Enfermedad de Paget y dolor de espalda

La enfermedad de Paget es una causa rara de dolor de espalda, a menudo se diagnostica con radiografía no restringida realizada para otros fines o cuando el paciente encuentra una inflamación de los huesos largos. En una etapa temprana de la enfermedad, ocurre la resorción ósea y las áreas afectadas están vascularizadas. Después de la resorción, se forma un nuevo hueso peget, que se deposita de forma compacta y no estructural. El proceso de reabsorción y formación ósea es muy activo, la tasa de renovación del tejido óseo se incrementa en 20 veces en comparación con la norma. Este proceso conduce a la formación de una estructura característica en la radiografía sin contraste, que incluye áreas de resorción ósea, llamada osteoporosis limitada. Las áreas de formación del nuevo hueso representan una corteza no uniformemente expandida y una sustancia compacta, un patrón ranurado con regiones sensoriales de varias densidades, que refleja la naturaleza caótica de la formación de un hueso nuevo.

La prevalencia de la enfermedad de Paget es aproximadamente del 2%, es raro en India, Japón, Medio Oriente y Escandinavia. Aunque la mayoría de los pacientes con la enfermedad de Paget no tienen ningún síntoma y su enfermedad es un hallazgo accidental en la radiografía en otra ocasión, a menudo pueden verse afectados por el dolor de espalda. Se sugiere que la etiología del dolor de espalda en la enfermedad de Paget es multifactorial. El dolor puede ser causado por el proceso de reabsorción, como tal, y la deformación de las articulaciones facetarias por la formación de un nuevo hueso. Ambos procesos cambian la estabilidad funcional de la columna vertebral y mejoran la artropatía existente de las articulaciones facetarias.

Los pacientes con enfermedad de Paget también pueden experimentar engrosamiento y ensanchamiento de los huesos largos y un aumento en el cráneo debido a la formación de un nuevo hueso. En casos raros, el crecimiento óseo excesivo en la base del cráneo puede causar compresión del tallo cerebral con consecuencias catastróficas. Puede haber una pérdida auditiva secundaria debido a la compresión del octavo par de nervios craneales con un tejido óseo recién formado o la participación directa de pequeños huesecillos en el proceso patológico. A veces, la formación excesiva de tejido óseo en la columna vertebral puede causar la compresión de la médula espinal, que en ausencia de tratamiento puede llevar a la paraplejia. Las fracturas patológicas debido a la reabsorción excesiva de las vértebras pueden causar dolor severo en la espalda. También puede haber un dolor secundario en el muslo debido al cálculo de la periartritis. A menudo hay cálculos renales y gota, especialmente en hombres con la enfermedad de Paget. Menos del 1% del daño óseo puede convertirse en osteosarcoma maligno.

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Síntomas de la enfermedad de Paget

A pesar de que la enfermedad es asintomática, el dolor es una queja frecuente, que en última instancia lleva al médico a diagnosticar la enfermedad de Paget. El trauma aparentemente menor puede conducir a fracturas de compresión patológica de las vértebras. El dolor cuando se mueve en los huesos dañados a menudo se detecta durante el examen físico, así como el crecimiento excesivo de los huesos: cuando se palpa el cráneo u otros huesos afectados. Puede haber signos neurológicos debido a la compresión del nervio secundario debido al crecimiento excesivo de hueso y fracturas patológicas. El dolor en movimiento en las articulaciones periféricas, especialmente en la cadera debido a la periartritis calcificada, es un hallazgo frecuente en pacientes con enfermedad de Paget. También preste atención a la pérdida de audición.

Examen

Como se mencionó anteriormente, la enfermedad de Paget a menudo se diagnostica por diarrea cuando el paciente se somete a un examen radiológico por una causa completamente diferente, por ejemplo, pielografía intravenosa debido a cálculos renales. La imagen radiográfica clásica de las áreas de resorción ósea con las zonas densas circundantes, la estructura ósea caótica, indica el diagnóstico de la enfermedad de Paget. En pacientes con enfermedad de Paget, la gammagrafía con radionúclidos del hueso puede usarse para determinar la extensión de la lesión, ya que no todas las lesiones óseas aparecen clínicamente. La IRM está indicada para todos los pacientes con sospecha de enfermedad de Paget que presenten signos de compresión de la médula espinal. Se muestra a todos los pacientes con enfermedad de Paget un estudio de la creatinina sérica y una prueba de sangre bioquímica, que incluye el calcio sérico. El nivel de fosfatasa alcalina aumenta, especialmente durante la fase de reabsorción. Dada la mayor incidencia de pérdida de audición en pacientes con enfermedad de Paget, se le muestra un estudio audiométrico.

Diagnóstico diferencial

Muchos otros trastornos óseos, que incluyen osteoporosis, mieloma, osteopetrosis y tumores óseos primarios y metastásicos, pueden simular las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Paget. La acromegalia es también un síntoma clínico común. Las metástasis de un tumor de próstata o mama pueden causar fracturas patológicas de la columna vertebral y las costillas y metástasis de los huesos del cráneo, que pueden confundirse con la enfermedad de Paget.

Tratamiento de la enfermedad de Paget

Muchos pacientes con enfermedad de Paget asintomática requieren solo apoyo psicológico. El tratamiento del dolor asociado con la enfermedad de Paget debe comenzar con paracetamol, AINE. Puede ser necesario agregar analgésicos narcóticos en caso de dolor intenso asociado con fracturas patológicas. Los dispositivos ortopédicos, como el corsé y el vendaje de costillas de Kesh, ayudan a estabilizar la columna vertebral y las costillas, y deben usarse para las fracturas patológicas. Las aplicaciones locales térmicas y frías también pueden ser útiles. Se deben evitar los movimientos repetitivos que causan el síndrome. A los pacientes que no responden a este tratamiento se les muestran las inyecciones de las áreas afectadas con anestésicos locales y esteroides en forma de bloqueos intercostales y epidurales. En casos especiales, la administración espinal de analgésicos narcóticos puede ser efectiva

En pacientes que no respondieron a este tratamiento, la calcitonina y el zolendronato se usaron con cierto éxito. En casos raros, la destrucción ósea excesiva puede requerir medicamentos citostáticos, como la dactinomicina. También se demostró la eficacia en términos sintomáticos de la terapia de pulso con altas dosis de esteroides.

Efectos secundarios y complicaciones

Las complicaciones primarias en la enfermedad de Paget se asocian con las fases de reabsorción y la formación de tejido óseo. El exceso de resorción ósea puede provocar fracturas por compresión de las vértebras, fracturas de las costillas y fracturas ocasionales de huesos largos. La formación excesiva de tejido óseo conduce a la compresión de las estructuras neuronales, lo que puede causar una disminución de la audición, la mielopatía y la paraplejía. Con mayor frecuencia, se observan cálculos renales y gota, especialmente en hombres con enfermedad de Paget. En casos raros, la formación de un nuevo hueso es tan grande que causa insuficiencia cardíaca secundaria hipersistolica debido al aumento del flujo sanguíneo. Como se mencionó anteriormente, la malignidad del tejido óseo afectado se produce en aproximadamente el 1% de los pacientes con enfermedad de Paget.

Es necesario un examen exhaustivo de los pacientes que padecen la enfermedad de Paget para evitar posibles complicaciones de la enfermedad. El médico debe prestar atención a los leves signos de compresión del tronco encefálico y la médula espinal. Las inyecciones epidurales e intercostales de anestésicos locales y esteroides pueden proporcionar un buen alivio temporal del dolor asociado con la enfermedad de Paget, que no puede ser suprimido por la farmacoterapia.