Ganglioneuroma

Un ganglioneuroma es un tumor benigno que se desarrolla a partir de células ganglionares que forman parte del sistema nervioso. Los ganglioneuromas pueden ocurrir en varias partes del cuerpo, pero con mayor frecuencia se desarrollan en los ganglios perispinales, la neuroganglia u otras partes del sistema nervioso periférico. [2], [

Los síntomas de un ganglioneuroma pueden variar según su ubicación y tamaño. En la mayoría de los casos, los ganglioneuromas no causan síntomas y se descubren incidentalmente cuando se detiene para otras enfermedades o cuando se toman radiografías. Sin embargo, si el tumor crece y comienza a ejercer presión sobre los tejidos o nervios circundantes, pueden ocurrir los siguientes síntomas:

1. Dolor o incomodidad en el área del tumor.
2. Entumecimiento o debilidad en áreas inervadas por el tumor.
3. Un aumento en el tamaño del tumor que se puede sentir por la palpación.

El diagnóstico de ganglioneuroma puede requerir una variedad de pruebas médicas, incluidas las radiografías, las tomografías computarizadas (TC), la resonancia magnética (MRI) o una biopsia tumoral.

El tratamiento del ganglioneuroma puede incluir la eliminación quirúrgica del tumor, especialmente si está causando síntomas o se sospecha que es maligno. El pronóstico para los pacientes con ganglioneuroma suele ser favorable, especialmente si el tumor es benigno y se elimina con éxito. Sin embargo, es importante discutir el tratamiento y el pronóstico con su médico en función de su situación específica.

Causas Ganglioneuromas

Estas son algunas de las posibles causas de Ganglioneuroma:

1. Factores genéticos: algunos tipos de ganglioneuromas pueden estar asociados con mutaciones genéticas o síndromes hereditarios que aumentan el riesgo de desarrollar tumores.

El receptor de tirosina quinasa ERBB3 es uno de los genes regulados más frecuentemente en HN. [5], [

1. Trauma: el daño a los nervios o tejidos debido al trauma puede contribuir al desarrollo del ganglioneuroma en el sistema nervioso.
2. Inflamación: ciertos procesos infecciosos o inflamatorios pueden aumentar la probabilidad de formación de ganglioneuroma.
3. Enfermedades neurodegenerativas: algunas enfermedades neurodegenerativas pueden estar asociadas con la formación de ganglioneuroma.
4. Neurofibromatosis: esta condición genética, como la neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de Recklinghausen), puede aumentar el riesgo de desarrollar ganglioneuroma.
5. Causas idiopáticas: en algunos casos, la causa del ganglioneuroma puede permanecer desconocido y se clasifica como "idiopático".

Patogenesia

La gran mayoría de los ganglionarios son masas histológicamente benignas que se pueden dividir en dos categorías principales. Primero, los ganglioneuromas de "tipo maduro" consisten en células de Schwann maduras, células ganglionares y células perineurales dentro de un estroma fibroso, con una ausencia completa de neuroblastos y figuras mitóticas. Sin embargo, el hallazgo de neuroblastos generalmente indica neuroblastoma o ganglioneuroblastoma. Estos tipos de tumores neurogénicos pueden evolucionar a ganglioneuromas. [8]

Síntomas Ganglioneuromas

Los ganglioneuromas pueden ocurrir en diferentes partes del cuerpo y tienen una variedad de síntomas, dependiendo de su ubicación y tamaño. Estos son algunos de los síntomas comunes que pueden acompañar a un ganglioneuroma:

1. Dolor: un tumor puede causar dolor o incomodidad en el área donde se encuentra. El dolor puede ser moderado a intenso y puede ser peor cuando el tumor se presiona o se mueve.
2. Tumor: en algunos casos, los ganglioneuromas pueden ser palpables. El tumor puede ser móvil y tener una consistencia característica, suave o firme.
3. Hinchazón: la hinchazón puede desarrollarse alrededor del tumor, especialmente si está cerca de las estructuras adyacentes.
4. Síntomas neurológicos: en algunos casos, los ganglioneuromas pueden ejercer presión sobre las estructuras nerviosas circundantes y causar síntomas relacionados con la función de esos nervios. Por ejemplo, un tumor en el cuello o la espalda puede causar síntomas relacionados con la compresión de la médula espinal o los nervios periféricos.
5. Síntomas de los órganos vecinos: si un ganglioneuroma se encuentra cerca de órganos o vasos sanguíneos, puede ejercer presión sobre ellos y causar síntomas relacionados con esos órganos. Por ejemplo, si el tumor está en el área del pecho, puede causar problemas respiratorios o síntomas cardíacos.

Los ganglioneuromas a menudo son asintomáticos y se descubren incidentalmente durante las pruebas o exámenes médicos. Los estudios de visualización muestran una masa parcialmente quística y calcificada, por lo que se deben considerar varios diagnósticos diferenciales, como el neurofibroma o el cordoma. En casos raros, el tumor es hormonalmente activo y la secreción del polipéptido intestinal vasoactivo puede causar diarrea. [10]

Formas

Los ganglionarios suprarrenales generalmente se detectan por cierto debido al uso generalizado de la tomografía computarizada y las técnicas de imágenes de resonancia magnética. [11], [

Por lo general, los ganglionarios suprarrenales son hormonalmente silenciosos y, como resultado, pueden ser asintomáticos; Incluso si la lesión es de tamaño significativo. [14], [17], [18]

Diagnostico Ganglioneuromas

El diagnóstico de ganglioneuroma implica varios pasos y métodos:

1. Examen físico: su médico realizará un examen inicial durante el cual puede discutir sus síntomas e historial médico.
2. Encuesta de síntomas: su médico puede realizar una entrevista detallada para descubrir la naturaleza y la duración de sus síntomas, como dolor, entumecimiento, debilidad y otras manifestaciones neurológicas.
3. Imágenes: los siguientes métodos pueden usarse para visualizar el tumor y su ubicación exacta:
   • Tomografía de rayos X (CT) o imágenes de resonancia magnética (MRI): estas técnicas de imagen ayudan a determinar el tamaño y la ubicación del tumor, así como su relación con los tejidos y nervios circundantes.
   • Ultrasonido: la ecografía se puede usar para visualizar el tumor, especialmente si se encuentra en la superficie del cuerpo.
   • Radiografía: en algunos casos, los rayos X se pueden usar para detectar un tumor, aunque pueden ser menos informativos que las tomografías computarizadas o de resonancia magnética.
4. Biopsia: puede ser necesario tomar una muestra de tejido del tumor (biopsia) para confirmar definitivamente el diagnóstico. Luego se envía el tejido para pruebas de laboratorio para determinar si el tumor es maligno o benigno.
5. Examen neurológico: si el ganglioneuroma se asocia con síntomas neurológicos, se puede requerir un examen neurológico más detallado, incluida la evaluación de la fuerza muscular, la sensibilidad y la coordinación motora.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de ganglioneuroma puede ser importante para determinar la naturaleza del tumor y elegir el tratamiento más apropiado. Aquí hay algunas enfermedades y afecciones que pueden tener síntomas o signos similares al ganglioneuroma y pueden necesitar ser descartados en el diagnóstico:

1. Ganglioneuroblastoma: este es un tumor maligno que también puede surgir de los ganglios. Puede ser difícil distinguir del ganglioneuroma benigno.
2. Otros tumores neuroblásticos: esto incluye tumores como neuroblastomas, sarcomas neurogénicos y otros tumores que se originan en neuronas y células nerviosas.
3. Quistes: algunos quistes, como los quistes epidérmicos o artrográficos, pueden tener una apariencia similar al ganglioneuroma.
4. Linfadenopatía: los ganglios linfáticos agrandados pueden imitar un tumor y causar síntomas similares.
5. Metástasis: los tumores que se metástasis al tejido nervioso también pueden ser similares al ganglioneuroma.
6. Osteocondroma: el osteocondroma es un tumor benigno que puede desarrollarse en huesos y tejidos blandos, y puede ser similar al ganglioneuroma.
7. Osteosarcoma: este es un tumor óseo maligno que puede tener síntomas similares a los tumores que se desarrollan en los tejidos circundantes.

Los estudios como las imágenes educativas (rayos X, CT, MRI), biopsia y examen histológico de muestras de tejido pueden ser necesarios para el diagnóstico diferencial.

Tratamiento Ganglioneuromas

El tratamiento para un ganglioneuroma puede depender de su tamaño, ubicación, síntomas y peligro potencial para los tejidos circundantes. Aquí hay métodos y pasos comunes para tratar el ganglioneuroma:

1. Observación y expectativa:

   • En algunos casos, especialmente si el ganglioneuroma es pequeño y no causa síntomas o dolor, el médico puede recomendar simplemente monitorearlo y no tratarlo activamente. Esta decisión puede tomarse para evitar el riesgo de cirugía, especialmente si el tumor no representa un riesgo para la salud.

2. Extirpación quirúrgica:

   • Si el ganglioneuroma causa síntomas, dolor, restringe el movimiento o amenaza los tejidos circundantes, la eliminación quirúrgica del tumor puede ser necesaria. El tratamiento terapéutico para el ganglioneuroma es la eliminación completa del tumor, mientras que el tratamiento del neuroblastoma depende de la etapa de la enfermedad e incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. [19], [20]
   • La cirugía se puede realizar utilizando el método o laparoscopia clásica, dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor.

3. Radioterapia de rayos X:

   • En algunos casos, cuando la eliminación quirúrgica de un ganglioneuroma es difícil o peligrosa, la radioterapia puede usarse para reducir el tamaño del tumor o controlar su crecimiento.

4. Inyección esclerosante:

   • Este método se puede utilizar para tratar pequeños ganglioneuromas, especialmente aquellos en contacto cercano con las articulaciones. Se inyecta una sustancia especial en el tumor, lo que hace que se encoja o reorganice.

5. Control de recurrencia:

   • Después de un tratamiento exitoso, es importante estar bajo supervisión médica para monitorear las posibles recurrencias tumorales y responder a ellas de manera oportuna.

El tratamiento del ganglioneuroma debe ser individualizado y el método de tratamiento debe decidirse de acuerdo con las circunstancias específicas de cada caso.

Lista de libros y estudios autorizados relacionados con el estudio de Ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) es un libro de J. Jay Frantz Jr., publicado en 2002.
2. "Tumores neurogénicos: la patología clínica con correlaciones bioquímicas, citogenéticas e histológicas" es un libro de Guido Kloppel y George F. Murphy, publicado en 1986.
3. "La patología quirúrgica del sistema nervioso y sus revestimientos" es un libro de Kevin J. Donnelly y John R. Beyer, publicado en 1987.
4. "Tumores de tejidos blandos: un enfoque de diagnóstico decisional multidisciplinario" es un libro de John F. Fetsch y Sharon W. Weiss, publicado en 2007.
5. "Neurofibromatosis: fenotipo, historia natural y patogénesis" es un artículo escrito por Vincent M. Riccardi, publicado en Annals of Internal Medicine en 1986.

Literatura

• Gusev, E. I. Neurología: Guía nacional: en 2 vol. / ed. Por E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2ª ed. Moscú: Geotar-Media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncología / ed. Por V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscú: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscú: Geotar-Media, 2008.