Síntomas de daño renal con granulomatosis de Wegener

El inicio de la granulomatosis de Wegener se produce a menudo en la forma de un síndrome similar a la gripe, que se asocia con el desarrollo de citocinas proinflamatorias, posiblemente producidos en el resultado de una infección bacteriana o viral, anterior período prodrómico de la enfermedad de circulación. En este momento, la mayoría de los pacientes nota los síntomas típicos de la granulomatosis de Wegener: fiebre, debilidad, malestar general, artralgias migratorias en articulaciones grandes y pequeñas, mialgias, anorexia y pérdida de peso. El período prodrómico dura alrededor de 3 semanas, después de lo cual aparecen los principales signos clínicos de la enfermedad.

Los síntomas de la granulomatosis de Wegener, así como en otras vasculitis de vasos pequeños, caracterizados por polimorfismo considerable asociado con lesiones frecuentes vascular de la piel, pulmón, riñón, colon, los nervios periféricos. Con diferentes formas de vasculitis de vasos pequeños, la frecuencia de estas manifestaciones de órganos es diferente.

• La derrota del tracto respiratorio superior pathognomonic para la granulomatosis de Wegener. Los primeros síntomas de la granulomatosis de Wegener, por regla general, son la rinitis necrótica ulcerativa con secreción purulenta, pero puede desarrollar sinusitis y otitis media. Con el tiempo, la perforación del tabique nasal es posible debido a su necrosis, la deformación en forma de silla de montar de la nariz debido a la destrucción del cartílago. La lesión traqueal (un síntoma raro en adultos) se manifiesta clínicamente por la ronquera de la voz y la respiración del estridor. En los casos más severos, se puede desarrollar estenosis de la laringe. En los niños, estos síntomas se observan en el 50% de los casos.
• La derrota de los pulmones es el segundo signo patognomónico de la granulomatosis de Wegener. Las manifestaciones clínicas (tos, dificultad para respirar, dolor en el tórax, hemoptisis) solo se observan en la mitad de los pacientes; el resto revela solo cambios radiográficos. La radiografía revela infiltrados redondos únicos o múltiples. La enfermedad se caracteriza por su naturaleza migratoria, decaimiento rápido con la formación de caries. Casi el 50% de los pacientes informa una infección secundaria con el desarrollo de neumonía, absceso de las cavidades.
• La derrota de los ojos en forma de epiescleritis, uveítis e iritis se observa en el 50% de los pacientes. El trastorno más grave es la granulomatosis de la órbita, que lleva a la aparición de exoftalmos. La inflamación retrobulbarica puede conducir a la isquemia del nervio óptico y la ceguera.
• Las lesiones cutáneas se observan en el 40% de los pacientes. Se basa en la angiitis leucocitoclástica de los vasos de la dermis. El síntoma más común es la púrpura palpable en la piel de las extremidades inferiores. Además, se observan nódulos con ulceración, petequias, equimosis.
• Más de la mitad de los pacientes con granulomatosis de Wegener tienen daño muscular, que se manifiesta por el dolor. El aumento en el nivel de creatina fosfoquinasa, lo que indica la necrosis, se observa muy raramente. En la base de mialgias es la isquemia de los músculos debido a la inflamación necrosante de los vasos pequeños.
• La derrota del sistema nervioso está representada por la patología de los nervios periféricos y el sistema nervioso central. La manifestación más común de mononeuritas múltiples como resultado de vasculitis de pequeños vasos epineurales, que conduce a la isquemia de los nervios. Un pequeño número de pacientes desarrolla una lesión de los nervios craneales debido a la diseminación del proceso desde la nasofaringe y el oído medio hasta la base del cráneo. La lesión más común de los nervios craneales II, VI y VII. La derrota de las meninges debido a la inflamación granulomatosa es un síntoma raro.
• La derrota del tracto gastrointestinal se manifiesta por dolores y trastornos dispépticos, principalmente asociados con la patología del intestino delgado. Posible desarrollo de úlceras en los intestinos, acompañado de sangrado.

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Síntomas de la granulomatosis de Wegener: daño renal

• Clínicamente, los pacientes con afectación renal granulomatosis de Wegener puede manifestarse de diferentes síndromes nefrológica, que van desde la proteinuria asintomática y / o hematuria a bestroprogressiruyuschego glomerulonefritis dependiendo de los cambios morfológicos. El síndrome urinario en pacientes con granulomatosis de Wegener está representado por microhematuria persistente y proteinuria.
  • La hematuria es un signo constante de la enfermedad. A menudo, los cilindros de eritrocitos se encuentran en el sedimento de la orina. La macrogematuria rara vez se nota.
  • La proteinuria, como regla, es moderada, no excede 2-3 g / día. A menudo, se detecta proteinuria masiva con la formación de un síndrome nefrótico.
• En algunos pacientes, la debilidad desarrolla hipertensión aguda con hipertensión arterial moderada y función renal alterada. Más tarde, se transforma en un síndrome nefrótico. En la mayoría de los casos de vasculitis asociada a ANCA, el daño renal manifiesta una glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia renal creciente. Un pequeño número de pacientes notó una progresión lenta de la insuficiencia renal. La hipertensión arterial se desarrolla en el 50% de los pacientes con granulomatosis de Wegener con afectación renal.
• Casi el 20% de los pacientes con hemodiálisis glomerulonefritis asociada a ANCA requiere ya en la primera admisión en el hospital Nefrología. Las razones para esto pueden ser o bien la vasculitis máxima actividad, lo que condujo a un rápido deterioro de la función renal debido a los cambios severos morfológicas (necrosis, la media luna 100% glomérulos) o insuficiencia renal crónica terminal, desarrollo de que se aceleró está asociado con tratamiento retrasado. En el primer caso, el tratamiento inmunosupresor activo puede conducir a la normalización de la función renal y la interrupción del tratamiento de hemodiálisis en la mayoría de los pacientes.