Enfermedad hemorrágica del recién nacido

La enfermedad hemorrágica de un recién nacido es una enfermedad de los niños en el período neonatal, que se manifiesta por un aumento del sangrado debido a factores insuficientes de coagulación sanguínea, cuya actividad depende del contenido de vitamina K.

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Epidemiología

La incidencia de la enfermedad en nuestro país es de 0.25-1.5%. En el exterior, en países donde la administración parenteral de la vitamina inmediatamente después del nacimiento se ha introducido en la práctica clínica, la frecuencia de la enfermedad hemorrágica ha disminuido drásticamente y es del 0,01% o menos.

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¿Qué causa la enfermedad hemorrágica del recién nacido?

El papel biológico de la vitamina K - proceso de activación de gamma-carboxilación de residuos de ácido glutámico en los factores de coagulación de la sangre: la protrombina (factor II), proconvertina (factor VII), la globulina antihemofílico (factor IX) y el factor de Stewart-Prauera (factor X); también en las proteínas C y S del plasma involucradas en mecanismos antitorsión; osteocalcina y algunas otras proteínas. La falta de vitamina K se produce en el hígado akarboksi inactiva los factores II, VII, IX y X (proteína inducida por la vitamina K-ausencia - PIVKA), que son incapaces de unirse calcio y participar plenamente en la coagulación sanguínea.

La vitamina K penetra muy débilmente a través de la placenta. La enfermedad hemorrágica primaria se debe al hecho de que el contenido de vitamina K en el feto es pequeño (no más del 50% del nivel del adulto). Después del nacimiento de la vitamina K con leche materna es poco, y su producción activa de la microflora intestinal comienza con una vida de 3-5 días del niño.

Factores que contribuyen a la K-hipovitaminosis primaria en un recién nacido: prematurez; el nombramiento de anticoagulantes embarazadas de acción indirecta, fármacos anticonvulsivos, antibióticos de amplio espectro; gestosis; hepato y enteropatía, disbiosis intestinal.

Con la prematuridad, se reduce la síntesis de precursores polipeptídicos de factores plasmáticos (PBPF) de la coagulación sanguínea en el hígado de un niño.

Con la enfermedad hemorrágica secundaria, la síntesis de coagulación de PPPF en la sangre ocurre con enfermedades hepáticas (hepatitis, atresia de los conductos biliares, etc.). Hay una segunda variante de una enfermedad hemorrágica secundaria - una violación de la síntesis de vitamina K debido a la nutrición prolongada parenteral, síndrome de mala absorción, o la designación de antagonistas de la vitamina K - cumarina y neodikumarina.

Al mismo tiempo, se detectan niños con un nivel muy bajo de vitamina K en la sangre y niños con un alto contenido de PIVKA.

Patogénesis

Informe SOFP síntesis y / o carboxilación rotura de residuos de ácido glutámico SOFP coagulación conduce a la interrupción de la producción de los factores II, VII, IX y X. Esto es evidente alargamiento del tiempo de protrombina (PT) y tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT).

Síntomas de enfermedad hemorrágica del recién nacido

Una forma temprana de la enfermedad hemorrágica del recién nacido se caracteriza por la aparición en los primeros días de vida vómitos con sangre (hematemesis), hemorragia pulmonar, hemorragia en los órganos abdominales y el espacio retroperitoneal, más a menudo en las glándulas suprarrenales, el hígado, el bazo. Enfermedad hemorrágica del recién nacido puede comenzar incluso en el útero, y el niño al nacer revelar hemorragia intracraneal (en neurosonografía), hemorragias de la piel.

La forma clásica de la enfermedad hemorrágica es típico para la hemorragia de la piel amamantados y se manifiesta en el día 3-5th de la vida sangrienta vómitos, melena (sangrado intestinal) puede ser niño (equimosis, petequias), sangrado en el alejamiento del residuo del cordón umbilical, kefalogematomy. En los niños con hipoxia severa, traumas de nacimiento deficiencia de vitamina K puede manifestarse en forma de hemorragia intracraneal, hemorragia debajo de la fascia y los hematomas y hemorragias internas.

Los niños con melena pueden tener hiperbilirrubinemia debido a una mayor desintegración de los eritrocitos en el intestino. Razón por la melena - la formación de pequeñas úlceras en la membrana mucosa del estómago y el duodeno, en la génesis de los cuales jugó un papel destacado en los recién nacidos exceso de glucocorticoides (estrés debido al genérico), isquemia del estómago y el intestino. El reflujo gastroesofágico y la esofagitis péptica juegan un cierto papel en el origen de la melena y el vómito sanguinolento.

Los síntomas clínicos de finales de la enfermedad hemorrágica del recién nacido pueden ser: hemorragia intracraneal (más de 50%), extensa equimosis piel, melena, hematemesis, sangrado de la herida umbilical, hematuria, cefalohematoma.

Las complicaciones de la enfermedad hemorrágica de los recién nacidos incluyen shock hipovolémico, que se manifiesta por debilidad, palidez, a menudo una caída en la temperatura corporal a cifras subnormales, una caída en la presión arterial.

Clasificación

Aísle las formas primaria y secundaria de la enfermedad. Enfermedad primaria hemorrágica del recién nacido debido al hecho de que el contenido de vitamina K en el feto es pequeño y después del nacimiento de su llegada a la leche materna ligeramente y el desarrollo activo de la microflora intestinal comienza con 3-5 días del mes de vida de un niño. En la enfermedad hemorrágica secundaria, se produce una violación de la síntesis de coagulación de PPP debido a enfermedad hepática, nutrición parenteral prolongada o síndrome de malabsorción en un recién nacido.

Además, asignar una forma temprana de la enfermedad, que se caracteriza por la aparición de sangrado en 1-2 días de vida, el clásico - sangrado en 3-5 días de vida, y más tarde, a menudo secundaria, la forma, en la que el sangrado puede ocurrir en cualquier día del período neonatal.

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Diagnóstico de enfermedad hemorrágica del recién nacido

Para diagnosticar una enfermedad hemorrágica de un recién nacido, primero examine el momento de la coagulación sanguínea, el momento de la hemorragia, el número de plaquetas. Se determinan tardía o simultáneamente, PV, APTTV, el tiempo de trombina (TB) y el número de eritrocitos, hemoglobina y hematocrito (para la detección de la anemia).

Para la enfermedad hemorrágica, el alargamiento del tiempo de coagulación es típico, con tiempo de sangrado normal y el número de trombocitos. Confirma el diagnóstico de alargamiento de PV y APTT en TV normal.

Con una pérdida significativa de sangre, se observa anemia, que, sin embargo, se manifiesta por completo en 2-3 días después del sangrado.

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Diagnóstico diferencial

Días hematemesis y melena niños primero de la vida deben diferenciarse de "síndrome de ingerido por la sangre de la madre", que es uno de los tres hijos, con el primer día de la vida de la sangre en el vómito o en las heces. Para hacer esto, use la prueba Apt: el vómito sanguinolento o las heces se diluyen con agua y se obtiene una solución rosada con hemoglobina. Después de la centrifugación, se mezclan 4 ml del sobrenadante con 1 ml de una solución de hidróxido de sodio al 1%. Cambiar el líquido de color (evaluación después de 2 min) en marrón indica la presencia en el mismo de la hemoglobina A (sangre materna) y la preservación de color rosa - de fetal (resistente a los álcalis), hemoglobina F, es decir, sangre del niño

El diagnóstico diferencial también se realiza con otras coagulopatías (hereditarias), púrpura trombocitopénica de recién nacidos y síndrome de coagulación intravascular diseminada (síndrome DVS). Para este propósito, se realiza un coagulograma desplegado y, si es necesario, un tromboelastograma.

Datos de laboratorio para los síndromes hemorrágicos más comunes en recién nacidos

Indicadores	La norma para niños a término	Hemorrágica de la enfermedad	Hemofilia	Trombocitopenia	Síndrome DIC
Tiempo de coagulación (según Burker)	Inicio - 4 min Fin - 4 min	Alargado	Alargado	Norma	Alargado
Tiempo de sangrado	2-4 minutos	Norma	Norma	Alargado	Alargado
Cantidad de plaquetas	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Disminuido	Disminuido
PV	13-16 s	Alargado	Norma	Norma	Alargado
TV	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Alargado
APTTV	45-60 s	Alargado	Alargado	Norma	Alargado
Fibrinógeno	1.5-3.0 g / l	Norma	Norma	Norma	Disminuido
Productos de la degradación del fibrinógeno / fibrina (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Mejorado

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El tratamiento de la enfermedad hemorrágica de los recién nacidos

Para tratar la enfermedad hemorrágica del recién nacido, se usa la vitamina K3 (vikasol). La inyección intramuscular de solución al 1% se calculó a partir del cálculo de 0,1-0,15 ml / kg una vez al día durante 2-3 días.

En el sangrado grave, potencialmente mortal sangrado simultáneamente introdujo plasma fresco congelado de 10-15 ml / kg o la preparación concentrada de complejo de protrombina (RR5V) 15-30 UI / kg en bolo i.v..

Con el desarrollo de shock hipovolémico, la terapia de infusión se lleva a cabo primero (después de la transfusión de plasma fresco congelado en una dosis de 20 ml / kg) y si los glóbulos rojos empaquetados necesarios transfundidos del cálculo de 5-10 ml / kg.

¿Cómo se previene la enfermedad hemorrágica en recién nacidos?

La prevención no es realizada por todos los recién nacidos, sino solo por un grupo de alto riesgo. Estos incluyen la prematurez, especialmente los bebés prematuros; niños privados de lactancia materna, en nutrición parenteral, recibiendo antibióticos. Además, los niños que fueron sometidos a hipoxia perinatal pesada y asfixia, trauma del nacimiento, los niños después de una cesárea, los niños de embarazo que se producen con la preeclampsia debido a la síntesis estrógeno débil, así como los niños desde el embarazo con síntomas de hepatopatía, malabsorción, disbiosis y disbiosis intestinal en la madre .

Los factores de riesgo también incluyen la toma de los últimos medicamentos para las madres de una serie de medicamentos (anticonvulsivos, anticoagulantes de acción indirecta, antibióticos de amplio espectro y medicamentos contra la tuberculosis).

Con el propósito de la profilaxis, se prescribe una solución al 1% de vikasol a razón de 0,1 ml / kg por vía intramuscular una vez durante 1-3 días.

En los Estados Unidos, por recomendación de la Academia Estadounidense de Pediatría, desde 1960, la vitamina K (phytomenadione) (1 mg) se administra por vía intramuscular a todos los recién nacidos.