Estenosis subaórtica

En hipertrofia y otros defectos miocárdicos en el área del tabique interventricular, el transporte de sangre a la aorta se ve afectado. Esta área precede al área de la válvula aórtica, por lo que este estrechamiento se caracteriza como estenosis del tracto de salida subaórtica. En los pacientes en el momento de la contracción del ventrículo izquierdo hay una obstrucción que previene el flujo sanguíneo, que se manifiesta por mareos, conciencia deteriorada y respiración. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, dependiendo de la forma y la imagen clínica de la enfermedad.

Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática

Si no se pueden identificar las causas de la estenosis subaórtica, y también es imposible encontrar una relación entre el desarrollo de la patología y cualquier factor dañino y hereditario, entonces dicha enfermedad se llama idiopática.

El término se aplica a la estenosis provocada por causas no especificadas o estenosis espontánea.

Hablando de estenosis subaórtica hipertrófica, significan sobrecrecimiento anormal de miofibrillas, que pueden manifestarse en las siguientes formas:

• Estenosis hipertrófica anular (tiene la apariencia de un collar que cubre el canal);
• Estenosis hipertrófica semilunar (tiene forma de cresta en el tabique de la válvula mitral o el tabique);
• Estenosis del túnel (todo el tracto de salida del ventrículo izquierdo se ve afectada).

Variantes anatómicas

Hay un espectro de variantes de estenosis aórtica subvalvular que ocurre de forma aislada o en combinación con otras. Son los siguientes:

• Membrana discreta delgada: la lesión más común
• Cresta fibrosa muscular.
• El estrechamiento difuso de túnel muscular fibrótico del tracto de salida ventricular izquierdo (LVOT). [1], [2]
• Tejido de válvula mitral adicional o anormal

En la mayoría de los pacientes, la obstrucción es causada por una membrana unida al tabique interventricular o que abarca el tracto de salida ventricular izquierdo. [3], [4], [5] Su posición puede ser cualquier cosa desde directamente debajo de la válvula aórtica hasta el ventrículo izquierdo. Se observa que la base de las aletas de la válvula aórtica está involucrada en este tejido subaórtico, lo que limita la movilidad y dilata el tracto de salida ventricular izquierdo.

Epidemiología

La estenosis aórtica subvalvular es una condición rara observada en bebés y recién nacidos, pero es el segundo tipo más común de estenosis aórtica. Es responsable de aproximadamente el 1% de todos los defectos cardíacos congénitos (8 en 10,000 recién nacidos) y del 15% al 20% de todas las lesiones obstructivas fijas del tracto de salida ventricular izquierdo.

Los niños con estenosis aórtica congénita tienen del 10 al 14% de los casos de estenosis aórtica subvalvular. Es más común en los hombres y varía del 65% al 75% de los casos, [6], [7] con una proporción macho a mujer de 2: 1. La prevalencia de la estenosis aórtica subvalvular es del 6,5% de todas las cardiopatías congénitas adultas. [8]

La estenosis aórtica de una válvula se asocia con otras malformaciones cardíacas en el 50-65% de los casos. [9] En un informe de 35 pacientes, se encontraron lesiones concomitantes.

• Defecto septal ventricular (VSD) (20%)
• Open Ductus arteriosus (34%)
• Estenosis pulmonar (9%)
• Coartación de la aorta (23%)
• Varias otras lesiones (14%)

Entre todas las obstrucciones del tracto de salida ventricular izquierdo, la estenosis subaórtica ocurre en aproximadamente el 10-30% de los casos.

Se observa que el problema ocurre más a menudo en hombres (una y media a dos veces más a menudo que en las mujeres).

Las patologías asociadas en la mayoría de los casos son:

• Válvula aórtica bicúspide;
• Estenosis de la válvula aórtica;
• Coartación de la aorta;
• Ductus arteriosus abierto;
• Defecto septal interventricular;
• Tetrada de Fallot;
• Completa comunicación auricricular.

Aproximadamente el 20-80% de los pacientes con estenosis subaórtica congénita tienen una enfermedad cardíaca congénita concomitante, y el 50% se diagnostica con una insuficiencia de válvula aórtica creciente, que se asocia con anormalidades hemodinámicas. Además, la estenosis subaórtica puede ser una de las manifestaciones del complejo de Schon.

La estenosis aislada congénita es un diagnóstico raro entre los recién nacidos y los niños en el primer año de vida. A las edades mayores, la patología puede existir de manera latente durante muchos años. Sin embargo, después de los 30 años, la estenosis subaórtica congénita es prácticamente infrecuente. [10]

Causas Estenosis subaórtica

Muchos mecanismos contribuyen al desarrollo de la estenosis aórtica subvalvular fija, como los factores genéticos, las anormalidades hemodinámicas observadas en otras lesiones cardíacas, o la morfología del tracto de salida ventricular izquierda subyacente que aumenta la turbulencia en el tracto de salida. [

• Ajuste inadecuado de la valle de la válvula mitral anterior a la membrana interventricular, la válvula mitral o las anormalidades corordales;
• Engrosamiento, engrosamiento de la válvula mitral con la formación de obstrucción mecánica;
• Divergencia aislada de la valle mitral anterior con cordas;
• Curvatura de la válvula mitral en forma de paracaídas;
• Hipertrofia de la musculatura del tracto de salida ventricular izquierdo;
• Engrosamiento fibroso debajo de la válvula aórtica con cobertura circulatoria del tracto de salida ventricular izquierdo, etc.

Los cambios patológicos pueden afectar tanto las estructuras subvalvulares de la válvula aórtica como los elementos anatómicos cercanos (por ejemplo, válvula mitral). [12]

Factores de riesgo

El factor principal en el desarrollo de la estenosis subaórtica es un trastorno genético. Las formas hereditarias de la enfermedad van acompañadas de una deficiencia en la formación de proteínas de contracción miocárdica. La estenosis subaórtica espontánea idiopática no es infrecuente.

En la mayoría de los casos, los especialistas mencionan los siguientes factores provocadores:

• Hipertrofia septal interventricular;
• Trastornos metabólicos, incluidos la diabetes mellitus, la tirotoxicosis, la obesidad y la amiloidosis;
• Tratamiento de quimioterapia;
• Uso de anabólicos, narcóticos;
• Enfermedades del tejido conectivo;
• Patologías infecciosas bacterianas y virales;
• Dependencia crónica del alcohol;
• Exposición a la radiación, incluido el tratamiento de radiación;
• Síndrome del corazón deportivo.

La estenosis subaórtica debido a la hipertrofia del tabique interventricular conduce a insuficiencia circulatoria persistente. En el momento de la actividad contráctil, la sangre se transporta entre el folleto de la válvula y el tabique. Debido a la presión insuficiente, hay una mayor superposición de la válvula mitral del tracto de salida ventricular izquierdo. Como resultado, no se impiden suficientes flujos de sangre a la aorta, se impide la salida pulmonar, se desarrolla el déficit cardíaco y cerebral y se desarrolla la arritmia.

Patogenesia

La estenosis subaórtica congénita se acompaña de cambios estructurales en el espacio subvalvular de la válvula aórtica, o por defectos de desarrollo en estructuras cercanas, como la válvula mitral.

La estenosis diafragmática membranosa puede deberse a la presencia de una membrana fibrosa circular con agujeros en el tracto de salida ventricular izquierdo o un pliegue de surco fibroso que reduce más de la mitad del tracto de salida ventricular izquierdo. El orificio membranoso puede ser tan grande como 5-15 mm. En la mayoría de los casos, la membrana se localiza inmediatamente debajo del anillo fibroso de la válvula aórtica, o ligeramente debajo, y se une a lo largo de la base de la valle de la válvula mitral anterior al tabique interventricular debajo del folleto coronario o no coronario derecho.

La estenosis subaórtica valvular se manifiesta por un engrosamiento fibrótico de un tipo valvular, con localización de 5-20 mm por debajo de la válvula aórtica.

La estenosis subaórtica fibromuscular es un engrosamiento peculiar, similar a un "collar", localizado 10-30 mm por debajo de la válvula aórtica, en contacto con el folleto de la válvula mitral anterior, "abrazando" el tracto de salida ventricular izquierdo como un rollo semilunar. El estrechamiento puede ser bastante largo, hasta 20-30 mm. La patología a menudo se detecta en el contexto de la hipoplasia del anillo fibroso de la válvula y los cambios en el lado de las aletas de la válvula.

La estenosis subaórtica en forma de túnel es el tipo más pronunciado de esta patología, que se caracteriza por intensos cambios hipertróficos en la musculatura del tracto de salida ventricular izquierdo. Como resultado, se forma un túnel fibroso-Muscular de 10-30 mm de largo. Su luz se estrecha, que se asocia con capas fibrosas densas. La musculatura ventricular izquierda es hipertrofiada, isquemia subendocárdica, fibrosis, a veces hipertrofia severa del tabique interventricular (en comparación con la pared ventricular izquierda posterior) y fibras musculares desorientadas histológicamente. [13]

Síntomas Estenosis subaórtica

La gravedad y la intensidad de la imagen clínica dependen del grado de estrechamiento del canal alimentario. Los siguientes primeros signos se registran con mayor frecuencia:

• Episodios periódicos de conciencia borrosa, semifaición y desmayo;
• Dificultad para respirar;
• Dolor en el pecho (episódico o constante);
• Perturbaciones del ritmo cardíaco;
• Taquicardia, palpitaciones;
• Mareo.

La sintomatología aumenta en el contexto del esfuerzo físico, el en exceso, el consumo de alcohol, la emoción, el miedo, el cambio repentino de la posición del cuerpo. El dolor cardíaco es similar a la angina pectoris, pero en la estenosis subaórtica, tomar nitratos (nitroglicerina) no alivia, pero aumenta el dolor.

Con el tiempo, la patología empeora. En el curso del examen médico, se detecta el desplazamiento del temblor apical, su bifurcación o amplificación. En el área de las arterias carótidas, el pulso es de dos ondas (dicróticas), propensa a un aumento rápido. Debido al aumento de la presión venosa, los vasos cervicales están dilatados, las extremidades inferiores se hinchan, hay una acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis) y en la cavidad pleural (hidrotorax).

El murmullo cardíaco está auscultado en el momento de la sístole sobre el vértice, su volumen aumenta en posición vertical, en la inhalación y durante la retención de la respiración. [14]

Complicaciones y consecuencias

Los especialistas hablan de varias variantes características del curso de la estenosis subaórtica:

• En un curso benigno, los pacientes se sienten satisfactorios, y las medidas de diagnóstico no revelan trastornos hemodinámicos obvios.
• Con un curso progresivo complejo, los pacientes notan una debilidad creciente, aumentando el dolor cardíaco, la aparición de disnea en reposo, desmayado periódico.
• La etapa terminal se acompaña del desarrollo de insuficiencia circulatoria grave.

Las complicaciones más comunes son:

• Un episodio de palpitaciones del corazón (taquicardia);
• Extrasstolos;
• Fibrilación auricular y embolia cerebral amenazante;
• Paro cardíaco repentino.

Diagnostico Estenosis subaórtica

En la etapa de diagnóstico inicial, se evalúa la sintomatología, se realizan la palpación y la percusión de la zona del corazón y los vasos del cuello. En la estenosis subaórtica, es posible detectar la expansión percusiva de los bordes cardíacos a la izquierda debido a la hipertrofia ventricular izquierda, así como la palpación, difuminando el temblor apical. La palpación puede revelar temblor sistólico en la base cardíaca con continuación a lo largo de las arterias carótidas.

La auscultación revela:

• Murmurio sistólico grueso que domina en el segundo espacio intercostal en el lado derecho, irradiando a las arterias carótidas;
• La regurgitación diastólica murmura en la válvula aórtica.

Se recomiendan las siguientes pruebas: coagulograma, recuento de plaquetas para predecir el riesgo de sangrado perioperatorio y la cantidad de pérdida de sangre. Además, se realiza un estudio hematológico para detectar anemia. [15]

El diagnóstico instrumental implica el uso de tales técnicas:

• Rayos X de tórax con determinación del tamaño del corazón (en estenosis subaórtica el corazón se agranda, adquiere una configuración esférica);
• La electrocardiografía (la estenosis subaórtica se acompaña de signos de hipertrofia muscular ventricular izquierda, aparición de dientes Q profundos, disminución de ST, anormalidad t en el primer plomo estándar, V5, V6; P dilatado en el segundo y tercero cables como resultado del aurícula izquierda ampliada se detecta);
• Electrocardiografía de Holter (para detectar ataques taquicárdicos, fibrilación auricular, extrasystoles);
• Ultrasonido (en la estenosis subaórtica, el tabique es 1.25 veces más grueso que la pared ventricular izquierda; no hay capacidad ventricular izquierda insuficiente, disminución del flujo sanguíneo a través de la válvula aórtica, el cierre de la última en el medio de la sístole y la dilatación de la cavidad auricular izquierda);
• Probación cardíaca (cambios en la presión inspiratoria de retención, aumentos en la presión diastólica final);
• Ventriculografía, angiografía (revela un problema con la sangre que se escapa a la aorta en el momento de la contracción ventricular izquierda).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial en algunos casos se realiza entre la estenosis subaórtica congénita y la miocardiopatía hipertrófica con flujo de salida deteriorado del ventrículo izquierdo. Los resultados de diagnóstico obtenidos juegan un papel importante en la elección de tácticas terapéuticas posteriores.

Tratamiento Estenosis subaórtica

La dificultad radica en el hecho de que la intervención quirúrgica para la estenosis subaórtica siempre es altamente traumática y asociada con mayores riesgos de vida, y la terapia conservadora no siempre conduce al efecto deseado.

Para reducir la carga cardíaca, mejorar la función ventricular izquierda, es posible recetar tales medicamentos:

• Bloqueadores β (anaprilina, con un aumento gradual en la dosis diaria de 40 a 160 mg);
• Inhibidores del canal de calcio (isoptina);
• Medicamentos antiarrítmicos (Cordarone).

Si existe una amenaza de complicaciones inflamatorias (por ejemplo, endocarditis), se puede prescribir terapia con antibióticos con antibióticos de cefalosporina (cefazolina) o aminoglucósidos (amikacina). [16]

Estos medicamentos comunes no se recomiendan para la estenosis subaórtica:

• Diuréticos;
• Nitroglicerina;
• Glucósidos cardíacos;
• Dopamina, adrenalina;
• Vasodilatadores.

Con una patología severamente continua y la falta de efecto de la terapia conservadora, con diferencias de presión en el ventrículo y la aorta más de 50 mm Hg, los médicos pueden plantear la cuestión de la intervención quirúrgica, en particular:

• Prostesis de la válvula mitral para optimizar el rendimiento ventricular;
• Mioectomía: escisión del miocardio para mejorar la función septal.

Entre los métodos alternativos, la colocación de un marcapasos o cardioverter está liderando.

El tratamiento se complementa necesariamente por cambios en la dieta del paciente. Recomendado:

• Coma a menudo y comidas pequeñas sin comer en exceso;
• Excluir sal, grasas animales, especias picantes y condimentos (para mejorar el sistema vascular);
• Limitar la ingesta de líquidos a 800-1000 ml por día;
• Eliminar las bebidas alcohólicas, los refrescos, el café y el té fuerte;
• En la dieta, prefiera las sopas vegetarianas, gachas y verduras guisadas, pescado de mar hervido, productos lácteos, frutas, nueces, hierbas y bayas.

Los criterios y el momento de la intervención quirúrgica en la estenosis aórtica subvalvular son controvertidos. La intervención temprana en estos pacientes se ve contrarrestada por una alta incidencia de recurrencias postoperatorias, las reoperaciones tardías y el desarrollo de la regurgitación aórtica después del alivio de la obstrucción. [17], [18]

• En niños y adolescentes con un gradiente Doppler promedio de menos de 30 mm Hg y sin hipertrofia ventricular izquierda, el tratamiento de la estenosis aórtica subvalvular consiste en no intervención y monitoreo médico.
• En niños y adolescentes con un gradiente medio dopplerométrico de 50 mmHg o más, es necesario un tratamiento quirúrgico.
• Los niños y los adolescentes con gradientes medios de Doppler de 30 a 50 mm Hg pueden considerarse para la intervención quirúrgica si tienen angina, síncope o disnea sintomática sobre el esfuerzo, si son asintomáticos pero desarrollan cambios en el descanso o el ejercicio de ECG, o en edades mayores. En el diagnóstico. [19]
• La prevención de la regurgitación aórtica por sí sola no suele ser un criterio para la intervención quirúrgica. Sin embargo, la progresión y el emprendimiento de la regurgitación en un grado significativo es una indicación de intervención quirúrgica.

Prevención

No se pueden prevenir formas hereditarias de estenosis subaórtica, pero son necesarias medidas preventivas para prevenir el desarrollo de complicaciones de la enfermedad. En primer lugar, es necesario monitorear la actividad física, evitar la sobrecarga, evitar el entrenamiento de fuerza y otros ejercicios que aumentan el riesgo de cambios hipertróficos en el miocardio.

Se cancela cualquier ejercicio si se detectan los siguientes cambios:

• Un claro desajuste de presión en el corazón izquierdo;
• Hipertrofia miocárdica marcada;
• Arritmia ventricular o supraventricular;
• Casos de muerte súbita entre parientes directos (la causa de la muerte puede ser indeterminada, o el resultado de la miocardiopatía con hipertrofia).

En caso de debilidad sistemática, mareos, dolor en el esfuerzo físico, falta de aliento, es necesario consultar a un médico. En caso de predisposición hereditaria, se recomienda someterse a diagnósticos preventivos anuales, que incluyen ultrasonido, electrocardiografía y ventriculografía. Es deseable a lo largo de la vida seguir una dieta con restricción de sales y grasas animales, así como con una dieta fraccional. Es importante monitorear constantemente la actividad física, no sobrecargar el cuerpo con entrenamiento de fuerza, hacer ejercicio solo bajo la supervisión de un médico y entrenador.

Las medidas profilácticas para prevenir el desarrollo de la estenosis subaórtica están estrechamente relacionadas con la prevención de la aterosclerosis, el reumatismo y las lesiones inflamatorias infecciosas del corazón. Los pacientes con enfermedades cardiovasculares están sujetos a un examen médico, ya que requieren monitoreo regular por parte de un cardiólogo y reumatólogo.

Pronóstico

La estenosis subaórtica a veces es latente, sin ningún síntoma pronunciado, durante muchos años. Cuando aparecen manifestaciones clínicas obvias, hay un aumento significativo en la probabilidad de complicaciones, incluido el resultado letal. Entre los principales signos desfavorables:

• Angina de pecho;
• Pre-sincopio, desmayo;
• Falta ventricular izquierda (generalmente en tales situaciones, la tasa de supervivencia de cinco años es de dos a cinco años).

Los bebés y los niños deben ser monitoreados con frecuencia (cada 4-6 meses) para comprender la tasa de progresión porque la estenosis aórtica subvalvular es una enfermedad progresiva.

La supervivencia en pacientes que se han sometido a una cirugía de escisión de membrana subaórtica es excelente, pero estos pacientes deben ser monitoreados porque el gradiente del tracto de salida ventricular izquierdo aumenta lentamente con el tiempo. El seguimiento a largo plazo de pacientes postoperatorios es importante. La mayoría de los pacientes requerirán reoperación en algún momento de sus vidas debido a la recurrencia. [20]

Los predictores independientes de mayores tasas de reoperación son los siguientes:

• Género femenino
• Progresión de gradiente de LVOT instantáneo pico a lo largo del tiempo
• Diferencia entre los gradientes de la FEVI instantáneos preoperatorios y el pico postoperatorio
• Pico preoperatorio Gradiente instantáneo de LV mayor o igual a 80 mm Hg.
• Edad mayor de 30 en el momento del diagnóstico

Con el desarrollo de la insuficiencia ventricular izquierda y con la intervención quirúrgica oportuna, se informa la supervivencia a cinco años en más del 80% de los casos y la supervivencia de diez años en el 70% de los casos. La estenosis subaórtica complicada tiene un pronóstico desfavorable.