Esclerodermia y daño renal: tratamiento

El tratamiento de la esclerodermia en el momento actual consiste en utilizar tres grupos principales de medicamentos: antifibrótico; medicamentos antiinflamatorios e inmunosupresores; medio vascular

• La penicilamina es la base de la terapia antifibrótica básica. Las principales indicaciones de uso: esclerodermia difusa, esclerodermia progresiva rápida aguda, que a menudo se complica con el desarrollo de un verdadero riñón de esclerodermia. El uso de penicilamina en estas situaciones puede tener un efecto preventivo sobre el desarrollo de la nefropatía por escleroderma. La penicilamina inhibe la maduración del colágeno y, con el uso prolongado, ayuda a reducir los cambios inductores en la piel. El medicamento debe usarse por un tiempo prolongado, por 2-5 años. En el tratamiento de esclerodermia aguda se lleva a cabo en dosis crecientes, aumentándolas gradualmente a 750-1000 mg / día durante un período de al menos 3 meses con una reducción adicional a un mantenimiento de 250-300 mg / día. El tratamiento con penicilamina en dosis adecuadas está limitado por la frecuencia de sus efectos secundarios, los más graves de los cuales son el síndrome nefrótico, leucocito y trombocitopenia, miastenia grave, dispepsia intestinal. 
• Los glucocorticoides e inmunosupresores se prescriben principalmente en la esclerodermia sistémica aguda y subaguda, cuando predominan los signos de la inflamación inmune y se observa una rápida progresión de la fibrosis. La dosis de prednisolona en la esclerodermia sistémica en la mayoría de los casos no debe superar los 20-30 mg / día, porque se cree que las dosis más altas de prednisolona pueden conducir al desarrollo de nefropatía por escleroderma aguda. El tratamiento con prednisolona debe combinarse con penicilamina. En el curso crónico de la esclerodermia sistémica, los glucocorticoides son ineficaces. Los medicamentos inmunosupresores (ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina) se usan para tratar la esclerodermia sistémica con visceritos, polimiositis, ANCA circulante. La ciclosporina, cuya eficacia se ha demostrado que trata la forma cutánea difusa de la esclerodermia sistémica, debe utilizarse con una estrecha monitorización de la función renal, ya que su uso aumenta el riesgo de desarrollar un verdadero riñón de esclerodermia.
• Para influir en el sistema de microcirculación con esclerodermia sistémica, se utiliza una variedad de preparaciones vasculares con diferentes mecanismos de acción. Entre los vasodilatadores, los fármacos de elección son los antagonistas del calcio, eficaces no solo para el síndrome de Raynaud, sino también para los signos de daño renal y pulmonar. La nifedipina se usa con mayor frecuencia, se prefieren las formas retardantes.

Los vasodilatadores deben combinarse con desagregantes: dipiridamol, pentoxifilina, ticlopidina, que afectan la unidad de plaquetas del sistema de hemostasia. En casos de aumento de la coagulación intravascular, está indicado el nombramiento de anticoagulantes (heparina).

Cuando síndrome generalizovanom de Raynaud, visceral signo patologías vasculares muestra el uso de fármacos de prostaglandina E1 (vazoprostan, iloprost). En un año debe haber 2 cursos de terapia con infusiones intravenosas de medicamentos, 15-20 por curso. Prostaglandina E1 no sólo mejora la microcirculación periférica, lo que reduce los síntomas del síndrome de Raynaud y ulcerosa eliminación de daño necrótico, sino que también ayuda a mejorar la microcirculación de órganos, por lo que es un tratamiento prometedor para la nefropatía esclerodermia.

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Tratamiento de la nefropatía por esclerodermia: características

Con la lesión defectuosa del riñón, que se observa en la mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica, en el caso de la presión arterial normal, se puede evitar un tratamiento especial. El desarrollo de hipertensión arterial moderada sirve como una indicación para el inicio de la terapia antihipertensiva. Los fármacos de elección son los inhibidores de la ECA que suprimen la actividad de la renina plasmática aumentada en la nefropatía por escleroderma. Es posible prescribir cualquier medicamento de este grupo en dosis que garanticen la normalización de la presión arterial. En el caso de eventos adversos (tos, citopenia) usando inhibidores de la ECA se debe administrar bloqueadores beta, bloqueadores de los canales de calcio lentos ventajosamente en formas retardantes, alfa-bloqueantes, diuréticos en varias combinaciones.

Desde el desarrollo de la esclerodermia enfermedad renal aguda no se puede predecir, todos los pacientes con la forma difusa de la esclerosis sistémica muestra cuidado de seguimiento con un estudio regular de la función renal. Se deben evitar situaciones en las que es posible empeoramiento de la perfusión renal (hipohidratación, el tratamiento con diuréticos masiva, lo que lleva a la hipovolemia, hipotensión como resultado del uso de ciertas drogas, hipotermia) debido al riesgo de desencadenar el desarrollo de esclerodermia renal cierto.

En el caso de la hipertensión maligna o la aparición de signos de insuficiencia renal de tratamiento esclerodermia debe iniciarse inmediatamente como la historia natural de la nefropatía esclerodermia aguda se caracteriza rápida progresión que lleva al desarrollo de insuficiencia renal aguda oligúrica o la muerte.

La base del tratamiento de la nefropatía esclerodermia aguda - inhibidores de la ECA, que la introducción en la práctica clínica ha cambiado la perspectiva de la verdadera riñón esclerodermia: con el uso de estos fármacos en la supervivencia de los pacientes durante el primer año fue de 18%, después del comienzo de uso - 76%.

La monitorización cuidadosa de la presión arterial es una prioridad para el tratamiento de la nefropatía por esclerodermia aguda, ya que permite ralentizar la progresión de la insuficiencia renal y evitar el daño al corazón, el sistema nervioso central y los ojos. Sin embargo, debe evitarse una reducción demasiado rápida de la presión sanguínea, para no provocar un mayor deterioro de la perfusión renal con el desarrollo de necrosis tubular aguda isquémica. Los inhibidores de la ECA se deben combinar con bloqueadores de los canales de calcio. Las dosis deben seleccionarse de tal manera que se logre una reducción en la presión arterial tanto sistólica como diastólica en 10-15 mm Hg. Por día, el nivel objetivo de la presión arterial diastólica es de 90-80 mm. Hg.

Recientemente, para el tratamiento de la enfermedad renal aguda esclerodermia recomendar el uso de prostaglandina E1 en forma de intravenosa INFU-zy, que ayuda a eliminar el daño microvascular, restaurar la perfusión del parénquima renal, sin causar hipotensión.

Si es necesario (insuficiencia renal aguda oligúrica, hipertensión arterial no controlada) está indicado el tratamiento con hemodiálisis. En pacientes con hemodiálisis esclerosis sistémica es a menudo problemática debido a la dificultad de formar un acceso vascular durante el curso de la esclerodermia (espasmo de los grandes vasos, induración de la piel, trombosis fístula arteriovenosa). En algunos casos, es posible la recuperación espontánea de la función renal en pacientes que se sometieron a la nefropatía aguda esclerodermia, dentro de unos meses (hasta 1 año), el tratamiento con hemodiálisis, lo que permite un cierto período para terminar el procedimiento. Para el reemplazo prolongado de la esclerodermia, es mejor usar diálisis peritoneal, que, sin embargo, a menudo se complica con la fibrosis peritoneal.

Los pacientes con esclerodermia sistémica pueden tener un trasplante de riñón. Las contraindicaciones son un curso progresivo de esclerodermia con daño severo en la piel, pulmones, corazón y GIT.