Hipoacusia neurosensorial - Causas y patogénesis

Las deficiencias auditivas pueden ser adquiridas o congénitas.

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Causas adquiridas de pérdida auditiva neurosensorial

Numerosas observaciones clínicas y estudios científicos han demostrado el papel de:

• enfermedades infecciosas (gripe e infecciones virales respiratorias agudas, paperas infecciosas, sífilis, etc.);
• trastornos vasculares (hipertensión, discirculación vertebrobasilar, aterosclerosis cerebral);
• situaciones estresantes;
• efectos ototóxicos de sustancias industriales y domésticas, de algunos medicamentos (antibióticos aminoglucósidos, algunos antipalúdicos y diuréticos, salicilatos, etc.);
• lesiones (mecánicas y acústicas, barotrauma).

Aproximadamente el 30% de las pérdidas auditivas neurosensoriales y la sordera son de origen infeccioso. Las infecciones virales ocupan el primer lugar: gripe, paperas, sarampión, rubéola y herpes, seguidas de la meningitis cerebroespinal epidémica, la sífilis, la escarlatina y el tifus. La patología del órgano auditivo en las enfermedades infecciosas se localiza principalmente en el receptor del oído interno o en el ganglio espiral de la cóclea.

Los trastornos vasculares-reológicos también pueden provocar pérdida auditiva. Los cambios en el tono vascular debidos a la irritación directa o refleja de las terminaciones nerviosas simpáticas de las grandes arterias (carótida interna, vertebral), así como los trastornos circulatorios en la cuenca vertebrobaeilar, provocan trastornos circulatorios en el sistema arterial del laberinto, la formación de trombos y hemorragias en los espacios endolinfático y perilinfático.

Una de las causas más importantes de hipoacusia neurosensorial sigue siendo la intoxicación, que representa entre el 10% y el 15% de las causas. Entre ellas, destacan los fármacos ototóxicos: antibióticos aminoglucósidos (kanamicina, neomicina, monomicina, gentamicina, amikacina, estreptomicina), citostáticos (ciclofosfamida, cisplatino, etc.), antiarrítmicos, antidepresivos tricíclicos y diuréticos (furosemida, etc.). Bajo la influencia de los antibióticos ototóxicos, se producen cambios patológicos en el aparato receptor de la cóclea y los vasos sanguíneos.

En algunos casos, la pérdida auditiva se debe a un traumatismo. Un traumatismo mecánico puede provocar una fractura de la base del cráneo con una fisura en la pirámide del hueso temporal, a menudo acompañada de daño a la raíz auditiva del VIII par craneal. Las posibles causas son el barotrauma (presión media superior a 400 mmHg) y la fractura de la base del estribo con formación de una fístula perilinfática. El traumatismo acústico y vibratorio, que supera los parámetros máximos permisibles, daña los receptores de la cóclea. La combinación de ambos factores produce un efecto adverso 25 veces más frecuente que los efectos del ruido y la vibración por separado. El ruido impulsivo de alta frecuencia e intensidad suele causar pérdida auditiva neurosensorial irreversible.

La pérdida auditiva debida al envejecimiento fisiológico se denomina presbiacusia. Generalmente, los cambios auditivos relacionados con la edad, si no se combinan con pérdida auditiva de otro origen, se caracterizan por simetría en ambos oídos. La presbiacusia es un proceso multifacético y versátil que afecta a todos los niveles del sistema auditivo, causado por los procesos biológicos del envejecimiento e influenciado por el entorno social. Actualmente, diversos autores distinguen varios tipos de presbiacusia según el daño al órgano auditivo: sensorial, metabólica, presbiacusia por daño a las neuronas auditivas, coclear y cortical.

Otras causas de hipoacusia neurosensorial incluyen el neurinoma del VIII par craneal, la enfermedad de Paget, la anemia de células falciformes, el hipoparatiroidismo, las alergias y la irradiación local y general con sustancias radiactivas. El factor meteorológico desempeña un papel importante: se puede establecer una conexión entre la hipoacusia neurosensorial súbita y las condiciones meteorológicas, entre las fluctuaciones en el espectro de las ondas electromagnéticas atmosféricas, el paso de ciclones en forma de frente cálido de baja presión y la frecuencia de desarrollo de la patología. Se ha establecido que la hipoacusia neurosensorial aguda se presenta con mayor frecuencia en el segundo mes de cada estación (enero, abril, julio y octubre).

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Causas congénitas de pérdida auditiva neurosensorial

Entre las deficiencias auditivas neurosensoriales congénitas, se distinguen las causas hereditarias y la patología durante el parto. La patología durante el parto, por regla general, significa hipoxia fetal, que conduce a daños en el sistema nervioso central y el órgano de la audición. Las causas hereditarias son variadas. El daño auditivo no sindrómico no está asociado con anomalías visibles del oído externo ni con otras enfermedades, pero puede estar asociado con anomalías del oído medio y/o interno. El daño auditivo sindrómico está asociado con malformaciones congénitas del oído u otros órganos. Se han descrito más de 400 síndromes genéticos, incluida la pérdida auditiva. El daño auditivo sindrómico representa hasta el 30% de la sordera prehabla, pero su contribución a todos los casos de sordera es relativamente pequeña, ya que la incidencia de la pérdida auditiva poshabla es significativamente mayor. La pérdida auditiva sindrómica se presenta según los tipos de herencia. Los tipos más comunes se presentan a continuación.

Hipoacusia sindrómica autosómica dominante

El síndrome de Waardenburg es la forma más común de hipoacusia sindrómica autosómica dominante. Implica diversos grados de hipoacusia neurosensorial y anomalías pigmentarias en la piel, el cabello (estría blanca) y los ojos (heterocromía del iris). El síndrome branquio-oto-renal implica hipoacusia conductiva, neurosensorial o mixta asociada con hendiduras o fístulas quísticas bronquiales, malformaciones congénitas del oído externo, incluyendo puntos preauriculares, y anomalías renales. El síndrome de Stickler es un complejo sintomático de hipoacusia neurosensorial progresiva, paladar hendido y displasia espondiloepifisaria con osteoartritis eventual. La neurofibromatosis tipo II (NF2) se asocia con un tipo de sordera poco común y potencialmente tratable. El marcador de NF2 es la hipoacusia secundaria a neuromas vestibulares bilaterales.

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Deficiencia auditiva sindrómica autosómica recesiva

El síndrome de Usher es la forma más común de hipoacusia sindrómica autosómica recesiva. Implica daño en dos sistemas sensoriales principales.

Las personas con este trastorno nacen con hipoacusia neurosensorial y posteriormente desarrollan retinosis pigmentaria. El síndrome de Pendred se caracteriza por hipoacusia neurosensorial grave congénita y bocio eutiroideo. El síndrome de Jervell-Lange-Nielsen implica sordera congénita y prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma. La deficiencia de biotinidasa se debe a una deficiencia de biotina, una vitamina hidrosoluble del complejo B. Dado que los mamíferos no pueden sintetizar biotina, deben obtenerla de la dieta y del recambio endógeno de biotina libre. Si esta deficiencia no se reconoce y corrige mediante la suplementación diaria con biotina, las personas afectadas desarrollan signos neurológicos y hipoacusia neurosensorial. La enfermedad de Refsum implica hipoacusia neurosensorial grave y progresiva y retinosis pigmentaria, causadas por anomalías en el metabolismo del ácido fitánico.

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Deficiencia auditiva sindrómica ligada al cromosoma X

El síndrome de Alport incluye pérdida auditiva neurosensorial progresiva de gravedad variable, glomerulonefritis progresiva que conduce a enfermedad renal terminal y diversas manifestaciones oculares.

Patogenia de la pérdida auditiva neurosensorial

En el desarrollo de la hipoacusia neurosensorial adquirida, se distinguen varias etapas sucesivas: isquemia, trastornos circulatorios y muerte (por intoxicación) de las células sensitivas del oído interno y de los elementos nerviosos de la vía del analizador auditivo. Los trastornos genéticos congénitos son la causa de la hipoacusia neurosensorial congénita.