Escoliosis congénita: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Escoliosis: curvatura lateral de la columna vertebral, combinada con su torsión.

Código ICD-10

• M41. Escoliosis
• Q76.3 escoliosis congénita causada por malformación del hueso.

Antes de un cirujano, generalmente hay tres problemas: identificación de anomalías congénitas, perspectivas de progresión de la deformación y tratamiento de la escoliosis.

¿Qué causa la escoliosis congénita?

La escoliosis más común sobre la base de anomalías en la formación de vértebras. Entre tales anomalías se encuentran las vértebras en forma de cuña y la semivertebra.

La progresión de la deformidad espinal depende de factores tales como el tipo de anomalía, la localización y el número de vértebras anormales, la presencia (o ausencia) de fusión con las vértebras adyacentes.

Si el cuerpo de la vértebra esfenoidal (semivertebra) se separa del disco intervertebral vecino desarrollado normalmente, ambas vértebras tienen placas de crecimiento y, en consecuencia, crecen a la misma velocidad. La principal diferencia entre ellos es que la vértebra de cuña se deforma inicialmente, además, debido a la ley de Hueler-Folkmann, el grado de deformación aumenta gradualmente. La presencia de placas de crecimiento conduce a la progresión de la deformación de la columna vertebral como un todo y se convierte, por lo tanto, en el factor pronóstico más importante. Tal vértebra fue identificada por IA. Movshovich como activo. Si la vértebra anormal se fusiona con una o ambas vértebras adyacentes, la progresión de la deformación se vuelve benigna. Tal vértebra en forma de cuña (media vértebra) según AI Movshovich se define como inactiva.

El segundo factor importante en la progresión de la deformidad es la cantidad de vértebras anormales. Si las vértebras en forma de cuña (semi-vértebras) son dos o más y todas están ubicadas en un lado, este es un signo de pronóstico desfavorable. Si las vértebras anormales están ubicadas en lados opuestos de la columna vertebral y están separadas por al menos una vértebra normal, el pronóstico de la progresión de la escoliosis puede ser bastante favorable. Tales vértebras se llaman alternas.

Escoliosis congénita del segundo grupo: deformidades en el suelo de la anomalía de segmentación espinal. Estos trastornos se cumplen en cualquier nivel, pero con mayor frecuencia en la columna dorsal. El bloque se puede formar en cualquier medida, tanto en el plano frontal como horizontal. La tasa de progresión de la escoliosis sobre la base de anomalías de segmentación depende del número de segmentos implicados en la zona de bloqueo y de la seguridad de las placas de crecimiento en el lado convexo de la deformación.

Escoliosis congénita en la variante más grave - deformaciones de tipo III según la clasificación de invierno (anomalías mixtas). Esta es una escoliosis, en la base del desarrollo y la progresión de la cual se encuentra el bloqueo unilateral de las vértebras en presencia de una o más vértebras en forma de cuña en el lado opuesto (en el nivel del bloque). La combinación de dos tipos de anomalías de escoliosis refuerza mutuamente el efecto de cada uno de ellos, lo que ya conduce a consecuencias catastróficas a una edad temprana.

El grupo separado, aunque no numeroso, es la escoliosis congénita sobre la base de múltiples anomalías del desarrollo, que afectan a casi toda la columna vertebral. En tales pacientes a veces no hay vértebra normalmente formada.

Las anomalías concomitantes son muy frecuentes. Estos incluyen las anormalidades de la cabeza y el cuello (paladar hendido y el labio superior, la deformación de la oreja, la deformación de la mandíbula inferior, la ausencia de la epiglotis, el déficit VII y VIII pares de nervios craneales), el tronco (defectos congénitos del corazón, la deformación del esternón, la ausencia de luz, fístula traheoezofagealny, estenosis esofágica ), sistema urinario, extremidades.

¿Cómo se trata la escoliosis congénita?

Tratamiento conservador de la escoliosis

La escoliosis congénita no se trata con métodos conservadores.

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Tratamiento quirúrgico de la escoliosis

Las indicaciones para la intervención quirúrgica en la escoliosis congénita se deben considerar en términos de la gravedad de la deformación ya existente y las perspectivas de su progresión posterior.

Debe operarse a la edad en que las indicaciones de intervención no estén en duda, incluso si es una edad muy temprana (2-5 años). Además, muchos cirujanos están convencidos de que el tratamiento de la escoliosis debe comenzar a los 3 años de edad.

La literatura ortopédica contiene referencias a las intervenciones más variadas y numerosas que pueden cambiar el curso natural de la deformación escoliótica congénita. El tratamiento de la escoliosis depende, entre otras cosas, de la experiencia del cirujano y del equipamiento de la clínica. No existe un método universal, pero en las últimas décadas, la mayoría de los ortopedistas tienden a necesitar una estabilización anteroposterior de la columna vertebral (fusión 360).

Spidylodesis trasera sin herramientas

El elefntoscopio posterior sin instrumentación es el mejor método para las deformaciones que progresan claramente o son de tal naturaleza que la progresión es inevitable, pero al mismo tiempo tan rígida que la corrección parece poco realista. Un ejemplo clásico es un bloque de un solo lado, no segmentado.

Los principios básicos de la intervención quirúrgica son los siguientes.

• En el área de la fusión espinal, todo el arco de curvatura más un segmento debe incluirse craneal y caudalmente,
• Las partes posteriores de las vértebras se deben exponer lo más ampliamente posible, es decir, a los vértices de los procesos transversales.
• La formación del lecho óseo debe ser exhaustiva e incluir la resección de las articulaciones facetarias y la decorticación completa de las estructuras posteriores de las vértebras.
• Es necesario usar una gran cantidad de trasplantes.

La formación del bloqueo requiere una inmovilización externa postoperatoria. Utilizando para este propósito corsés correctores como Milwaukee o corsés con halotoursia (para deformidades cervicales y torácicas) permite una cierta corrección de la escoliosis. Además, el uso de tales dispositivos contribuye a la normalización del equilibrio del tronco y la formación del bloqueo óseo en condiciones cercanas a la normal en términos de biomecánica de la columna vertebral.

Lonstein et al. Enfatice que los resultados de la espondilodesis posterior de la instrumentación blanca son excelentes, siempre que el cirujano se dé cuenta de que una corrección significativa no puede considerarse el objetivo principal. El objetivo principal es la estabilización, es decir, la prevención de la progresión.

Muchos cirujanos dicen que un niño pequeño no puede ser excluido, ya que esto limita su crecimiento. Es cierto que las vértebras bloque formado no crece en longitud con un aumento de la enfermedad o el crecimiento más lento de lo normal, pero hay que recordar que en el área bloqueada escoliosis congénita tiene potencial de crecimiento. Esta naturaleza acorta la columna vertebral, no el cirujano, el niño tendrá un torso más largo después de una espondilodease temprano, si esta operación no se pospone.

Espondilodesis posterior con herramientas

La suplementación de espondilodesis posterior con implantes metálicos tiene como objetivo lograr una mayor estabilización de la columna vertebral, lo que reduce la dependencia de la calidad de la inmovilización externa, y también obtener una corrección de la deformación más significativa. El uso de distractores de Harrington para este propósito se asocia con un mayor riesgo de desarrollar complicaciones neurológicas. Es mucho más atractivo usar CDI o sus análogos. Pero cualquier intervención con el uso de implantes metálicos requiere un estudio preoperatorio cuidadoso de los contenidos del canal espinal, así como el monitoreo intraoperatorio de la médula espinal.

Fusión anteroposterior

Tal intervención es óptima desde el punto de vista de detener la progresión de la escoliosis congénita. Formación de una (360) un bloque de hueso circular está acompañada por la destrucción de las placas de crecimiento en el lado convexo del arco y saldos de ambos lados de la columna vertebral desde el punto de vista de la potencia de crecimiento y, en consecuencia, el aumento de la deformación. La implementación de fusión espinal ventral en pacientes con escoliosis congénita tiene peculiaridades.

• La primera característica es la necesidad de identificar discos intervertebrales anormalmente desarrollados y ubicados.
• La segunda característica es la ubicación anormal y la ramificación de los vasos segmentarios.

La espondilodesis ventral es conveniente realizarla inmediatamente antes de la dorsal, es decir, durante una anestesia.

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Epífisis anteroposterior

La principal diferencia con la intervención anterior es esa. Ese epiphiseospondilodez no solo bloquea la columna vertebral en cierta medida, sino que detiene el crecimiento del tejido óseo en el lado convexo de la deformación y lo mantiene en el lado cóncavo.

Epifizeospondilodez muestra niños pequeños de 1 a 5 años, si la deformación de la progresión documentada, la longitud del arco es pequeño, la potencia del crecimiento en el lado cóncavo de la guarda y la deformación real está representado puramente escoliosis - sin la lordozirovaniya kyphosation expresa o. La operación puede ser efectiva en pacientes mayores de 5 años.

Dubousset et at. Propuso un plan para planificar la operación de la enfermedad focal espinal, dependiendo de la ubicación de la anomalía y su naturaleza. Puedes imaginar cada vértebra como un cubo que consta de cuatro partes (cuadrantes), cada una de las cuales crece simétricamente alrededor del canal espinal. Si los procesos de crecimiento van asimétricamente, lo que sucede en el caso de una deformidad congénita de la columna vertebral, es necesario determinar de antemano qué zonas necesitan bloqueo para restaurar la simetría perdida. El uso de un esquema de cuatro cuadrantes le permite decidir exactamente dónde (en el plano horizontal) se debe formar el bloque óseo.

El segundo componente del esquema de Dubousset es la determinación de la longitud de la fusión espinal a lo largo de la columna vertebral. Si el epiphiseospondilodez se realiza solo al nivel de la vértebra anormal, esto solo conducirá a un efecto estabilizador. Si es necesario lograr la corrección de la deformación durante el crecimiento continuo de la columna vertebral, es necesario incluir los segmentos anterior y posterior en la zona de epifisiospondiloidea.

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Escisión de la semivertebra

La primera operación de este tipo fue descrita en 1928 por Royle, más tarde muchos cirujanos lo usaron. De hecho escisión - vertebrotomiya en el lado convexo de la curvatura, si la operación no da lugar a la formación de un bloque en el nivel vertebrotomii, se puede considerar un fracaso. Hemivértebras escisión implica un riesgo real de complicaciones neurológicas, como se deben abrir la médula delante limpieza de canales y trasera. Indicación para el funcionamiento de la deformidad de la columna vertebral en el suelo de una sola semivertebra. La experiencia demuestra que el rendimiento de la misma sin el uso de estructuras de metal, proporcionando de compresión en el lado convexo del arco y cerrando de este modo defecto cuña postresección, resultando a menudo en superficies óseas sin unión y la deformación progresión operación edad óptima - hasta 3 años, mientras que en la edad avanzada, puede ser bastante efectivo. Cuando lumbar escoliosis epifizeospondilodez operar parte delantera y trasera en el lado convexo de la deformación con el hemivértebras nivel de captura y dos adyacentes - cranealmente y caudalmente en la columna torácica y toracolumbar debido al riesgo de complicaciones mencionadas anteriormente deben ser incluidos en la zona de juego de herramientas de dos segmento vertebral por encima y por debajo de hemivértebras . 

La primera etapa de la intervención es la extracción del cuerpo semi-vertebral. El acceso depende de la ubicación de la anomalía. El cuerpo se elimina por completo a la base de la raíz del arco. Junto con el cuerpo vertebral, se eliminan los discos intervertebrales adyacentes y las placas de crecimiento de los cuerpos vertebrales adyacentes. E.V. Ulrich recomienda el uso de una raíz de arco localizada para facilitar la identificación de las partes posteriores de la vértebra anómala durante la segunda etapa de la intervención. Para este propósito, el centro de la base de la raíz del arco se perfora con una aguja de Kirschner de 6-8 cm de longitud y se lleva en la dirección dorsal a través de los tejidos blandos y la piel de la espalda. Esto le brinda al cirujano un punto de referencia claro y confiable, que permite acortar el tiempo para encontrar el medio medio necesario y no expandirse sin la necesidad de acceso. En lugar del semiinvertebrado resecado, se colocan autoinjertos, la herida se sutura capa por capa.

La segunda etapa es la corrección de la deformidad y la epífisis posterior. El acceso es mediano. Subperiosteal secrete partes posteriores de las vértebras en el lado convexo del arco en tres segmentos. Se eliminan las estructuras posteriores de la vértebra anormal, después de lo cual se forma un defecto, que se invierte por el vértice hacia la concavidad de deformación. Dos ganchos CDI conducen al medio arco de las vértebras situadas en los bordes de este defecto. La longitud de la varilla debe ser menor que la distancia entre los ganchos antes de la compresión. La varilla se introduce en los ganchos, se aprieta la tuerca sobre uno de los ganchos por un contratista los ganchos de tracción a compresión junto eficaz, y en el que el defecto de cuña postresección se corrige y se corrige la deformidad espinal. Aprieta la tuerca en el segundo gancho. La operación se completa apilando los autoinjertos en el lado convexo de la deformación junto a la instrumentación.

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La distracción de la etapa sin espondilodesis

Este tipo de tratamiento quirúrgico está diseñado para formas malignas progresivas de escoliosis idiopática infantil y juvenil. Su uso en las deformaciones congénitas se limita a formas bastante raras, caracterizadas por una multitud de anomalías en toda la columna torácica y lumbar y una combinación con la edad joven del paciente y la suficiente movilidad de la deformación.

Resección de una sola etapa de la semivertebra y corrección de la deformación mediante instrumentación segmentaria (operaciones de Shono)

Indicación - escoliosis de adolescentes sobre la base de una sola vértebra vertebral de localización torácica y toracolumbar, que no requieren prolongación de la espondilodesis a la columna lumbar inferior.

La posición del paciente está en su estómago. Une las partes posteriores de las vértebras a los vértices de los procesos transversales, identifica la semivertebra. Su apófisis espinosa, arco y facetas articulares se resecan preservando la raíz del arco y el proceso transversal. Estas dos estructuras se resecan solo bajo la condición de visualización directa de la médula espinal (en la región torácica, las medias vértebras correspondientes del ribo se someten a una escisión de 3 cm). La resección del cuerpo del hemisferio comienza en la base de la raíz del arco y continúa centralmente hacia las plaquetas anterior y ventral. Por lo general, no es necesario eliminarlos, ya que después de la aplicación de la fuerza de compresión en el lado convexo de la deformación, se rompen y se desmoronan como una cáscara de huevo vacía. Es necesario eliminar el tejido de los discos intervertebrales y las placas terminales en ambos lados de la semivertebra. La resección de la raíz del arco y el cuerpo semi-vertebral se ve facilitada por el hecho de que la médula espinal bien visible está sesgada hacia la concavidad de la deformación.

El siguiente paso es la implantación de tornillos y ganchos de acuerdo con la planificación preoperativa. Es necesario proporcionar compresión a lo largo del lado convexo de la deformación y la distracción, a lo largo del lado cóncavo. Antes de la corrección, es necesario colocar los autoinjertos en forma de virutas entre las vértebras adyacentes en el defecto formado después de la resección, de lo contrario puede haber huecos. La primera varilla de implante en el lado convexo del arco, pre-flexión de acuerdo con el contorno sagital normal de la columna vertebral. En esta varilla, los ganchos o tornillos desarrollan una fuerza de compresión para aplastar las placas terminales y cerrar el defecto triangular de post-resección. Al mismo tiempo, se corrigen la escoliosis y la cifosis local. La segunda varilla se implanta en el lado cóncavo del arco. La distracción, sin embargo, se debe dosificar para evitar tensión innecesaria de la médula espinal. La función principal de la segunda varilla es la estabilización adicional. A lo largo del arco, las curvaturas son seguidas por la fusión espinal posterior con la autoestimulación. El reposo en cama debe observarse durante 1-2 días. La inmovilización por un corsé se muestra durante 3 meses,

Operaciones por violaciones de segmentación

La escoliosis en niños pequeños se trata con epiphiseospondylodease. El lado y la extensión de la fusión espinal se determina de acuerdo con el esquema de Dubousset. En niños mayores y adolescentes, las tácticas quirúrgicas, entre otras cosas, están dictadas por la presencia o ausencia de antiescavidad compensatoria. Implementación óptima de la fusión anteroposterior utilizando CDI, que permite eliminar en gran medida el anticonvulsivo compensatorio y de ese modo normalizar el equilibrio del tronco. En los casos más severos, e incluso en pacientes adultos, es posible realizar una osteotomía en forma de cuña del bloqueo. Durante la operación, la columna vertebral se desestabiliza a propósito para obtener la corrección necesaria. El riesgo de complicaciones aumenta en proporción a la corrección resultante. La estabilidad perdida debe ser restaurada inmediatamente a la mesa de operaciones.