Enfermedad de Paget y dolor de espalda.

La enfermedad ósea de Paget es una causa poco frecuente de dolor de espalda, que a menudo se diagnostica mediante radiografías sin contraste realizadas con otros fines o cuando el paciente descubre inflamación de los huesos largos. En las primeras etapas de la enfermedad, el hueso se reabsorbe y las áreas afectadas se vascularizan. A la reabsorción le sigue la formación de hueso de Paget nuevo, que se deposita de forma compacta y no estructural. El proceso de reabsorción y formación ósea es muy activo, con una tasa de recambio óseo que aumenta 20 veces por encima de lo normal. Este proceso produce un patrón característico en las radiografías sin contraste que incluye áreas de reabsorción ósea denominadas osteoporosis localizada. Las áreas de formación ósea nueva son una corteza y sustancia compacta con expansión irregular, un patrón estriado con áreas de densidad variable, lo que refleja la naturaleza caótica de la formación ósea nueva.

La prevalencia de la enfermedad de Paget es de aproximadamente el 2% y es poco frecuente en India, Japón, Oriente Medio y Escandinavia. Aunque los pacientes con enfermedad de Paget suelen ser asintomáticos y su enfermedad es un hallazgo incidental en radiografías realizadas por otros motivos, a menudo presentan dolor de espalda. Se cree que la etiología del dolor de espalda en la enfermedad de Paget es multifactorial. El dolor puede deberse al propio proceso de reabsorción o a la deformación de las articulaciones facetarias por la neoformación ósea. Ambos procesos alteran la estabilidad funcional de la columna vertebral y agravan la artropatía facetaria existente.

Los pacientes con enfermedad de Paget también pueden presentar engrosamiento y ensanchamiento de los huesos largos y agrandamiento del cráneo debido a la formación de hueso nuevo. En raras ocasiones, el crecimiento óseo excesivo en la base del cráneo puede causar compresión del tronco encefálico, con consecuencias catastróficas. Puede producirse pérdida auditiva secundaria debido a la compresión del octavo nervio craneal por hueso recién formado o a la participación directa de huesos pequeños en el proceso patológico. Ocasionalmente, el exceso de formación ósea en la columna vertebral puede causar compresión de la médula espinal, que, si no se trata, puede provocar paraplejía. Las fracturas patológicas debidas a la reabsorción vertebral excesiva pueden causar dolor de espalda agudo. También puede producirse dolor de cadera secundario debido a periartritis calcificada. Los cálculos renales y la gota son comunes, especialmente en hombres con enfermedad de Paget. En menos del 1%, la lesión ósea puede convertirse en un osteosarcoma maligno.

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Síntomas de la enfermedad de Paget

Aunque la enfermedad es asintomática, el dolor es una queja frecuente que finalmente lleva al médico a diagnosticar la enfermedad de Paget. Un traumatismo aparentemente leve puede provocar fracturas vertebrales patológicas por compresión. El dolor con el movimiento en los huesos afectados suele detectarse en la exploración física, al igual que el crecimiento óseo excesivo mediante la palpación del cráneo u otros huesos afectados. Pueden presentarse signos neurológicos debido a la compresión nerviosa secundaria tanto por el crecimiento óseo como por las fracturas patológicas. El dolor con el movimiento en las articulaciones periféricas, especialmente en la cadera debido a la periartritis calcificada, es un hallazgo frecuente en pacientes con enfermedad de Paget. También se observa pérdida de audición.

Encuesta

Como se mencionó anteriormente, la enfermedad de Paget a menudo se diagnostica incidentalmente cuando un paciente se somete a un examen radiográfico por una razón completamente no relacionada, como una pielografía intravenosa para cálculos renales. La apariencia radiográfica clásica de áreas de reabsorción ósea con áreas densas circundantes y una estructura ósea caótica sugiere el diagnóstico de enfermedad de Paget. La gammagrafía ósea con radionúclidos se puede utilizar en pacientes con enfermedad de Paget para determinar la extensión de la lesión, ya que no todas las lesiones óseas son clínicamente evidentes. La resonancia magnética está indicada en todos los pacientes con sospecha de enfermedad de Paget que presenten evidencia de compresión de la médula espinal. La creatinina sérica y la química sanguínea, incluyendo el calcio sérico, están indicadas en todos los pacientes con enfermedad de Paget. Los niveles de fosfatasa alcalina están elevados, especialmente durante la fase de reabsorción. Dada la mayor incidencia de pérdida auditiva en pacientes con enfermedad de Paget, está indicada la prueba audiométrica.

Diagnóstico diferencial

Muchas otras enfermedades óseas, como la osteoporosis, el mieloma, la osteopetrosis y los tumores óseos primarios y metastásicos, pueden presentar características clínicas similares a la enfermedad de Paget. La acromegalia también es una característica clínica común. Los tumores metastásicos de próstata o mama pueden causar fracturas patológicas de la columna vertebral y las costillas, así como metástasis en los huesos del cráneo, que pueden confundirse con la enfermedad de Paget.

Tratamiento de la enfermedad de Paget

Muchos pacientes con enfermedad de Paget asintomática solo requieren apoyo psicológico. El tratamiento del dolor asociado con la enfermedad de Paget debe comenzar con paracetamol y AINE. Puede ser necesario añadir analgésicos narcóticos para el dolor intenso asociado con fracturas patológicas. Los dispositivos ortopédicos, como la férula Kesh y el vendaje costal, ayudan a estabilizar la columna vertebral y las costillas, y deben utilizarse en caso de fracturas patológicas. La aplicación local de calor y frío también puede ser útil. Deben evitarse los movimientos repetitivos que desencadenan el síndrome. En pacientes que no responden a estos tratamientos, están indicadas las inyecciones de anestésicos locales y esteroides en las zonas afectadas mediante bloqueos intercostales y epidurales. En casos especiales, la administración espinal de analgésicos narcóticos puede ser eficaz.

En pacientes que no responden a estos tratamientos, se han utilizado calcitonina y zoledronato con cierto éxito. En raras ocasiones, si la destrucción ósea es excesiva, pueden requerirse agentes citostáticos como la dactinomicina. La terapia con esteroides en pulsos de dosis altas también ha demostrado ser sintomática.

Efectos secundarios y complicaciones

Las principales complicaciones de la enfermedad de Paget se relacionan con las fases de resorción y formación ósea. La resorción ósea excesiva puede provocar fracturas por compresión vertebral, fracturas costales y, ocasionalmente, fracturas de huesos largos. La formación ósea excesiva provoca la compresión de las estructuras neurales, lo que puede causar pérdida auditiva, mielopatía y paraplejía. Los cálculos renales y la gota se observan con mayor frecuencia, especialmente en hombres con enfermedad de Paget. En raras ocasiones, la neoformación ósea es tan extensa que causa insuficiencia cardíaca hipersistólica secundaria debido al aumento del flujo sanguíneo. Como se mencionó anteriormente, la neoplasia maligna del hueso afectado se presenta en aproximadamente el 1% de los pacientes con enfermedad de Paget.

Es necesaria una evaluación cuidadosa de los pacientes con enfermedad de Paget para prevenir posibles complicaciones. El médico debe estar atento a signos sutiles de compresión del tronco encefálico y la médula espinal. Las inyecciones epidurales e intercostales de anestésicos locales y esteroides pueden proporcionar un alivio temporal del dolor asociado con la enfermedad de Paget que no se haya controlado con farmacoterapia.