Esteatocistoma

El esteatocistoma (sinónimo: sebocistoma) es una neoplasia benigna, no vacía, llena de secreción grasa. Es poco frecuente y las erupciones pueden ser solitarias, simples (esteatocistoma simple) o múltiples. El esteatocistoma múltiple es un trastorno genético poco común. [ 1 ] Se caracteriza por múltiples quistes dérmicos de diferentes tamaños que se presentan en zonas donde la unidad pilosebácea está bien desarrollada, predominantemente en las axilas, el tronco y las extremidades. [ 2 ] En las mujeres, el esteatocistoma se observa con mayor frecuencia en la región inguinal, y en los hombres suele tener una distribución romboidal en el tronco. Rara vez se encuentra en el cuero cabelludo y la cara; las lesiones varían de normocrómicas a amarillentas, son móviles, de crecimiento lento y, en su mayoría, contienen líquido.

El esteatocistoma aparece en la adolescencia o en la adultez temprana. En la mayoría de los casos, la enfermedad es autosómica dominante, pero también puede presentarse esporádicamente. [ 3 ], [ 4 ]

Causas esteatocistomas

Dado que esta patología dermatológica es bastante rara, las causas de su aparición no se han estudiado con precisión y aún son hipotéticas. Se conocen casos familiares de la enfermedad en varias generaciones y se asume que se hereda de forma autosómica dominante. Al mismo tiempo, la literatura médica describe muchos más casos únicos (esporádicos) de esteatocistoma, y muchos pacientes presentaban queratosis congénitas o adquiridas concomitantes y otras enfermedades sistémicas.

La causa presunta de la presencia de uno o más esteatoquistes es la estimulación androgénica (progesterona) de la glándula sebácea, que ocurre durante los cambios hormonales de la adolescencia. Esta hipótesis se basa en que, en la gran mayoría de los casos, la enfermedad se presenta en adolescentes o adultos jóvenes después de la pubertad. No se descarta la influencia de factores ambientales desfavorables, traumatismos, infecciones o disfunción del sistema inmunitario.

No existen estadísticas sobre la incidencia de la enfermedad. Algunos autores afirman que la esteatocitomatosis es más común en varones jóvenes, mientras que otros opinan que el género es irrelevante. La edad de manifestación de las erupciones cutáneas varía predominantemente entre los 12 y los 25 años y persisten durante toda la vida. También se han observado casos aislados de manifestación temprana en la infancia y tardía en la vejez.

La forma familiar puede estar asociada con una mutación en la queratina 17, una queratina tipo 1 que se encuentra en las glándulas sebáceas y los folículos pilosos. La misma mutación se encuentra en la paquioniquia congénita tipo 2, con la que puede asociarse el esteatocistoma, un trastorno autosómico dominante que se manifiesta con distrofia ungueal, queratodermia palmar y plantar, leucoplasia oral, queratosis folicular y quistes de inclusión epidérmica. Además, el esteatocistoma puede presentarse con liquen plano escamoso hipertrófico, acroqueratosis verruciforme, dentición natal y otras manifestaciones.

Dentro de una misma familia, existen variaciones fenotípicas, como en el caso de nuestra paciente, y los subtipos pueden solaparse. La misma mutación en el gen de la queratina 17 puede manifestarse en esteatocistoma o paquioniquia tipo 2, sola o en combinación. Se han descrito más de 11 mutaciones diferentes; sin embargo, el fenotipo resultante es independiente del tipo de mutación. Es posible que estas manifestaciones sean espectros de la misma enfermedad.

Además del esteatocistoma purulento, existen otros informes de variantes raras de esteatocistoma, como el esteatocistoma facial, acral, vulvar y simple (lesión única).

Factores de riesgo

Algunos investigadores han observado que el esteatocistoma está asociado con las siguientes patologías congénitas con un tipo de herencia similar:

• Paquioniquia tipo Jackson-Lawler: poliqueratosis congénita con lesiones ungueales graves;
• Coiloniquia;
• Colagenosis hereditaria - Síndrome de Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis miocardiopática congénita (síndrome de Leopard);
• Displasia arteriohepática;
• Tricoblastoma;
• Síndrome del nevo de células basales;
• Casos familiares de siringoma;
• Queratoacantoma;
• Acroqueratosis verruciforme;
• síndrome de Gardner;
• Poliquistosis renal;
• Seno preauricular bilateral.

El riesgo de esteatocistoma es mayor en pacientes con dermatitis de naturaleza presuntamente autoinmune - hidradenitis supurativa supurativa y piojos planos rojos, colagenosis - artritis reumatoide, hipotiroidismo; personas con sudoración insuficiente y manchas blancas en las uñas (leuconiquia).

Patogenesia

La forma familiar de la enfermedad se asocia a una mutación genética en el locus 17q12-q21. El gen KRT17, que codifica una proteína de las estructuras intermedias filamentosas intracelulares que contienen queratina de las glándulas sebáceas, los folículos pilosos y el lecho ungueal, está alterado. La mutación provoca una alteración de la queratinización en las partes superiores de los folículos pilosos, lo que provoca la deformación de los conductos de las glándulas sebáceas y la formación de formaciones quísticas.

También se conocen numerosos casos esporádicos de esteatocistomatosis, por lo que se plantean hipótesis sobre otros factores etiopatogenéticos además de la herencia. Otras hipótesis consideran la patología como:

• Hamartoma del aparato sebáceo-piloso;
• Un tipo de quiste dermoide;
• Quistes seborreicos de retención;
• Formaciones nevoides de folículos pilosos subdesarrollados con glándulas sebáceas adjuntas.

La patogenia de la patología se inicia por aumentos hormonales, fallos inmunológicos, traumatismos e infecciones transferidas.

Síntomas esteatocistomas

Los primeros signos son la aparición en la piel de uno o varios nódulos quísticos hemisféricos, móviles, moderadamente elásticos e indoloros a la palpación. Al principio son translúcidos, blanquecinos o azulados, y con el tiempo adquieren un color amarillento. El diámetro de los hemisferios varía de dos a cinco milímetros. En ocasiones, el tamaño de la neoplasia puede ser mayor; el máximo conocido es de 3 cm.

Las erupciones se localizan en zonas del cuerpo con alta densidad de estructuras sebáceas y pilosas: en las ingles y las axilas, y en los hombres, también en el pecho, el escroto, el pene y la superficie externa de las manos y los pies. Sin embargo, en el cuero cabelludo y la cara son prácticamente inexistentes.

La punción de un esteatocistoma produce un contenido aceitoso translúcido o una sustancia amarillenta cremosa más espesa en la que pueden encontrarse pelos finos.

Según la naturaleza de su propagación se distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

• Generalizada - propagación difusa, involucrando la cara, cuello, espalda, tórax y abdomen, con menor frecuencia - las extremidades, en estos casos, cambios distróficos en dientes y uñas, pérdida de cabello, queratinización excesiva de la piel de las palmas y plantas, trastornos de la sudoración;
• Localizado: esteatocistomas múltiples de cualquier área del cuerpo;
• Solitario o simple: una sola neoplasia de cualquier localización.

También existe un subtipo purulento de esteatocistoma (esteatocistoma supurativo), que se caracteriza por la ruptura espontánea de quistes con el posterior desarrollo de inflamación, que termina en cicatrización.

Las erupciones múltiples suelen presentarse en grupos y, con menos frecuencia, dispersas.

Morfológicamente, la neoplasia es un quiste cuya membrana está revestida en varias capas de epitelio escamoso sin capa granular. En su cavidad se encuentran pelos vellosos y, en la cara externa, lobulillos de glándulas sebáceas.

Según la microscopía electrónica, se observan signos de neoplasia nevoide conectada a la capa externa de la piel por un conducto delgado, que consiste en células epiteliales indiferenciadas.

Complicaciones y consecuencias

Un esteatocistoma es un tumor benigno crónico que representa más bien un defecto estético. Si bien es una afección benigna y la mayoría de las lesiones son asintomáticas, existe una variante inflamatoria. En este caso, se produce la rotura espontánea del quiste, supuración y secreción maloliente, especialmente con colonización bacteriana secundaria. [ 5 ] También pueden presentarse abscesos. Estos se asemejan a las lesiones del acné conglobada o la hidradenitis supurativa. Las lesiones pueden progresar a cicatrización, causando gran malestar al paciente.

La malignización es poco probable, pero hay evidencia de que es posible.

Diagnostico esteatocistomas

El esteatocistoma se diagnostica basándose en las quejas del paciente, los antecedentes familiares, el cuadro clínico de los cambios patológicos en la piel y los resultados del examen histológico de la neoplasia.

Evalúe el estado general del paciente. Realice análisis clínicos generales de orina y sangre, así como bioquímica; estos suelen estar dentro de los límites normales. El médico puede prescribir pruebas específicas y consultas con especialistas en caso de sospecha de patologías sistémicas, como artritis reumatoide, hipotiroidismo o hipertiroidismo.

Se realiza un diagnóstico instrumental mediante microscopía del contenido tumoral y examen de su estructura. Según los resultados del examen morfológico, se debe detectar un quiste con una cavidad de forma arbitraria, cuya envoltura consta de dos capas, bajo la superficie cutánea intacta. La capa interna está revestida de células epiteliales escamosas cubiertas de cutícula con eosinófilos; la capa granular no está definida. La capa externa es tejido conectivo. En la envoltura se observan segmentos de glándulas sebáceas que desembocan en el folículo piloso. Los quistes están conectados a la capa epidérmica por hebras cortas de queratocitos indiferenciados. El análisis de cultivo del contenido de la cavidad quística (en ausencia de inflamación) no muestra crecimiento de flora bacteriana patógena.

Las características clínicas del esteatocistoma pueden parecerse a las de varias enfermedades: quistes vellosos, quistes mixoides, miliums, acné conglobato, hidradenitis y pseudofoliculitis, lo que retrasa el diagnóstico y el seguimiento adecuado. El esteatocistoma purulento debe distinguirse del acné quístico nodular grave, el acné conglobato, el fibroadenoma infectado y la pioderma.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial presenta ciertas dificultades, especialmente al distinguir el sebocistoma de los quistes eruptivos de vello velloso, dado que en algunos casos ambas neoplasias se presentan simultáneamente. Se diferencian por sus características morfológicas. La cavidad de un quiste velloso eruptivo está cubierta de epitelio escamoso (como la cavidad de un sebocistoma), pero presenta una capa granular y abundante vello velloso.

Además se realiza una diferenciación con las siguientes entidades:

• Quistes epidérmicos y dermoides;
• Quistes que contienen queratina (miliums);
• Lipomas (comúnmente conocidos como tumores grasos);
• Adenoma de glándula sebácea simétrico (enfermedad de Pringle-Burneyville);
• Siringoma;
• síndrome de Gardner;
• Calcinosis de la piel;
• Sudoración apocrina;
• acné conglobato;
• Acné quístico.

Tratamiento esteatocistomas

El tratamiento es variado y habitualmente insatisfactorio debido a la dificultad de acceder a lesiones tan diseminadas.

Los esteatocistomas se extirpan principalmente con fines estéticos. Se utilizan los siguientes métodos:

• Escisión quirúrgica;
• Aspiración con aguja;
• Extracción de cuchillo por ondas de radio;
• Electrocoagulación;
• Criodestrucción;
• Destrucción por láser.

El mejor efecto cosmético se obtiene mediante el tratamiento con ondas de radio y láser.

En esteatocistomas purulentos, se utiliza tratamiento sistémico con isotretinoína y tetraciclina, con apertura y drenaje de la cavidad quística. Se prescribe la administración intratecal de acetónido de triamcenolona.

Las lesiones inflamadas pueden tratarse con inyecciones de corticosteroides o drenaje. Se han reportado resultados dispares con el uso de isotretinoína oral para el tratamiento del esteatocistoma. La isotretinoína no suele eliminar la afección, pero sí reduce el tamaño de las lesiones purulentas. Esta respuesta terapéutica probablemente refleja el efecto antiinflamatorio de los retinoides.

Se ha informado en la literatura que no se han observado recaídas después de la terapia sistémica.