Granulomatosis de Wegener - Diagnóstico

Indicaciones para consultas con especialistas

Para el diagnóstico de la graiusomatosis de Wegener es necesaria una consulta con un reumatólogo.

Examen físico

En el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad, es fundamental evaluar adecuadamente las alteraciones en las vías respiratorias superiores, en particular la nariz y los senos paranasales. Esto determina el papel fundamental del otorrinolaringólogo en el diagnóstico precoz de la enfermedad. Las vías respiratorias superiores están disponibles para examen y biopsia, lo que puede confirmar o descartar el diagnóstico de granulomatosis de Wegener.

Se debe tomar una biopsia de la mucosa con precisión, abarcando tanto el epicentro como la zona limítrofe de la lesión. Las características morfológicas del proceso se basan en la naturaleza granulomatosa de la reacción inflamatoria productiva, con la presencia de células gigantes multinucleadas del tipo Pirogov-Langhans o células gigantes multinucleadas de cuerpos extraños. Las células se concentran alrededor de los vasos que no tienen una orientación específica. Las características son el polimorfismo de las células gigantes multinucleadas, que difieren en el tamaño del citoplasma, el número de núcleos y la presencia de necrosis, desde cariorrexis focal en infiltrados celulares y pequeños focos necróticos hasta campos masivos de fusión de necrosis de coagulación seca. Se debe realizar un diagnóstico diferencial morfológico entre granulomatosis de Wegener, tuberculosis, sífilis, granuloma maligno mediano de la nariz y tumores.

Investigación de laboratorio

Entre las pruebas de laboratorio, la determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es fundamental para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. Se encuentran en el 40-99% de los pacientes; con mayor frecuencia en pacientes con un proceso generalizado activo, y con menor frecuencia, durante la remisión de la forma localizada de la enfermedad. En caso de daño renal, son característicos los cambios en la orina: microhematuria (más de 5 eritrocitos en el campo visual) o acumulación de eritrocitos en el sedimento urinario.

Investigación instrumental

Los cambios óseos se detectan mediante radiografía y TC, que actualmente constituyen uno de los principales métodos para diagnosticar lesiones en la cavidad nasal y los senos paranasales. Asimismo, la imagen esquelética de la cavidad nasal y los senos paranasales en la granulomatosis de Wegener depende del momento del estudio, el tiempo transcurrido desde el inicio de la enfermedad y su evolución (aguda, postaguda, crónica).

En las etapas iniciales de la enfermedad, el esqueleto óseo nasal no se altera; la imagen de la cavidad nasal y los senos paranasales es característica de un proceso inflamatorio inespecífico. En la fase aguda, después de 3 a 6 meses, se detecta un adelgazamiento del tabique nasal; los huesos nasales se muestran reducidos y atróficos, con su extremo distal curvado hacia adentro y adquiriendo la forma de una coma. En la fase crónica, la destrucción ósea se produce gradualmente y se detecta durante la observación dinámica incluso después de varios años.

• Cambios radiográficos en el tabique nasal. La sección ósea del tabique nasal se detecta en la radiografía como adelgazada y atrófica; en algunos casos, los contornos del tabique nasal son irregulares, y en ocasiones se observa una ruptura (defecto), lo que indica la presencia de perforación. En un tercio de los casos, se observa una destrucción completa del tabique nasal. Debido a estos cambios pronunciados en la sección ósea del tabique, se sospecha sífilis, y en caso de perforación solo en la parte anterior de la nariz, tuberculosis. Los cornetes nasales del lado afectado pueden detectarse radiológicamente agrandados y reducidos, a veces completamente ausentes.
• Cambios radiológicos en los senos paranasales.
  • Seno maxilar. La disminución de la neumatización del seno afectado por el proceso granulomatoso varía en intensidad, uniformidad y prevalencia, debido a la presencia de granulomas con la correspondiente reacción de la mucosa, la sobreinfección y los cambios destructivos en las paredes óseas. Las radiografías muestran un adelgazamiento de las paredes óseas del seno maxilar, con una reducción de la intensidad de su patrón. Por lo general, se observa destrucción de la pared medial del seno maxilar. Los cambios destructivos en la pared superior del seno maxilar se observan con menos frecuencia. Los cambios óseos en el seno se revelan de forma más convincente en tomografías anteriores directas, donde la ruptura del contorno de la pared medial es muy significativa. La pared ósea también se adelgaza (o el patrón se vuelve borroso) en una zona limitada de la parte inferior del orificio piriforme nasal. Para identificar cambios en los tejidos blandos del seno, es recomendable realizar una radiografía con contraste. Las características skialógicas en el examen convencional y tomográfico son las mismas que en las lesiones de la pared medial del seno, pero son más claramente visibles debido a la estructura anatómica característica y a la menor superposición con las formaciones óseas circundantes. Los cambios en la pared inferior del seno son poco frecuentes, posiblemente debido a su considerable grosor.
  • Laberinto etmoidal. No se han identificado diferencias en la imagen radiográfica de las lesiones del laberinto etmoidal en la granulomatosis de Wegener ni en el proceso inflamatorio crónico. En ambas enfermedades, el patrón de los tabiques intercelulares está poco diferenciado o ausente, la lámina etmoidal está adelgazada o parcialmente destruida, y el laberinto etmoidal está ligeramente ensanchado en comparación con el lado opuesto.
  • Seno esfenoidal. La imagen radiográfica depende del grado de reducción de la neumatización del seno esfenoidal. Las paredes del seno esfenoidal están adelgazadas. El cuerpo del hueso esfenoides y sus alas laterales presentan un patrón menos intenso. Se observan cambios significativos en la zona de las fisuras orbitarias superior e inferior: su luz se vuelve turbia, sus contornos son borrosos e irregulares, y en algunos lugares presentan erosión. Las lesiones del seno esfenoidal en la granulomatosis de Wegener son mucho menos frecuentes que las del seno maxilar, pero debe tenerse en cuenta la posibilidad de dicha lesión.

Es necesario tener en cuenta los cambios en los pulmones, establecidos mediante radiografía: nódulos, infiltrados pulmonares o cavidades.

Diagnóstico diferencial

La granulomatosis de Wegener debe diferenciarse de las enfermedades relacionadas con la vasculitis alérgica sistémica (lupus eritematoso sistémico, vasculitis hemorrágica, periarteritis nodosa, etc.); si la perforación se produce en la porción cartilaginosa del tabique nasal, se debe a tuberculosis, y en la porción óseo-cartilaginosa, a sífilis. La progresión del proceso ulcerativo-necrótico en la cavidad nasal y los senos paranasales requiere el diagnóstico diferencial con neoplasias malignas.

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