Síntomas de daño renal en la granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener suele presentarse como un síndrome pseudogripal, cuyo desarrollo se asocia a la circulación de citocinas proinflamatorias, posiblemente producidas como resultado de una infección bacteriana o vírica previa al período prodrómico de la enfermedad. En este momento, la mayoría de los pacientes presentan síntomas típicos de la granulomatosis de Wegener: fiebre, debilidad, malestar general, artralgia migratoria en articulaciones grandes y pequeñas, mialgia, anorexia y pérdida de peso. El período prodrómico dura aproximadamente tres semanas, tras las cuales aparecen los principales signos clínicos de la enfermedad.

Los síntomas de la granulomatosis de Wegener, al igual que en otras vasculitis de pequeños vasos, se caracterizan por un polimorfismo significativo asociado con daño frecuente a los vasos de la piel, pulmones, riñones, intestinos y nervios periféricos. La frecuencia de estas manifestaciones orgánicas varía según las diferentes formas de vasculitis de pequeños vasos.

• Las lesiones de las vías respiratorias superiores son patognomónicas de la granulomatosis de Wegener. Los primeros síntomas de la granulomatosis de Wegener suelen ser rinitis ulcerosa-necrótica con secreción purulenta, aunque también pueden presentarse sinusitis y otitis media. Con el tiempo, es posible la perforación del tabique nasal debido a su necrosis y la deformación de la nariz en silla de montar por la destrucción del cartílago. Las lesiones traqueales (un síntoma poco frecuente en adultos) se manifiestan clínicamente con ronquera y respiración con estridor. En los casos más graves, puede desarrollarse estenosis laríngea. En niños, estos síntomas se observan en el 50 % de los casos.
• El daño pulmonar es el segundo signo patognomónico de la granulomatosis de Wegener. Las manifestaciones clínicas (tos, disnea, dolor torácico, hemoptisis) se observan solo en la mitad de los pacientes; en el resto, solo se detectan cambios radiográficos. La radiografía revela infiltrados redondeados, uno o más. La enfermedad se caracteriza por su naturaleza migratoria y rápida descomposición con formación de cavidades. Casi el 50% de los pacientes experimenta una infección secundaria con desarrollo de neumonía y formación de abscesos.
• En el 50% de los pacientes se observa daño ocular en forma de epiescleritis, uveítis e iritis. El trastorno más grave es la granulomatosis orbitaria, que provoca exoftalmos. La inflamación retrobulbar puede provocar isquemia del nervio óptico y ceguera.
• Se observan lesiones cutáneas en el 40% de los pacientes. Se basa en una angiítis leucocitoclástica de los vasos dérmicos. El síntoma más común es la púrpura palpable en la piel de las extremidades inferiores. Además, se observan nódulos ulcerados, petequias y equimosis.
• Más de la mitad de los pacientes con granulomatosis de Wegener presentan daño muscular, que se manifiesta con dolor. El aumento de los niveles de creatinfosfoquinasa, indicador de necrosis, es extremadamente raro. La mialgia se basa en la isquemia muscular causada por la inflamación necrosante de los vasos pequeños.
• El daño al sistema nervioso puede manifestarse por patología de los nervios periféricos y del sistema nervioso central. Con mayor frecuencia, la mononeuritis múltiple se detecta como resultado de vasculitis de pequeños vasos epineurales, lo que provoca isquemia nerviosa. Un pequeño número de pacientes desarrolla daño a los nervios craneales debido a la propagación del proceso desde la nasofaringe y el oído medio hasta la base del cráneo. El daño a los nervios craneales II, VI y VII es el más típico. El daño a las meninges debido a la inflamación granulomatosa es un síntoma poco frecuente.
• El daño gastrointestinal se manifiesta con dolor y trastornos dispépticos, asociados principalmente con patología del intestino delgado. Pueden desarrollarse úlceras intestinales acompañadas de sangrado.

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Síntomas de la granulomatosis de Wegener: daño renal

• Clínicamente, el daño renal en pacientes con granulomatosis de Wegener puede manifestarse mediante diversos síndromes nefrológicos, que van desde proteinuria y/o hematuria asintomáticas hasta glomerulonefritis no progresiva, dependiendo de los cambios morfológicos. El síndrome urinario en pacientes con granulomatosis de Wegener puede manifestarse mediante microhematuria y proteinuria persistentes.
  • La hematuria es un síntoma constante de la enfermedad. Con frecuencia se encuentran cilindros de glóbulos rojos en el sedimento urinario. La macrohematuria es poco frecuente.
  • La proteinuria suele ser moderada, sin superar los 2-3 g/día. Con frecuencia se detecta proteinuria masiva con formación de síndrome nefrótico.
• En algunos pacientes, se presenta un síndrome nefrítico agudo con hipertensión arterial moderada y deterioro de la función renal al inicio. Posteriormente, se transforma en síndrome nefrótico. En la mayoría de los casos de vasculitis asociada a ANCA, el daño renal se manifiesta como una glomerulonefritis de rápida progresión con insuficiencia renal progresiva. En un pequeño número de pacientes, se observa una progresión lenta de la insuficiencia renal. La hipertensión arterial se presenta en el 50% de los pacientes con granulomatosis de Wegener con daño renal.
• En casi el 20% de los pacientes con glomerulonefritis asociada a ANCA, se requiere hemodiálisis desde el primer ingreso en un hospital de nefrología. Esto puede deberse a una actividad máxima de la vasculitis, que conlleva un rápido deterioro de la función renal debido a cambios morfológicos graves (necrosis, semilunas en el 100% de los glomérulos), o a una insuficiencia renal crónica terminal, cuyo desarrollo acelerado se asocia a un inicio tardío del tratamiento. En el primer caso, la terapia inmunosupresora activa puede normalizar la función renal y suspender la hemodiálisis en la mayoría de los pacientes.