Factor XII (Hageman)

Los valores de referencia (norma) de la actividad del factor XII en el plasma sanguíneo son del 65-150%.

El factor XII, también conocido como factor Hageman, es un componente importante del sistema de coagulación sanguínea. Recibe su nombre en honor a John Hageman, un paciente a quien se le detectó deficiencia de este factor en 1955, lo que provocó que su sangre tardara más en coagularse en análisis de laboratorio. A pesar de ello, Hageman y otras personas con deficiencia de factor XII no presentan una mayor tendencia a sangrar, lo que indica su papel único en el proceso de coagulación sanguínea.

El factor XII es un precursor (prozimógeno) que se activa al entrar en contacto con superficies dañadas o sustancias externas, como superficies con carga negativa. Al activarse, el factor XII inicia una cascada de reacciones que conducen a la formación de una serina proteasa activa, el factor XIIa. El factor XIIa desempeña un papel fundamental en el inicio de la vía intrínseca del sistema de coagulación sanguínea, la activación de la precalicreína y el sistema quininógeno, y en las interacciones con los sistemas de fibrinólisis y complemento, lo que recalca su importancia en los procesos inflamatorios y reparadores del organismo.

Curiosamente, las anomalías asociadas con el factor XII rara vez provocan afecciones clínicamente significativas. La deficiencia de factor XII no se asocia con un mayor riesgo de hemorragia, a diferencia de las deficiencias de otros factores de la coagulación. Sin embargo, algunos estudios han demostrado que las anomalías del factor XII pueden afectar el riesgo de trombosis, afecciones inflamatorias y otros procesos patológicos, aunque los mecanismos de estas relaciones no se comprenden por completo.

En la práctica clínica, el análisis del nivel de factor XII puede prescribirse cuando se investigan las causas de los trastornos de la coagulación sanguínea, así como como parte de una evaluación integral de la hemostasia antes de intervenciones quirúrgicas o en condiciones en las que existe una sospecha de un trastorno de la coagulación sanguínea.

El factor XII (Hageman) es una sialoglicoproteína que se activa por el colágeno, el contacto con una superficie extraña, la adrenalina y diversas enzimas proteolíticas (en particular, la plasmina). El factor XII inicia la coagulación intravascular; además, el factor XIIa convierte las precalicreínas plasmáticas en calicreínas. El factor XII activo actúa como activador de la fibrinólisis.

La deficiencia de factor XII se caracteriza por un aumento del tiempo de coagulación y del TTPA sin signos de sangrado. En la práctica clínica, la prueba de actividad del factor XII se utiliza principalmente para detectar su deficiencia congénita. Se debe sospechar una deficiencia de factor XII cuando el tiempo de coagulación y el TTPA están significativamente aumentados. En la mayoría de los casos, el defecto de Hageman se hereda de forma autosómica recesiva. Existe una estrecha correspondencia entre el grado de trastorno de la coagulación sanguínea y la deficiencia de factor XII: en la hipocoagulación grave, el nivel de actividad de este factor en plasma no supera el 2% y suele ser inferior al 1%; en un trastorno de la coagulación moderado, oscila entre el 3% y el 9%. Si la actividad del factor XII en plasma es del 10% o superior, el tiempo de coagulación, el TTPA y otras pruebas son normales.

La deficiencia adquirida del factor XII caracteriza la coagulopatía de consumo debida a CID.

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