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Factor VIII (globulina antihemofílica A)
Último revisado: 04.07.2025
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Los valores de referencia (norma) de la actividad del factor VIII en el plasma sanguíneo son del 60-145%.
El factor VIII de coagulación plasmática (globulina antihemofílica A) circula en la sangre como un complejo de tres subunidades denominadas VIII-k (unidad de coagulación), VIII-Ag (principal marcador antigénico) y VIII-vWF (factor de von Willebrand asociado a VIII-Ag). Se cree que el VIII-vWF regula la síntesis de la parte de coagulación de la globulina antihemofílica (VIII-k) y participa en la hemostasia vascular y plaquetaria. El factor VIII se sintetiza en el hígado, el bazo, las células endoteliales, los leucocitos y los riñones, y participa en la fase I de la hemostasia plasmática.
La determinación del factor VIII desempeña un papel clave en el diagnóstico de la hemofilia A. El desarrollo de la hemofilia A se debe a una deficiencia congénita del factor VIII. En este caso, no hay factor VIII en la sangre de los pacientes (hemofilia A - ) o se encuentra en una forma funcionalmente defectuosa que no puede participar en la coagulación sanguínea (hemofilia A + ). La hemofilia A - se detecta en el 90-92% de los pacientes, la hemofilia A + - en el 8-10%. En la hemofilia, el contenido de VIII-k en el plasma sanguíneo está drásticamente reducido, y la concentración de VIII-vWF en él se encuentra dentro del rango normal. Por lo tanto, la duración del sangrado en la hemofilia A está dentro de los límites normales, y en la enfermedad de von Willebrand está aumentada.
La hemofilia A es una enfermedad hereditaria, pero entre el 20% y el 30% de los pacientes no tienen antecedentes familiares. Por lo tanto, determinar la actividad del factor VIII tiene un gran valor diagnóstico. Según el nivel de actividad del factor VIII, se distinguen las siguientes formas clínicas de hemofilia A: extremadamente grave: actividad del factor VIII de hasta el 1%; grave: del 1% al 2%; moderada: del 2% al 5%; y leve (subhemofilia): del 6% al 24%.
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