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Enfermedad mixta del tejido conectivo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Enfermedad mixta del tejido conectivo es un trastorno raro caracterizado por la presencia simultánea de las manifestaciones de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, polimiositis o dermatomiositis y la artritis reumatoide a muy altos títulos de autoanticuerpos circulantes antinucleares a ribonucleoproteína (RNP). Cepillos caracterizados por el desarrollo de edema, fenómeno de Raynaud, poliartralgia, miopatía inflamatoria, la hipotensión, el esófago y la función pulmonar. El diagnóstico se basa en un cuadro clínico de ensayo de enfermedad y la detección de anticuerpos para RNP en ausencia de anticuerpos específicos frente a otras enfermedades autoinmunes. El tratamiento es similar a la que en el lupus eritematoso sistémico, e implica el uso de los glucocorticoides en moderado a gravedad de la enfermedad severa.
La enfermedad mixta del tejido conectivo (NWTC) se produce en todo el mundo, en representantes de todas las razas. La incidencia máxima cae en la adolescencia y la segunda década de la vida.
[Manifestaciones clínicas de la enfermedad mixta del tejido conectivo
El fenómeno de Raynaud puede estar varios años adelantado a otras manifestaciones de la enfermedad. A menudo, las primeras manifestaciones de una enfermedad mixta del tejido conectivo pueden parecerse a la aparición de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide, polimiositis o dermatomiositis. Sin embargo, independientemente de la naturaleza de las manifestaciones iniciales de la enfermedad, la enfermedad es propensa a la progresión y diseminación con un cambio en la naturaleza de las manifestaciones clínicas.
La hinchazón de las manos, especialmente los dedos, se observa con mayor frecuencia, como resultado de lo cual se asemejan a las salchichas. Los cambios en la piel se asemejan a los del lupus o la dermatomiositis. Las lesiones cutáneas similares a las de la dermatomiositis, así como la necrosis isquémica y la ulceración de las yemas de los dedos son menos frecuentes.
Casi todos los pacientes se quejan de poliartralgia, el 75% tienen signos obvios de artritis. Por lo general, la artritis no conduce a cambios anatómicos, pero pueden producirse erosiones y deformidades, como en la artritis reumatoide. A menudo se observa debilidad de los músculos proximales, ambos acompañados de dolor y sin él.
El daño renal se produce en aproximadamente el 10% de los pacientes y a menudo no se expresa, pero en algunos casos puede conducir a complicaciones y muerte. Con una enfermedad mixta del tejido conectivo, la neuropatía sensorial del nervio trigémino se desarrolla con más frecuencia que con otras enfermedades del tejido conectivo.
Diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo
Enfermedad mixta del tejido conectivo se debe sospechar en todos los pacientes que sufren de SLE, esclerodermia, polimiositis, o RA, el desarrollo de manifestaciones clínicas adicionales. En primer lugar, es necesario realizar un estudio para la presencia de anticuerpos antinucleares (ARA), anticuerpos contra el antígeno nuclear extraído y RNP. Si los resultados obtenidos son consistentes con la posible SZST (por ejemplo, detectado anticuerpos muy alta titulación a ARN), a la exclusión de otras enfermedades debe hacerse de estudio concentración gamma-globulinas, complemento, factor reumatoide, anticuerpos a Jo-1 antígeno (histidil-ARNt -síntesis), anticuerpos contra el componente resistente a la ribonucleasa del antígeno nuclear extraíble (Sm) y ADN de doble hélice. Más plan de investigación depende de los órganos y sistemas del síntomas de la derrota disponibles: miositis, insuficiencia renal y pulmonar requiere el cumplimiento de los métodos de diagnóstico relevantes (por ejemplo, MRI, la electromiografía, la biopsia muscular).
Casi todos los pacientes tienen títulos altos (a menudo> 1: 1000) de anticuerpos antinucleares detectados por fluorescencia. Los anticuerpos contra el antígeno nuclear extraíble generalmente están presentes en un título muy alto (> 1: 100.000). Se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra la RNP, mientras que los anticuerpos contra el componente Sm del antígeno nuclear extraído están ausentes.
En títulos suficientemente altos, se puede detectar un factor reumatoide. ESR a menudo se incrementa.
Pronóstico y tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo
La tasa de supervivencia a 10 años corresponde al 80%, sin embargo, el pronóstico depende de la gravedad de los síntomas. Las principales causas de muerte son la hipertensión pulmonar, la insuficiencia renal, el infarto de miocardio, la perforación del colon, las infecciones diseminadas, la hemorragia cerebral. En algunos pacientes, es posible mantener la remisión a largo plazo sin ningún tratamiento.
El tratamiento inicial y de mantenimiento de una enfermedad mixta del tejido conectivo se asemeja al del lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los pacientes con enfermedad moderada a grave responden al tratamiento con glucocorticoides, especialmente si se comienza lo suficientemente temprano. La enfermedad de grado leve se controla con éxito con salicilatos, otros AINE, medicamentos antipalúdicos, en algunos casos, dosis bajas de glucocorticoides. Las lesiones expresadas de órganos y sistemas requieren el nombramiento de glucocorticoides en dosis altas (por ejemplo, prednisolona a una dosis de 1 mg / kg una vez al día, por vía oral) o inmunosupresores. Con el desarrollo de la esclerosis sistémica, se realiza un tratamiento adecuado.