Enfermedad de Schönlein-Henoch: causas y patogenia

Las causas del Shonlein-Tenoch púrpura se asocian con infecciones, alergias a los alimentos, intolerancia a las drogas y consumo de alcohol. En la mayoría de los casos, la enfermedad está precedida por infección nasofaríngea o intestinal. El desarrollo de vasculitis hemorrágica se asocia con varias bacterias y virus. La relación de la enfermedad con la infección causada por estreptococos y estafilococos, citomegalovirus, parvovirus B19, virus de la inmunodeficiencia humana se remonta más claramente. Con menos frecuencia se observa la asociación con bacterias del grupo intestinal, iersinia, micoplasmas.

Se describe el desarrollo de Shonlein-Genoch púrpura después del uso de ciertos medicamentos, incluyendo vacunas y sueros, antibióticos (penicilina), diuréticos tiazídicos, quinidina.

La patogénesis del Schoenlein-Henoch púrpura no se entiende completamente. Actualmente, la IgA, sus polímeros macromoleculares y los complejos inmunes que contienen IgA juegan un importante papel patogénico. Se ha establecido que el 40-50% de los pacientes incrementó la concentración de IgA en la sangre, principalmente por el aumento de las formas poliméricas de isotipo IgA _r En algunos casos estos IgA, exhiben propiedades de factor reumatoide, anticuerpos al citoplasma de los neutrófilos, forman complejos con fibronectina. La razón para el aumento de IgA es el aumento de su síntesis, y la reducción de la holgura puede resultar en una estructura de IgA bioquímica defectuoso, lo que alarga el periodo de circulación de IgA-polímeros y complejos inmunes en la circulación sistémica que contienen IgA.

El desarrollo de glomerulonefritis en vasculitis hemorrágica asociada con la deposición en mesangial glomerular IgA que contienen complejos inmunes y la posterior activación del complemento por la vía alternativa. También se discute la posibilidad de formar complejos inmunes in situ. En favor de este último mecanismo se evidencia por la presencia de depósitos mesangiales de IgA en pacientes con niveles normales en la sangre, la falta de IgA que contienen complejos inmunes en los glomérulos de la mayoría de los individuos infectados por el VIH con un alto nivel de plasma IgA polimérica. Sobre la base de estos hechos, se sugirió que existe un mecanismo que facilita la deposición de IgA en los glomérulos. Como tal mecanismo, se considera el defecto actualmente establecido de la glucosilación de moléculas de IgA con púrpura de Schonlein-Henoch. El resultado puede cambiar la estructura de IgA, que a su vez da su interacción con las proteínas de los receptores de la matriz mesangial en la superficie de células mesangiales, complemento (modificado IgA, formado como resultado de la glicosilación anormal más activa efectivamente complemento de lo normal) causando la deposición de complejos inmunes con daño subsecuente al glomérulo.

Concentración Cambios IgA en la sangre, la presencia de sus formas poliméricas y depósitos en los glomérulos de los riñones y las características clínicas y morfológicas de la glomerulonefritis con Johann Lukas Schönlein contienen IgA-, púrpura de Henoch no difieren de las de IgA-nefropatía. En relación con esto, todavía hay discusiones sobre si es posible considerar la enfermedad de Berger como una forma renal local de la púrpura Schonlein-Henoch. Recientemente, discutir un posible papel en la patogénesis de Johann Lukas Schönlein-Henoch la inflamación crónica de la pared intestinal, debido, al parecer, una violación de su función del sistema inmune local. La base de esta hipótesis se estableció en estudios recientes ganan la permeabilidad intestinal a macromoléculas durante la exacerbación y la detección de la relación entre la permeabilidad de la mucosa intestinal y el grado de infiltración por linfocitos último.

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Patología de la enfermedad de Shenlen-Henoch

Los cambios morfológicos en los riñones con la púrpura de Schönlein-Henoch son varios.

Muy a menudo, se observa una imagen de glomerulonefritis mesangioproliferativa focal o difusa.

Menos endokapillyarny común glomerulonefritis proliferativa difusa, que se caracteriza por una combinación de proliferación mesangial intensa con un aumento de la matriz mesangial, la presencia de leucocitos en el lumen de los capilares y lesiones glomerulares duplicando la membrana basal glomerular.

Un pequeño porcentaje de los pacientes revela glomerulonefritis proliferativa difusa con endokapillyarnoy proliferación y extracapilar, en el que en función de la gravedad del daño, junto con difundir cambios proliferativos, la formación de medias lunas punto menos que o más que 50% de los glomérulos y glomerulonefritis mesangiocapilar.

Los cambios túbulo-intersticiales en las primeras etapas de la enfermedad se expresan mínimamente, en los últimos tiempos están representados por la atrofia del canal y la esclerosis intersticial, que se correlaciona con la gravedad de la patología glomerular. En los adultos, a diferencia de los niños, a menudo se encuentran la arteriosclerosis y la hialinosis arteriolar.

La microscopía de inmunofluorescencia en pacientes con púrpura de Shonlein-Genoch revela depósitos granulares difusos, que contienen principalmente IgA, en el mesangio. Estos depósitos pueden penetrar la pared capilar, ubicada subendotelial. La localización subepitelial de los depósitos es extremadamente rara. En algunos casos, se detectan depósitos de IgG en combinación con IgA. Casi todos los pacientes de IgA-nefritis con púrpura Johann Lukas Schönlein-Henoch encontraron depósitos NW, más del 80% de los casos - depósitos de fibrinógeno en el mesangio, indicando que la coagulación intravascular local en los glomérulos del riñón.