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Factor VIII (globulina A antihemofílica)
Último revisado: 23.04.2024
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Los valores de referencia (norma) de la actividad del factor VIII en el plasma sanguíneo son 60-145%.
Factor VIII de la coagulación de plasma - globulina antihemofílico A - circula en la sangre como un complejo de tres subunidades, designado VIII-k (unidad de coagulación), VIII-Ar (importante marcador antigénico) y VIII vWF-(factor von Willebrand asociada con VIII-Ar ) Se cree que regula la parte VIII-vWF síntesis coagulación antihemofílico globulina (VIII-a) y está implicado en la hemostasis de plaquetas vascular. Factor VIII se sintetiza en el hígado, el bazo, las células endoteliales, los leucocitos, el riñón y está implicado en la fase I de plasma hemostasis.
La determinación del factor VIII desempeña un papel crucial en el diagnóstico de la hemofilia A. El desarrollo de la hemofilia A se debe a la deficiencia inherente del factor VIII. En la sangre de pacientes con factor VIII, no existe (hemofilia A - ) o está en una forma funcionalmente inferior, que no puede participar en la coagulación de la sangre (hemofilia A + ). Hemofilia A : revelada en 90-92% de los pacientes, hemofilia A + - en 8-10%. Cuando la hemofilia, el contenido de plasma VIII-k se reduce drásticamente, y la concentración de VIII-PV en él se encuentra dentro del rango normal. Por lo tanto, la duración de la hemorragia en la hemofilia A se encuentra dentro de los límites reglamentarios, y con la enfermedad de von Willebrand aumenta.
La hemofilia A es una enfermedad hereditaria, pero en 20-30% de los pacientes no se rastrea una historia familiar positiva. Por lo tanto, la determinación de la actividad del factor VIII es de gran valor diagnóstico. Dependiendo del nivel de actividad del factor VIII, se dividen las siguientes formas clínicas de hemofilia A: extremadamente grave - actividad del factor VIII hasta 1%; pesado - 1-2%; severidad promedio - 2-5%; luz (subhemophilia) - 6-24%.
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