Enfermedades de células plasmáticas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Enfermedad de células de plasma (disproteinemia; gammapatía monoclonal; paraproteinemia; discrasias de células plasmáticas) son un grupo de enfermedades de etiología desconocida, caracterizada por la proliferación desproporcionada de un clon de células B, la presencia de inmunoglobulinas (monoclonales) estructural y electroforéticamente homogéneas o de polipéptidos en el suero o la orina.

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Causas de enfermedades de células plasmáticas

La etiología de las enfermedades de las células plasmáticas es desconocida, se caracterizan por una proliferación desproporcionada de un clon. El resultado es un aumento correspondiente en el nivel sérico de su producto - inmunoglobulina monoclonal (proteína M).

La proteína M puede tener en su composición, cadenas pesadas y ligeras, o solo un tipo de cadena. Los anticuerpos muestran cierta actividad, que puede conducir a daño autoinmune a los órganos, especialmente a los riñones. En la producción de proteína M, la producción de otras inmunoglobulinas suele disminuir y, por lo tanto, se altera la inmunidad. La proteína M puede recubrir las plaquetas, inactivar los factores de coagulación, aumentar la viscosidad de la sangre y, además, provocar hemorragias por otros mecanismos. La proteína M puede causar amiloidosis secundaria. Las células clonales a menudo se infiltran en la matriz de los huesos y la médula ósea, dando lugar a osteoporosis, hipercalcemia, anemia y pancitopenia.

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Patogenesia

Después de la aparición en la médula ósea de células B indiferenciadas, migran hacia los tejidos linfoides periféricos: ganglios linfáticos, bazo, intestinos y placas de Peyer. Aquí comienzan a diferenciarse en células, cada una de las cuales es capaz de responder a un número limitado de antígenos. Después de encontrarse con el antígeno correspondiente, algunas células B experimentan proliferación clonal en células plasmáticas. Cada línea es células plasmáticas clonales capaces de sintetizar uno anticuerpos específicos - una inmunoglobulina que consiste en una cadena pesada (gamma, mu, alfa, epsilon o delta) y una cadena ligera (kappa o lambda). Normalmente, se producen cadenas levemente más ligeras, y la excreción urinaria de un pequeño número de cadenas ligeras policlonales libres (<40 mg / 24 h) es normal.

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Síntomas de enfermedades de células plasmáticas

Las enfermedades de las células plasmáticas varían desde condiciones asintomáticas y estables (en las que solo se registra una proteína) hasta una neoplasia progresiva (p. Ej., Mieloma múltiple). Ocasionalmente, las enfermedades transitorias de células plasmáticas se asocian con hipersensibilidad a medicamentos (sulfonamidas, fenitoína, penicilina), infecciones virales e intervenciones quirúrgicas en el corazón.

Formas

Categoría	Síntomas	Enfermedad	Comentarios y ejemplos
Gammapatía monoclonal de carácter indeterminado	Bessim-ptomnaya Por lo general, no progresa	Asociado con tumores no linforeticulares Asociado con condiciones inflamatorias e infecciosas crónicas Asociado con varias otras enfermedades	Principalmente carcinomas de próstata, riñón, GIT, glándula mamaria y conductos biliares Colecistitis crónica, osteomielitis, tuberculosis, pielonefritis, AR Mixedema liquen, enfermedad hepática, hipertiroidismo, anemia perniciosa, la miastenia gravis, enfermedad de Gaucher, la hipercolesterolemia familiar, el sarcoma de Kaposi Puede ocurrir en personas relativamente sanas; con la edad más a menudo
Enfermedades de placa maligna	Hay síntomas de la enfermedad, un curso progresivo	Macroglue-caldo Mieloma múltiple Amiloidosis sistémica primaria no hereditaria Enfermedad de cadenas pesadas	IgM Más a menudo IgG, IgA o solo cadenas ligeras (Bence-Jones) Normalmente, solo las cadenas ligeras (Bence-Jones), pero a veces las moléculas intactas de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgD) Enfermedad IgG de cadenas pesadas (a veces benigna). Enfermedad de cadena pesada de IgA Enfermedad IgM de cadenas pesadas. Enfermedad de cadena pesada IgD
Enfermedades transitorias de células plasmáticas			Asociado con hipersensibilidad a medicamentos, infecciones virales e intervenciones quirúrgicas en el corazón

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Diagnostico de enfermedades de células plasmáticas

La sospecha de la enfermedad de células de plasma se produce cuando hay una manifestación clínica (a menudo anemia), aumento de los niveles de proteína de suero o proteinuria, que proporciona la base para un examen más detenido con la aplicación de la electroforesis, las proteínas de suero u orina, se detecta que la proteína M. La proteína M se analiza adicionalmente con electroforesis de inmunofijación para identificar clases de cadenas pesadas y ligeras.

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