Esclerodermia y daño renal - Síntomas

Síntomas de daño renal en la esclerodermia

El daño renal en la esclerodermia sistémica se desarrolla con mayor frecuencia en pacientes con la forma cutánea difusa de la enfermedad, con un curso agudo y progresivo, en un plazo de 2 a 5 años desde su inicio. Sin embargo, también puede desarrollarse nefropatía con un curso crónico y lentamente progresivo. Los principales signos clínicos de la nefropatía esclerodérmica son proteinuria, hipertensión arterial y deterioro de la función renal.

• La proteinuria es típica en la mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica con daño renal. Por lo general, no supera 1 g/día, no se acompaña de alteraciones en el sedimento urinario y, en el 50 % de los pacientes, se combina con hipertensión arterial y/o disfunción renal. El síndrome nefrótico se presenta en muy raras ocasiones.
• La hipertensión arterial se observa en el 25-50% de los pacientes con nefropatía esclerodérmica. La mayoría de los pacientes se caracterizan por hipertensión arterial moderada, que puede persistir durante años sin causar disfunción renal. Esta forma de hipertensión arterial se observa en la esclerodermia sistémica de progresión lenta y se caracteriza por un desarrollo tardío. En el 30% de los pacientes hipertensos, se desarrolla hipertensión arterial maligna, que se caracteriza por un aumento repentino y brusco de la presión arterial por encima de 160/100 mmHg, combinado con un deterioro progresivo de la función renal hasta el desarrollo de insuficiencia renal aguda oligúrica, con retinopatía, daño del SNC e insuficiencia cardíaca. Esta forma de hipertensión arterial tiene un valor pronóstico desfavorable.
• La insuficiencia renal crónica en pacientes con esclerodermia sistémica, al igual que la hipertensión arterial, se asocia a un pronóstico desfavorable. En la mayoría de los casos de nefropatía por esclerodermia, la insuficiencia renal crónica se combina con hipertensión arterial, pero también puede presentarse con presión arterial normal. En este caso, se observa una frecuente combinación de disfunción renal con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, que puede manifestarse como insuficiencia renal crónica.

El curso y los síntomas de la esclerodermia.

Los síntomas de la esclerodermia se caracterizan por un polimorfismo significativo e incluyen las siguientes manifestaciones:

• lesión cutánea que se manifiesta por edema denso, induración, atrofia, focos de des- e hiperpigmentación;
• daño vascular con desarrollo de síndrome de Raynaud generalizado en más del 90% de los pacientes, trastornos vasculares-tróficos (úlceras digitales, necrosis), telangiectasias;
• Daños al sistema musculoesquelético en forma de poliartralgia, artritis, miositis, atrofia muscular, osteólisis, calcificación de tejidos blandos, más a menudo periarticular;
• Daño a los órganos respiratorios con desarrollo de alveolitis fibrosante y neumofibrosis difusa en la mayoría de los pacientes. Con una evolución crónica prolongada de la enfermedad, se desarrolla hipertensión pulmonar.
• daño del tracto gastrointestinal con afectación predominante del esófago (disfagia, dilatación, estrechamiento en el tercio inferior, esofagitis por reflujo, estenosis y úlceras del esófago), con menor frecuencia - los intestinos (duodenitis, síndrome de malabsorción, estreñimiento, en algunos casos - obstrucción intestinal);
• Daño cardíaco, representado con mayor frecuencia por el desarrollo de miocarditis intersticial, cardiosclerosis e isquemia miocárdica, que se manifiesta clínicamente por alteraciones del ritmo y la conducción, con aumento de la insuficiencia cardíaca. Menos frecuente es el daño endocárdico con la formación de defectos valvulares, principalmente pericarditis mitral.
• Daños al sistema nervioso y endocrino en forma de polineuropatía, hipotiroidismo, disfunción de las glándulas sexuales.

Los síntomas generales de la esclerodermia pueden incluir fiebre, pérdida de peso y debilidad, que se observan durante la alta actividad de la enfermedad.

Clasificación de la esclerodermia sistémica

Existen varios subtipos (formas clínicas) de esclerodermia sistémica. Según la prevalencia y la gravedad de las alteraciones cutáneas, se distinguen dos formas principales: difusa y limitada.

En la esclerodermia sistémica limitada, observada en más del 60% de los pacientes, el proceso se limita a la piel de las manos, el cuello y la cara, las alteraciones orgánicas aparecen tarde, entre 10 y 30 años después del inicio de la enfermedad.

La esclerodermia sistémica difusa se caracteriza por lesiones generalizadas en la piel del tronco y las extremidades, con desarrollo temprano (en un plazo de 5 años) de lesiones viscerales. La forma limitada presenta una evolución más benigna y un pronóstico favorable en comparación con la difusa. Según la naturaleza de la evolución, se distinguen la esclerodermia sistémica aguda, subaguda y crónica.

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Daño renal

La primera descripción del daño renal en la esclerodermia sistémica fue realizada en 1863 por H. Auspitz, quien reportó el desarrollo de insuficiencia renal aguda en un paciente con esclerodermia, considerándolo un accidente. Ochenta años después, J. H. Talbot y coautores describieron por primera vez la hiperplasia de la íntima y la necrosis fibrinoide de las arterias interlobulillares en la esclerodermia sistémica. Sin embargo, fue solo a principios de la década de 1950, después de que H. C. Moore y H. L. Shechan describieran cambios morfológicos en los riñones de tres pacientes con esclerodermia sistémica que fallecieron por uremia, que se reconoció la posibilidad de nefropatía grave en la esclerodermia.

La incidencia exacta de nefropatía en la esclerosis sistémica es difícil de determinar, ya que el daño renal moderado en la mayoría de los casos no es clínicamente evidente. La incidencia del daño renal depende de los métodos utilizados para detectarlo: se observan síntomas clínicos de nefropatía en el 19-45% de los pacientes con esclerosis sistémica. El uso de métodos de investigación funcional permite detectar una disminución del flujo sanguíneo renal o de la tasa de filtración glomerular (TFG) en el 50-65% de los pacientes, y signos morfológicos de daño renal vascular en el 60-80%.

El daño renal, junto con otras visceritis, puede desarrollarse en pacientes con una forma limitada de esclerodermia sistémica, pero se presenta principalmente en la forma cutánea difusa de la enfermedad. Simultáneamente, se observa una forma grave de nefropatía, con hipertensión arterial creciente e insuficiencia renal aguda («riñón esclerodérmico verdadero»), en no más del 10-15 % de los pacientes.