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Fibrosis quística: tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Cystic fibrosis - enfermedad monogénica frecuente causada por la mutación del gen para el regulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), caracteriza por lesiones de las glándulas exocrinas y órganos y sistemas vitales que tienen típicamente un curso grave y el pronóstico.
La enfermedad se produce con una frecuencia de 7-8: población 100.000. En 1989 g de gen de la fibrosis quística se aisló y luego decodificada su estructura: Contiene 27 exones, abarca 250.000 pb, situada en el medio del brazo largo del autosomas 7. Debido a que la mutación del gen de la fibrosis quística estructura y función de la proteína CFTR interrumpida, actuando en un canal de cloruro y un regulador de agua -elektrolitny celda de intercambio de la vía aérea epitelial, páncreas, colon, hígado, glándulas sudoríparas del sistema reproductivo. En relación con los iones de cloro función de la proteína CFTR violación dentro de la parte apical de la membrana celular. En consecuencia, el potencial eléctrico varía en un lumen de conductos de salida, lo que contribuye al aumento de la retirada del lumen en la célula de iones de sodio y agua.
Como resultado de estos trastornos, hay un engrosamiento de los secretos de las glándulas de secreción externa mencionadas anteriormente, una dificultad en su aislamiento y cambios secundarios en estos órganos, más pronunciados en el sistema broncopulmonar.
La derrota del sistema broncopulmonar en la fibrosis quística se expresa en las siguientes variantes clínicas.
- bronquitis (aguda, recurrente, crónica);
- neumonía (repetida, recaída).
La enfermedad progresa se complica por atelectasia, abscesos pulmonares, pyneumotórax, desarrollo de bronquiectasias, corazón pulmonar.
El tratamiento de la fibrosis quística incluye las siguientes actividades:
- Mejorando la función de drenaje de los bronquios, la liberación del árbol bronquial del esputo viscoso:
- aplicación de expectorantes mucolíticos;
- tratamiento con broncodilatadores;
- kinesiterapia (drenaje posicional, klopfmassazh y masaje vibratorio de tórax, ejercicios especiales para la tos, ciclos de respiración activa y exhalación forzada, presión de exhalación positiva con aleteo o máscara especial).
- Combatiendo la infección del sistema broncopulmonar.
La infección crónica y recurrente del tracto respiratorio es la principal causa de morbilidad y mortalidad en pacientes con fibrosis quística.
El principal agente causal de infección es Pseudomonas aeruginosa, que se encuentra en el 70-90% de los pacientes. Según Ficlc (1989), la Pseudomonas aeruginosa persiste casi constantemente en el esputo de los pacientes. Muy a menudo, al mismo tiempo, hay un estafilococo dorado, una varilla hemofílica.
Pseudomonas aeruginosa produce diversos factores que dañan el tejido pulmonar (exotoxinas A y S, proteasa alcalina, elastasa, leucocidina, pigmentos) y también sintetiza polímero de la cubierta mucoide que consiste en ácido algínico. Esta membrana se combina con una secreción bronquial viscosa, fortalece la obstrucción y dificulta que los antibióticos actúen sobre el patógeno. Pseudomonas aeruginosa es extremadamente resistente a los antibióticos betalactámicos.
Para el tratamiento de infecciones por Pseudomonas aeruginosa se aplican penicilinas pseudomonas, aminoglucósidos, fluoroquinolonas, monobactamas, carbapenems, cefalosporinas de tercera pseudomonas (ceftazidima, ceftazidima) y cuarto (cefpiroma, cefsulodina y cefepima) generación. Cefsulodina - antibiótico específico antipseudomónica, el resto de los microorganismos que tiene poco efecto. Los rendimientos de ceftazidima a otros antibióticos de Pseudomonas. El más eficaz contra la infección por Pseudomonas aeruginosa es ceftazidima. Ceftazidima y ceftazidima no sólo afectan a Pseudomonas aeruginosa, sino también a la mayoría de las bacterias Gram-negativas. Cefpiroma y cefepima son activos no sólo contra Pseudomonas aeruginosa, sino también contra flora no positivas, así como coli Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella y E..
- La corrección de la insuficiencia exocrina del páncreas se realiza con medicamentos que contienen enzimas pancreáticas. Las más efectivas son las preparaciones microesféricas cubiertas con un recubrimiento resistente a los ácidos (kreon, lancitrato, prolipasa, pancreático).
En los últimos años, se está discutiendo la posibilidad de tratar la fibrosis quística con omilorida, adenosín trifosfato de sodio, abrir canales de cloruro alternativos; las posibilidades de tratamiento con anticitoquinas, anti-interleucinas (anti-IL-2, anti-IL-8); se están desarrollando enfoques genéticamente modificados para la corrección de un defecto genético en la fibrosis quística.
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