Estenosis subaórtica

En la hipertrofia y otros defectos miocárdicos en la zona del tabique interventricular, se altera el transporte de sangre a la aorta. Esta zona precede a la de la válvula aórtica, por lo que este estrechamiento se caracteriza como estenosis del tracto de salida subaórtico. En los pacientes, al momento de la contracción del ventrículo izquierdo, se produce una obstrucción que impide el flujo sanguíneo, lo cual se manifiesta con mareos, alteración de la consciencia y de la respiración. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, según la forma y el cuadro clínico de la enfermedad.

Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática

Si no se pueden identificar las causas de la estenosis subaórtica, y tampoco es posible encontrar una relación entre el desarrollo de la patología y cualquier factor dañino y hereditario, dicha enfermedad se denomina idiopática.

El término se aplica a la estenosis provocada por causas no especificadas o estenosis espontánea.

Cuando hablamos de estenosis subaórtica hipertrófica nos referimos a un crecimiento anormal de las miofibrillas, que puede manifestarse de las siguientes formas:

• Estenosis hipertrófica anular (tiene el aspecto de un collar que cubre el canal);
• Estenosis hipertrófica semilunar (tiene forma de cresta en el tabique o en la valva de la válvula mitral);
• Estenosis del túnel (se afecta todo el tracto de salida del ventrículo izquierdo).

Variantes anatómicas

Existe un espectro de variantes de estenosis aórtica subvalvular que se presentan de forma aislada o en combinación con otras. Son las siguientes:

• Membrana delgada discreta: la lesión más común
• Cresta fibrosa muscular.
• Estrechamiento muscular fibrótico difuso tipo túnel del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI). [ 1 ], [ 2 ]
• Tejido valvular mitral adicional o anormal

En la mayoría de los pacientes, la obstrucción se debe a una membrana adherida al tabique interventricular o que rodea el tracto de salida del ventrículo izquierdo. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Su ubicación puede ser desde directamente debajo de la válvula aórtica hasta el ventrículo izquierdo. Se observa que la base de las aletas de la válvula aórtica está involucrada en este tejido subaórtico, lo que limita la movilidad y dilata el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Epidemiología

La estenosis aórtica subvalvular es una afección poco frecuente en lactantes y neonatos, pero es el segundo tipo más común de estenosis aórtica. Es responsable de aproximadamente el 1 % de todas las cardiopatías congénitas (8 de cada 10 000 recién nacidos) y del 15 % al 20 % de todas las lesiones obstructivas fijas del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Los niños con estenosis aórtica congénita presentan entre el 10 % y el 14 % de los casos de estenosis aórtica subvalvular. Es más frecuente en varones y oscila entre el 65 % y el 75 % de los casos [ 6 ], [ 7 ], con una proporción de varones a mujeres de 2:1. La prevalencia de la estenosis aórtica subvalvular es del 6,5 % de todas las cardiopatías congénitas en adultos [ 8 ].

La estenosis aórtica univalvar se asocia con otras malformaciones cardíacas en el 50-65% de los casos. [ 9 ] En un informe de 35 pacientes, se encontraron lesiones concomitantes.

• Defecto del tabique ventricular (VSD) (20%)
• Conducto arterioso abierto (34%)
• Estenosis pulmonar (9%)
• Coartación de la aorta (23%)
• Otras lesiones diversas (14%)

Entre todas las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo, la estenosis subaórtica ocurre en aproximadamente el 10-30% de los casos.

Se observa que el problema se presenta con mayor frecuencia en los hombres (una vez y media a dos veces más a menudo que en las mujeres).

Las patologías asociadas en la mayoría de los casos son:

• válvula aórtica bicúspide;
• Estenosis de la válvula aórtica;
• Coartación de la aorta;
• Conducto arterioso abierto;
• Defecto del tabique interventricular;
• Tétrada de Fallot;
• Comunicación auriculoventricular completa.

Aproximadamente entre el 20 % y el 80 % de los pacientes con estenosis subaórtica congénita presentan cardiopatía congénita concomitante, y al 50 % se les diagnostica insuficiencia valvular aórtica progresiva, asociada a anomalías hemodinámicas. Además, la estenosis subaórtica puede ser una de las manifestaciones del complejo de Schön.

La estenosis congénita aislada es un diagnóstico poco frecuente en recién nacidos y niños durante el primer año de vida. En edades más avanzadas, la patología puede permanecer latente durante muchos años. Sin embargo, después de los 30 años, la estenosis subaórtica congénita es prácticamente infrecuente. [ 10 ]

Causas estenosis subaórtica

Numerosos mecanismos contribuyen al desarrollo de la estenosis aórtica subvalvular fija, como factores genéticos, anomalías hemodinámicas observadas en otras lesiones cardíacas o la morfología subyacente del tracto de salida del ventrículo izquierdo, que aumenta la turbulencia en dicho tracto. [ 11 ] Diversos defectos (principalmente congénitos) pueden causar el desarrollo de la estenosis subaórtica. En particular, estos defectos pueden incluir:

• Adherencia inadecuada de la valva de la válvula mitral anterior a la membrana interventricular, válvula mitral o anomalías de las cuerdas vocales;
• Engrosamiento, engrosamiento de la válvula mitral con formación de obstrucción mecánica;
• Divergencia aislada de la valva anterior de la válvula mitral con cuerdas;
• Curvatura de la válvula mitral en forma de paracaídas;
• Hipertrofia de la musculatura del tracto de salida del ventrículo izquierdo;
• Engrosamiento fibroso debajo de la válvula aórtica con cobertura circulatoria del tracto de salida del ventrículo izquierdo, etc.

Los cambios patológicos pueden afectar tanto las estructuras subvalvulares de la válvula aórtica como los elementos anatómicos cercanos (por ejemplo, la válvula mitral). [ 12 ]

Factores de riesgo

El factor principal en el desarrollo de la estenosis subaórtica es un trastorno genético. Las formas hereditarias de la enfermedad se acompañan de una deficiencia en la formación de proteínas de contracción miocárdica. La estenosis subaórtica espontánea idiopática no es infrecuente.

En la mayoría de los casos los especialistas mencionan los siguientes factores provocadores:

• Hipertrofia del tabique interventricular;
• Trastornos metabólicos, incluida diabetes mellitus, tirotoxicosis, obesidad y amiloidosis;
• Tratamiento de quimioterapia;
• Uso de anabólicos, narcóticos;
• Enfermedades del tejido conectivo;
• Patologías infecciosas bacterianas y virales;
• Dependencia crónica del alcohol;
• Exposición a la radiación, incluido el tratamiento con radiación;
• Síndrome del corazón del deportista.

La estenosis subaórtica debida a la hipertrofia del tabique interventricular provoca insuficiencia circulatoria persistente. Durante la actividad contráctil, la sangre se transporta entre la valva valvular y el tabique. Debido a la presión insuficiente, se produce una mayor superposición de la válvula mitral con el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Como resultado, no fluye suficiente sangre hacia la aorta, se impide el flujo de salida pulmonar, se produce un déficit cardíaco y cerebral, y se produce arritmia.

Patogenesia

La estenosis subaórtica congénita se acompaña de cambios estructurales en el espacio subvalvular de la válvula aórtica o de defectos de desarrollo en estructuras cercanas, como la válvula mitral.

La estenosis diafragmática membranosa puede deberse a la presencia de una membrana fibrosa circular con orificios en el tracto de salida del ventrículo izquierdo o a un pliegue del surco fibroso que reduce más de la mitad de dicho tracto. El orificio membranoso puede medir hasta 5-15 mm. En la mayoría de los casos, la membrana se localiza inmediatamente debajo del anillo fibroso de la válvula aórtica, o ligeramente por debajo, y se une a lo largo de la base de la valva anterior de la válvula mitral al tabique interventricular, debajo de la valva coronaria derecha o no coronaria.

La estenosis subaórtica valvular se manifiesta por un engrosamiento fibrótico de tipo valvular, con localización 5-20 mm por debajo de la válvula aórtica.

La estenosis subaórtica fibromuscular es un engrosamiento peculiar, similar a un collarín, localizado entre 10 y 30 mm por debajo de la válvula aórtica, en contacto con la valva anterior de la válvula mitral, que abraza el tracto de salida del ventrículo izquierdo como un rollo semilunar. El estrechamiento puede ser bastante largo, de hasta 20-30 mm. Esta patología se detecta a menudo en el contexto de hipoplasia del anillo fibroso valvular y cambios en la lateralidad de las aletas valvulares.

La estenosis subaórtica en forma de túnel es el tipo más pronunciado de esta patología, que se caracteriza por intensos cambios hipertróficos en la musculatura del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Como resultado, se forma un túnel fibromuscular de 10 a 30 mm de longitud. Su luz se estrecha, lo que se asocia con una densa estratificación fibrosa. La musculatura ventricular izquierda presenta hipertrofia, isquemia subendocárdica, fibrosis, a veces hipertrofia grave del tabique interventricular (en comparación con la pared posterior del ventrículo izquierdo) y fibras musculares desorientadas histológicamente. [ 13 ]

Síntomas estenosis subaórtica

La gravedad e intensidad del cuadro clínico dependen del grado de estrechamiento del tubo digestivo. Los primeros signos que se registran con mayor frecuencia son los siguientes:

• Episodios periódicos de conciencia borrosa, semidesmayos y desmayos;
• Dificultad para respirar;
• Dolor en el pecho (episódico o constante);
• Alteraciones del ritmo cardíaco;
• Taquicardia, palpitaciones;
• Mareo.

La sintomatología se intensifica con el esfuerzo físico, la sobrealimentación, el consumo de alcohol, la excitación, el miedo y los cambios repentinos de postura. El dolor cardíaco es similar al de la angina de pecho, pero en la estenosis subaórtica, la toma de nitratos (nitroglicerina) no alivia el dolor, sino que lo intensifica.

Con el tiempo, la patología empeora. Durante la exploración médica, se detecta un desplazamiento del temblor apical hacia la izquierda, su bifurcación o amplificación. En la zona de las arterias carótidas, el pulso es de dos ondas (dicrótico), con tendencia a un rápido aumento. Debido al aumento de la presión venosa, los vasos cervicales se dilatan, las extremidades inferiores se hinchan y se produce una acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis) y en la cavidad pleural (hidrotórax).

El soplo cardíaco se ausculta en el momento de la sístole sobre el ápice, su intensidad aumenta en posición vertical, durante la inhalación y al contener la respiración. [ 14 ]

Complicaciones y consecuencias

Los especialistas hablan de varias variantes características del curso de la estenosis subaórtica:

• En el curso benigno, los pacientes se sienten satisfactorios y las medidas diagnósticas no revelan trastornos hemodinámicos evidentes.
• Con un curso progresivo complejo, los pacientes notan creciente debilidad, aumento del dolor cardíaco, aparición de disnea en reposo, desmayos periódicos.
• La fase terminal se acompaña del desarrollo de insuficiencia circulatoria grave.

Las complicaciones más comunes son:

• Un ataque de palpitaciones del corazón (taquicardia);
• Extrasístole;
• Fibrilación auricular y embolia cerebral amenazante;
• Paro cardíaco repentino.

Diagnostico estenosis subaórtica

En la etapa diagnóstica inicial, se evalúa la sintomatología y se realizan palpación y percusión de la zona cardíaca y los vasos del cuello. En la estenosis subaórtica, es posible detectar una expansión percusiva de los bordes cardíacos hacia la izquierda debido a la hipertrofia ventricular izquierda, así como una palpación borrosa del temblor apical. La palpación puede revelar temblor sistólico en la base cardíaca con continuación a lo largo de las arterias carótidas.

La auscultación revela:

• Soplo sistólico grueso que predomina en el segundo espacio intercostal del lado derecho, irradiando a las arterias carótidas;
• Soplo de regurgitación diastólica en la válvula aórtica.

Se recomiendan las siguientes pruebas: coagulograma y recuento plaquetario para predecir el riesgo de sangrado perioperatorio y la cantidad de pérdida sanguínea. Además, se realiza un estudio hematológico para detectar anemia. [ 15 ]

El diagnóstico instrumental implica el uso de las siguientes técnicas:

• Radiografía de tórax con determinación del tamaño del corazón (en la estenosis subaórtica el corazón está agrandado, adquiere una configuración esférica);
• Electrocardiografía (la estenosis subaórtica se acompaña de signos de hipertrofia del músculo ventricular izquierdo, aparición de dientes Q profundos, disminución del ST, anomalía de T en la primera derivación estándar, V5, V6; se detecta P dilatada en la segunda y tercera derivación como resultado del agrandamiento de la aurícula izquierda);
• Electrocardiografía Holter (para detectar ataques taquicárdicos, fibrilación auricular, extrasístoles);
• Ecografía (en la estenosis subaórtica, el tabique es 1,25 veces más grueso que la pared del ventrículo izquierdo; hay capacidad ventricular izquierda insuficiente, disminución del flujo sanguíneo a través de la válvula aórtica, cierre de esta última a mitad de la sístole y dilatación de la cavidad auricular izquierda);
• Sondaje cardíaco (cambios en la presión inspiratoria en apnea, aumentos en la presión diastólica final);
• Ventriculografía, angiografía (revela un problema con el escape de sangre hacia la aorta en el momento de la contracción del ventrículo izquierdo).

Diagnóstico diferencial

En algunos casos, se realiza el diagnóstico diferencial entre la estenosis subaórtica congénita y la miocardiopatía hipertrófica con alteración del flujo de salida del ventrículo izquierdo. Los resultados diagnósticos obtenidos son fundamentales para la elección de las estrategias terapéuticas posteriores.

Tratamiento estenosis subaórtica

La dificultad radica en el hecho de que la intervención quirúrgica para la estenosis subaórtica es siempre muy traumática y se asocia a mayores riesgos para la vida, y la terapia conservadora no siempre conduce al efecto deseado.

Para reducir la carga cardíaca y mejorar la función del ventrículo izquierdo, es posible prescribir los siguientes medicamentos:

• β-bloqueantes (anaprilina, con aumento gradual de la dosis diaria de 40 a 160 mg);
• Inhibidores de los canales de calcio (Isoptin);
• Medicamentos antiarrítmicos (Cordarone).

Si existe una amenaza de complicaciones inflamatorias (por ejemplo, endocarditis), se puede prescribir terapia con antibióticos de cefalosporina (cefazolina) o aminoglucósidos (amikacina). [ 16 ]

Estos medicamentos comunes no se recomiendan para la estenosis subaórtica:

• Diuréticos;
• Nitroglicerina;
• Glucósidos cardíacos;
• Dopamina, Adrenalina;
• Vasodilatadores.

En caso de patología grave y falta de efecto de la terapia conservadora, con diferencias de presión en el ventrículo y la aorta superiores a 50 mmHg, los médicos pueden plantear la cuestión de una intervención quirúrgica, en particular:

• Prótesis valvular mitral para optimizar el rendimiento ventricular;
• Mioectomía: escisión del miocardio para mejorar la función del tabique.

Entre los métodos alternativos destaca la colocación de un marcapasos o un cardioversor.

El tratamiento se complementa necesariamente con cambios en la dieta del paciente. Se recomienda:

• Coma con frecuencia y en cantidades pequeñas, sin comer en exceso;
• Excluir la sal, las grasas animales, las especias picantes y los condimentos (para mejorar el sistema vascular);
• Limitar la ingesta de líquidos a 800-1000 ml por día;
• Eliminar bebidas alcohólicas, refrescos, café y té fuerte;
• En la dieta dar preferencia a sopas vegetarianas, papillas y verduras guisadas, pescado de mar hervido, productos lácteos, frutas, nueces, hierbas y bayas.

Los criterios y el momento de la intervención quirúrgica en la estenosis aórtica subvalvular son controvertidos. La intervención temprana en estos pacientes se ve contrarrestada por una alta incidencia de recurrencias postoperatorias, reintervenciones tardías y desarrollo de insuficiencia aórtica tras el alivio de la obstrucción. [ 17 ], [ 18 ]

• En niños y adolescentes con un gradiente Doppler promedio inferior a 30 mmHg y sin hipertrofia ventricular izquierda, el tratamiento de la estenosis aórtica subvalvular consiste en la no intervención y el seguimiento médico.
• En niños y adolescentes con un gradiente dopplerometrico medio de 50 mmHg o más, es necesario el tratamiento quirúrgico.
• Los niños y adolescentes con gradientes Doppler medios de 30 a 50 mmHg pueden ser considerados para intervención quirúrgica si presentan angina sintomática, síncope o disnea de esfuerzo, si son asintomáticos pero presentan alteraciones en el ECG de reposo o de esfuerzo, o en edades avanzadas. En el momento del diagnóstico. [ 19 ]
• La prevención de la insuficiencia aórtica por sí sola no suele ser un criterio para la intervención quirúrgica. Sin embargo, la progresión y el empeoramiento significativos de la insuficiencia sí son una indicación de intervención quirúrgica.

Prevención

Las formas hereditarias de estenosis subaórtica no se pueden prevenir, pero es necesario tomar medidas preventivas para evitar el desarrollo de complicaciones. En primer lugar, es necesario controlar la actividad física, evitar la sobrecarga, el entrenamiento de fuerza y otros ejercicios que aumentan el riesgo de cambios hipertróficos en el miocardio.

Cualquier ejercicio se cancela si se detectan los siguientes cambios:

• Un claro desajuste de presión en el corazón izquierdo;
• Hipertrofia miocárdica marcada;
• Arritmia ventricular o supraventricular;
• Casos de muerte súbita entre familiares directos (la causa de la muerte puede ser indeterminada o ser consecuencia de una miocardiopatía con hipertrofia).

En caso de debilidad sistémica, mareos, dolor al realizar ejercicio físico o dificultad para respirar, es necesario consultar a un médico. En caso de predisposición hereditaria, se recomienda realizar diagnósticos preventivos anuales, incluyendo ecografía, electrocardiografía y ventriculografía. Es recomendable seguir una dieta restringida en sal y grasas animales, así como una dieta fraccionada, durante toda la vida. Es importante controlar constantemente la actividad física, evitar sobrecargar el cuerpo con entrenamiento de fuerza y realizar ejercicio solo bajo la supervisión de un médico y un entrenador.

Las medidas profilácticas para prevenir el desarrollo de la estenosis subaórtica están estrechamente relacionadas con la prevención de la aterosclerosis, el reumatismo y las lesiones inflamatorias infecciosas del corazón. Los pacientes con enfermedades cardiovasculares deben someterse a exámenes médicos, ya que requieren un seguimiento regular por parte de un cardiólogo y un reumatólogo.

Pronóstico

La estenosis subaórtica a veces permanece latente, sin síntomas pronunciados, durante muchos años. Cuando aparecen manifestaciones clínicas evidentes, aumenta significativamente la probabilidad de complicaciones, incluyendo la muerte. Entre los principales signos desfavorables se encuentran:

• Angina de pecho;
• Pre-síncope, desmayo;
• Insuficiencia ventricular izquierda (por lo general en estas situaciones la tasa de supervivencia a cinco años es de dos a cinco años).

Los bebés y los niños deben ser controlados con frecuencia (cada 4 a 6 meses) para comprender la tasa de progresión porque la estenosis aórtica subvalvular es una enfermedad progresiva.

La supervivencia de los pacientes sometidos a cirugía de escisión de membrana subaórtica es excelente, pero es necesario monitorizarlos, ya que el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo aumenta lentamente con el tiempo. El seguimiento a largo plazo de los pacientes postoperatorios es importante. La mayoría de los pacientes requerirán una reintervención en algún momento de su vida debido a la recurrencia. [ 20 ]

Los predictores independientes de un aumento de las tasas de reoperación son los siguientes:

• género femenino
• Progresión del gradiente instantáneo máximo del LVOT a lo largo del tiempo
• Diferencia entre los gradientes de FEVI pico instantáneos preoperatorios y posoperatorios
• Gradiente ventricular izquierdo instantáneo máximo preoperatorio mayor o igual a 80 mmHg.
• Tener más de 30 años en el momento del diagnóstico

Con el desarrollo de insuficiencia ventricular izquierda y una intervención quirúrgica oportuna, se reporta una supervivencia a cinco años en más del 80% de los casos, y a diez años en el 70%. La estenosis subaórtica complicada tiene un pronóstico desfavorable.