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Síndrome de fiebre periódica
Último revisado: 04.07.2025
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En 1987, se describieron 12 casos de un síndrome peculiar, que se manifestaba como fiebre periódica, acompañada de faringitis, estomatitis aftosa y adenopatía cervical. En los países angloparlantes, comenzó a designarse con las iniciales de este complejo de manifestaciones (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical): el síndrome PFAPA. En los artículos en francés, a menudo se denomina a esta enfermedad síndrome de Marshall.
[ Epidemiología
Esta enfermedad se observa con mayor frecuencia en niños (aproximadamente el 60%). El síndrome generalmente comienza a manifestarse entre los 3 y los 5 años (promedio: 2,8-5,1 años). Sin embargo, también son frecuentes los casos en niños de 2 años; por ejemplo, de los 8 pacientes estudiados, 6 presentaron ataques de fiebre a los 2 años. También se registró un caso en una niña de 8 años que, 7 meses antes de consultar con el médico, presentó síntomas de la enfermedad.
Causas síndrome de fiebre intermitente
Las causas del síndrome de fiebre periódica aún no se comprenden por completo.
Actualmente, los científicos están discutiendo varias de las causas más probables del desarrollo de esta enfermedad:
- Activación de infecciones latentes en el cuerpo (esto es posible cuando coinciden ciertos factores: debido a una disminución de la reactividad inmunológica, el virus latente en el cuerpo humano se "despierta" con el desarrollo de fiebre y otros síntomas del síndrome);
- una infección bacteriana de las amígdalas, el paladar o la garganta que se ha vuelto crónica: los productos de la actividad microbiana comienzan a afectar el sistema inmunológico, lo que provoca un ataque de fiebre;
- Naturaleza autoinmune del desarrollo de la patología: el sistema inmunológico del paciente percibe las células de su propio cuerpo como extrañas, lo que provoca un aumento de la temperatura.
Síntomas síndrome de fiebre intermitente
El síndrome de fiebre periódica se caracteriza por una periodicidad claramente definida de ataques febriles: se repiten regularmente (generalmente cada 3-7 semanas).
En casos menos frecuentes, los intervalos duran dos semanas o más de siete. Las investigaciones indican que, en promedio, los intervalos entre los ataques duran inicialmente 28,2 días, y el paciente experimenta 11,5 ataques al año. También existe información sobre descansos más largos: en 30 casos, duraron entre 3,2 ± 2,4 meses, mientras que investigadores franceses dieron un período de 66 días. También se han observado intervalos que duran en promedio alrededor de un mes, y ocasionalmente de dos a tres meses. Estas diferencias en la duración de los intervalos libres probablemente se deban a que con el tiempo comienzan a alargarse.
En promedio, el período entre el primer y el último ataque es de 3 años y 7 meses (error de ± 3,5 años). Los ataques suelen repetirse durante un período de 4 a 8 años. Cabe destacar que, tras la desaparición de los ataques, no quedan cambios residuales en los pacientes ni se producen alteraciones en el desarrollo ni el crecimiento de estos niños.
La temperatura durante un ataque suele ser de 39,5 °C a 40 °C, y en ocasiones incluso alcanza los 40,5 °C. Los antipiréticos solo son eficaces durante un breve periodo. Antes de que suba la temperatura, el paciente suele experimentar un breve período prodrómico con malestar general, como sensación de agotamiento e irritabilidad intensa. Una cuarta parte de los niños experimenta escalofríos, el 60 % cefalea y entre el 11 % y el 49 % artralgia. La mitad de los pacientes presenta dolor abdominal, generalmente leve, y una quinta parte presenta vómitos.
El conjunto de síntomas que dio nombre a esta patología no se observa en todos los pacientes. En estos casos, la adenopatía cervical es la más frecuente (88%). En este caso, los ganglios linfáticos cervicales aumentan de tamaño (a veces hasta 4-5 cm), presentan una textura pastosa al tacto y son ligeramente sensibles. Los ganglios linfáticos inflamados se hacen visibles y, tras el ataque, disminuyen rápidamente y desaparecen, en cuestión de días. Otros grupos de ganglios linfáticos permanecen inalterados.
La faringitis también se observa con bastante frecuencia: se diagnostica en el 70-77% de los casos, y debe tenerse en cuenta que en algunos casos el paciente tiene formas catarrales predominantemente débiles, mientras que en otros hay superposiciones junto con derrame.
La estomatitis aftosa se presenta con menos frecuencia: la frecuencia de tales manifestaciones es del 33-70%.
Un ataque de fiebre suele durar entre 3 y 5 días.
Durante los ataques febriles, puede presentarse leucocitosis moderada (aproximadamente 11-15 x 10⁻ ), y la VSG aumenta a 30-40 mm/h, al igual que la PCR (hasta 100 mg/l). Estos cambios se estabilizan con bastante rapidez.
Síndrome de fiebre periódica del adulto
Este síndrome generalmente se desarrolla sólo en niños, pero en algunos casos también puede diagnosticarse en adultos.
Complicaciones y consecuencias
Las posibles complicaciones de este síndrome incluyen:
- Un hemograma completo muestra neutropenia (una disminución en el número de leucocitos (glóbulos blancos) en la sangre);
- Ataques frecuentes de diarrea;
- Aparecen erupciones en la piel;
- Las articulaciones se inflaman (se desarrolla artritis);
- Manifestaciones de trastornos neurológicos (convulsiones, fuertes dolores de cabeza, desmayos, etc.).
Diagnostico síndrome de fiebre intermitente
El síndrome de fiebre periódica generalmente se diagnostica de la siguiente manera:
- El médico analiza las molestias y el historial médico del paciente: determina cuándo aparecieron los ataques de fiebre y si tienen cierta periodicidad (de ser así, cuál es). También determina si el paciente presenta estomatitis aftosa, linfadenopatía cervical o faringitis. Otro síntoma importante es si aparecen signos de la enfermedad en los intervalos entre los ataques.
- A continuación, se examina al paciente: el médico determina el agrandamiento de los ganglios linfáticos (ya sea por palpación o por la apariencia (cuando alcanzan un tamaño de 4-5 cm)), así como de las amígdalas palatinas. El paciente presenta enrojecimiento de la garganta y, en ocasiones, aparecen úlceras blanquecinas en la mucosa oral.
- Se le extrae sangre al paciente para un análisis general, que determina el nivel de leucocitos y la VSG. Además, se detecta una desviación hacia la izquierda de la fórmula leucocitaria. Estos síntomas indican un proceso inflamatorio en el organismo.
- También se realiza un análisis bioquímico de sangre para determinar un aumento del índice de PCR y, además, del fibrinógeno. Este signo indica el inicio de la inflamación. Un aumento de estos indicadores indica el desarrollo de una reacción inflamatoria aguda.
- Examen por un otorrinolaringólogo y un alergólogo-inmunólogo (para niños: especialistas pediátricos en estas áreas).
También existen casos de formas familiares de este síndrome; por ejemplo, dos niños de una misma familia presentaron síntomas de la enfermedad. Sin embargo, aún no se ha podido encontrar un trastorno genético específico del síndrome de fiebre periódica.
Diagnóstico diferencial
El síndrome de fiebre periódica debe distinguirse de la amigdalitis crónica, que se presenta con frecuentes períodos de exacerbación, y otras enfermedades como la artritis idiopática juvenil, la enfermedad de Behçet, la neutropenia cíclica, la fiebre mediterránea familiar, la fiebre hiberniana familiar y el síndrome de hiperglobulinemia D.
Además, debe diferenciarse de la hematopoyesis cíclica, que además de ser causa del desarrollo de la fiebre periódica, también puede ser una enfermedad independiente.
El diagnóstico diferencial de este síndrome con la llamada enfermedad armenia puede ser bastante difícil.
Otra enfermedad rara presenta síntomas similares: el síndrome periódico, asociado al TNF. En la práctica médica, se le conoce con la abreviatura TRAPS. Esta patología tiene una herencia autosómica recesiva y se produce debido a una mutación en el gen del conductor 1 del TNF.
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Tratamiento síndrome de fiebre intermitente
El tratamiento del síndrome de fiebre periódica presenta numerosas preguntas y debates sin resolver. El uso de antibióticos (penicilinas, cefalosporinas, macrólidos y sulfonamidas), antiinflamatorios no esteroideos (paracetamol, ibuprofeno), aciclovir, ácido acetilsalicílico y colchicina ha demostrado ser de poca utilidad, salvo para acortar la duración de la fiebre. Por el contrario, el uso de esteroides orales (prednisolona o prednisolona) provoca una resolución rápida de los episodios febriles, aunque no previene la aparición de recaídas.
El uso de ibuprofeno, paracetamol y colchicina durante el tratamiento no puede ofrecer un resultado duradero. Se determinó que las recaídas del síndrome desaparecen tras la amigdalectomía (en el 77 % de los casos), pero un análisis retrospectivo realizado en Francia mostró que este procedimiento fue eficaz solo en el 17 % de los casos.
Existe una opción con el uso de cimetidina. Esta propuesta se basa en que este fármaco puede bloquear la actividad de los conductores H2 en los supresores de linfocitos T y, además, estimular la producción de IL-10 e inhibir la IL-12. Estas propiedades ayudan a estabilizar el equilibrio entre los linfocitos T cooperadores (tipo 1 y 2). Esta opción de tratamiento permitió prolongar el período de remisión en tres cuartas partes de los pacientes con un pequeño número de pruebas, pero con un número elevado de pacientes, esta información no se confirmó.
Los estudios demuestran que el uso de esteroides (p. ej., prednisolona en dosis única de 2 mg/kg o durante 2-3 días en dosis decrecientes) estabiliza rápidamente la fiebre, pero no elimina las recaídas. Se cree que el efecto de los esteroides puede acortar la duración del periodo de remisión, pero siguen siendo el fármaco de elección más frecuente para el síndrome de fiebre periódica.
Pronóstico
El síndrome de fiebre periódica es una patología no infecciosa en la que se presentan episodios agudos de fiebre con alta periodicidad. Con un diagnóstico correcto, el pronóstico es favorable: es posible afrontar rápidamente los episodios agudos y, en caso de una enfermedad benigna, el niño podría no necesitar amigdalectomía.