Esclerodermia y daño renal: síntomas

Síntomas de daño renal en la esclerodermia

La afectación renal en la esclerosis sistémica se desarrolla más frecuentemente en pacientes con la forma cutánea difusa de la enfermedad, curso progresivo aguda de ella, en el período de 2 a 5 años desde el inicio, aunque es posible el desarrollo de la nefropatía y el curso lentamente progresiva crónica de la esclerodermia. Los principales signos clínicos de la nefropatía por esclerodermia son la proteinuria, la hipertensión arterial y la alteración de la función renal.

• La proteinuria es típica para la mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica con daño renal. Como regla general, no supera 1 g / día, no está acompañado por cambios en el sedimento urinario, y en el 50% de los pacientes se combina con hipertensión arterial y / o disfunción renal. El síndrome nefrótico se desarrolla extremadamente raramente.
• La hipertensión arterial se observa en el 25-50% de los pacientes con nefropatía por escleroderma. Para la mayoría de los pacientes, es típica la hipertensión arterial moderada, que puede persistir durante años sin provocar deterioro de la función renal. Esta forma de hipertensión se observa en la forma de esclerodermia sistémica lentamente progresiva, y se caracteriza por la aparición tardía. En 30% de los pacientes hipertensos desarrollar hipertensión maligna, que se caracteriza por un aumento súbito y agudo en la presión arterial durante 160/100 mm Hg, de acuerdo con el deterioro progresivo de la función renal hasta el desarrollo de oligúrica renal aguda fracaso, la retinopatía, el corazón y el SNC insuficiencia Esta forma de hipertensión tiene una importancia pronóstica desfavorable.
• La insuficiencia renal crónica en pacientes con esclerodermia sistémica, como la hipertensión arterial, se asocia con un pronóstico desfavorable. En la mayoría de los casos de nefropatía por esclerodermia, la insuficiencia crónica crónica se combina con la hipertensión arterial, pero es posible desarrollarla incluso con cifras de presión arterial normales. En este caso, hubo una combinación frecuente de disfunción renal con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, que puede manifestarse insuficiencia renal crónica.

El curso y los síntomas de la esclerodermia

Los síntomas de la esclerodermia difieren en polimorfismo significativo e incluyen las siguientes manifestaciones:

• daño a la piel, manifestado por edema denso, induración, atrofia, focos de de-y hiperpigmentación;
• lesiones vasculares con el desarrollo del síndrome de Raynaud generalizado en más del 90% de los pacientes, trastornos tróficos vasculares (úlceras digitales, necrosis), telangiectasias;
• derrota del sistema musculoesquelético en forma de poliartralgia, artritis, miositis, atrofia muscular, osteólisis, calcificación de los tejidos blandos, más a menudo periarticular;
• la derrota del sistema respiratorio con el desarrollo en la mayoría de los pacientes de alveolitis fibrosante y neumofibrosis difusa. Con el curso crónico prolongado de la enfermedad, se desarrolla hipertensión pulmonar;
• enfermedad gastrointestinal con afectación predominante del esófago (disfagia, expansión, contracción del tercio inferior de la esofagitis de reflujo, estenosis esofágica y úlceras), al menos - del intestino (duodenitis, síndrome de mala absorción, estreñimiento, en algunos casos - íleo);
• daño cardíaco, más a menudo representado por el desarrollo de miocarditis intersticial, cardiosclerosis, isquemia miocárdica, que se manifiesta clínicamente por una violación del ritmo y la conducción, lo que aumenta la insuficiencia cardíaca. Con menor frecuencia se marca la derrota del endocardio con la formación de defectos valvulares, principalmente mitral, pericarditis;
• derrota de los sistemas nervioso y endocrino en forma de polineuropatía, hipotiroidismo de la glándula tiroides, violación de la función de las glándulas sexuales.

Los síntomas comunes de la esclerodermia pueden estar representados por fiebre, pérdida de peso, debilidad, que se observan con una alta actividad de la enfermedad.

Clasificación de la esclerodermia sistémica

Hay varios subtipos (formas clínicas) de esclerodermia sistémica. Dependiendo de la prevalencia y la gravedad de los cambios en la piel, se distinguen dos formas principales: difusa y limitada.

Con esclerodermia sistémica limitada, que se observa en más del 60% de los pacientes, el proceso se limita a la piel de las manos, el cuello y la cara, el daño a los órganos es tardío, 10-30 años después del inicio de la enfermedad.

La esclerodermia sistémica difusa se caracteriza por un daño generalizado en la piel del tronco y las extremidades con un desarrollo temprano de 5 años de lesiones viscerales. La forma limitada tiene un curso más benigno y un pronóstico favorable en comparación con difuso. Por la naturaleza del flujo, se aislan esclerodermia sistémica aguda, subaguda y crónica.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Daño renal

La primera descripción del daño renal en la esclerodermia sistémica fue realizada en 1863 por N. Auspitz, quien informó sobre el desarrollo de insuficiencia renal aguda en un paciente con esclerodermia, por considerarlo un accidente. Ochenta años más tarde, JH Talbot y sus coautores describieron por primera vez la hiperplasia de la íntima y la necrosis fibrinoide de las arterias interlobulares en la esclerodermia sistémica. Sin embargo, solo a principios de los años 50-s del siglo XX, después de la descripción de NS. Moore y HL Shechan cambios morfológicos en los riñones de tres pacientes con esclerodermia sistémica que murió de uremia, la posibilidad de desarrollar nefropatía severa en la esclerodermia fue reconocida.

La incidencia exacta de nefropatía en la esclerodermia sistémica es difícil de determinar, porque el daño renal moderadamente grave no es clínicamente evidente en la mayoría de los casos. La frecuencia de la insuficiencia renal depende de los métodos utilizados para su detección: los síntomas clínicos de la nefropatía se observan en el 19-45% de los pacientes con esclerodermia sistémica. El uso de métodos de investigación funcional puede detectar una disminución en el flujo sanguíneo renal o la tasa de filtración glomerular (TFG) en 50-65% de los pacientes, y los signos morfológicos de afectación renal vascular se revelan en 60-80% de los pacientes.

El daño renal, junto con otros visceritos, puede desarrollarse en pacientes con una forma limitada de esclerodermia sistémica, pero ocurre predominantemente con una forma cutánea difusa de la enfermedad. En este caso, se observa una forma grave de nefropatía en forma de aumento de la hipertensión arterial e insuficiencia renal aguda ("riñón verdadero de esclerodermia") en no más del 10-15% de los pacientes.