Esteatocistoma

El esteatocistoma (sinónimo: sebocistoma) es una neoplasia benigna, no vacía, llena de secreción grasa. Es poco común y las erupciones pueden ser solitarias, simples (esteatocistoma simple) o múltiples. El esteatocistoma múltiple es un trastorno genético poco común. [1]Se caracteriza por múltiples quistes dérmicos de diferentes tamaños que están presentes en áreas donde la unidad pilosebácea está bien desarrollada, predominantemente en axilas, tronco y extremidades. [2]En las mujeres, el esteatocistoma se observa con mayor frecuencia en la región inguinal, y en los hombres suele tener una distribución en forma de rombo en el tronco. Rara vez se encuentran en el cuero cabelludo y la cara, las lesiones varían de normocrómicas a amarillas, son móviles, de crecimiento lento y en su mayoría contienen líquido.

El esteatocistoma aparece en la adolescencia o principios de la edad adulta. En la mayoría de los casos, la enfermedad es de tipo autosómico dominante, pero también puede presentarse de forma esporádica. [3],[4]

Causas Esteatocistomas

Dado que esta patología dermatológica es bastante rara, las causas de su aparición no se han estudiado con precisión y aún son hipotéticas. Se conocen casos familiares de la enfermedad en varias generaciones, se supone que se hereda por tipo autosómico dominante. Al mismo tiempo, la literatura médica describe muchos más casos únicos (esporádicos) de esteatocistoma, y ​​muchos pacientes tenían queratosis congénitas o adquiridas concomitantes y otras enfermedades sistémicas.

La presunta causa de los esteatocistos únicos o múltiples es la estimulación androgénica (progesterona) de la glándula sebácea, que ocurre durante los cambios hormonales durante la adolescencia. Esta hipótesis se basa en que la aparición de la enfermedad en la gran mayoría de los casos se registra en adolescentes o adultos jóvenes en la pospubertad. No se excluye la influencia de una ecología desfavorable, traumatismos, infecciones y disfunciones del sistema inmunológico.

No hay estadísticas sobre la incidencia de la enfermedad. Algunos autores afirman que la esteatocitomatosis es más común en hombres jóvenes, otros que el género es irrelevante. La edad de manifestación de las erupciones cutáneas varía predominantemente de 12 a 25 años y permanecen en el cuerpo durante toda la vida. También hay casos aislados de manifestación temprana en la infancia y tardía en la vejez.

La forma familiar puede estar asociada con una mutación en la queratina 17, una queratina tipo 1 que se encuentra en las glándulas sebáceas y los folículos pilosos. La misma mutación se encuentra en la paquioniquia congénita tipo 2, con la que puede estar asociado el esteatocistoma, un trastorno autosómico dominante que se manifiesta con distrofia ungueal, queratodermia palmar y plantar, leucoplasia oral, queratosis folicular y quistes de inclusión epidérmica. Además, el esteatocistoma puede presentarse con liquen plano escamoso hipertrófico, acroqueratosis verruciforme, dentición natal y otras manifestaciones.

Dentro de una misma familia existen variaciones fenotípicas, como en el caso de nuestro paciente, y los subtipos pueden superponerse. La misma mutación en el gen de la queratina 17 puede manifestarse en esteatocistoma o paquioniquia tipo 2 solos o en combinación. Se han descrito más de 11 mutaciones diferentes; sin embargo, el fenotipo resultante es independiente del tipo de mutación. Es posible que estas manifestaciones sean espectros de una misma enfermedad.

Además del esteatocistoma purulento, existen otros informes de variantes raras de esteatocistoma, como el esteatocistoma facial, acral, vulvar y simple (lesión única).

Factores de riesgo

Algunos investigadores han observado que el esteatocistoma está asociado con las siguientes patologías congénitas con un tipo de herencia similar:

• Paquioniquia tipo Jackson-Lawler: poliqueratosis congénita con lesiones ungueales graves;
• coiloniquia;
• colagenosis hereditaria - síndrome de Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis miocardiopática congénita (síndrome de Leopard);
• displasia arteriohepática;
• tricoblastoma;
• síndrome de nevo de células basales;
• casos familiares de siringoma;
• queratoacantoma;
• acroqueratosis verruciforme;
• síndrome de Gardner;
• poliquistosis renal;
• Seno preauricular bilateral.

El riesgo de esteatocistoma es mayor en pacientes con dermatitis de presunta naturaleza autoinmune - hidradenitis supurativa y piojos rojos, colagenosis - artritis reumatoide, hipotiroidismo; personas con sudoración insuficiente y manchas blancas en las uñas (leuconiquia).

Patogenesia

La forma familiar de la enfermedad está asociada con una mutación genética en el locus 17q12-q21. El gen KRT17, que codifica una proteína de las estructuras intermedias filamentosas intracelulares que contienen queratina de las glándulas sebáceas, los folículos pilosos y el lecho ungueal, está alterado. La mutación provoca una alteración de la queratinización en las partes superiores de los folículos pilosos, lo que provoca la deformación de los conductos de las glándulas sebáceas y la formación de formaciones quísticas.

También se conocen muchos casos esporádicos de esteatocistomatosis, por lo que se plantean la hipótesis de otros factores etiopatogenéticos distintos a la herencia. Otras hipótesis consideran la patología como:

• hamartoma del aparato sebáceo-piloso;
• un tipo de quiste dermoide;
• quistes seborreicos de retención;
• Formaciones nevoides de folículos pilosos poco desarrollados con glándulas sebáceas adheridas.

Comienza la patogénesis de la patología: oleadas hormonales, fallas inmunes, traumatismos e infecciones transferidas.

Síntomas Esteatocistomas

Los primeros signos son la aparición en la piel de uno o muchos nódulos quísticos móviles hemisféricos, moderadamente elásticos, indoloros a la palpación. Al principio son traslúcidas, blanquecinas o azuladas, con el tiempo adquieren un color amarillento. El diámetro de los hemisferios varía de dos a cinco milímetros. A veces, el tamaño de la neoplasia puede ser mayor; el máximo conocido es de 3 cm.

Las erupciones se localizan en áreas del cuerpo con una alta densidad de estructuras de pelo sebáceo: en la ingle, las axilas y, en los hombres, además, en el pecho, el escroto, el pene, la superficie exterior de las manos y los pies. Al mismo tiempo, en el cuero cabelludo y la cara están prácticamente ausentes.

La punción de un esteatocistoma produce un contenido aceitoso translúcido o una sustancia amarillenta cremosa más espesa en la que se pueden encontrar pelos finos.

Según la naturaleza de la propagación, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

• generalizado: diseminación difusa que afecta la cara, el cuello, la espalda, el pecho y el abdomen, con menos frecuencia: las extremidades, en estos casos, cambios distróficos en dientes y uñas, caída del cabello, queratinización excesiva de la piel de las palmas y las plantas, trastornos de la sudoración.;
• Localizado: esteatocistomas múltiples de cualquier área del cuerpo;
• solitario o simple: una sola neoplasia de cualquier localización.

También existe un subtipo purulento de esteatocistoma (esteatocistoma supurativa), que se caracteriza por la ruptura espontánea de quistes con el posterior desarrollo de inflamación que termina con cicatrización.

Las erupciones múltiples generalmente se presentan en grupos y, con menos frecuencia, dispersas.

Morfológicamente, la neoplasia es un quiste, cuya capa está revestida en varias capas por epitelio escamoso sin capa granular. En su cavidad se pueden encontrar pelos vellosos y en el lado exterior, lóbulos de glándulas sebáceas.

Según la microscopía electrónica, hay signos de neoplasia nevoide conectada a la capa externa de la piel por un conducto delgado, que consta de células epiteliales indiferenciadas.

Complicaciones y consecuencias

Un esteatocistoma es un tumor benigno crónico que es más un defecto cosmético. Aunque es una afección benigna y la mayoría de las lesiones son asintomáticas, existe una variante inflamatoria. En este caso, se produce una rotura espontánea del quiste, supuración y secreción maloliente, especialmente con colonización secundaria por bacterias. [5]También pueden ocurrir abscesos. Se parecen a las lesiones del acné conglobado o de la hidradenitis supurativa. Las lesiones pueden progresar hasta convertirse en cicatrices, provocando gran malestar al paciente.

La malignización es poco probable, pero hay pruebas de que es posible.

Diagnostico Esteatocistomas

El esteatocistoma se diagnostica sobre la base de las quejas del paciente, los antecedentes familiares, el cuadro clínico de los cambios patológicos en la piel y los resultados del examen histológico de la neoplasia.

Valorar el estado general del paciente. Realice pruebas clínicas generales de orina y sangre, bioquímica; generalmente se encuentran dentro de los límites normales. El médico puede prescribir pruebas específicas y consultas de especialistas relacionados en caso de sospecha de patologías sistémicas: artritis reumatoide, hipo o hipertiroidismo.

Se realiza un diagnóstico instrumental: microscopía del contenido del tumor y examen de su estructura. Según los resultados del examen morfológico, debajo de la superficie de la piel sin cambios se debe detectar un quiste con una cavidad de forma arbitraria, cuya cubierta consta de dos capas. La capa interna está revestida por células de epitelio escamoso cubiertas por una cutícula que contiene eosinófilos, la capa granular no está definida. La capa exterior es tejido conectivo. En la cáscara se ven segmentos de glándulas sebáceas que se abren hacia el folículo piloso. Los quistes están conectados a la capa epidérmica mediante hebras cortas formadas por queratocitos indiferenciados. El análisis del cultivo del contenido de la cavidad quística (en ausencia de inflamación) no muestra crecimiento de flora bacteriana patógena.

Las características clínicas del esteatocistoma pueden parecerse a varias enfermedades: quistes vellosos, quistes mixoides, miliums, acné conglobado, hidradenitis y pseudofoliculitis, lo que retrasa el diagnóstico y el seguimiento adecuado. El esteatocistoma purulento debe distinguirse del acné quístico nodular grave, el acné conglobado y el fibroadenoma infectado. Y pioderma.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial causa ciertas dificultades, especialmente cuando es necesario distinguir el sebocistoma de los quistes eruptivos del vello velloso, especialmente porque en algunos casos ambas neoplasias ocurren simultáneamente. Se diferencian por características morfológicas. La cavidad de un quiste veloso eruptivo está cubierta por epitelio escamoso (como la cavidad de un sebocistoma), pero hay una capa granular y muchos pelos vellosos.

Además, se diferencia con las siguientes entidades:

• quistes epidérmicos y dermoides;
• Quistes que contienen queratina (miliums);
• lipomas (comúnmente conocidos como tumores grasos);
• Adenoma simétrico de glándulas sebáceas (enfermedad de Pringle-Burneyville);
• siringoma;
• síndrome de Gardner;
• calcinosis de la piel;
• sudoración apocrina;
• acné conglobado;
• acné cístico.

Tratamiento Esteatocistomas

El tratamiento es variado y habitualmente insatisfactorio debido a la dificultad de acceso a dichas lesiones diseminadas.

Los esteatocistomas se eliminan principalmente con fines cosméticos. Se utilizan los siguientes métodos:

• escisión quirúrgica;
• aspiración con aguja;
• Eliminación del cuchillo por ondas de radio;
• electrocoagulación;
• criodestrucción;
• destrucción por láser.

El mejor efecto cosmético se obtiene mediante el tratamiento con ondas de radio y láser.

En los esteatocistomas purulentos se utiliza la terapia sistémica con isotretinoína, tetraciclina con apertura y drenaje de la cavidad quística. Se prescribe la administración intratecal de acetónido de triamcenolona.

Las lesiones inflamadas se pueden tratar con inyecciones o drenaje de corticosteroides. Se han informado resultados mixtos con el uso de isotretinoína oral para el tratamiento del esteatocistoma. La isotretinoína no suele eliminar la afección, pero sí reduce el tamaño de las lesiones purulentas. Esta respuesta terapéutica probablemente refleja el efecto antiinflamatorio de los retinoides.[6]

Se ha informado en la literatura que no se han observado recaídas después de la terapia sistémica.