del síndrome de fiebre periódica tiene muchos problemas y discusiones sin resolver. El uso de antibióticos (penicilinas, cefalosporinas, macrólidos y sulfamidas), no esteroideos antiinflamatorios (paracetamol, ibuprofeno), aciclovir, ácido acetilsalicílico, y la colchicina fue ineficaz, además de reducir el tiempo de la fiebre. Por el contrario, el uso de esteroides orales (prednisolona o prednisolona) provoca una resolución aguda de los episodios febriles, aunque no previene el desarrollo de recaídas.
El uso de ibuprofeno, paracetamol y colchicina en el proceso de tratamiento no puede proporcionar un resultado estable. Se determinó que la recurrencia del síndrome va después de la amigdalectomía (en el 77% de los casos), pero el análisis retrospectivo realizado en Francia mostró que este procedimiento fue efectivo solo en el 17% de todos los casos.
Existe una opción con el uso de cimetidina: una propuesta similar se basa en el hecho de que este medicamento puede bloquear la actividad de los conductores H2 en los supresores T y, además, estimular la producción de IL10 e inhibir la IL12. Estas propiedades ayudan a estabilizar el equilibrio entre T-helper (tipo 1 y 2). Esta opción de tratamiento permitió aumentar el período de remisión en ¾ de pacientes con un pequeño número de pruebas, pero con grandes cantidades esta información no se confirmó.
Los estudios demuestran que el uso de esteroides (por ejemplo, prednisolona sola dosis de 2 mg / kg o durante 2-3 días en la disminución de la dosis) estabiliza rápidamente la temperatura, pero que son incapaces de deshacerse de las recaídas. Existe la opinión de que el efecto de los esteroides puede acortar la duración del período de remisión, pero todavía se eligen generalmente como una cura para el síndrome de fiebre periódica.
Pronóstico
El síndrome de fiebre periódica es una patología no infecciosa, en la que los ataques agudos de fiebre se desarrollan con alta frecuencia. Con el diagnóstico correcto, el pronóstico es favorable: puede hacer frente rápidamente a los ataques agudos y, en el caso de una enfermedad benigna, es posible que el niño ni siquiera necesite una amigdalectomía.
