Fibrotórax

Las enfermedades de la cavidad pleural son una complicación frecuente que se desarrolla tras diversas patologías broncopulmonares. Una de estas complicaciones puede ser el fibrotórax, un proceso fibroso obliterante en la cavidad pleural. La obliteración se produce por la acumulación de masa fibrosa liberada por las secreciones pleurales líquidas, así como por la formación de bultos fibrinosos en el hemotórax.

El fibrotórax puede ser el resultado de una pleuresía exudativa (en particular, tuberculosa), de un empiema pleural, de diversas lesiones u operaciones en el tórax.

En pocas palabras, el fibrotórax es el llenado (sobrecrecimiento) de la cavidad pleural con alta probabilidad de osificación. El deslizamiento normal de las láminas pleurales se ve dificultado y los pulmones pierden la capacidad de abrirse completamente durante la inhalación. El proceso se acompaña de dolor intenso y puede extenderse al tejido pulmonar: en este caso, los órganos del tórax pueden desplazarse hacia el lado afectado. [ 1 ]

Epidemiología

Las patologías respiratorias se encuentran entre los grupos de enfermedades más comunes. En los últimos años, su incidencia ha aumentado aproximadamente un 10 %. Los expertos atribuyen este aumento de la morbilidad al deterioro de la situación socioeconómica y ecológica, la disminución del nivel de vida y el aumento de la migración.

En la gran mayoría de los casos, el fibrotórax se presenta como complicación de otras enfermedades. Su frecuencia, según la estructura de morbilidad general, se estima en aproximadamente un 2-4 %. Entre los pacientes de clínicas quirúrgicas, esta cifra podría ser algo mayor; sin embargo, hasta la fecha, no se dispone de datos estadísticos similares. [ 2 ]

Causas fibrotórax

En la gran mayoría de los casos, el fibrotórax se desarrolla como complicación de otras patologías del sistema respiratorio, en particular de la pleura. Por lo tanto, las causas iniciales del fibrotórax suelen ser:

• inflamación de la pleura (seca o exudativa);
• empiema de la pleura;
• pleuresía aséptica con inflamación del páncreas;
• proceso tumoral (mesotelioma);
• metástasis oncológicas;
• heridas penetrantes en el pecho;
• pulmonectomía (total o parcial);
• tuberculosis pleural;
• pleuresía resultante de procesos autoinmunes.

Los signos iniciales del trastorno fibrótico suelen aparecer varios meses después de la enfermedad subyacente. Por ejemplo, el fibrotórax tras una pulmonectomía puede desarrollarse aproximadamente entre 6 y 18 meses después de la cirugía.

Como ya hemos mencionado, el fibrotórax casi nunca se presenta como una patología independiente, sino como una complicación de otras enfermedades. Estas enfermedades desencadenantes pueden ser tanto trastornos pulmonares como otras enfermedades que no causan daño directo al tejido pulmonar.

Factores de riesgo

El fibrotórax es una enfermedad compleja y multifactorial. Los factores predisponentes más importantes para su desarrollo son:

• patologías inflamatorias del sistema respiratorio de larga duración o frecuentes;
• trastornos metabólicos (principalmente diabetes mellitus, obesidad);
• vejez;
• insuficiencia cardíaca, disfunción del ventrículo izquierdo;
• insuficiencia renal aguda, etapas agudas de insuficiencia renal crónica; [ 3 ]
• pacientes que están en hemodiálisis;
• patologías de la red vascular periférica;
• cirugía pulmonar (en particular, pulmonectomía).

Los puntos anteriores se refieren a los denominados factores de riesgo generales.

Además, el riesgo de desarrollar fibrotórax aumenta con la insuficiencia respiratoria, la ventilación artificial prolongada y una estancia prolongada en la unidad de cuidados intensivos.

Patogenesia

El fibrotórax es la obliteración de la cavidad pleural por adherencias adhesivas y tejido conectivo fibroso, lo que provoca la pérdida de la capacidad del sistema respiratorio para realizar sus funciones. Con mayor frecuencia, el problema se presenta como consecuencia tardía de una neumectomía.

Otra causa común del desarrollo de patología son los procesos pleurales inflamatorios, en particular el empiema y el hemotórax. Como resultado de estas reacciones, se forman adherencias pleurales masivas y el tamaño del pulmón se reduce significativamente debido a la fibrosis pleurogénica.

La cavidad pleural de una persona sana es un espacio anatómico en forma de hendidura, delimitado por las láminas pleurales parietal y visceral (membrana serosa). Normalmente, este espacio no debería contener inclusiones. Sin embargo, bajo la influencia de ciertos factores etiológicos, se producen cambios patológicos en la pleura, lo que conlleva un aumento de la fibrosis y el llenado (fusión) de la cavidad.

Síntomas fibrotórax

Los síntomas del fibrotórax son inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico de la enfermedad. En general, el cuadro clínico puede reflejarse en los siguientes síntomas:

• Signos de daño pleural:
  • dolor en el pecho;
  • disminución del volumen del lado afectado del tórax, retraso respiratorio en la mitad;
  • recesión de los espacios entre las costillas.
• Signos de insuficiencia respiratoria:
  • dificultad para respirar incluso con una actividad física mínima;
  • cianosis de las yemas de los dedos y de las uñas, así como de la zona del triángulo nasolabial;
  • aumento de la fatiga, sensación de debilidad.

La gravedad de los síntomas puede variar según la extensión del daño pleural y la presencia de complicaciones como insuficiencia respiratoria. En la mayoría de los casos, no se trata de un solo signo, sino de varios signos evidentes a la vez, que forman el síndrome correspondiente.

El síndrome de fibrotórax, en su conjunto, consiste en un conjunto de síntomas unidos por un mismo mecanismo patogénico. La combinación de estos síntomas puede variar dentro de las manifestaciones mencionadas.

Las manifestaciones iniciales del fibrotórax pueden ser las siguientes:

• El paciente se queja de dolor intratorácico, que se intensifica al toser, así como dificultad para respirar de intensidad variable;
• En el fibrotórax grave, el paciente experimenta taquicardia, mareos, dolor en el pecho, piel pálida y ojeras bajo los ojos;
• Si el fibrotórax se desarrolla en el contexto de un proceso infeccioso e inflamatorio, se produce aumento de la temperatura, escalofríos, debilidad general y signos de intoxicación.

Independientemente de la gravedad de la enfermedad, todos los pacientes experimentan dificultad respiratoria y dolor torácico en distintos grados. Sin embargo, estos síntomas no pueden considerarse específicos, por lo que se requiere una radiografía o una tomografía computarizada para establecer el diagnóstico.

Cambios en el pecho característicos del fibrotórax

Examen de tórax	Hundimiento y retardo respiratorio del lado afectado, retracción de los espacios intercostales en el momento de la inhalación.
Examen de palpación	El temblor vocal es débil o (–).
Percusión	Un sonido sordo o apagado.
Auscultación	La respiración es débil o no audible, hay ruido pleural, la broncofonía es débil o (–).
Radiografía	La lesión del fibrotórax aparece como un oscurecimiento homogéneo.

• Fibrotórax derecho

El fibrotórax puede presentarse con la misma frecuencia en el lado izquierdo y derecho. En el caso de un proceso patológico del lado derecho, el síntoma principal suele ser la disnea, tanto durante la actividad física como en reposo. A medida que la enfermedad progresa, aparecen otros síntomas, como taquicardia, hinchazón de las extremidades inferiores, hinchazón y pulsación de las venas del cuello y dolor detrás del esternón en el lado derecho. Los pacientes se quejan de debilidad intensa, fatiga e incapacidad para hacer ejercicio.

• Fibrotórax del lado izquierdo

La localización izquierda del fibrotórax suele requerir diagnóstico diferencial con enfermedades no solo del sistema respiratorio, sino también del sistema cardiovascular. Los pacientes pueden quejarse de dolor cardíaco que se irradia al hombro izquierdo o al abdomen izquierdo.

No es raro que las lesiones fibrosas del lado izquierdo presenten taquicardia y dificultad para respirar. El dolor suele empeorar al toser, estornudar y realizar movimientos corporales repentinos.

Formas

El fibrotórax se puede clasificar según una serie de características que dependen de un criterio determinado.

Dependiendo del factor causal la enfermedad puede ser:

• postoperatorio (como resultado de una pulmonectomía);
• patológico (debido a otra enfermedad subyacente).

Dependiendo del desarrollo del proceso inflamatorio, el fibrotórax puede ser:

• creciente;
• estable.

Si tenemos en cuenta la localización de la patología, se distinguen los siguientes tipos de fibrotórax:

• apical;
• interlobar;
• paracostal;
• supradiafragmático;
• paramediastínico.

El fibrotórax idiopático o primario es un tipo de enfermedad que se presenta sin una causa aparente.

Complicaciones y consecuencias

Los principales efectos adversos del fibrotórax son:

• insuficiencia respiratoria crónica (deficiencia de oxígeno en el cuerpo);
• hipertensión pulmonar;
• enfermedad cardíaca pulmonar crónica;
• Infección secundaria y desarrollo del proceso inflamatorio en los pulmones.

Durante el desarrollo del proceso inflamatorio previo y el fibrotórax, la red vascular y el corazón pueden desviarse hacia un lado. Esta afección puede aumentar la presión torácica e interrumpir el flujo sanguíneo cardíaco. En esta situación, es importante prevenir el desarrollo de insuficiencia cardiopulmonar: si se detecta desplazamiento de órganos, se recomienda al paciente someterse a una cirugía de emergencia.

La probabilidad de efectos adversos y complicaciones depende del grado y la prevalencia del fibrotórax. Cuando la patología se detecta en etapas tardías, suelen hablarse de una evolución desfavorable. La derivación oportuna al médico y el tratamiento adecuado aumentan las posibilidades de una recuperación relativa del paciente, es decir, la inhibición de los procesos de fibrosis. Sin embargo, incluso un paciente recuperado necesita supervisión médica regular.

Diagnostico fibrotórax

Los principales métodos de investigación ante la sospecha de fibrotórax son los siguientes:

• Métodos básicos:
  • examen general del paciente;
  • examen de la zona del tórax;
  • método de palpación;
  • examen de percusión;
  • escucha (método auscultatorio).
• Métodos adicionales:
  • radiografía de tórax;
  • análisis de sangre y esputo.

El fibrotórax suele caracterizarse por quejas del paciente de disnea y dolor torácico. Durante la exploración general, se destaca la palidez de la piel y la cianosis. [ 4 ]

Durante el examen médico se detecta una recesión del lado afectado del pecho, una respiración rápida y superficial y un retraso del lado afectado durante la inhalación profunda.

¿Qué sonido de percusión se produce en el fibrotórax? Generalmente, se observa matidez en el sonido de percusión.

En la auscultación, la respiración es débil y vesicular, o no se oye en absoluto. Se perciben ruidos de fricción pleural. La broncofonía es débil o inexistente.

La palpación revela un debilitamiento marcado del frémito vocal o su ausencia. [ 5 ]

Los análisis de sangre y esputo no muestran ningún cambio específico.

El diagnóstico instrumental se realiza principalmente mediante radiografía simple o tomografía de la cavidad torácica. Para diferenciar las acumulaciones fibrinosas y las secreciones líquidas en la pleura, algunos pacientes se someten a una punción pleural. Este procedimiento diagnóstico consiste en realizar una punción con bombeo del contenido intracavitario. El material se envía posteriormente a análisis de laboratorio para detectar la presencia de signos infecciosos, células atípicas o filamentos de fibrina. [ 6 ]

La escala de las medidas posteriores depende de los resultados del diagnóstico inicial.

• Fibrotórax en la radiografía

La radiografía del fibrotórax se visualiza como una sombra homogénea. Se observa un oscurecimiento reducido y, en grados variables, intenso del campo pulmonar afectado, una posición elevada de la cúpula diafragmática, un cierre obliterante de los senos costofrénicos y un desplazamiento de los órganos mediastínicos hacia el lado afectado. Es posible la aparición de zonas de calcificación pleural.

Se observa un engrosamiento de las superficies pleurales y zonas con adherencias formadas.

Los signos radiológicos del fibrotórax pueden complementarse con focos tuberculosos en los pulmones, la pleura y el tejido óseo. En ocasiones, es posible registrar la presencia de calcificaciones (depósitos densos de sales de calcio). [ 7 ]

Diagnóstico diferencial

El fibrotórax debe distinguirse de las siguientes patologías:

• compactación focal o lobar del tejido pulmonar;
• cavidades en el tejido pulmonar;
• atelectasia obstructiva o compresiva;
• hidrotórax;
• neumotórax;
• constricción bronquial exudativa;
• obstrucción bronquial;
• síndrome de dificultad respiratoria.

Tratamiento fibrotórax

Es imposible curar el fibrotórax con medicamentos, independientemente de la etapa de la enfermedad. No existen medicamentos que puedan disolver los crecimientos fibrosos y limpiar la cavidad pleural, restaurando así su funcionalidad.

Sin embargo, los medicamentos para el fibrotórax se prescriben principalmente con el objetivo de influir en la causa subyacente del problema.

Por ejemplo, si la enfermedad fue precedida por una enfermedad microbiana crónica, entonces es apropiado prescribir antibióticos de acuerdo con la resistencia de las bacterias identificadas.

En caso de inflamación intensa se pueden utilizar antiinflamatorios no esteroides.

En el desarrollo inicial del tumor, se prescribe quimioterapia y otros tratamientos adecuados, según las indicaciones individuales.

En caso de un proceso inflamatorio inicial de etiología reumática u otra autoinmune, está indicado el uso de corticosteroides.

Si la causa subyacente del fibrotórax ya no es relevante o no se puede determinar, ante un deterioro estable de la dinámica de la patología, se recurre a la ayuda de un cirujano. Si existe una compresión pulmonar evidente, es indispensable la cirugía; en tal caso, se realiza decorticación o pleurectomía. La intervención consiste en la extirpación de áreas pleurales para liberar el pulmón, lo que permite restaurar su función.

En pacientes que han desarrollado fibrotórax tras una pulmonectomía, no es adecuada una intervención adicional. Por lo tanto, en estas situaciones, se prioriza el tratamiento sintomático. Los principales objetivos de dicho tratamiento son los siguientes:

• minimizar las manifestaciones de dificultad para respirar;
• optimizar la funcionalidad de un pulmón sano;
• aliviar el sistema cardiovascular.

Medicamentos

Los medicamentos no pueden eliminar el proceso fibrótico en desarrollo; para ello, es necesaria una intervención quirúrgica, que no siempre es segura ni adecuada. Sin embargo, esto no significa que no se deba realizar un tratamiento farmacológico: se recetan medicamentos para mejorar la calidad de vida del paciente y aliviar los síntomas.

• Para combatir el proceso infeccioso e inflamatorio del fibrotórax, se prescriben antibióticos con un amplio espectro de actividad antibacteriana. Entre estos fármacos se incluyen ceftriaxona, doxiciclina y azitromicina. A menudo también se utilizan fármacos con acción antituberculosa, en particular isoniazida y rifampicina.

Ceftriaxona	Un antibiótico cefalosporínico de tercera generación con acción prolongada y amplio espectro de actividad. El fármaco se administra en dosis promedio de 1 a 2 g cada 24 horas, durante varios días (generalmente no más de una semana). Los efectos secundarios más comunes de la ceftriaxona son: diarrea, erupciones cutáneas, aumento de las enzimas hepáticas, eosinofilia y leucopenia.
Azitromicina	Un antibiótico macrólido representativo, caracterizado por un amplio espectro de actividad antibacteriana. El fármaco se toma una vez al día, diariamente, entre las comidas. La duración del tratamiento la determina el médico (generalmente de 3 a 5 días). La probabilidad de efectos secundarios es baja. En casos raros, pueden presentarse dispepsia, erupción cutánea, vaginitis y neutropenia.

• Para eliminar los síntomas de intoxicación es adecuada la rehidratación por goteo oral y intravenoso, la toma de fármacos antiinflamatorios y antipiréticos (ácido acetilsalicílico, paracetamol, ibuprofeno, etc.).

Paracetamol	Analgésico y antipirético que se puede tomar de 1 a 2 comprimidos 3 veces al día. Se recomienda mantener un intervalo de al menos 4 horas entre dosis. Los efectos secundarios durante el tratamiento con paracetamol son muy raros, como alergias, náuseas y aumento de la actividad de las enzimas hepáticas.
Regidrón	La solución de rehidratación oral se utiliza para restablecer el equilibrio hidroelectrolítico y corregir la acidosis. Regidron se toma según lo prescrito por un médico. Es muy poco probable que presente efectos secundarios.

• Para apoyar la función hepática, se prescriben hepatoprotectores (Essentiale, Karsil, Gepabene) y, en casos más complejos de fibrotórax, medicamentos corticosteroides.

Essentiale fuerte N	Medicamento hepatoprotector que se toma 2 cápsulas tres veces al día con alimentos. La duración del tratamiento es de 2 a 3 meses, a criterio del médico. Posibles efectos secundarios: trastornos digestivos y, en raras ocasiones, reacciones alérgicas.
Prednisolona	Glucocorticoide hormonal con efectos antiinflamatorios, antialérgicos, desensibilizantes e inmunosupresores. La dosis se ajusta individualmente. El tratamiento se completa con una reducción gradual de la dosis. El uso prolongado del fármaco puede causar problemas de visión, dispepsia, trastornos del sueño, trombosis, cambios en la presión arterial y trastornos del sistema nervioso.

Tratamiento de fisioterapia

El uso de oxígeno con fines terapéuticos y profilácticos se denomina oxigenoterapia. Este método es especialmente importante en el fibrotórax, ya que ayuda a compensar la falta de oxígeno en los tejidos.

En el contexto de la oxigenoterapia, los pacientes experimentan un aumento del contenido de oxígeno en el plasma, una mejora de la respiración, un aumento del nivel de oxihemoglobina en la sangre y una disminución de la acidosis metabólica al minimizar la cantidad de productos suboxidados en los tejidos.

La oxigenoterapia no puede detener la progresión del fibrotórax, pero mejora significativamente la calidad de vida de los pacientes. Como resultado del tratamiento, el bienestar mejora significativamente y el sueño se normaliza. Se pueden utilizar dispositivos fijos y móviles para realizar el procedimiento, lo que simplifica enormemente la situación.

Además del tratamiento con oxígeno, se recomienda al paciente dominar la técnica de la respiración correcta y se le prescriben ejercicios respiratorios que ayudan a mejorar la ventilación pulmonar.

Tratamiento quirúrgico

Todos los pacientes cuyo fibrotórax causa compresión pulmonar se tratan con un procedimiento quirúrgico llamado pleurectomía con decorticación. Este procedimiento consiste en extirpar la porción necesaria de la pleura para liberar el pulmón y restaurar su función.

Durante una pleurectomía, se extirpa una porción de la pleura parietal y visceral. Mediante un abordaje lateral, el médico realiza una disección tisular con resección de la quinta a la sexta costilla. Se despega una porción de la pleura con un método roma, se separa del pulmón y luego se extirpa. [ 8 ]

Para enderezar completamente el pulmón, el cirujano realiza una decorticación (eliminación de las acumulaciones fibrosas). La cavidad torácica se drena mediante un par de drenajes.

Como resultado de la intervención, el pulmón afectado se endereza y el sistema respiratorio comienza a funcionar con normalidad.

Si se desarrolla fibrotórax después de una neumectomía, no se realiza la intervención quirúrgica por inapropiada. En tal situación, se prescribe terapia de soporte sintomática para reducir la disnea y la carga sobre el sistema cardiovascular.

Prevención

La formación de fibrotórax puede prevenirse en muchos casos. Para minimizar la probabilidad de desarrollo del proceso patológico, es necesario seguir las siguientes recomendaciones:

• Consulte rápidamente a un médico sobre el diagnóstico y tratamiento de trastornos respiratorios;
• fortalecer el sistema inmunológico, evitar la hipotermia;
• abandonar los malos hábitos, en particular el tabaco;
• evitar la inhalación pasiva del humo del cigarrillo;
• Para evitar daños químicos al sistema respiratorio, si es necesario, utilice equipo de protección personal;
• eliminar rápidamente cualquier proceso infeccioso e inflamatorio en el cuerpo;
• comer bien, llevar un estilo de vida activo, evitar la inactividad física;
• someterse sistemáticamente a un diagnóstico preventivo integral del organismo y a una imagen fluorográfica de los pulmones anualmente.

Pronóstico

Si el desarrollo del fibrotórax se detiene a tiempo, el pronóstico puede considerarse más o menos favorable. La probabilidad de complicaciones de la patología se evalúa según la gravedad de la enfermedad inicial, la edad y el estado general de salud del paciente, así como el grado de propagación del proceso fibroso.

Con mayor frecuencia, los fenómenos de fibrosis progresan sin una dependencia lineal con el tiempo. Cuanto más etapas atraviesa el fibrotórax, más grave es su evolución y más desfavorable el pronóstico.

Si a un paciente se le diagnostica fibrotórax, el tratamiento siempre debe ser prescrito por un médico cualificado. Sin embargo, no existen estándares terapéuticos en esta situación. Dado que en muchos casos el desarrollo y la progresión de la enfermedad se ven precedidos por procesos inflamatorios, se pueden prescribir antiinflamatorios. Los corticosteroides solo están indicados para el tratamiento de pacientes con procesos autoinmunes y lesiones respiratorias por intoxicación aguda.

Se puede hablar de un pronóstico favorable de la enfermedad al realizar la decorticación pulmonar. Tras esta intervención, el paciente puede olvidarse del problema y continuar con una vida completamente normal. Si consideramos el tratamiento no quirúrgico de los pacientes con diagnóstico de fibrotórax, incluso con insuficiencia respiratoria mínima, existe el riesgo de progresión de la patología. El pronóstico más desfavorable se observa en pacientes que enfermaron tras una pulmonectomía o con insuficiencia respiratoria grave evidente.