Hipertensión portal: síntomas

Síntomas y datos instrumentales para la hipertensión portal

1. Los síntomas más tempranos de hipertensión portal son flatulencia ("viento antes de la lluvia"), sensación de plenitud del intestino, náuseas, dolor en todo el abdomen, disminución del apetito.
2. Como regla, hay "síntomas de mala nutrición" (tejido subcutáneo poco expresado, piel seca, atrofia muscular).
3. Expansión de las venas de la pared abdominal, translúcida a través de la piel en el ombligo y en los costados del abdomen. Con la circulación sanguínea severa a lo largo de las venas para-ulbiculares o la vena umbilical alrededor del ombligo, se forma un plexo venoso ("cabeza de medusa").
4. Con la progresión de la hipertensión portal desarrolla ascitis (que es más característico de la hipertensión portal intrahepática), además, la hinchazón en las piernas, sangrado de varices del esófago y el estómago, recto, pueden los hemorragias nasales.
5. Esplenomegalia con diferentes grados de severidad (dependiendo de la naturaleza de la enfermedad que causó el desarrollo de hipertensión portal). A menudo se acompaña del desarrollo de hiperesplenismo (un síndrome de pancitopenia: anemia, leucopenia, trombocitopenia).
6. Hepatomegalia con diferentes grados de severidad (según la causa que condujo al desarrollo de hipertensión portal). El hígado es denso, a veces doloroso, su borde afilado. Con la cirrosis hepática es tuberosa, los ganglios de regeneración se sondean (estos casos deben diferenciarse con cáncer de hígado).
7. Cuando un largo plazo y la hipertensión portal severa desarrolla portal de encefalopatía, que se manifiesta por dolores de cabeza, mareos, pérdida de la memoria, la fórmula trastornos del sueño (insomnio por la noche, la somnolencia durante el día), la encefalopatía severa aparecer alucinaciones, delirios, comportamiento inadecuado de los pacientes con signos neurológicos del sistema nervioso central .

Las diferentes formas de hipertensión portal (dependiendo de la ubicación del bloqueo) tienen sus características clínicas.

La forma superhepática de la hipertensión portal se caracteriza por:

• desarrollo temprano de ascitis, no susceptible de terapia diurética;
• hepatomegalia significativa con un aumento relativamente pequeño en el bazo;
• dolor severo en el hígado

El subtipo de hipertensión portal tiene las siguientes características:

• los síntomas principales son esplenomegalia, hiperesplenismo;
• el hígado generalmente no está agrandado;
• La hipertensión portal subhepática generalmente se desarrolla lentamente, en el futuro hay múltiples hemorragias esofágico-gástricas.

La forma intrahepática de hipertensión portal tiene las siguientes características clínicas distintivas:

• los primeros síntomas son síndrome dispéptico persistente, flatulencia, diarrea periódica, pérdida de peso;
• sintomatología tardía: esplenomegalia significativa. Venas varicosas con posible sangrado, ascitis, hiperesplenismo;
• con la prevalencia de la hipertensión tipo hepatolienal dolor intrahepática se localiza en el epigastrio, especialmente en el cuadrante superior izquierdo, la laparoscopia reveló vena estancada en la curvatura mayor del estómago y el bazo, mientras que FEGDS venas varicosas se encuentran incluso en las partes más altas del esófago;
• con predominio del tipo intestinal mesentérico de hipertensión portal intrahepática, el dolor se localiza alrededor del ombligo, en las regiones ilíacas o en la región hepática; Con la laparoscopía, las venas estancadas se encuentran principalmente en el diafragma, el hígado, el ligamento redondo y el intestino. Con la esofagoscopia, las venas varicosas en el esófago no se expresan claramente.

Características clínicas de las principales formas etiológicas de hipertensión portal

Aumento del flujo sanguíneo venoso portal

1. Fístulas arterio-venosas .

Las fístulas arterio-venosas son congénitas y adquiridas. Las fístulas congénitas se observan con telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Los aneurismas arteriovenosos adquiridos se forman por traumatismo, biopsia hepática, ruptura de un aneurisma de la arteria hepática o esplénica. A veces, los aneurismas arteriovenosos acompañan al carcinoma hepatocelular.

En las fístulas arteriovenosas, existe una combinación de la arteria hepática y la vena porta o la arteria esplénica y la vena esplénica. La presencia de fístulas provoca un mayor flujo de sangre en el sistema del portal. Clínicamente, el paciente tiene síntomas de hipertensión portal. Un tercio de los pacientes tiene dolor abdominal. El principal método de diagnóstico de las fístulas arteriovenosas es la angiografía.

2. Esplenomegalia, no asociada con enfermedad hepática.

En este caso, la hipertensión portal es causada por enfermedades mieloproliferativas, principalmente mielofibrosis (mielosis subleucémica).

Los principales criterios de diagnóstico para la mielofibrosis son:

• esplenomegalia expresada y con menor frecuencia hepatomegalia;
• leucocitosis con desplazamiento de neutrófilos, a menudo con rejuvenecimiento pronunciado de la fórmula (la aparición de mieloblastos, mielocitos);
• anemia;
• hipertromocitosis (las plaquetas son funcionalmente inferiores);
• triple metaplasia de la hematopoyesis en el bazo, el hígado (hematopoyesis extramedular);
• marcada fibrosis de la médula ósea en trepanobiobtato del ilion;
• estrechamiento del canal medular, engrosamiento de la capa cortical en las radiografías de huesos pélvicos, vértebras, costillas, huesos tubulares largos.

3. Cavernomatosis de la vena porta

La etiología y la patogenia de esta enfermedad son desconocidas. Muchos expertos lo consideran congénito, otros: adquirido (trombosis de inicio temprano de la vena porta seguida de su recanalización). En esta enfermedad, la vena porta es un angioma cavernoso o una red de numerosos vasos de pequeño calibre. La enfermedad se manifiesta en la hipertensión portal infancia o la vena portal trombosis, complicado por sangrado de varices esofágicas y gástricas, infarto intestinal, coma hepático. El pronóstico es desfavorable, la esperanza de vida desde la aparición de los signos clínicos de hipertensión portal es de 3-9 años. El principal método para diagnosticar la cavernomatosis de la vena porta es la angiografía.

4. Trombosis u oclusión del portal o venas esplénicas

Dependiendo de la localización de la trombosis de la vena porta (pylethrombosis) aislado radicular (radicular) trombosis, en el que la infestación esplénica Viena o (raramente) otras venas que desembocan en el tronco común; tallo - con la oclusión de la vena porta en el área entre la confluencia de la vena esplénica y vena portal, y el terminal - la localización de trombos en las ramas de la vena en el hígado-latitud \.

La obstrucción aislada de la vena del bazo causa hipertensión portal izquierda. Su causa puede ser cualquiera de los factores que causan la obstrucción de la vena porta. Particularmente importantes son las enfermedades pancreáticas, como el cáncer (18%), la pancreatitis (65%), los seudoquistes y la pancreatectomía.

Si la obstrucción se desarrolla distal a la confluencia de la vena gástrica izquierda, la sangre de colaterales, sin pasar por la vena esplénica entra en la vena gástrica corto y luego en la parte inferior del estómago y la parte inferior del esófago, ha fluido hacia fuera en el gástrica izquierda y la vena portal. Esto conduce a venas varicosas muy importantes en la parte inferior del estómago; Las venas de la parte inferior del esófago se ensanchan levemente.

Las principales causas de la pilorbosis:

• cirrosis del hígado (con ella hay una disminución del flujo sanguíneo en la vena porta); la cirrosis del hígado se encuentra en el 25% de los pacientes con hemorroides;
• aumento de la coagulabilidad de la sangre (policitemia, mielotrombosis, trombocitemia trombótica, afección tras esplenectomía, anticonceptivos orales, etc.);
• (presión de la vena porta desde el exterior (tumores, quistes, ganglios linfáticos);
• flebosclerosis (como consecuencia de la inflamación de la pared de la vena con estenosis portal congénita);
• inflamación en la vena portal (pileflebitis), a veces debido a la transición de la inflamación con conductos intrahepáticos biliares (colangitis), el páncreas en la sepsis (especialmente cuando umbilical sepsis a menudo en niños);
• daño a la pared de la vena porta durante un traumatismo (en particular, durante operaciones en los órganos abdominales);
• cáncer de hígado primario (proceso paraneoplásico), cáncer de cabeza de páncreas (compresión de la vena porta);
• en 13-61% de todos los casos de trombosis de la vena porta se desconoce su causa (pilerombosis idiopática).

Los principales síntomas de las pilas agudas:

• más a menudo observado con policitemia, cirrosis, después de la esplenectomía
• dolor severo en el abdomen;
• vómitos sangrientos;
• colapso
• desarrollar rápidamente ascitis (a veces hemorrágica);
• el hígado no está agrandado; si se produce una trombosis aguda de la vena porta en un paciente con cirrosis hepática, entonces hay hepatomegalia;
• la ictericia está ausente;
• en la leucocitosis sanguínea con desplazamiento de neutrófilos;
• cuando se une la trombosis de las arterias mesentéricas, hay infartos del intestino con una imagen del abdomen agudo;
• con trombosis de la vena esplénica, hay dolores en el hipocondrio izquierdo y un aumento en el bazo.

El resultado suele ser letal.

Se requiere la sospecha de hemorroides agudas si, después de un traumatismo abdominal, una cirugía hepática y el sistema portal, aparece repentinamente hipertensión portal.

El pronóstico para las pilas agudas es pobre. El bloqueo completo de la vena porta provoca la muerte a los pocos días de la hemorragia gastrointestinal, el infarto intestinal y la insuficiencia hepática aguda.

La piretrombosis crónica fluye durante un tiempo prolongado, de varios meses a varios años. Las siguientes manifestaciones clínicas son características .

• signos de enfermedad subyacente;
• dolor de intensidad variable en el cuadrante superior derecho, epigastrio, bazo;
• esplenomegalia;
• el agrandamiento del hígado no es característico, a excepción de los casos de pilas con una cirrosis hepática;
• hemorragia gastrointestinal (a veces este es el primer síntoma de la enfermedad de pilelet);
• ascitis (en algunos pacientes);
• La trombosis de la vena porta en el contexto de la cirrosis hepática se caracteriza por un desarrollo súbito de ascitis, otros signos de hipertensión portal y un deterioro agudo de la función hepática.

El diagnóstico de las hemorroides se confirma con los datos de la esplenoportografía, con menos frecuencia mediante ultrasonidos.

La peculiaridad del diagnóstico de la trombosis de la vena porta idiopática: con la laparoscopia, el hígado sin cambios se revela con colaterales bien desarrollados, ascitis, bazo agrandado.

El pronóstico para las pilas es desfavorable. Los pacientes mueren por hemorragia gastrointestinal, infarto intestinal, insuficiencia renal hepática.

trombosis aguda de la vena porta (pileflebitis) - proceso inflamatorio supurante en toda la región de la vena porta o sus porciones individuales. Típicamente, pileflebitis es una complicación de enfermedades inflamatorias abdominales (apendicitis, colitis ulcerosa, penetrantes úlcera gástrica o duodeno 12, colecistitis destructiva, colangitis, tuberculosis intestinal, etc.) o de la pelvis (endometritis et al.).

Principales manifestaciones clínicas:

• un fuerte deterioro de la condición del paciente en el contexto de la enfermedad subyacente;
• fiebre con tremendos escalofríos y sudores hinchados, la temperatura corporal alcanza los 40 ° C;
• intenso dolor de calambres en el abdomen, a menudo en las partes superiores derechas;
• como regla general, hay vómitos, a menudo diarrea;
• el hígado está agrandado, doloroso;
• 50% de los pacientes tienen esplenomegalia;
• ictericia leve;
• datos de laboratorio: análisis de sangre general: leucocitosis con desplazamiento de la fórmula leucocitaria hacia la izquierda; aumento de ESR; análisis bioquímico de sangre: hiperbilirrubinemia, aumento de la actividad de aminotransferasas, aumento del contenido de y-globulinas, fibrinógeno, seromucoide, haptoglobina, ácidos siálicos;
• con la canulación de la vena umbilical, el pus se encuentra en el sistema del portal.

4. Enfermedades del hígado

El diagnóstico de enfermedades hepáticas, enumeradas anteriormente, como causa de hipertensión portal, se realiza sobre la base de los síntomas apropiados.

• Cirrosis del hígado

Todas las formas de cirrosis conducen a la hipertensión portal; Comienza con la obstrucción del canal del portal. La sangre de la vena porta se redistribuye en los vasos colaterales, parte de la cual se dirige a pasar por alto los hepatocitos y se introduce directamente en las pequeñas venas hepáticas en los tabiques fibrosos. Estas anastomosis entre el portal y la vena hepática se desarrollan a partir de sinusoides que están dentro del tabique. La vena hepática dentro del tabique fibroso se desplaza hacia afuera hasta que haya mensajes con la rama de la vena porta a través de la sinusoide. El suministro de sangre de las unidades de regeneración de la vena porta se altera, la sangre en ellas proviene de la arteria hepática. En el hígado, la cirrosis también revela anastomosis intervenosas más grandes. Al mismo tiempo, alrededor de un tercio de toda la sangre que ingresa al hígado pasa a través de estas derivaciones, evitando los sinusoides, es decir evitando el funcionamiento del tejido hepático.

La alteración parcial del flujo sanguíneo portal es causada por los nodos de regeneración, que comprimen las ramas de la vena porta. Esto conduciría a la hipertensión portal postsinusoidal. Sin embargo, con la cirrosis, la presión de acuñamiento de las venas hepáticas (sinusoidal) y la presión en el tronco principal de la vena porta son casi las mismas, y la estasis se extiende a las ramas de la vena porta. Sinusoides, aparentemente, determinan la resistencia principal al flujo sanguíneo. Debido a los cambios en el espacio Disse causados por su colagenización, los sinusoides se estrechan; especialmente se puede expresar con daño hepático alcohólico, en el cual el flujo sanguíneo en los sinusoides puede disminuir también debido a la hinchazón de los hepatocitos. En consecuencia, la obstrucción se desarrolla desde las zonas del portal a través de los sinusoides a las venas hepáticas.

En la arteria hepática, se administra una pequeña cantidad de sangre al hígado a alta presión, una gran cantidad y a baja presión ingresa a la vena porta. La presión en estos dos sistemas se ecualiza en los sinusoides. Normalmente, la arteria hepática es probablemente de poca importancia para mantener la presión en la vena porta. Con la cirrosis, la conexión entre estos sistemas vasculares se vuelve más concurrida debido a las derivaciones arterioportales. La expansión compensatoria de la arteria hepática y un aumento en el flujo sanguíneo a lo largo de ella promueven el mantenimiento de la perfusión de los sinusoides.

• Otras enfermedades hepáticas que ocurren con la formación de ganglios

Para la hipertensión portal puede causar diversas enfermedades no cirróticas, acompañadas de la formación de ganglios en el hígado. Son difíciles de diagnosticar y generalmente se mezclan con cirrosis o hipertensión portal "idiopática". Una imagen "normal" con punción en la biopsia hepática no excluye este diagnóstico.

La hiperplasia nodular regenerativa. A lo largo del hígado, los nódulos monoacinar de las células similares a los hepatocitos normales se determinan de forma difusa. La aparición de estos nódulos no va acompañada de proliferación de tejido conectivo. La causa de su desarrollo es la obliteración de ramas pequeñas (menos de 0.5 mm) de la vena porta a nivel de los acinos. La obliteración conduce a la atrofia de los acinos afectados, mientras que los acinos adyacentes, cuyo suministro de sangre no se altera, experimentan hiperplasia compensatoria, que causa la degeneración nodular del hígado. La hipertensión portal se expresa en gran medida, a veces se notan las hemorragias en los nódulos.

Con hemorragia, el ultrasonido revela formaciones hipo e isoecogénicas que tienen una parte central anecoica. Con la TC, la densidad tisular se reduce, pero al contrastar, no aumenta.

En la biopsia hepática, dos poblaciones de hepatocitos difieren en tamaño. La biopsia no tiene un valor diagnóstico.

La hiperplasia nodular regenerativa más común se desarrolla con la artritis reumatoide y el síndrome de Felty. Además, los ganglios se forman en síndromes mieloproliferativos, síndromes de aumento de la viscosidad sanguínea y como reacción a los medicamentos, especialmente los esteroides anabólicos y los citostáticos.

El cortocircuito de Portocaval para sangrar venas varicosas del esófago generalmente se tolera bien.

La transformación nodal parcial es una enfermedad muy rara. En el área de los lóbulos del hígado, se forman los nódulos. En la periferia, el tejido hepático tiene una estructura o atrofia normal. Los nódulos interfieren con el flujo sanguíneo normal en el hígado, lo que resulta en el desarrollo de hipertensión portal. La función de los hepatocitos no se altera. La fibrosis generalmente está ausente. El diagnóstico de la enfermedad es difícil, a menudo es posible confirmar el diagnóstico solo con autopsia. La causa de la enfermedad es desconocida.

5. Acción de sustancias tóxicas

La sustancia tóxica es capturada por las células endoteliales, principalmente los lipocitos (células Ito) en el espacio Disse; tienen propiedades fibrogénicas y causan la obstrucción de pequeñas ramas de la vena porta y el desarrollo de hipertensión portal intrahepática.

La hipertensión arterial portal es causada por los medicamentos con arsénico inorgánico utilizados para tratar la psoriasis.

La derrota del hígado en los trabajadores que rocían viñedos en Portugal, puede deberse al contacto con el cobre. La enfermedad puede complicarse por el desarrollo de angiosarcoma.

Cuando los vapores inhalados de cloruro de vinilo polimerizado desarrollan esclerosis de las venas porta con el desarrollo de hipertensión portal, así como angiosarcoma.

Cuando la vitamina A está intoxicada, puede producirse hipertensión portal reversible: la vitamina A se acumula en las células Ito. La fibrosis presinusoidal y la hipertensión portal pueden dar como resultado el uso a largo plazo de citostáticos, por ejemplo, metotrexato, 6-mercaptopurina y azatioprina.

hipertensión portal idiopática (portal netsirrotichesky fibrosis) - una enfermedad de etiología desconocida, que se manifiesta por la hipertensión portal y esplenomegalia sin obstrucción de la vena porta, los cambios extrahepáticas de la vasculatura y la expresión de daño hepático.

Este síndrome fue descrito por primera vez por Banti en 1882. La patogénesis de la hipertensión portal es desconocida. La esplenomegalia con esta enfermedad no es primaria, como sugiere Banti, pero es una consecuencia de la hipertensión portal. En las vénulas porta intrahepáticas hay microthrombi y esclerosis.

Principales manifestaciones clínicas e información instrumental:

• esplenomegalia;
• ascitis;
• sangrado gástrico;
• las pruebas hepáticas son normales o han cambiado poco, la insuficiencia hepática se desarrolla en la última etapa;
• en muestras de biopsia hepática se revela fibrosis periportal, no puede haber cambios histológicos (necesariamente se deben encontrar los espacios porta);
• ausencia de signos de trombosis portal o esplénica según la angiografía;
• presión venosa hepática en cuña normal o ligeramente elevada, presión alta en la vena porta según los datos de la cateterización o punción de la vena porta.

La hipertensión portal idiopática puede desarrollarse en pacientes con esclerodermia sistémica, anemia hemolítica autoinmune, bocio Hashimoto, nefritis crónica.

El pronóstico de la hipertensión portal idiopática se considera relativamente bueno, el 50% de los pacientes viven 25 años o más desde el inicio de la enfermedad.

Nodular hígado hiperplasia regenerativa - cambios hepáticos (focal o difuso) de etiología desconocida, caracterizada por la aparición de nódulos que consisten en hepatocitos en proliferación hipertrófica, no rodeada por tejido fibroso.

La ausencia de fibrosis es un signo característico de la enfermedad, que permite diferenciarla con cirrosis hepática.

Los principales síntomas son:

• ascitis;
• esplenomegalia;
• sangrado de las venas dilatadas esofágica y gástrica;
• el hígado está ligeramente agrandado, la superficie es de grano fino;
• las pruebas funcionales del hígado han cambiado muy poco;
• la presión del portal aumenta bruscamente;
• la hipertensión portal tiene un carácter presinusoidal; la presión venosa hepática es normal o ligeramente elevada;
• en la biopsia hepática se observa la proliferación de hepatocitos sin el desarrollo de tejido fibroso.

La patogenia de la hipertensión portal con esta enfermedad no está clara. Probablemente, hay una compresión de las venas porta y un aumento en el flujo sanguíneo esplénico. A menudo, la hiperplasia nodular del hígado se observa con la artritis reumatoide, enfermedades de la sangre sistémicas.

La hiperplasia del nudo focal es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por la aparición en el parénquima hepático de nódulos de 2-8 mm de tamaño, localizados principalmente en las puertas del hígado. Al mismo tiempo, se encuentra hipoplasia del tronco principal de la vena porta.

Los nódulos exprimen el tejido hepático normal y promueven el desarrollo de hipertensión portal presinusoidal. Las pruebas funcionales del hígado han cambiado poco.

Enfermedades de vénulas y venas hepáticas, vena cava inferior

La enfermedad de Badda-Chiari es la endoflebitis obliterante primaria de las venas hepáticas con trombosis y posterior oclusión.

La etiología de la enfermedad es desconocida. El papel de los mecanismos autoinmunes no está excluido.

Cuando se detecta la enfermedad, la proliferación Budd Chiari cáscara interior de la vena hepática, comenzando cerca a la boca o en la vena cava inferior cerca de la confluencia de venas hepáticas, a veces el proceso comienza en las pequeñas ramas intrahepáticas de las venas hepáticas. Aísle las formas agudas y crónicas de la enfermedad.

La forma aguda de la enfermedad de Badda-Chiari tiene los siguientes síntomas:

• de repente hay un dolor intenso en el epigastrio y el hipocondrio derecho;
• de repente hay vómitos (a menudo sanguinolentos);
• el hígado aumenta rápidamente;
• rápidamente (en pocos días) ascitis con un alto contenido de proteína en el líquido de ascitis (hasta 40 g / l); a menudo ascitis hemorrágica ;;
• cuando está involucrado en el proceso de la vena cava inferior, hinchazón de las piernas, dilatación de las venas subcutáneas en el abdomen y el tórax;
• temperatura corporal alta;
• 1/2 de los pacientes tenían ictericia leve;
• Hay una esplenomegalia moderada, pero no siempre se determina en relación con la presencia de ascitis.

El paciente generalmente muere en los primeros días de enfermedad por insuficiencia hepática aguda.

Por lo tanto, la forma aguda de la enfermedad de Budd Chiari puede sospecharse en presencia de dolor intenso e intenso en el abdomen y rápido desarrollo de hipertensión portal, hepatomegalia e insuficiencia hepática.

La forma crónica de la enfermedad de Budd-Chiari se observa en 80-85% de los pacientes, con una oclusión incompleta de las venas hepáticas.

Sintomatología de la enfermedad:

• en las primeras etapas del proceso son posibles la temperatura corporal subfebril, dolor abdominal transitorio, trastornos dispépticos;
• en 2-4 años hay una clínica desarrollada de la enfermedad con las siguientes manifestaciones: hepatomegalia, el hígado es denso, doloroso, es posible formar una verdadera cirrosis del hígado;
• venas agrandadas en la pared abdominal anterior y el tórax;
• ascitis marcada;
• sangrado de las venas varicosas del esófago, hemorroides;
• un aumento en la ESR, leucocitosis, un aumento en el nivel de y-globulina en el suero;
• en biopsias hepáticas: congestión venosa pronunciada (en ausencia de insuficiencia cardíaca), una imagen de cirrosis hepática;
• venogepatografiya y kavografiya inferior son métodos de diagnóstico confiables.

La enfermedad termina con insuficiencia hepática grave. La esperanza de vida oscila entre 4 y 6 meses a 2 años.

El síndrome de Badda-Chiari es una alteración secundaria de la salida de sangre venosa del hígado en una serie de afecciones patológicas no asociadas con cambios en los vasos sanguíneos del hígado. Sin embargo, en la actualidad ha surgido la tendencia a utilizar el término "síndrome de Badd-Chiari" para referirse a una salida complicada de sangre venosa del hígado, independientemente de la causa, el bloqueo debe encontrarse en el camino desde el hígado hasta la aurícula derecha. Según esta definición, se propone distinguir 4 tipos de síndrome de Badd-Chiari según el lugar y mecanismo del bloqueo:

• alteraciones primarias de las venas hepáticas;
• compresión de las venas hepáticas con crecimientos benignos o malignos;
• patología primaria de la vena cava inferior;
• trastornos primarios de hepaticveoles.

El cuadro clínico del síndrome y la enfermedad de Budd Chiari son similares. En el cuadro clínico, también se deben tener en cuenta los síntomas de la enfermedad subyacente que causó el síndrome de Badda-Chiari.

En los últimos años, se han utilizado métodos no invasivos (ecografía, tomografía computarizada, resonancia nuclear) para diagnosticar el síndrome de Badd-Chiari en lugar de los invasivos (caviografía, biopsia hepática).

Si se sospecha síndrome de Badda-Chiari, se recomienda comenzar con una ecografía del hígado y una ecografía Doppler color. Si los datos sobre el estado normal de las venas del hígado se obtienen con ecografía Doppler, se excluye el diagnóstico del síndrome de Badd-Chiari. Con la ayuda de la ecografía, el diagnóstico del síndrome de Budda-Chiari se puede diagnosticar en el 75% de los casos.

En el caso de una ecografía no informativa, debe utilizarse una tomografía computarizada que utilice imágenes de contraste o resonancia magnética.

Si estos métodos no invasivos no permiten el diagnóstico, use kavografiyu, flebografía de venas hepáticas o biopsia hepática.

La enfermedad oclusiva venosa ocurre debido al bloqueo agudo de las ramas pequeñas y medianas de las venas hepáticas sin afectar a los troncos venosos más grandes.

La etiología es desconocida En algunos casos, la intoxicación por heliotropo juega un papel (Uzbekistán, Tayikistán, Kazajstán, Kirguistán, Armenia, región de Krasnodar, Afganistán, Irán). A veces, la causa de la enfermedad puede ser el efecto de la radiación ionizante.

Histológicamente, los siguientes cambios se detectan en el hígado:

• obliteración no trombótica de las ramas más pequeñas de las venas hepáticas, estancamiento en el centro de los lóbulos hepáticos, atrofia local y necrosis de los hepatocitos;
• en formas subagudas y crónicas, se desarrolla fibrosis centrolobular, seguida de cirrosis del hígado.

La enfermedad generalmente se desarrolla entre las edades de 1 a 6 años. Aislar formas agudas, subagudas y crónicas. La forma aguda se caracteriza por:

• dolor agudo en el hipocondrio derecho;
• náuseas, vómitos, a menudo con sangre;
• ascitis (se desarrolla en 2-4 semanas desde el inicio de la enfermedad);
• hepatomegalia;
• ictericia moderada;
• esplenomegalia;
• pérdida significativa de peso corporal.

1/3 de los pacientes mueren por insuficiencia hepatocelular, un tercio de los pacientes tienen cirrosis, un tercio se recupera después de 4-6 semanas.

La forma subaguda se caracteriza por:

• hepatomegalia;
• ascitom;
• cambios moderados en muestras funcionales de hígado;

Más tarde, la enfermedad toma un curso crónico. La forma crónica procede como la cirrosis del hígado con hipertensión portal.

La enfermedad y el síndrome de Cruevilian-Baumgarten

La enfermedad y el síndrome de Cruevelle-Baumgarten son raros y pueden ser la causa de la hipertensión portal.

La enfermedad de Cruevelle-Baumgarten es una combinación de hipoplasia congénita de la vena porta, atrofia hepática y nebulización de la vena umbilical.

Las principales manifestaciones de la enfermedad:

• colaterales venosos subcutáneos agrandados de la pared abdominal ("caput medusae");
• ruido venoso auscultatorio definido por encima del ombligo, aumenta si el paciente levanta la cabeza de la almohada; el ruido puede ser palpable y desaparecer al presionar la palma sobre el ombligo;
• Síndrome de esplenomegalia e hiperesplenismo (pancitopenia);
• dolor vepigastria e hipocondrio derecho;
• hemorragia gastrointestinal;
• flatulencia persistente;
• ascitis;
• presión alta en la vena porta (determinada por esplenometría).

La perspectiva es desfavorable. Los pacientes mueren por hemorragia gastrointestinal o insuficiencia hepática.

El síndrome de Cruevelle-Baumgarten es una combinación de la vena umbilical no emparejada (recanalización) y la hipertensión portal no innata, sino de un carácter adquirido.

Las principales causas del síndrome son:

• cirrosis del hígado;
• obliteración o endoflebitis de las venas hepáticas.

El síndrome de Cruevelle-Baumgarten es más común en mujeres jóvenes. Las manifestaciones clínicas del síndrome son las mismas que en el caso de la enfermedad de Cruevelle-Baumgarten, pero a diferencia de este último, hay un aumento en el hígado.

Esclerosis hepática-portal

Para la esclerosis hepática-portal es característica la esplenomegalia, el hiperesplenismo y la hipertensión portal sin oclusión de las venas porta y esplénicas y los cambios patológicos en la parte del hígado. En la patogénesis de esta enfermedad, mucho no está claro. Otros nombres incluyen: fibrosis portal no cirrótica, hipertensión portal nocrótica, hipertensión portal idiopática. El síndrome de Banty (un término que se ha vuelto obsoleto) también pertenece probablemente a este grupo de enfermedades. En el corazón de la enfermedad está el daño a las ramas intrahepáticas de la vena porta y las células endoteliales de los sinusoides. El aumento de la resistencia intrahepática indica la obstrucción intrahepática del canal del portal. La causa de la esclerosis portal hepática puede ser infección, intoxicación; en muchos casos, la causa permanece desconocida. En los niños, la primera manifestación puede ser la trombosis intrahepática de pequeñas ramas de la vena porta.

En Japón, esta enfermedad ocurre principalmente en mujeres de mediana edad y se caracteriza por la oclusión de las ramas intrahepáticas de la vena porta. Su etiología es desconocida. Una enfermedad similar, llamada fibrosis portal no cirrótica, en India los hombres jóvenes están enfermos. Se supone la conexión de esta enfermedad con la presencia de arsénico en el agua potable y en la medicina alternativa. Es más probable que se desarrolle como resultado de efectos a largo plazo en el hígado de infecciones intestinales recurrentes.

En muchos casos, se describen casos de enfermedades similares en los Estados Unidos y el Reino Unido.

La biopsia hepática revela esclerosis y, a veces, obliteración del canal venoso intrahepático, pero todos estos cambios, especialmente la fibrosis, se pueden expresar mínimamente. En la autopsia, se observa un engrosamiento de las paredes de venas grandes cerca de las puertas del hígado y un estrechamiento de su luz. Algunos cambios son secundarios, causados por una trombosis parcial de pequeñas ramas de la vena porta con la subsiguiente restauración del flujo sanguíneo. Generalmente hay fibrosis perisinusoidal, pero solo se puede detectar mediante microscopía electrónica.

En la venografía portal, se revela el estrechamiento de las pequeñas ramas de la vena porta y una disminución en su número. Las ramas periféricas tienen contornos irregulares y parten en un ángulo agudo. Algunas ramas intrahepáticas grandes no pueden llenarse con una sustancia que contrasta, mientras que a su alrededor hay una proliferación de vasos muy delgados. El examen contrastivo de las venas hepáticas confirma los cambios en el vaso; a menudo se encuentran anastomosis venovenosas.

Síndrome de esplenomegalia tropical

Este síndrome se produce en individuos que viven en regiones endémicas de malaria, y aparece esplenomegalia, sinusoides Infiltración linfocítica, hiperplasia de las células de Kupffer, aumento de los niveles de IgM y títulos séricos de anticuerpos contra Plasmodium falciparum. Con la quimioterapia prolongada, los medicamentos antipalúdicos están mejorando. La hipertensión portal es una pequeña, sangrado de varices es raro.

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Examen objetivo

La cirrosis es la causa más común de hipertensión portal. En los pacientes con la cirrosis del hígado, debe descubrir todas las causas posibles de esto, incluso la indicación del alcoholismo o la hepatitis en la anamnesia. En el desarrollo de la hipertensión portal extrahepática, las enfermedades inflamatorias de los órganos de la cavidad abdominal fueron especialmente importantes antes (en particular, en el período neonatal). Las violaciones del sistema de coagulación de la sangre y la ingesta de ciertos medicamentos, como las hormonas sexuales, predisponen a la trombosis de la vena portal o hepática.

Anamnesis

• Presencia de un paciente con cirrosis o hepatitis crónica
• Sangrado gastrointestinal: cantidad de episodios, fechas, volumen de pérdida de sangre, manifestaciones clínicas, tratamiento
• Los resultados de la endoscopia previa
• Indicaciones de alcoholismo, transfusión de sangre, viral hepatitis B y C, septicemia (incluyendo sepsis neonatal, septicemia causada por patología intra-abdominal o de otro tipo), trastornos mieloproliferativos, recibiendo anticonceptivos orales

Examen

• Signos de insuficiencia de células hepáticas
• Venas de la pared abdominal:
  • ubicación
  • dirección del flujo sanguíneo
• Esplenomegalia
• El tamaño y la consistencia del hígado
• Ascitis
• Edema de hojaldre
• Examen rectal
• Examen endoscópico del esófago, el estómago y el duodeno

Investigación adicional

• Biopsia de punción al horno
• Cateterización de la vena hepática
• Arteriografía selectiva de los órganos de la cavidad abdominal
• Ultrasonido, computadora o resonancia magnética del hígado

El vómito sanguíneo es la manifestación más común de la hipertensión portal. Es necesario conocer el número y la gravedad de la hemorragia transmitida previamente, ya sea que conduzcan a un colapso de la conciencia o al coma y si se realizó una transfusión de sangre. Con las venas varicosas, se puede observar melena sin vómitos sanguinolentos. La ausencia de dispepsia y sensibilidad en la región epigástrica, así como la patología en el estudio endoscópico previo, permite excluir el sangrado de la úlcera péptica.

Puede identificar los estigmas de la cirrosis: ictericia, brotes vasculares, eritema palmar. Es necesario prestar atención a la presencia de anemia, ascitis y síntomas de coma prodrómico.

Venas de la pared abdominal anterior

Con la hipertensión portal intrahepática, una cierta cantidad de sangre puede fluir desde la rama izquierda de la vena porta a través de las venas periapicales hacia la vena cava inferior. Con hipertensión portal extrahepática, pueden aparecer venas agrandadas en la pared lateral del abdomen.

La naturaleza de la distribución y la dirección del flujo sanguíneo. Las venas colaterales intrincadas expandidas, divergentes del ombligo, se llamaron "la cabeza de Medusa". Este síntoma es raro, generalmente una o dos venas, generalmente epigástricas, están agrandadas. La sangre fluye lejos del ombligo; con la obstrucción de la vena cava inferior, la sangre fluye a través de las colaterales de abajo hacia arriba, al sistema de la vena cava superior. Con la ascitis intensa, se puede desarrollar una obstrucción funcional de la vena cava inferior, lo que dificulta la explicación de los cambios observados.

Las venas de la pared abdominal anterior se pueden visualizar fotografiándolas en luz infrarroja.

Ruidos

En el área del proceso xifoides o del ombligo, puede escuchar el ruido venoso, que a veces se extiende a la región precordial, al esternón o al área del hígado. En el lugar de su máxima expresión con una ligera presión puede atrapar la vibración. El ruido puede aumentar durante la sístole, con inspiración, en posición vertical o sentado. El ruido se produce cuando el paso de la sangre a partir de la rama izquierda de la vena portal a través de un gran venas umbilicales y paraumbilicales dispuestos en una conjunción de media luna, las venas en la pared anterior abdominal - la epigástrica superior, la vena torácica interna y la vena epigástrica inferior. A veces, el ruido venoso también se puede escuchar sobre otras colaterales venosas grandes, por ejemplo, sobre la vena mesentérica inferior. El ruido arterial sistólico generalmente indica cáncer primario de hígado o hepatitis alcohólica.

La combinación de las venas dilatadas de la pared abdominal anterior, el ruido venoso fuerte por encima del ombligo y las dimensiones normales del hígado se llama síndrome de Cruevel-Baumgarten. Su causa puede ser una vena umbilical no emparejada, pero con mayor frecuencia cirrosis del hígado compensada.

El ruido que se extiende desde el proceso xifoides hasta el ombligo y la "cabeza de Medusa" indican la obstrucción de la vena porta distal al sitio de las venas umbilicales desde la rama izquierda de la vena porta, es decir, en la hipertensión portal intrahepática (cirrosis del hígado).

Bazo

El bazo aumenta en todos los casos, con la palpación se revela su borde denso. No hay una correspondencia clara entre el tamaño del bazo y la presión en la vena porta. En pacientes jóvenes y con una cirrosis nodular grande, el bazo se agranda en mayor medida.

Si el bazo no se puede palpar, o si sus dimensiones no están aumentadas de tamaño, el diagnóstico de hipertensión portal es cuestionable.

En la sangre periférica revelar pancitopenia asociada con un aumento en el bazo (secundaria "hiperesplenismo"). La pancitopenia se asocia más con la hiperplasia del sistema reticuloendotelial que con la hipertensión portal, y no desaparece con el desarrollo de derivaciones portocava, a pesar de la reducción de la presión portal.

El hígado

La importancia de los tamaños pequeños y grandes del hígado, por lo que su percusión debe determinarse cuidadosamente. No existe una dependencia clara del tamaño del hígado con la presión en la vena porta.

Es necesario prestar atención a la consistencia del hígado, su dolor y la tuberosidad de la superficie durante la palpación. Con una consistencia leve del hígado, uno debe pensar en la obstrucción extrahepática de la vena porta. Con una consistencia densa, la cirrosis es más probable.

Ascitis

La ascitis rara vez se debe a la hipertensión portal, aunque un aumento significativo de la presión portal puede ser el factor principal en su desarrollo. Con la hipertensión portal, la presión de filtración en los capilares aumenta, como resultado de lo cual el líquido nada en la cavidad abdominal. Además, el desarrollo de ascitis en la cirrosis indica, además de la hipertensión portal, y la insuficiencia de las células hepáticas.

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Recto

Las venas varicosas de la región anorrectal se pueden detectar durante la sigmoidoscopia; las venas pueden sangrar Se observa en el 44% de los casos de cirrosis hepática y se amplifica en pacientes con hemorragia del esófago dilatado varicoso. Debe distinguirse de hemorroides simples, que es la hinchazón de los cuerpos venosos que no están asociados con el sistema de la vena porta.